श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम अंतःस्रावी डिसऑर्डर आहे जो एंटीडायूरटिक हार्मोनच्या वाढीव स्रावाशी संबंधित आहेएडीएच). परिणामी, मूत्रपिंडांद्वारे फारच कमी द्रवपदार्थ बाहेर पडतो. लघवी अपुरा प्रमाणात पातळ होते.

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम म्हणजे काय?

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम अपुरा सिंड्रोम म्हणून देखील ओळखले जाते एडीएच विमोचन, किंवा थोडक्यात SIADH. हे ऑस्मोटिक रेग्युलेशनचा विकार आहे. या डिसरेगुलेशनच्या आधारे हार्मोनचे उत्पादन आणि विमोचन वाढते एडीएच, ज्याला व्हॅसोप्रेसिन असेही म्हणतात. श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम बर्टर सिंड्रोम सह अनेकदा गोंधळलेला असतो. तथापि, श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोमशी संबंधित नसलेल्या रेनल नळ्याचा हा आजार आहे.

कारणे

80% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये, श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम लहान सेल ब्रोन्कियल कार्सिनोमामुळे होतो. या प्रकरणात, हा रोग पॅरानिओप्लास्टिक सिंड्रोम म्हणून सादर करतो. पॅरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम ही लक्षणांची नक्षत्र असते जी ट्यूमर रोगाच्या संदर्भात उद्भवते परंतु ट्यूमरच्या वाढीचा थेट परिणाम नाही. लहान सेल फुफ्फुस कार्सिनोमा एक संप्रेरक-उत्पादक ट्यूमर आहे. श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोमच्या बाबतीत, द कर्करोग पेशी एडीएच तयार करतात. सिंड्रोमची इतर कारणे केवळ क्वचितच आढळतात. एक संभाव्य कारण म्हणजे शारीरिक उत्तेजनाद्वारे पिट्यूटरी एडीएच नियंत्रणाचे नियंत्रण करणे. अशा उत्तेजनाचा परिणाम स्ट्रोकमुळे होऊ शकतो, मेंदू दाहकिंवा अत्यंत क्लेशकारक मेंदूची दुखापत. तीव्र नंतर श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम देखील पाळला जातो बर्न्समध्ये न्युमोनिया, किंवा मध्ये क्षयरोग. शिवाय, ट्रायसाइक्लिक घेताना दुष्परिणाम म्हणून साजरा केला जाऊ शकतो प्रतिपिंडे, सेरटोनिन अवरोधक पुन्हा करा न्यूरोलेप्टिक्स, सायटोस्टॅटिक्स किंवा अँटीररायथमिक औषधे. याव्यतिरिक्त, हे दर्शविले गेले आहे की शस्त्रक्रियेनंतर जवळजवळ सर्व रूग्णांमध्ये एझेएच रिलीज त्वरित वाढते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

काही प्रकरणांमध्ये, श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम पूर्णपणे विषमविरोधी असू शकते. अप्रसिद्ध लक्षणे जसे की मळमळ, उलट्या, डोकेदुखीआणि भूक न लागणे सामान्य आहेत. एडीएचमुळे वाढीचा पुनर्वसन होतो पाणी मध्ये मूत्रपिंड. परिणामी, पाणी उत्सर्जन कमी होते. हे अट त्याला हायपोथोनिक हायपरहाइड्रेशन लक्षण म्हणतात. टिकवून ठेवले पाणी सौम्य रक्त जेणेकरून एकाग्रता of इलेक्ट्रोलाइटस बदलले आहे. ची पातळी कमी झाली आहे सोडियम, पोटॅशियमआणि फॉस्फेट मध्ये रक्त. परिणाम चयापचय हायपोक्लोरमिक आहे क्षार. लक्षणांची तीव्रता कमी होण्यावर अवलंबून असते सोडियम. उपरोक्त अ-विशिष्ट लक्षणांव्यतिरिक्त, व्यक्तिमत्त्व बदल देखील होऊ शकतात. रुग्ण चिडचिडे किंवा सुस्त असतात. ते गोंधळलेले दिसतात. पर्यंत देहभान गडबडणे प्रलोभन or कोमा येऊ शकते. स्नायूंच्या कमकुवतपणा आणि स्नायूंच्या अंगाच्या व्यतिरिक्त, अपस्मारक दौरे किंवा मायोक्लोनिआस म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या जलद अनैच्छिक स्नायूंच्या हालचाली उद्भवू शकतात. न्यूरोलॉजिक प्रतिक्षिप्त क्रिया वाढविले किंवा क्षीण केले गेले. पाण्याचे प्रतिधारण तीन ते चार लिटरपर्यंत मर्यादित आहे. इलेक्ट्रोलाइटवर याचा तीव्र परिणाम होत असला तरी एकाग्रता मध्ये रक्त, पाण्याची धारणा (एडेमा) दिसत नाही.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

