ओटोस्क्लेरोसिस: लक्षणे आणि उपचार

थोडक्यात माहिती

  • उपचार: कॉर्टिसोन औषधासह इंजेक्शन, श्रवणयंत्र, दीर्घकालीन शस्त्रक्रिया कानातील सर्व किंवा काही भाग स्टेप्सच्या हाडांना कृत्रिम अवयवाने बदलण्यासाठी
  • लक्षणे: श्रवणशक्ती कमी होणे, बहिरेपणापर्यंत उपचार न करणे, अनेकदा कानात वाजणे (टिनिटस), क्वचितच चक्कर येणे
  • कारणे आणि जोखीम घटक: नेमके कारण अज्ञात, संभाव्यत: संसर्ग (गोवर), हार्मोनल प्रभाव, अनुवांशिकदृष्ट्या आनुवंशिक कारणे, स्त्रियांना अधिक वेळा प्रभावित होतात, गर्भधारणेदरम्यान आणि रजोनिवृत्ती दरम्यान लक्षणे अनेकदा उद्भवतात.
  • निदान: ऐकण्याच्या विविध चाचण्या
  • रोगनिदान: शस्त्रक्रियेसह चांगले रोगनिदान, उपचार न केल्यास बहिरेपणाचा परिणाम होतो
  • प्रतिबंध: कुटुंबात ज्ञात पूर्वस्थिती असल्यास, कान, नाक आणि घसा तज्ञांकडून नियमित तपासणी करण्याचा सल्ला दिला जातो.

ओटोस्क्लेरोसिस म्हणजे काय?

ओटोस्क्लेरोसिस हा मध्य आणि आतील कानाचा एक रोग आहे ज्यामध्ये कानाचे काही भाग कडक होतात आणि ओसीफाय होतात. यामुळे ध्वनीचा मध्यापासून आतील कानापर्यंत प्रसार होतो. ओसीफिकेशन सामान्यत: मधल्या कानापासून सुरू होते आणि जसजसे पुढे जाते तसतसे ते आतील कानात पसरते.

विस्कळीत हाड चयापचय

कानाला मिळणाऱ्या ध्वनी लहरींमुळे बाह्य श्रवण कालव्याच्या शेवटी असलेल्या कानाचा पडदा कंप पावतो. हे मधल्या कानाच्या ओसीक्युलर साखळीमध्ये प्रसारित केले जाते - तीन लहान ऑसिकल्स ज्याला मालेयस, इनकस आणि स्टेप्स म्हणतात, जे मालिकेत जोडलेले असतात.

ध्वनी कानाच्या पडद्याच्या संपर्कात असलेल्या मालेयसमधून, इंकसद्वारे स्टेप्सपर्यंत प्रसारित केला जातो, जो अंडाकृती खिडकीच्या पडद्याशी जोडलेला असतो - आतील कानाच्या प्रवेशद्वाराशी. तेथून श्रवण तंत्रिकाद्वारे ध्वनिक माहिती मेंदूपर्यंत पोहोचते.

ओटोस्क्लेरोसिसमध्ये, चक्रव्यूह कॅप्सूल (आतील कानाच्या क्षेत्रातील हाड) च्या क्षेत्रातील हाडांची चयापचय विस्कळीत होते. नियमानुसार, प्रथम बदल ओव्हल विंडोमध्ये होतात. तिथून, ओव्हल विंडोमध्ये झिल्लीच्या संपर्कात असलेल्या स्टेप्समध्ये ओसीफिकेशन पसरते: स्टेप्स वाढत्या गतिमान होत जातात, ज्यामुळे आवाजाच्या प्रसारात व्यत्यय येतो आणि शेवटी ते अशक्य होते.

वारंवारता

20 ते 40 वयोगटातील ओटोस्क्लेरोसिस अधिक सामान्य आहे. तथापि, कानात बदल काहीवेळा लहानपणापासूनच लक्षणे स्पष्ट न होता उद्भवू शकतात.

