स्पाइना बिफिडा (ओपन बॅक): कारणे, लक्षणे आणि उपचार

स्पिना बिफिडा, किंवा जर्मन मध्ये परत उघडा, एक जन्मजात मज्जातंतू नलिका दोष आहे जो मणकाच्या विकृतीमुळे स्वतः प्रकट होतो आणि पाठीचा कणा. स्पिना बिफिडा त्यानंतरची सर्वात सामान्य जन्मजात विकृती आहे हृदय दोष, पुरुषांपेक्षा किंचित वेळा महिला व्यक्तींवर परिणाम होतो.

स्पाइना बिफिडा म्हणजे काय?

स्पिना बिफिडा, किंवा ओपन बॅक, हा शब्द जन्मजात न्यूरल ट्यूब दोष वर्णन करण्यासाठी वापरला जातो जो एखाद्याच्या विकृतीमुळे प्रकट होतो पाठीचा कणा आणि मज्जातंतू पासून विकसित की पाठीचा कणा. भ्रुणाच्या विकासादरम्यान, मेड्यूलरी ग्रूव्ह (न्यूरल ट्यूब) पूर्णपणे बंद होत नाही, परिणामी खालच्या मेरुदंडात (सामान्यत: कमरेतील आणि पवित्र भागांमध्ये) फोड तयार होते. स्पाइना बिफिडामध्ये तीव्रतेच्या भिन्न अंशांच्या आधारे दोन रूपे ओळखली जातात. उदाहरणार्थ, स्पाइना बिफिडा perपर्टा (ओपन स्पाइना बिफिडा) मध्ये, दोन्ही कशेरुक कमानी आणि पाठीचा कणा आणि त्याचे मेनिंग्ज फट तयार होण्यास सामील असतात, तर सामान्य स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा (लपलेल्या स्पाइना बिफिडा) मध्ये पाठीचा कणा गुंतलेला नसतो आणि मुख्यतः सामान्यतः विकसित आणि कार्यशील असतो.

कारणे

गर्भलिंगाच्या तिस third्या ते चौथ्या आठवड्यात गर्भाच्या मेड्यूलरी ग्रूव्ह (न्यूरल ट्यूब) पूर्णपणे बंद न झाल्यास स्पाइना बिफिडा प्रकट होते, ज्यामुळे रीढ़ की हड्डीच्या सहभागासह किंवा त्याशिवाय पाठीच्या खालच्या भागात फट्याचे निरीक्षण होते. स्पाइना बिफिडामध्ये या क्लोजर डिसऑर्डरची कारणे अद्याप पूर्णपणे स्पष्ट केलेली नाहीत. जेव्हा कुटुंबात हा आजार असतो तेव्हा स्पाइना बिफिडा होण्याचा धोका वाढत असल्याने अनुवांशिक घटक गृहीत धरले जातात. याव्यतिरिक्त, एक वंशानुगत फॉलिक आम्ल कमतरता (अभाव जीवनसत्व बी) किंवा आत विचलित फॉलिक acidसिड चयापचय गर्भधारणा स्पाइना बिफिडाच्या विकासासंदर्भात महत्त्वपूर्ण भूमिका दर्शविली गेली आहे. निश्चित पर्यावरणाचे घटक, जसे की वापर रोगप्रतिबंधक औषध किंवा खराब नियंत्रित मधुमेह च्या सुरुवातीच्या काळात मेलीटस गर्भधारणा, स्पाइना बिफिडा होण्याचा धोका देखील वाढवू शकतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

स्पाइना बिफिडाची लक्षणे त्यांच्या स्वभावामध्ये आणि तीव्रतेमध्येही भिन्न प्रमाणात बदलू शकतात. उद्भवणारी लक्षणे मणकाच्या क्षेत्रावर अवलंबून असतात जेथे विकृती आहे आणि पाठीचा कणा किती तीव्रपणे प्रभावित आहे. जर कशेरुक केवळ अपूर्णपणे बंद असेल किंवा तर अजिबात बंद नाही आणि पाठीचा कणा देखील नाही मेनिंग्ज किंवा पाठीचा कणा बाहेरून पिळत नाही, रुग्णांना सहसा लक्षणे नसतात. तर ओपन गॅप कशेरुका कमान मोठे आहे, जेणेकरून पाठीचा कणा आणि पाठीचा कणा मेनिंग्ज बाहेरील टोक, विविध प्रभाव शक्य आहेत. विकृतीच्या स्थानावर अवलंबून, स्नायूंचा अर्धांगवायू, च्या बिघडलेले कार्य पोट आणि आतड्यांसंबंधी किंवा दृष्टीदोष होऊ शकतो. ची खळबळ वेदना कमी किंवा अनुपस्थित असू शकते. संवेदनांचा त्रास देखील होतो. स्नायू अर्धांगवायूमुळे सांध्यासंबंधी विकृती जसे सांध्यातील खराबी, पाठीचा कणाकशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक) किंवा पायातील विकृती यासारख्या क्लबफूट किंवा हेल्फ़ूट. जर मूत्राशय कार्य देखील विचलित होते, वारंवार मूत्रमार्गाच्या भागातील संसर्ग, असंयम किंवा ओव्हरफ्लो मूत्राशय याचा परिणाम होऊ शकतो. नंतरचे रिक्त केले जाऊ शकत नाही किंवा पूर्णपणे रिकामे केले जाऊ शकत नाही. जर पाठीचा कणा आतापर्यंत बाहेरून बुजला तर ते ओढते सेनेबेलम आणि मेंदू खालच्या दिशेने, द अभिसरण सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुईड (सीएसएफ) क्षीण आहे. यामुळे हायड्रोसेफलस होतो (पाणी वर मेंदू) यामुळे आंशिक मानसिक कार्यक्षमतेची समस्या उद्भवू शकते किंवा अपस्मार देखील येऊ शकते.