जर श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोमचा संशय असेल तर विविध प्रयोगशाळेच्या चाचण्या केल्या जातात. हायपोनाट्रेमियासह ए सोडियम एकाग्रता 135 एमएमओएल / एल पेक्षा कमी विशेषतः उल्लेखनीय आहे. द अस्थिरता सीरमचे प्रमाण कमी झाले आहे. ते 270 मॉस्मॉल / किलोपेक्षा कमी आहे. रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणालीतील पाण्याचे प्रमाण वाढल्यामुळे, केंद्रीय शिरासंबंधी दबाव (सीव्हीपी) वाढविला जातो. केंद्रीय शिरासंबंधी दबाव (सीव्हीपी) आहे रक्तदाब मध्ये प्रचलित उजवीकडे कर्कश आणि श्रेष्ठ व्हिना कावा. हे अ द्वारे आक्रमकपणे मोजले जाते केंद्रीय शिरासंबंधीचा कॅथेटर (सीव्हीसी) आणि मॅनोमीटरने निर्धारित केले आहे. एडेमा किंवा ओटीपोटात जळजळ हे शोधण्यायोग्य नाहीत. दुसरीकडे, मूत्र कमी खंड लक्षणीय आहे. मूत्र अस्थिरता आणि विशिष्ट गुरुत्व अनुचितरित्या उन्नत केले जाते. सोडियम एकाग्रता प्रति लिटर 20 एमएमओएलच्या मूल्यांसह खूपच जास्त आहे. रक्तातील एडीएच पातळी निश्चित करणे उपयुक्त असल्याचे दर्शविलेले नाही. श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोममध्ये पातळी उच्च आणि सामान्य दोन्ही असू शकतात. श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोमच्या निदानासाठी एलिव्हेटेड रक्त एडीएच पातळी आवश्यक निकष नाही. त्यावर आधारित अस्थिरता मूत्र आणि मूत्र खंड, श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम जसे मूत्रमार्गातील इतर एकाग्रता विकारांद्वारे वेगळे केले जाऊ शकते मधुमेह इन्सिपिडस सेंट्रलिस किंवा मधुमेह मधुमेहावरील रामबाण उपाय रेनेलिस

गुंतागुंत

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोममुळे लक्षणे उद्भवू शकत नाहीत किंवा आघाडी प्रत्येक बाबतीत गुंतागुंत. काही क्वचित प्रसंगी, लक्षणांशिवाय सिंड्रोम पूर्णपणे प्रगती करतो. तथापि, इतर प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्ती तीव्रतेने ग्रस्त आहेत डोकेदुखी आणि चालूच ठेवले भूक न लागणे. तेथे वजन कमी होते आणि बर्‍याचदा सतत होणारी वांती. उलट्या or मळमळ रोगामुळे देखील उद्भवू शकतो आणि बाधित व्यक्तीच्या दैनंदिन जीवनावर त्याचा खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो. बहुतेक रुग्ण देखील व्यक्तिमत्त्वात बदल घडवून आणतात ज्यामुळे हे होऊ शकते आघाडी मानसिक तक्रारींकडे किंवा उदासीनता आणि सामाजिक अडचणी. चेतनाचे विकार देखील होऊ शकतात आघाडी ते कोमा or प्रलोभन. वारंवार, मिरगीचे दौरे देखील उद्भवतात, ज्यामुळे सर्वात वाईट परिस्थितीत पीडित व्यक्तीचा मृत्यू होतो. रुग्णाची प्रतिक्षिप्त क्रिया श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोममुळे देखील लक्षणीय कमकुवत झाले आहेत. श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोमचा उपचार सहसा रोगसूचक असतो. इलेक्ट्रोलाइट पुनर्संचयित करण्यासाठी पीडित व्यक्तीने तोडगा काढणे आवश्यक आहे शिल्लक. पुढील लक्षणे औषधोपचारांनी मानली जातात. रुग्णाची आयुर्मान कमी झाले आहे की नाही याचा साधारणपणे अंदाज करता येत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोमसह, एखाद्या डॉक्टरची भेट निश्चितपणे आवश्यक आहे. या रोगामध्ये स्वतंत्र उपचार होऊ शकत नाही आणि उपचार न केल्यास लक्षणे सामान्यत: वाढतात. तथापि, लवकर उपचार घेतल्यास लवकर निदान झाल्यास रोगाच्या ओघात खूप सकारात्मक प्रभाव पडतो आणि पुढील गुंतागुंत टाळता येऊ शकते. जर रुग्णाला गंभीर त्रास होत असेल तर श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोममध्ये डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा डोकेदुखी, जे देखील संबंधित आहे मळमळ आणि उलट्या. बर्‍याच बाबतीत अचानक भूक न लागणे श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम देखील दर्शवू शकतो आणि एखाद्या डॉक्टरांनी त्याचे मूल्यांकन केले पाहिजे. बहुतेक प्रभावित व्यक्ती देखील त्यांच्या व्यक्तिमत्त्वात बदल किंवा चेतनेतील गंभीर गडबड दर्शवितात आणि देहभान गमावू शकते. मिरगीचा दौरा श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोमचे सूचक देखील असू शकतो. पहिल्या घटनेत, श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोमसाठी सामान्य चिकित्सकाचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो. तथापि, पुढील उपचार सहसा तज्ञांद्वारे प्रदान केले जातात आणि त्यानंतरच्या कोर्सचा सर्वव्यापी अंदाज येऊ शकत नाही.

