थेरपी | श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम

उपचार

ट्रिगरिंग अंतर्निहित रोगाची थेरपी अग्रभागी आहे. यशस्वी थेरपीनंतर, सहसा उत्स्फूर्त उपचार (उत्स्फूर्त माफी) होते श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम. च्या लक्षणात्मक थेरपी श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम पिण्याचे बंधन (पाणी प्रतिबंध) असते, जे सहसा लक्षणांमध्ये सुधारणा घडवून आणते.

याव्यतिरिक्त, आयसोटोनिक (0.9%) किंवा हायपरटोनिक (10%) खारट द्रावणाचा संथ ओतणे (सोडियम हायपोनेट्रेमियाची भरपाई करण्यासाठी क्लोराईड द्रावण) दिले जाऊ शकते. जर खारट द्रावण खूप लवकर ओतले गेले तर यामुळे चेतना, फेफरे किंवा सेंट्रल पोंटाइन मायलिनोलिसिसचा त्रास होऊ शकतो, ज्यामध्ये आवरणाला नुकसान होते (मायेलिन म्यान) चेता तंतू, विशेषतः मध्ये ब्रेनस्टॅमेन्ट (pons), उद्भवते. हे देखील लक्षात घ्यावे की हायपोनेट्रेमिया सहसा सोबत असतो हायपोक्लेमिया, म्हणजे अभाव पोटॅशियम मध्ये रक्त.

या कारणास्तव, पोटॅशियम व्यतिरिक्त दिले पाहिजे, जे रिलीज होते सोडियम पेशींमधून आणि अशा प्रकारे पेशीबाह्य जागेत हायपोनेट्रेमियाची भरपाई करण्यास मदत करते. पाण्याच्या नशेच्या बाबतीत, हायपरटोनिक खारट द्रावण व्यतिरिक्त, फ्युरोसेमाइड (लॅसिक्स®), एक लूप लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, शरीरातून पाणी बाहेर काढण्यासाठी देखील दिले जाऊ शकते. श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम थेट उपचार केले जाऊ शकतात एडीएच विरोधी, वाप्टन्स म्हणून ओळखले जातात. Vaptans स्वत: ला संलग्न एडीएच मध्ये रिसेप्टर्स मूत्रपिंड, अशा प्रकारे ADH ची क्रिया अवरोधित करते आणि इलेक्ट्रोलाइट मुक्त पाण्याच्या उत्सर्जनास प्रोत्साहन देते. ऑगस्‍ट 2009 मध्‍ये टोलवाप्‍तान पहिल्‍या आणि आत्तापर्यंत केवळ तोंडी ठरले एडीएच विरोधी जर्मनी मध्ये उपलब्ध.

रोगनिदान

अंतर्निहित रोगाच्या यशस्वी थेरपीमुळे सहसा श्वार्ट्झ-बार्टर सिंड्रोमचा उत्स्फूर्त उपचार होतो. अशा प्रकारे, रोगनिदान सिंड्रोमच्या कारणावर अवलंबून असते.

सारांश

श्वार्ट्झ-बार्टर सिंड्रोम पाणी धारणा आणि हायपोनेट्रेमियासह अपर्याप्तपणे वाढलेल्या ADH स्रावामुळे होतो. हे सहसा लहान सेल ब्रोन्कियल कार्सिनोमामध्ये पॅरानोप्लास्टिक सिंड्रोम म्हणून उद्भवते, परंतु मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे विकार, संक्रमण किंवा विशिष्ट औषधांच्या दुष्परिणामांमध्ये देखील होऊ शकते. लक्षणांमध्ये लघवीचे विसर्जन कमी होणे, वजन वाढणे, चक्कर येणे, मळमळ, चेतना नष्ट होणे आणि दौरे.

प्रयोगशाळेतील डायग्नोस्टिक्स उच्च प्रमाणात केंद्रित लघवी (उच्च युरीनोस्मोलॅलिटी) आणि अवास्तव उच्च दर्शवतात सोडियम मूत्र मध्ये एकाग्रता. दुसरीकडे, मध्ये एक सौम्यता आहे रक्त (कमी प्लाझ्मा ऑस्मोलालिटी) हायपोनेट्रेमियासह. अंतर्निहित रोगाची थेरपी मुख्य फोकस आहे. लक्षणानुसार, श्वार्ट्झ-बार्टर सिंड्रोमचा उपचार द्रव प्रतिबंध आणि खारट द्रावणासह हायपोनेट्रेमियाची भरपाई करून केला जातो.