निदान आणि कोर्स

सहसा, दरम्यान स्पाइना बिफिडा आढळला गर्भधारणा सोनोग्राफीचा भाग म्हणून (अल्ट्रासाऊंड परीक्षा). तथाकथित मदतीने स्पाइना बिफिडा होण्याच्या शक्यतेचा अंदाज केला जाऊ शकतो तिहेरी चाचणी, ज्यायोगे मुलाच्या संभाव्य विकासातील विकारांबद्दल निष्कर्ष गर्भधारणेच्या 16 व्या आठवड्यात आधारावर काढले जातात एकाग्रता तीन विशिष्ट हार्मोन्स गर्भवती महिलेच्या सीरममध्ये, जरी विकृतीची मर्यादा अतिरिक्त चाचण्यांद्वारेच जन्मासत्तर निर्धारित केली जाऊ शकते. जन्मानंतर, स्पाइना बिफिडा perपर्टाचे निदान पाठीच्या प्रदेशात स्पष्टपणे दृश्यमान विकृतीमुळे केले जाऊ शकते. रोगाचा कोशिका मज्जातंतू नलिकाच्या विकृतीच्या प्रमाणावर जोरदारपणे अवलंबून असतो. स्पाइना बिफिडा ऑक्लॉटाच्या बाबतीत सामान्यत: केवळ सौम्य लक्षणे (असामान्य केशरचना, रंगद्रव्य) दिसून येतात. दुसरीकडे, ओपन स्पाइना बिफिडामध्ये, कोर्स अधिक गंभीर आहे आणि बर्‍याच गंभीर गुंतागुंत्यांशी संबंधित असू शकतो (पाठीचा कणा जळजळ आणि / किंवा पाठीचा कणा, मूत्रपिंडाचा दाह, हायड्रोसेफेलस, osteoarthritis).

गुंतागुंत

गंभीर स्पाइना बिफिडामुळे बर्‍याच गुंतागुंत होऊ शकतात. कधीकधी ऑर्थोपेडिक सर्जिकल उपचारात्मकांच्या मदतीनेही प्रभाव रोखता येत नाही उपाय. ओपन मेरुदंडाच्या सर्वात सामान्य अभिव्यक्त्यांमध्ये समाविष्ट आहे दाह पाठीचा कणा किंवा पाठीचा कणा याव्यतिरिक्त, एक धोका आहे दाह मूत्रपिंड किंवा आर्थ्रोसिस अकाली पोशाख आणि फाडल्यामुळे सांधे. सिक्वेलची व्याप्ती शेवटी रीढ़ की हड्डीतील किती मज्जातंतू तंतूंवर परिणाम होते यावर अवलंबून असते. मज्जातंतू तंतूंचे नुकसान असल्यास, स्पाइना बिफिडा अपर्टाप्रमाणेच, गंभीर अपंगत्वाचा धोका असतो, तर स्पाइना बिफिडा ऑक्लॉटा सहसा गंभीर लक्षणे देत नाही. कारण स्पाइना बिफिडा perपर्टा मुख्यत: खालच्या मागच्या भागामध्ये प्रकट होतो, बहुतेकदा संवेदनांचा त्रास होतो आणि पायांचा पक्षाघात होतो. च्या कमजोरी देखील वेदना संवेदना कल्पना करण्यायोग्य आहेत. प्रभावित मुलांसाठी क्लबच्या पायांनी त्रस्त होणे आणि व्हीलचेअरची आवश्यकता असणे असामान्य नाही कारण ते चालण्यास असमर्थ आहेत. आणखी एक गंभीर परिणाम म्हणजे उपचार न केलेले हायड्रोसेफलस. उदाहरणार्थ, इंट्राक्रॅनियल प्रेशर विस्थापित होण्याचा एक धोका आहे मेंदू ऊतक आणि हानीकारक क्षेत्रे, जसे की ऐकणे किंवा पाहण्याची क्षमता. जर मेंदूत अपूरिपूर्णपणे नुकसान झाले असेल तर जीवघेणा धोका आहे. स्पाइना बिफिडाच्या प्रभावांमध्ये देखील आहे कशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक (पाठीचा कणा) कधीकधी गुदाशय आणि मूत्राशय फॅकल किंवा परिणामस्वरूप देखील त्याचा परिणाम होतो मूत्रमार्गात असंयम. हे सहसा मूत्रमार्गाच्या संसर्गासह होते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

