सोडियम-पोटॅशियम पंप: कार्य आणि रोग

अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना सोडियम-पोटॅशियम पंप एक ट्रान्समेम्ब्रेन प्रोटीन आहे जो दृढपणे अँकरर्ड आहे पेशी आवरण. या प्रथिनेच्या मदतीने, सोडियम आयन सेलमधून बाहेर आणले जाऊ शकतात आणि पोटॅशियम सेल मध्ये आयन.

सोडियम-पोटॅशियम पंप म्हणजे काय?

अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना सोडियम-पोटॅशियम पंप स्थित एक पंप आहे पेशी आवरण. हे सोडियम आणि पोटॅशियम आयन वाहतूक करून तथाकथित विश्रांती पडदा संभाव्यता राखते. प्रत्येक पंप चक्रात ते दोन पोटॅशियम आयन (के + आयन) साठी तीन सोडियम आयन (ना + आयन) एक्सचेंज करतात. अशा प्रकारे, ते इंट्रासेल्युलर स्पेसमध्ये नकारात्मक संभाव्यता प्रदान करते. या आयन वाहतुकीत सोडियम-पोटॅशियम पंप ऊर्जा स्वरूपात वापरतात enडेनोसाइन ट्रायफॉस्फेट (एटीपी).

कार्य, क्रिया आणि भूमिका

सोडियम-पोटॅशियम पंप प्रामुख्याने कॅरियर प्रथिने म्हणून कार्य करते. त्यात सोडियम आयनसाठी तीन बंधनकारक साइट आणि पोटॅशियम आयनसाठी दोन बंधनकारक साइट आहेत. त्याचप्रमाणे, एटीपीसाठी देखील एक बंधनकारक साइट आहे. एटीपी वापरल्याने, आयन पंप साइटोप्लाझममधून तीन सोडियम आयन बाहेरील जागेत वाहतूक करू शकतो. त्या बदल्यात ते साइटोप्लाझममधून दोन पोटॅशियम आयन सेलमध्ये पोहोचवते. ही प्रक्रिया बर्‍याच चरणांमध्ये होते. प्रथम, वाहक प्रथिने साइटोप्लाझमसाठी खुला आहे. तीन सोडियम आयन प्रथिने प्रारंभाच्या आत प्रवेश करतात आणि विशिष्ट बंधनकारक साइटला बांधतात. प्रथिने पडद्याच्या आतील बाजूस, एक एटीपी रेणू देखील नियुक्त बंधनकारक साइटला संलग्न करते. त्यानंतर हे रेणू सोडल्यामुळे क्लिव्ह केले जाते पाणी. एक परिणाम फॉस्फेट सोडियम-पोटॅशियम पंपच्या अमीनो acidसिडद्वारे थोड्या काळासाठी गट बांधला जातो. एटीपी रेणूच्या क्लीवेज दरम्यान ऊर्जा सोडली जाते. यामुळे सोडियम-पोटॅशियम पंपची स्थानिक व्यवस्था बदलते आणि वाहक प्रथिने बाह्य सेलच्या दिशेने उघडेल. त्यानंतर तीन सोडियम आयन त्यांच्या बंधनकारक साइटपासून विभक्त होतात आणि बाह्य माध्यमात प्रवेश करतात. दोन पोटॅशियम आयन आता मुक्त अंतरातून प्रोटीनमध्ये प्रवेश करतात. हे स्वत: ला बंधनकारक साइटशी देखील जोडतात. बांधील फॉस्फेट गट आता काढला आहे. हे सोडियम-पोटॅशियम पंपची मूळ स्थिती परत बदलते. आता पोटॅशियम आयन वेगळे करतात आणि सेलच्या आतील भागात जातात. या प्रक्रियेद्वारे सोडियम-पोटॅशियम पंप तथाकथित विश्रांती पडदा संभाव्यता राखतो.

रचना, घटना आणि गुणधर्म

विश्रांती पडदा संभाव्यता विश्रांती घेणार्‍या संभाव्य उत्तेजित पेशींच्या पडद्याच्या संभाव्यतेचा संदर्भ देते. विशेषत: तंत्रिका पेशी किंवा स्नायूंच्या पेशींमध्ये पडदा संभाव्यता आढळते. सेल प्रकारानुसार, उर्वरित झिल्ली संभाव्यता -100 ते -50 एमव्ही पर्यंत असते. बहुतेक मज्जातंतूंच्या पेशींमध्ये ते -70 एमव्ही असते. सेलच्या बाहेरील भागाच्या तुलनेत सेल इंटीरियरवर नकारात्मक शुल्क आकारले जाते. कोशिकाची उर्वरित क्षमता ही उत्तेजनाच्या वाहतुकीसाठी आवश्यक आहे नसा आणि स्नायूंच्या आकुंचन नियंत्रणासाठी. सोडियम-पोटॅशियम पंप विविध पदार्थांद्वारे प्रतिबंधित केले जाऊ शकते. उदाहरणार्थ, ह्रदयाचा ग्लायकोसाइड वाहक प्रथिने रोखणे. कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स तीव्र साठी लिहून दिले आहेत हृदय अपयश आणि अॅट्रीय फायब्रिलेशन. पंप प्रतिबंधित करून, पेशींमध्ये अधिक सोडियम राहते. इंट्रासेल्युलर सोडियम एकाग्रता आणि बाह्य पेशी सोडियम एकाग्रता एकत्र. सोडियमचा प्रतिबंध-कॅल्शियम एक्सचेंजरमुळे अधिक कॅल्शियम सेलमध्ये राहतो. हे च्या आकुंचन वाढवते हृदय. तथापि, सोडियम-पोटॅशियम पंपचा प्रतिबंध देखील करू शकतो आघाडी ते हायपरक्लेमिया. उलटपक्षी, औषधीयदृष्ट्या, सोडियम-पोटॅशियम पंप देखील उत्तेजित केले जाऊ शकते. हे केले गेले आहे, उदाहरणार्थ, प्रशासित करून मधुमेहावरील रामबाण उपाय किंवा एपिनेफ्रिन पंप उत्तेजन शकते आघाडी ते हायपोक्लेमिया.