ओटोस्क्लेरोसिसचा उपचार कसा केला जाऊ शकतो?

ओटोस्क्लेरोसिसचा उपचार न केल्यास, ओसीफिकेशन हळूहळू वाढते. डॉक्टर प्रगतीशील अभ्यासक्रमाबद्दल बोलतात. औषधोपचाराने बिघाड थांबवता येत नाही. ठराविक कालावधीत, कॉर्टिसोन असलेल्या तयारीसह इंजेक्शन्स श्रवणशक्ती कमी करू शकतात.

बर्याच प्रकरणांमध्ये, श्रवणयंत्र देखील श्रवण सुधारण्यास मदत करतात. तथापि, दीर्घकालीन श्रवणशक्ती सतत खराब होण्यापासून रोखणे शक्य नाही. याचा अर्थ असा की ओटोस्क्लेरोसिसच्या निदानासह जगणे सामान्यतः निर्बंधांसह शक्य आहे.

ओटोस्क्लेरोसिस शस्त्रक्रिया: स्टेपेडेक्टॉमी

जेव्हा एखादी गोष्ट काढून टाकली जाते तेव्हा डॉक्टर "एक्टोमी" बद्दल बोलतात. स्टेपेडेक्टॉमीमध्ये, संपूर्ण स्टेप काढले जातात - एकतर शस्त्रक्रिया उपकरणे किंवा लेसर वापरून. उपचार करणारे डॉक्टर नंतर कृत्रिम प्रतिस्थापन (प्रोस्थेसिस) घालतात.

स्टेप्सप्रमाणेच, कृत्रिम अवयव एका टोकाला एव्हीलला आणि दुसऱ्या टोकाला अंडाकृती खिडकीच्या पडद्याशी जोडलेले असतात. अशा प्रकारे ते स्टेप्सचे कार्य पूर्णपणे पूर्ण करते, जेणेकरून ध्वनी प्रसारणाची पुन्हा एकदा हमी दिली जाते.

ओटोस्क्लेरोसिस शस्त्रक्रिया: स्टेपडोटॉमी

ओटोस्क्लेरोसिससाठी स्टेपेडोटॉमी ही दुसरी संभाव्य शस्त्रक्रिया पद्धत आहे. पूर्वी, सामान्यतः स्टेपेडेक्टॉमी वापरली जात होती. आज, तथापि, कमी जोखमींमुळे स्टेपडोटॉमीला प्राधान्य दिले जाते.

ऑपरेशन सहसा स्थानिक भूल अंतर्गत केले जाते, अधिक क्वचितच सामान्य भूल अंतर्गत. डॉक्टर बाह्य श्रवणविषयक कालव्यामध्ये ऍनेस्थेटिक इंजेक्शन देतात. स्टेप्स प्रवेशयोग्य करण्यासाठी कानाचा पडदा एका बाजूला विलग केला जातो. ऑपरेशननंतर, सर्जन कानाचा पडदा परत दुमडतो.

ऑपरेशनला सहसा अर्ध्या तासापेक्षा जास्त वेळ लागत नाही. ऑपरेशननंतर रुग्ण किमान दोन आठवडे एक विशेष कानाची पट्टी (कानाची टॅम्पोनेड) घालतो. तथापि, ऑपरेशनचे यश स्पष्ट होते - जर ऑपरेशन दरम्यान आधीच नसेल तर - या दोन आठवड्यांदरम्यान नवीनतम.

कॅप्सुलर ओटोस्क्लेरोसिसचा उपचार

जर कॅप्सुलर ओटोस्क्लेरोसिस (म्हणजेच आतील कानात पसरलेले ओसीफिकेशन) आधीच अस्तित्वात असेल, तर केवळ आवाज वहनच नाही तर ध्वनी ग्रहण देखील बिघडते. स्टेपेडेक्टॉमी किंवा स्टेपडोटॉमीने ध्वनी धारणा विकार दूर केला जाऊ शकत नाही, कारण ऐकण्याच्या विकाराचे कारण आतील कानात असते.