स्पाइना बिफिडासाठी नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. केवळ या तक्रारीची लवकर तपासणी आणि उपचार केल्यास पुढील गुंतागुंत रोखता येऊ शकते. या कारणास्तव, या प्रकरणात लवकर शोधणे फार महत्वाचे आहे आणि उपचारांच्या बाबतीत सर्वात पुढे आहे. जर पीडित व्यक्तीला गंभीर पाठीचा त्रास होत असेल तर स्पाइना बिफिडासाठी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा वेदना. नियमानुसार, अर्धांगवायू देखील विविध स्नायूंमध्ये उद्भवते, ज्यामुळे रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनावर मर्यादा येतात. समजूतदारपणा देखील अशक्त आहे, बहुतेक पीडित व्यक्तींना देखील संवेदनांचा त्रास होतो. गंभीर प्रकरणांमध्ये, विशिष्ट हातमंत्र्यांना यापुढे अजिबात हलवले जाऊ शकत नाही. जर या तक्रारी आल्या तर कोणत्याही परिस्थितीत फिना बिफिडाची तपासणी डॉक्टरांद्वारे करणे आवश्यक आहे. असंयम किंवा मणक्याचे एक गंभीर वक्रता देखील स्पाइना बिफिडा दर्शवू शकते आणि डॉक्टरांनी तपासणी देखील केली पाहिजे. बर्‍याच बाधीत व्यक्तींना अपस्मार देखील आढळतात. नियमानुसार, स्पाइना बिफिडा सामान्य चिकित्सकाद्वारे तपासणी आणि उपचार केला जाऊ शकतो. यामुळे संपूर्ण बरा होईल की नाही हे सर्वत्र सांगता येत नाही. तथापि, एक घटना मध्ये मायक्रोप्टिक जप्ती, तातडीच्या डॉक्टरांना तातडीने बोलावले पाहिजे किंवा रुग्णालयात थेट भेट द्यावी.

उपचार आणि थेरपी

उपचार स्पाइना बिफिडा हे विकृत होण्याच्या प्रमाणात आणि प्रकारावर अवलंबून असते. उदाहरणार्थ, स्पाइना बिफिडा ओक्युटा, एक सौम्य प्रकार अट, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये क्लिनिक किंवा लक्षणात्मकदृष्ट्या विसंगत आहे आणि त्यासाठी विशेष उपचारात्मक आवश्यक नाही उपाय. याउलट, स्पष्टपणे न्यूरल ट्यूब दोष (ओपन स्पाइना बिफिडा) सहसा 24 ते 48 तासांत शस्त्रक्रियेने उपचार केला जातो आणि आवश्यकतेनुसार तो कमी करण्याचा धोका कमी केला जातो. दाह आणि बाधित मुलाच्या जगण्याची शक्यता वाढवा. तथापि, न्यूरोलॉजिकल अशक्तता (संवेदनांचा त्रास, अर्धांगवायू विषयक त्रास) तसेच नंतरच्या गुंतागुंत नेहमीच वगळल्या जाऊ शकत नाहीत. संभाव्य संयुक्त आणि पाय विकृती ऑर्थोपेडिकली, फिजिओथेरपीटिकली आणि / किंवा शल्यचिकित्साने दुरुस्त करता येतात. जर हायड्रोसेफलस (हायड्रोसेफलस) देखील अस्तित्त्वात असेल तर जादा सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (लिकूर) काढून टाकण्यासाठी आणि मेंदूवरील दबाव कमी करण्यासाठी शंट (कॅथेटर) शल्यक्रियाने ठेवला जातो. जर स्पाइना बिफिडा एक सह संबंधित असेल तर मूत्राशय रिकामी होणारी अराजक, दोन्ही औषधे आणि कॅथेटर किंवा शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप संभाव्य संक्रमण (यासह) टाळण्यासाठी मानले जाऊ शकतात मूत्रपिंड जळजळ) .याव्यतिरिक्त, प्रभावित व्यक्तींच्या कुटुंबातील सदस्यांनी तसेच स्वत: ला प्रभावित मुलांना स्वतः विशेषत: स्पाइना बिफिडाच्या गंभीर स्वरुपाची मानसिक काळजी घ्यावी लागेल आणि मानसिक क्षमता क्षीण झाल्यास योग्य सहाय्य कार्यक्रमांसह असणे आवश्यक आहे.

