आरोपित दरम्यान डोपिंग स्पीड स्केटर क्लेडिया पेचस्टीन या विषयावर एक आजार रूचीच्या ठिकाणी गेला आहे ज्याबद्दल सामान्यत: फारसे काही ऐकू येत नाही: स्फेरोसाइटिक सेल अशक्तपणा किंवा स्फेरोसाइटोसिस, ज्यास वैद्यकीय संज्ञा मध्ये म्हटले जाते. रोगाचे स्पष्टीकरण कसे करावे, कोणत्या तक्रारी उद्भवू शकतात आणि एखाद्याने त्याबरोबर कसे जगते?
स्फेरोसाइटिक emनेमीया म्हणजे काय?
जर्मनीमध्ये, जवळजवळ 33,000 लोक या अनुवांशिक रोगाने ग्रस्त आहेत, ज्यास हेमोलिटिक म्हणून वर्गीकृत केले गेले आहे अशक्तपणा. अशक्तपणा, किंवा बुटरिझम, याला विविध कारणे असू शकतात. इतर गोष्टींबरोबरच, लाल रंगाचा वाढलेला ब्रेकडाउन रक्त पेशी (एरिथ्रोसाइट्स), ज्यास हेमोलिसिस म्हणतात, त्याचे कारण असू शकते. द एरिथ्रोसाइट्स सामान्यत: एक सपाट-अवतल आकार असतो, परंतु गोलाकार सेलमध्ये अशक्तपणा असतो - नावाप्रमाणेच - गोलाकार आकारात. हे एरिथ्रोसाइट भिंतीमधील आनुवंशिक झिल्लीच्या दोषांशी संबंधित आहे ज्यामुळे त्यांची पारगम्यता वाढते सोडियम आणि पाणी, पेशी सूज ठरतो.
या पॅथॉलॉजिकल बदललेल्या, गुंतागुंतीच्या स्वरूपामुळे ते मध्ये मध्ये अडकले आहेत प्लीहा आणि अकाली तोडले. नुकसान भरपाई करण्यासाठी, अधिक तरुण एरिथ्रोसाइट्स, म्हणतात रेटिक्युलोसाइट्स, रक्तप्रवाहात प्रवेश करा.
हा रोग मुख्यत: स्वयंचलित वर्चस्व असलेल्या पद्धतीने प्राप्त होतो. याचा अर्थ असा आहे की हा आजार एका आजारी पालकांकडून 50% मुलांकडे जातो. लक्षणांच्या तीव्रतेवर अवलंबून, तीव्रतेच्या 4 डिग्री दरम्यान फरक केला जातो. क्लॉडिया पेचस्टीन या रोगाचा सौम्य प्रकाराने ग्रस्त असल्याचे म्हटले जाते.
ग्लोब्युलर सेल emनेमिया: लक्षणे बदलू शकतात
लक्षणे अशक्तपणाच्या व्याप्तीवर अवलंबून असतात, ज्यास नवीन रेड तयार झाल्यास जवळजवळ पूर्णपणे नुकसानभरपाई मिळू शकते रक्त पेशी या प्रकरणात, लक्षणे केवळ दखलपात्र असतात. तथापि, अशक्तपणाची विशिष्ट लक्षणे दिसू शकतात:
फिकट गुलाबी श्लेष्मल त्वचा, थकवा, डोकेदुखी, चक्कर, कार्यक्षमतेचे नुकसान आणि देखील हृदय धडधड आणि श्वास लागणे. द प्लीहा तो विस्तारित आणि जवळजवळ नेहमीच स्पष्ट असतो. लाल बिघडल्यामुळे रक्त रंगद्रव्य, जे पिवळ्यामध्ये रूपांतरित होते पित्त रंगद्रव्य (बिलीरुबिन) मध्ये यकृत, कावीळ जर बिलीरुबिन पुरेसे उत्सर्जित करता येत नसेल तर नेहमीच उद्भवू शकते. एक वैशिष्ट्य म्हणजे वैशिष्ट्य म्हणजे प्रवृत्ती gallstones, जे करू शकता आघाडी अगदी पौगंडावस्थेतील लक्षणांपर्यंत.
संक्रमणाचा परिणाम म्हणून, विशेषत: पॅरोव्हायरस बी 19 सह, कारक एजंट दाद, एरिथ्रोसाइट्सचा र्हास इतका मोठ्या प्रमाणात वाढवता येतो की हेमोलाइटिक संकट उद्भवते. याची लक्षणे अशीः ताप सह सर्दी, ओटीपोटात आणि परत वेदना, रक्ताभिसरण अशक्तपणा कोसळणे पर्यंत, कावीळ, एक बिअर-तपकिरी मूत्र उत्सर्जन आणि डोकेदुखी.
असे हेमोलिटिक संकट जीवघेणा बनू शकते, विशेषत: जर तरुण एरिथ्रोसाइट्स पुन्हा भरल्या नाहीत तर अस्थिमज्जा.
मुख्यतः वैशिष्ट्यपूर्ण कौटुंबिक इतिहास
निदान कौटुंबिक इतिहासाद्वारे स्प्लेनोमेगाली आणि प्रयोगशाळेच्या रसायन अभ्यासाच्या संयोगाने केले जाते ज्यामुळे वाढलेली हेमोलिसिस, लाल रक्त पेशींचा गोलाकार आकार आणि त्यांचे कमी ऑस्मोटिक प्रतिकार दिसून येतो.
उपचार पद्धती म्हणून स्प्लेनॅक्टॉमी
गंभीर आणि मध्यम प्रकरणात निवडीचे उपचार हे काढून टाकणे आहे प्लीहा. सौम्य स्वरूपात, हे उपाय सहसा आवश्यक नसते. एरिथ्रोसाइट्सचा गोलाकार आकार या उपायानंतरही राहतो, परंतु लाल रक्तपेशींचे आयुष्य सामान्य होते कारण ते यापुढे प्लीहामुळे अकाली तुटलेले नसतात.
रोगप्रतिकारक संरक्षणातील एक महत्त्वाचा अवयव म्हणून, शक्य असल्यास 6 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये प्लीहा काढला जात नाही. ते काढण्यापूर्वी न्यूमोकोकल आणि हैमोफिलस इन्फ्लूएंझा जीवघेणा संसर्ग रोखण्यासाठी लसी देणे आवश्यक आहे. प्लीहाचे अर्धवट काढून टाकणे आज बहुतेक वेळा पसंत केले जाते, कारण उर्वरित प्लीहा अद्याप विशिष्ट संरक्षण कार्य घेऊ शकते. पित्ताशयाचे काढून टाकणे देखील बर्‍याचदा आवश्यक असते बालपण किंवा पौगंडावस्थेमुळे gallstones.
