श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम

समानार्थी

अपर्याप्त ADH स्राव (SIADH), ADH जास्त, ADH अतिउत्पादन सिंड्रोम

व्याख्या

श्वार्ट्झ-बार्टर सिंड्रोम हा पाणी आणि इलेक्ट्रोलाइटच्या नियमनाचा विकार आहे शिल्लक, ज्यामध्ये अँटीड्युरेटिक हार्मोनचा अयोग्य (अपर्याप्तपणे) उच्च स्राव (एडीएच - संप्रेरक, देखील: व्हॅसोप्रेसिन) पाण्याचे उत्सर्जन कमी करते (पाणी धारणा) आणि नुकसान सोडियम (हायपोनाट्रेमिया).

वारंवारता

असे मानले जाते की जवळजवळ सर्व रुग्णांना तात्पुरते अपुरा स्राव अनुभवू शकतो एडीएच शस्त्रक्रियेनंतर.

इतिहास

श्वार्ट्झ-बार्टर सिंड्रोमचे नाव अमेरिकन इंटर्निस्ट विल्यम बेंजामिन श्वार्ट्झ (* 1922) आणि फ्रेडरिक क्रॉसबी बार्टर (1914-1983) यांच्या नावावर आहे.

कारणे

Schwartz-Bartter सिंड्रोमची अनेक कारणे आहेत. 80% प्रकरणांमध्ये हे लहान पेशींमध्ये पॅरानोप्लास्टिक सिंड्रोम म्हणून उद्भवते फुफ्फुस कार्सिनोमा पॅरानोप्लास्टिक सिंड्रोम ए च्या सोबतच्या लक्षणांचे वर्णन करतो कर्करोग असा रोग जो ट्यूमर किंवा द्वारे थेट होत नाही मेटास्टेसेस, परंतु त्याऐवजी ट्यूमरच्या विरूद्ध शरीराच्या बचावात्मक प्रतिक्रियांद्वारे किंवा संदेशवाहक पदार्थांच्या प्रकाशनाने जसे की हार्मोन्स ट्यूमर द्वारे.

इतर दुर्मिळ कारणे मध्यवर्ती विकार असू शकतात मज्जासंस्था (CNS), जसे मेंदुच्या वेष्टनाचा दाह, मेंदूचा दाह, ट्यूमर, किंवा क्लेशकारक मेंदू इजा. निमोनिया, क्षयरोग आणि काही औषधे (उदा. सायटोस्टॅटिक औषधे जसे की व्हिन्क्रिस्टिन, सायक्लोफॉस्फामाइड; इंडोमेथेसिन, कार्बामाझेपाइन, ट्रायसायक्लिक एंटीडिप्रेसस, मॉर्फिन, निकोटीन, बार्बिटुरेट्स) देखील हे क्लिनिकल चित्र होऊ शकते. असे मानले जाते की जवळजवळ सर्व रुग्णांना तात्पुरते अपुरा स्राव अनुभवू शकतो एडीएच शस्त्रक्रियेनंतर.

या प्रक्रिया किंवा पदार्थांमुळे नियामक सर्किटचे विघटन होते आणि त्यामुळे एडीएच स्राव त्याच्या निर्मितीच्या ठिकाणाहून, एडीएचच्या पार्श्वभागाचा पृथक्करण होतो. पिट्यूटरी ग्रंथी (न्यूरोहायपोफिसिस). ADH च्या परिणामी जास्तीमुळे मध्ये मुक्त पाणी टिकून राहते मूत्रपिंड, त्यामुळे लघवीचे प्रमाण कमी होते आणि शरीराचे वजन वाढते. हे बर्याचदा तहानच्या वाढीव भावनांसह असते.

शरीरात वितरीत झाल्यानंतर, अतिरिक्त मोकळे पाणी प्रथम पेशींच्या बाहेरील द्रवपदार्थाच्या जागेच्या विस्ताराकडे (बाह्य पेशी) आणि नंतर शरीरातील द्रवपदार्थांच्या एकाग्रता ग्रेडियंटमुळे इंट्रासेल्युलर जागेत द्रवपदार्थ वाढवते. . तथापि, ऊतींमध्ये पाणी टिकवून ठेवल्याशिवाय हे घडते (एडेमा). या व्हॉल्यूम विस्तारासाठी प्रति-नियम म्हणून, च्या उत्सर्जनात वाढ होते सोडियम लघवीमध्ये, ज्याने जास्तीचे पाणी लघवीमध्ये खेचले पाहिजे.

च्या उत्सर्जन सोडियम (नॅट्रियुरेसिस) नवीन समतोल होईपर्यंत चालू राहते; सोडियम उत्सर्जन नंतर सोडियम सेवनाशी संबंधित आहे. सोडियमचे सेवन न केल्यास, सोडियमचे उत्सर्जन देखील कमी होते, ज्यामुळे पाण्याची धारणा वाढते आणि मूत्र उत्सर्जित होण्याचे प्रमाण कमी होते. सोडियम आत असताना मूत्रपिंडांद्वारे सोडियम उत्सर्जनाचे नियमन राखले जाते रक्त सीरम कमी आहे. मध्ये ADH च्या एकाग्रता जरी रक्त यावेळी त्याच्या सामान्य मर्यादेत आहे, रक्त पातळ झाल्यामुळे रक्तातील इतर पदार्थांच्या कमी एकाग्रतेच्या संबंधात ते वाढले आहे (कमी प्लाझ्मा चंचलता). अपुरा ADH स्राव बायोकेमिकली द्वारे दर्शविले जाते रक्त पातळ करणे (कमी प्लाझ्मा चंचलता), लघवीतील द्रवपदार्थाचा अभाव (उच्च लघवीतील ऑस्मोलॅरिटी) (लघवी ते प्लाझ्मा गुणोत्तर >1) आणि रक्तातील सोडियमची पातळी कमी (हायपोनाट्रेमिया).