प्रतिबंध

कारण स्पाइना बिफिडाची कारणे निश्चितपणे निश्चित केलेली नाहीत, प्रतिबंधक आहेत उपाय प्रामुख्याने अतिरिक्त सेवन मर्यादित असतात फॉलिक आम्ल (जीवनसत्व ब) यापूर्वी तसेच गर्भधारणेदरम्यान. सामान्यत: असे मानले जाते की अतिरिक्त सेवनाने स्पाइना बिफिडा होण्याचा धोका सुमारे 50 टक्के कमी केला जाऊ शकतो जीवनसत्व B.

फॉलो-अप

स्पाइना बिफिडामध्ये, पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठीचे पर्याय आणि उपाय सहसा लक्षणीय प्रमाणात मर्यादित असतात आणि त्याद्वारे प्रभावित व्यक्तीला केवळ काही प्रकरणांमध्येच उपलब्ध असतात. म्हणूनच, प्रभावित व्यक्तीच्या दैनंदिन जीवनात गुंतागुंत होऊ शकणारी अन्य गुंतागुंत किंवा विघ्न टाळण्यासाठी प्रभावित व्यक्तीने लवकरात लवकर डॉक्टरकडे पहावे आणि उपचार सुरू केले पाहिजेत. स्पाइना बिफिडा हा जन्मजात आजार असल्याने सामान्यत: तो पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही. जर मुलांना जन्म देण्याची इच्छा असेल तर वंशजांमध्ये या आजाराची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी आणि समुपदेशन करण्याची शिफारस केली जाते. लक्षणे कमी करण्यासाठी सहसा विविध हस्तक्षेप आवश्यक असतात. कोणत्याही परिस्थितीत, प्रभावित व्यक्तीने विश्रांती घ्यावी आणि अशा हस्तक्षेपानंतर ते सहजपणे घ्यावे. तथापि, प्रयत्न किंवा तणावपूर्ण आणि शारिरीक क्रियाकलाप शक्य तितक्या दूर करणे आवश्यक आहे. काही प्रकरणांमध्ये, स्पाइना बिफिडामुळे प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी होते.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना अट प्रभावित व्यक्तीच्या जन्मासह त्वरित उपचार केले जातात. त्याच्या स्वभावामुळे, अर्भक स्वत: ची मदत करणारी कोणतीही पावले उचलू शकत नाही ज्यामुळे त्याची किंवा तिच्या परिस्थितीत सुधारणा होईल. गर्भवती महिलेने गरोदरपणात देण्यात आलेल्या सर्व प्रतिबंधात्मक परीक्षांमध्ये भाग घ्यावा. दरम्यान एक अल्ट्रासाऊंड परीक्षा, उपस्थित आरोग्य च्या अराजक गर्भ आधीच डॉक्टरांद्वारे समजले जाऊ शकते. सध्याच्या व्याधी आणि संभाव्य उपचारात्मक उपायांची विस्तृत माहिती मिळविणे या टप्प्यावर महत्वाचे आहे. जन्म एखाद्या रूग्णालयात बसला पाहिजे जेणेकरून प्रसूतीनंतर लगेचच उत्तम वैद्यकीय पावले उचलता येतील. म्हणून गर्भवती आईने अपेक्षेच्या जन्माच्या तारखेच्या आधीच रुग्णालयात भेट दिली पाहिजे. यासह संततीच्या अस्तित्वाची शक्यता असल्याने अट कमी झाले आहेत, डॉक्टरांशी सहकार्य करणे अत्यावश्यक आहे. संभाव्य घडामोडींबद्दल शोधणे आधीच आवश्यक आहे. नवीन-परिस्थितीसाठी पालकांनी स्वतःच जबाबदा responsibility्या तयार केल्या पाहिजेत. दैनंदिन जीवनात रोगाचा सामना करण्यासाठी, भावनिक स्थिरता आणि नातेवाईक किंवा मित्रांकडून पुरेसा पाठिंबा आवश्यक आहे. ही पावले विचारात घेतली पाहिजेत आणि नियोजित तारखेच्या आधी नियोजन केले पाहिजे जेणेकरुन मानसिक ओव्हरलोडची कोणतीही घटना उद्भवू नये. आवश्यक असल्यास, उपचारात्मक मदत घ्यावी.