जर द्विपक्षीय, कॅप्सुलर ओटोस्क्लेरोसिसमुळे तीव्र संवेदनासंबंधी श्रवणशक्ती कमी होणे यापुढे श्रवणयंत्राने पुरेशी सुधारणे शक्य नसेल, तर कॉक्लियर इम्प्लांटेशन हा निवडक उपचार आहे.

ऑपरेशन नंतर

ओटोस्क्लेरोसिस शस्त्रक्रियेनंतर, रूग्ण साधारणतः तीन ते पाच दिवस रुग्णालयात राहतात. सुमारे चार ते सहा आठवड्यांनंतर, रुग्ण ऑपरेशनमधून पूर्णपणे बरे होतात - आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये यापुढे कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत.

रुग्ण अनेकदा फक्त तीन ते चार आठवड्यांनंतर कामावर परत येतात.

लक्षणे काय आहेत?

ओटोस्क्लेरोसिसमुळे श्रवणशक्ती हळूहळू बिघडते, सामान्यत: सुरुवातीला फक्त एका कानात. सुमारे 70 टक्के प्रभावित झालेल्यांमध्ये, ओटोस्क्लेरोसिस नंतर दुसऱ्या कानातही विकसित होतो.

वाढत्या ओसीफिकेशनसह, श्रवणविषयक ossicles च्या गतिशीलता वाढत्या प्रमाणात प्रतिबंधित आहे. अखेरीस, यामुळे संपूर्ण श्रवणशक्ती कमी होऊ शकते (बहिरेपणा).

ओटोस्क्लेरोसिसच्या सुमारे 80 टक्के रुग्णांना कानातल्या आवाजाचा त्रास होतो जसे की गुंजन किंवा गुंजन (टिनिटस).

बर्‍याच रुग्णांनी नोंदवले की ते गोंगाटाच्या वातावरणात (उदाहरणार्थ ट्रेनच्या प्रवासादरम्यान) नेहमीपेक्षा चांगले ऐकतात (पॅराक्युसिस विलिसी), विशेषत: त्यांचे संभाषण भागीदार.

डॉक्टर हे स्पष्ट करतात की खालच्या खेळपट्ट्यांवर त्रासदायक आवाज कमी ऐकू येतात (आणि त्यामुळे प्रभावित झालेल्यांसाठी कमी त्रासदायक असतात) आणि विशेषतः, संभाषण भागीदार गोंगाटाच्या वातावरणात मोठ्याने बोलतात.

कारणे आणि जोखीम घटक

ओटोस्क्लेरोसिसच्या विकासातील नेमके दुवे अद्याप स्पष्ट केले गेले नाहीत. डॉक्टरांना शंका आहे की विविध घटक भूमिका बजावतात. संभाव्य कारणांमध्ये व्हायरल इन्फेक्शन (गोवर, गालगुंड किंवा रुबेला) आणि स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया यांचा समावेश होतो.

स्वयंप्रतिकार रोगांमध्ये, रोगप्रतिकारक यंत्रणा स्वतःच्या ऊतीशी लढते. काही प्रकरणांमध्ये, ओटोस्क्लेरोसिस हे तथाकथित ठिसूळ हाडांच्या रोगाचे (ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता) सहवर्ती लक्षण आहे.

काही कुटुंबांमध्ये ओटोस्क्लेरोसिस अधिक वारंवार होतो. जर एखाद्या पालकाला ओटोस्क्लेरोसिसचा त्रास होत असेल तर मुलांनाही हा आजार होण्याचा धोका वाढतो. त्यामुळे हा आजार अनुवांशिक प्रवृत्तीवर आधारित असल्याचा संशय डॉक्टरांना आहे.

स्त्रियांमध्ये, ओटोस्क्लेरोसिसची पहिली चिन्हे बहुतेकदा गर्भधारणेदरम्यान आढळतात आणि रजोनिवृत्ती दरम्यान कमी वेळा.

