रोगकारक (रोगाचा विकास)
सिकल सेल रोग हा अनुवंशिक प्रकारचा संदर्भित करतो अशक्तपणा (अशक्तपणा) काळ्या लोकसंख्येमध्ये तुलनेने सामान्य आहे (खाली “वांशिकता” पहा).
या स्वयंचलित रेसीसीव्ह रोगामध्ये, गुणसूत्र 11 वर एक बिंदू उत्परिवर्तन झाल्याने बदल घडवून आणला जातो हिमोग्लोबिन (सिकल सेल हिमोग्लोबिन, एचबीएस) त्याऐवजी या पॅथॉलॉजिकल (रोगग्रस्त) एचबीएस मध्ये ग्लूटामेटthere-साखळीच्या सहाव्या स्थानावर व्हॅलिन आहे.
हिमोग्लोबिन एचबीएस कारणे एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त पेशी) त्यांचे आकार आणि विकृति गमावू. अशाप्रकारे, वासो-ऑक्सुल्शन्स (रक्तवहिन्यासंबंधी) अडथळा) आणि त्यानंतरच्या इन्फेक्शन (दीर्घकाळापर्यंत व्यत्यय आल्याने एखाद्या ऊती किंवा अवयवाच्या भागाचा अचानक मृत्यू) रक्त पुरवठा) विविध अवयव मध्ये उद्भवू.
एटिओलॉजी (कारणे)
जीवनात्मक कारणे
- अनुवांशिक ओझे
- पालक, आजी आजोबा - गुणसूत्र 11 वर पॉइंट उत्परिवर्तन.
- भूमध्य प्रदेशातील लोक बहुतेक बेनिन हॅप्लॉटाइपसाठी एकसंध असतात, मध्य आफ्रिकेतील व्यक्ती बहुतेक बंटू प्रकारासाठी एकसंध असतात.
- वांशिक मूळ
- सिकलसेल sickनेमियाचे तीन चतुर्थांश भाग आफ्रिकेत आढळतात (वाहक वारंवारता (विषम-विषम गुणवाहक वाहक): विषुववृत्तीय आफ्रिकेमध्ये 10-40%; उत्तर आफ्रिकेचा किनारा 1-2%; दक्षिण आफ्रिका
- पूर्व भूमध्यसाधारण
- पूर्वे जवळ
- आफ्रिकन अमेरिकन: सिकल सेल अशक्तपणा अमेरिकेतील आफ्रिकन अमेरिकेत हा सर्वात सामान्य वारसा आहे (कॅरियर वारंवारता: 5-10%).
औषधे
अशक्तपणा
- अँटीप्रोटोझोअल औषधे
- अॅझो डाई ट्रायपॅन ब्लू (सुरामीन) चे अनालॉग
- पेंटामिडीन
- अल्फा-मेथिल्डोपा (अँटीहाइपरटेन्सिव्ह).
- अँटीमेलेरियल, जसे की प्राइमकिन or डॅप्सोन.
- चेलेटिंग एजंट (डी-पेनिसिलामाइन, ट्रायथिलेनेटेट्रामाइन डायहाइड्रोक्लोराइड (ट्रायन), टेट्राथिओमोलिब्डेनम).
- क्विनिडाइन
- डायरेक्ट फॅक्टर Xa इनहिबिटर (रिव्हरोक्साबान).
- इम्युनोसप्रेसन्ट्स (थॅलिडोमाइड).
- जनस किनासे अवरोधक (रुक्सोलिटिनिब).
- मोनोक्लोनल अँटीबॉडीज - पेर्टुझुमाब
- एमटीओआर इनहिबिटरस (एव्हरोलिमस, टेमसिरोलिमस).
- नियोमाइसिन
- पी-एमिनोसॅलिसिलिक ऍसिड (मेसालाझिन)
- फेनिटोइन [मेगाओब्लास्टिक अॅनिमिया]
- थ्रोम्बिन इनहिबिटर (डबिगट्रान)
- क्षय रोग (आयसोनियाझिड, INH; रिफाम्पिसिन, आरएमएफ).
- अँटीवायरल्स
- न्यूक्लियोसाइड alogनालॉग्स (रिबाविरिन) [हेमोलाइटिक अशक्तपणा.]
- NS5A अवरोधक (डॅकलटासवीर).
- प्रथिने प्रतिबंधक (Boceprevir, टेलीप्रेवीर).
अप्लास्टिक अशक्तपणा
- अॅलोप्युरिनॉल*
- अल्फा-मिथाइलडोपा*
- प्रतिजैविक - औषधे जसे स्ट्रेप्टोमाइसिन*, टेट्रासाइक्लिन* किंवा मेथिसिलिन* .
- मधुमेहविरोधी औषधे - टॉल्बुटामाइड आणि क्लोरोप्रोपामाइड.
- अँटीहिस्टामाइन्स - सिमेटिडाइन
- अँटीकॉनव्हल्संट्स - कार्बोमाझेपाइन
- कार्बोहायड्रेसे अवरोधक (सीएएच, सीएआय) - एसीटाझोलामाइड, डायक्लोरोफेनामाइड, मेथाझोलामाइड.
- क्विनिडाइन*
- क्लोरम्फेनीकोल
- कोल्चिसिन
- डी-पेनिसिलामाइन - औषध वापरले जाते उपचार संधिवात संधिवात.
- लिथियम*
- प्रोटोझोआ संसर्गासाठी औषधे जसे क्लोरोक्विन or मेपाक्रिन.
- नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे (एनएसएआयडी) - फेनिलबुटाझोन, आयबॉप्रोफेनकिंवा एसिटिसालिसिलिक acidसिड (जस कि).
- एस्ट्रोजेन
- ऋणात्मक - जसे क्लोरोप्रोमाझिन* किंवा स्वत: प्रयत्न करा*.
- सल्फोनामाइड
- क्षयरोग (आयसोनियाझिड, INH)
- थायरोस्टॅटिक औषधे - जसे की मेथिलथिओरासिल किंवा कार्बिमाझोल.
- सायटोस्टॅटिक्स
- अल्किलंट्स जसे क्लोराम्ब्युसिल or सायक्लोफॉस्फॅमिड.
- अँटीमेटाबोलाइट्स जसे मर्पेटोपुरिन, फ्लोरोरासिल किंवा मेथोट्रेक्सेट.
- मायटोसिस इनहिबिटर जसे की विन्क्रिस्टिन किंवा पॅक्लिटॅक्सेल.
टीप: तारांकन (*) ने चिन्हांकित केलेल्या औषधांसाठी, सह संबद्ध अप्लास्टिक अशक्तपणा असमाधानकारकपणे स्थापित आहे.