रोग आणि विकार

सोडियम-पोटॅशियम पंपमधील दोष कमी करणारा एक अत्यंत दुर्मिळ डिसऑर्डर म्हणजे तीव्र आगाऊ पार्किन्सिनिझम-डायस्टोनिया सिंड्रोम. हा एक डिसऑर्डर आहे जो स्वयंचलित प्रबळ पद्धतीने वारसा मिळाला आहे. हे सहसा मध्ये सुरू होते बालपण किंवा पौगंडावस्थेतील. काही तासांत, डिस्टोनिया हादरे, झटका आणि अनैच्छिक हालचालींसह उद्भवते. थोड्या वेळा नंतर, त्यानंतर हालचाली आणि अगदी अस्थिरता उच्च-ग्रेडचा अभाव आहे. एक प्रभावी उपचार कारण अद्याप हा आजार माहित नाही. काही प्राण्यांच्या अभ्यासानुसार सोडियम-पोटॅशियम पंपमधील दोष हे संभाव्य कारण असू शकतात अपस्मार. शोधात जीन दोष होऊ शकते अपस्मारएटीपी 1 ए 3 मध्ये संशोधकांनी बदल घडवून आणला जीन.हे सोडियम-पोटॅशियम पंपच्या कार्यासाठी जबाबदार आहे. अपस्मार त्याला जर्मनमध्ये क्रॅम्पफ्लिडेन किंवा फॉल्सच्ट म्हणून देखील ओळखले जाते. च्या प्रदेशावर अवलंबून मेंदू जप्तीमधून स्त्राव होतो, भिन्न लक्षणे आढळतात. उदाहरणार्थ, चिमटा किंवा स्नायूंच्या दहापटपणाचा त्रास होऊ शकतो, प्रभावित व्यक्ती जोरात जप्तीसारखे आवाज काढू शकते किंवा त्यांना चमक, रेषा किंवा सावल्या दिसू शकतात. अप्रिय गंध गैरसमज किंवा ध्वनीविषयक समज अडथळा देखील उद्भवू शकतो. विशेषतः, तथाकथित स्थिती एपिलेप्टिकस जीवघेणा होऊ शकते. हे सामान्यीकृत आहेत टॉनिकcl ते minutes० मिनिटांपर्यंत टिकून राहू शकणारे क्लोनिक तब्बल. सोडियम-पोटॅशियम पंपमधील दोष देखील संभाव्य ट्रिगर असू शकतो मांडली आहे. संशोधकांनी शोधून काढला आहे जीन गुणसूत्र 1 मधील बदल मांडली आहे रूग्ण या जनुकामुळे पेशींच्या पडद्यातील सोडियम-पोटॅशियम पंपमध्ये दोष आढळतो. परिणामी, विखुरलेले आणि गोलाकार पेशी विकसित होतात. हे वैशिष्ट्य कारणीभूत असल्याचे मानले जाते वेदना of मांडली आहे. मायग्रेन हा एक न्यूरोलॉजिकल रोग आहे जो सुमारे 10% लोकांवर परिणाम करतो. पुरुषांपेक्षा महिलांचा लक्षणीय प्रमाणात परिणाम होतो. मायग्रेनचे क्लिनिकल चित्र खूप बदलू शकते. थोडक्यात, हे हल्ल्यासारखे, स्पंदन आणि हेमिप्लिक येते डोकेदुखी. हे वेळोवेळी पुन्हा येत असतात. याव्यतिरिक्त, अशी लक्षणे मळमळ, उलट्या, आवाज किंवा प्रकाशाची संवेदनशीलता देखील उद्भवू शकते. काही रूग्ण प्रत्यक्ष करण्यापूर्वी दृश्यात्मक किंवा संवेदनांच्या गडबडीचा अहवाल देतात मांडली हल्ला. याला मायग्रेन ऑरा असेही म्हणतात. मायग्रेन हे अपवर्गाचे निदान आहे आणि सध्या त्यावर कोणताही उपचार नाही.