गर्भनिरोधक गोळी घेत असलेल्या महिलांमध्ये लक्षणांमध्ये वाढ दिसून येते. म्हणून असे मानले जाते की स्त्री लैंगिक संप्रेरक देखील ओटोस्क्लेरोसिसमध्ये भूमिका बजावतात. स्त्री लैंगिक संप्रेरकांची वाढलेली एकाग्रता हाडांच्या रीमॉडेलिंग प्रक्रियेस गती देऊ शकते.

व्हिटॅमिन डी सारख्या जीवनसत्त्वांच्या संबंधात पौष्टिकता आणि ओटोस्क्लेरोसिस किंवा सर्वसाधारणपणे श्रवण कमी होणे यांच्यातील संबंध अधूनमधून चर्चा केली जाते. तथापि, आजपर्यंत पुरेसा पुरावा नाही. तथापि, आतापर्यंत यासाठी पुरेसे वैज्ञानिक पुरावे नाहीत.

परीक्षा आणि निदान

कान, नाक आणि घसा तज्ञ (ENT विशेषज्ञ) तुम्हाला ऐकण्यात अडचणी येत असल्यास सल्ला घेण्यासाठी योग्य व्यक्ती आहे. प्रारंभिक सल्लामसलत दरम्यान, डॉक्टर तुमचा वैद्यकीय इतिहास (अॅनॅमनेसिस) घेतील. तुमच्या लक्षात आलेल्या तक्रारींचे तपशीलवार वर्णन करण्याची संधी तुम्हाला मिळेल. तक्रारींचे स्वरूप आणि मूळ अधिक संकुचित करण्यासाठी, डॉक्टर प्रश्न विचारतील जसे की:

  • तुम्हाला अलीकडे व्हायरल किंवा बॅक्टेरियाच्या संसर्गाने ग्रासले आहे का?
  • तुम्हाला यापूर्वी कधी अशा तक्रारी आल्या आहेत का?
  • तुमचा नुकताच अपघात झाला आहे का?

शारीरिक चाचणी

वैद्यकीय इतिहास घेतल्यानंतर, शारीरिक तपासणी केली जाते. प्रथम, डॉक्टर वायवीय भिंग (ओटोस्कोपी) ने कानात पाहतो - यामुळे कानाच्या पडद्याची गतिशीलता तपासली जाऊ शकते. असे केल्याने, त्याला बाह्य श्रवणविषयक कालवा आणि कर्णपटल मध्ये कोणतेही बदल आढळतात.

श्रवणविषयक समस्यांचे कारण जळजळ असल्यास, हे कान कालवा आणि कर्णपटल यांच्या स्पष्ट लालसरपणाद्वारे ओळखले जाऊ शकते. ओटोस्क्लेरोसिस असलेल्या लोकांमध्ये, दुसरीकडे, कान कालवा आणि कर्णपटल पूर्णपणे अविस्मरणीय आहेत. केवळ अत्यंत गंभीर प्रकरणांमध्ये कानाच्या पडद्यातून एक प्रकारचा लालसर डाग चमकतो (तथाकथित श्वार्ट्झ चिन्ह).

सुनावणी चाचणी

श्रवण चाचण्या (ऑडिओमेट्री) वैशिष्ट्यपूर्णपणे 1 आणि 4 किलोहर्ट्झ दरम्यान विशिष्ट वारंवारता श्रेणीतील तोटा प्रकट करतात. हे वैशिष्ट्य Carhart उदासीनता म्हणून ओळखले जाते.

वेगवेगळ्या चाचणी प्रकारांद्वारे (तथाकथित रिन्ने चाचणी, वेबर चाचणी आणि गेले चाचणी), डॉक्टर हे शोधून काढतात की श्रवण कमी होणे आवाज वहन विकार किंवा आवाज धारणा विकारामुळे आहे. प्रवाहकीय श्रवणशक्ती कमी होण्याच्या बाबतीत, ध्वनी लहरी बाह्य किंवा मध्य कानात प्रसारित होत नाहीत. सेन्सोरिनल श्रवणशक्ती कमी झाल्यास, श्रवणदोष आतील कान, श्रवण तंत्रिका किंवा मेंदूमध्ये उद्भवते.