उपचार आणि थेरपी

उपचार प्रथम क्लिनिकल लक्षणांवर आणि द्वितीय श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोमच्या कारणास्तव. जर निदान एक विषम घटनात्मक शोध असेल तर मद्यपान करण्यास आधीपासूनच प्रतिबंध असू शकेल उपचार. तथापि, जर न्यूरोलॉजिकल लक्षणे आढळली तर वैद्यकीय उपचार आवश्यक आहेत. सहसा, हळू infusions हायपरटॉनिक (10 टक्के) किंवा आइसोटोनीक (0.9-टक्के) सलाईन दिली जाते. सोडियमच्या कमतरतेची भरपाई करण्यासाठी हे आहे. रक्तातील सोडियम एकाग्रता केवळ हळूहळू वाढविली पाहिजे. एकाग्रतेस द्रुतगतीने वाढविण्यामुळे सेंट्रल पोंटाइन मायलीनोलिसिस होऊ शकतो. हा एक न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर आहे ज्यामध्ये मज्जातंतू तंतूंचे आच्छादन ब्रेनस्टॅमेन्ट क्षेत्राचे नुकसान झाले आहे. या रोगाची पहिली लक्षणे प्रतिस्थापना नंतर अर्ध्या आठवड्यानंतर दिसून येतात. चेतनाचे गडबड आहेत, कोमा, अर्धांगवायू वाढणे आणि गिळण्यास त्रास होणे. बहुतेक रूग्ण या लक्षणांमधून बरे झाले असले तरी जीवघेणा परिणाम संभव आहे. मध्ये उपचार, हे लक्षात ठेवणे महत्वाचे आहे की हायपोनाट्रेमिया सहसा असतो हायपोक्लेमिया. अशा प्रकारे, ची जागा पोटॅशियम हायपोनाट्रेमियाच्या उपचारांवर देखील सकारात्मक प्रभाव पडतो. वॅप्टॅन्स नवीन उपचारात्मक पर्याय दर्शवितात. वॅप्टॅन्स व्हॅसोप्रेसिन विरोधी आहेत. ते मध्ये प्रतिरोधक हार्मोनची क्रिया अवरोधित करतात मूत्रपिंड. याव्यतिरिक्त, एकत्रित नळ्या मध्ये तथाकथित एक्वापोरिन्सचा समावेश मूत्रपिंड प्रतिबंधित आहे. हे इलेक्ट्रोलाइट-मुक्त पाण्याच्या उत्सर्जनास प्रोत्साहन देते. जर्मनीमध्ये मंजूर केलेला एकमेव वासोप्रेसिन विरोधी टोल्वॅप्टन आहे.

प्रतिबंध

कारण इतर रोग सहसा श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोमच्या अधीन असतात, लक्ष्यित प्रतिबंध शक्य नाही.