ओटोस्क्लेरोसिसच्या बाबतीत, जेथे ओसीफिकेशन केवळ मध्य कानात असते, ध्वनी वहन बिघडते. आतील कानात बदल झाल्यास (कॅप्सुलर ओटोस्क्लेरोसिस), आवाजाची समज बिघडते. मध्य आणि आतील दोन्ही कानात ओटोस्क्लेरोटिक बदलांसह मिश्रित फॉर्म देखील आहेत.

जर हे बदल फक्त एका कानात असतील तर हे दुसऱ्या कानाशी तुलना करून ठरवता येते. दोन्ही कानात बदल असल्यास, ही तपासणी निर्णायक नाही आणि पुढील परीक्षा आवश्यक आहेत.

पुढील परीक्षा

स्पीच टेस्ट (स्पीच ऑडिओग्राम) दरम्यान, डॉक्टर प्रभावित लोकांना बोललेले शब्द ऐकण्यात अडचण येत आहे की नाही याची चाचणी करतात.

इमेजिंग प्रक्रिया हाडांमधील बदल थेट शोधण्यासाठी वापरली जातात. मॅग्नेटिक रेझोनान्स इमेजिंग (MRI) आणि संगणक टोमोग्राफीमुळे ओटोस्क्लेरोसिसची व्याप्ती दिसून येते. हाडांचे विघटन किंवा फ्रॅक्चर (उदा. खालील आघात) नाकारण्यासाठी देखील प्रतिमा वापरल्या जाऊ शकतात.

वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये एक्स-रे परीक्षा उपयुक्त आहे.

डॉक्टर फक्त tympano-cochlear scintigraphy (TCS) (किंचित किरणोत्सर्गी कॉन्ट्रास्ट एजंट वापरून इमेजिंग प्रक्रिया) आणि काही विशिष्ट प्रकरणांमध्ये संतुलनाच्या भावनेची चाचणी देखील करेल.

रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान

ओटोस्क्लेरोसिसचे रोगनिदान उपचार केव्हा आणि केव्हा केले जाते यावर अवलंबून असते. उपचाराशिवाय, कानात ओसीफिकेशन सहसा गंभीर श्रवणशक्ती कमी होते किंवा बहिरेपणा देखील होतो.

पूर्वीच्या ओटोस्क्लेरोसिसच्या रूग्णांवर शस्त्रक्रिया आणि पुढील उपचार केले जातात, पूर्ण बरे होण्याची शक्यता तितकी चांगली असते.

ऑपरेशन नंतर लक्षणे अधूनमधून चक्कर येणे भावना आहेत. तथापि, हे सहसा पाच दिवसात अदृश्य होते. काही प्रकरणांमध्ये, चक्कर जास्त काळ टिकते. ऑपरेशनच्या परिणामी केवळ कधीकधी ऐकणे खराब होते.

प्रतिबंध

ओटोस्क्लेरोसिस टाळता येत नाही. तथापि, ज्या लोकांच्या कुटुंबातील सदस्यांना ओटोस्क्लेरोसिसचा त्रास आहे त्यांना ओटोस्क्लेरोसिसची लक्षणे लवकर निदान होण्यासाठी नियमितपणे कान तज्ञांना भेट देण्याचा सल्ला दिला जातो.

तुम्हाला सामान्य श्रवणविषयक समस्या किंवा टिनिटस असल्यास ताबडतोब कान, नाक आणि घसा तज्ञांचा सल्ला घेणे देखील योग्य आहे. ते बदलांसाठी कान तपासतील आणि आवश्यक असल्यास, प्रारंभिक टप्प्यावर ऑपरेशन करतील. हे ओटोस्क्लेरोसिसमुळे गंभीर प्रगती आणि शक्यतो कायमचे नुकसान होण्याचा धोका कमी करते.