आफ्टरकेअर

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम हा जन्मजात आणि म्हणूनच अनुवांशिकदृष्ट्या निश्चित रोग आहे म्हणून, तो सामान्यत: स्वतंत्र बरा होऊ शकत नाही, जेणेकरून पीडित व्यक्ती नेहमीच डॉक्टरांकडून तपासणी आणि उपचारांवर अवलंबून असते. उपाय आणि नंतर काळजी घेण्याचे पर्याय देखील सहसा लक्षणीय प्रमाणात मर्यादित असतात, ज्यायोगे पुढील तक्रारी आणि गुंतागुंत होण्यापासून प्रतिबंध करण्यासाठी प्रथम आणि मुख्य म्हणजे जलद निदान केले पाहिजे. या आजाराची पुनरावृत्ती होऊ नये म्हणून पीडित व्यक्तीला किंवा पालकांना मुले होऊ द्यायची असतील तर सर्वप्रथम आणि अनुवांशिक तपासणी व समुपदेशन केले पाहिजे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोमने चांगले निवारण केले जाऊ शकते उपाय of फिजिओ or शारिरीक उपचार. असे केल्याने, पुढील अस्वस्थता उद्भवू नये आणि त्वरित उपचार होऊ नये म्हणून पीडित लोक त्यांच्या स्वत: च्या घरात आरामात बरेच व्यायाम करू शकतात. श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोमचे बरेच पीडित लोक औषधोपचार घेण्यावर अवलंबून असतात. डॉक्टरांच्या सर्व सूचनांचे पालन केले पाहिजे. त्याचप्रमाणे, निर्धारित डोस आणि नियमित सेवनकडे लक्ष दिले पाहिजे.

फॉलो-अप

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम हा जन्मजात आणि म्हणूनच अनुवांशिकदृष्ट्या निश्चित केलेला रोग असल्यामुळे तो सामान्यतः स्वतंत्र बरा होऊ शकत नाही, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्ती नेहमीच डॉक्टरांच्या तपासणी आणि उपचारांवर अवलंबून असते. या संदर्भात, द उपाय आणि नंतर काळजी घेण्याची शक्यता सहसा लक्षणीय मर्यादित देखील असते. पुढील आणि तक्रारी आणि गुंतागुंत होण्यापासून प्रतिबंध करण्यासाठी द्रुत निदान केले पाहिजे. जर बाधित व्यक्तींना मुले होऊ इच्छित असतील तर रोगाची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी आणि समुपदेशन करण्याची शिफारस केली जाते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोमच्या उपायांनी चांगलेच दूर केले जाऊ शकते शारिरीक उपचार or फिजिओ. असे केल्याने, इतर लक्षणे आणि वेगवान उपचार रोखण्यासाठी, पीडित व्यक्ती स्वत: च्या घराच्या आरामात अनेक व्यायाम देखील करू शकते. श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोमचे बरेच पीडित लोक औषधोपचार घेण्यावर अवलंबून असतात. सर्व डॉक्टरांच्या सूचनांचे पालन केले पाहिजे आणि काही प्रश्न असल्यास किंवा काही अस्पष्ट असल्यास प्रथम डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. त्याचप्रमाणे, योग्य डोस आणि नियमित सेवन देखील पाळला पाहिजे.

हे आपण स्वतः करू शकता

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोममुळे ग्रस्त असलेल्या रूग्णांनी इतर गोष्टींबरोबरच पिण्याच्या प्रमाणातही लक्ष दिले पाहिजे. नेमके निदानावर अवलंबून, जर ते कमी द्रवपदार्थ पित असतील तर ते आधीच मदत करू शकेल. न्यूरोलॉजिकल लक्षणांच्या बाबतीत, तथापि, सोडियमची कमतरता किंवा तत्सम समस्या टाळण्यासाठी प्रभावित झालेल्यांनी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. उपस्थितीत असलेल्या डॉक्टरांशी जवळून सल्लामसलत केल्यास सोडियमची कमतरता हळूहळू भरून काढता येते. शरीराची जाणीव ठेवणे फार महत्वाचे आहे आरोग्य वेळेत विकार म्हणूनच रुग्णांनी स्वत: चे निरीक्षण केले पाहिजे. डोकेदुखी, सुस्तपणा किंवा चिडचिडेपणा आणि मळमळ वाढणे सूचित करते. स्नायू कमकुवतपणा आणि पेटके देखील शक्य आहेत. सोडियमच्या कमतरतेचा प्रतिकार करण्यासाठी, मध्ये बदल आहार सहसा पुरेसे नसते. म्हणूनच पीडित व्यक्तींनी डॉक्टरांच्या अचूक सूचनांचे पालन करणे महत्वाचे आहे. चेतना किंवा गोंधळलेल्या अवस्थेतील अडथळे लपवू नये, कारण अन्यथा जप्ती वाढण्याचा धोका आहे. लक्षणांविरूद्ध लक्ष्यित कारवाई करणे आणि स्वतःच्या शरीराच्या सिग्नलचे अचूक अर्थ लावणे चांगले. हा आजार दुर्मिळ असल्याने, मदतनीस गट नाहीत. यामुळे रुग्ण आणि डॉक्टर यांच्यात विश्वास अधिक महत्त्वपूर्ण बनतो.