मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी

समानार्थी शब्द डिस्ट्रोफिया मायोटोनिका, कर्शमन रोग, कर्शमन-स्टेनर्ट रोग: मायोटोनिक (स्नायू) डिस्ट्रॉफी. परिचय मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी सर्वात सामान्य स्नायू डिस्ट्रॉफींपैकी एक आहे. हे स्नायू कमकुवतपणा आणि शोषणासह आहे, विशेषत: चेहरा, मान, पुढचे हात, हात, खालचे पाय आणि पाय. येथे वैशिष्ट्य म्हणजे स्नायू कमकुवतपणा आणि विलंबाने स्नायू शिथिल होणे या लक्षणांचे संयोजन आहे ... मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी

कारण | मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी

कारण मायोटोनिक डिस्ट्रॉफीचे कारण म्हणजे गुणसूत्र १ in मधील एका विभागाची लांबी एका विशिष्ट अंशापेक्षा जास्त आहे. यामुळे प्रथिनांचे उत्पादन कमी होते जे स्नायू फायबर झिल्लीच्या स्थिरतेसाठी अंशतः जबाबदार असते. पिढ्यानपिढ्या वारसाहक्काने वाढवण्याची व्याप्ती वाढते आणि काही परस्परसंबंध दर्शवते ... कारण | मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी

भिन्न निदान | मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी

विभेदक निदान प्रचलित लक्षणांवर अवलंबून, इतर मायोटोनिक रोग (विलंबित स्नायू विश्रांती) किंवा इतर स्नायू डिस्ट्रोफी (स्नायू शोष) विभेदक निदान म्हणून मानले जाऊ शकतात. शिवाय, मज्जासंस्थेचे रोग देखील प्रभावित नसाद्वारे नियंत्रित स्नायूंचे अशक्तपणा आणि शोष होऊ शकतात. डायग्नोस्टिक्स क्लिनिकली पायनियरिंग म्हणजे मायोटोनियाची उपस्थिती (विलंबित ... भिन्न निदान | मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी

फाजीओस्कापुलोह्यूमरल डिस्ट्रॉफी (एफएसएचडी)

समानार्थी शब्द Fazioscapulohumeral muscular dystrophy, FSHMD, muscular dystrophy Landouzy-Dejerine: FSH Dystrophy, Facioscapularhumeral (Muscular) Dystrophy. फॅसिओस्कॅप्युलोह्यूमरल मस्क्युलर डिस्ट्रॉफी, ज्याचे संक्षिप्त रूप एफएसएचडी आहे, हे आनुवंशिक स्नायू डिस्ट्रॉफीचे तिसरे सर्वात सामान्य प्रकार आहे. नाव लवकर आणि विशेषतः गंभीरपणे प्रभावित स्नायू क्षेत्रांचे वर्णन करते: तथापि, जसजसा रोग वाढत जातो, इतर स्नायू क्षेत्र (पाय, ओटीपोटाचे आणि ट्रंक स्नायू) देखील ... फाजीओस्कापुलोह्यूमरल डिस्ट्रॉफी (एफएसएचडी)

रोगनिदान | फाजीओस्कापुलोह्यूमरल डिस्ट्रॉफी (एफएसएचडी)

रोगनिदान हा रोग केवळ कंकालच्या स्नायूंना प्रभावित करतो म्हणून, प्रभावित लोकांचे आयुर्मान साधारणपणे मर्यादित नसते. रोगाच्या तुलनेने मंद प्रगतीमुळे, रुग्ण बराच काळ जीवनाची चांगली गुणवत्ता टिकवून ठेवतात. रोगाचा कोर्स रुग्णापासून रुग्णापर्यंत मोठ्या प्रमाणात बदलतो: काही रुग्ण जवळजवळ राहतात ... रोगनिदान | फाजीओस्कापुलोह्यूमरल डिस्ट्रॉफी (एफएसएचडी)

स्नायुंचा विकृती

समानार्थी स्नायूंचा शोष, पुरोगामी स्नायुंचा डिस्ट्रॉफी; ड्यूकेन मस्क्युलर डिस्ट्रॉफी, बेकर-किनेर डिस्ट्रॉफी, मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी, फाझिओ-स्कॅपुलो-ह्युमरल मस्क्युलर डिस्ट्रॉफी, एफएसएचडी सारांश स्नायू डिस्ट्रॉफी हे स्नायूंचे जन्मजात रोग आहेत, ज्यामुळे स्नायूंच्या वस्तुमानाचे प्रगतीशील नुकसान होते आणि अडथळ्यामुळे कमकुवतपणा वाढतो. /किंवा स्नायूंच्या चयापचय प्रक्रिया. आजपर्यंत, 30 पेक्षा जास्त… स्नायुंचा विकृती

कारणे | स्नायुंचा विकृती

कारणे प्रगतीशील स्नायू शोष आणि कमकुवतपणाची कारणे स्नायू पेशींच्या संरचनेत आणि स्नायूंच्या चयापचयात जन्मजात दोष आहेत. मस्क्युलर डिस्ट्रॉफीच्या अनेक प्रकरणांमध्ये, तथापि, रोगाची नेमकी यंत्रणा अद्याप स्पष्ट केलेली नाही. लक्षणे प्रभावित व्यक्ती शरीराच्या प्रभावित भागांच्या वाढत्या अशक्तपणामुळे स्पष्ट दिसतात,… कारणे | स्नायुंचा विकृती

भिन्न निदान | स्नायुंचा विकृती

विभेदक निदान स्नायू कमकुवतपणा आणि शोष ही इतर अनेक परिस्थितींची लक्षणे असू शकतात ज्यांना नाकारण्याची आवश्यकता असू शकते. या सर्वांमध्ये वरील गोष्टींचा समावेश होतो: मज्जातंतू आणि पाठीचा कणा यांचे आजार, उदा. पोलिओमायलिटिस (“पोलिओ”), अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस किंवा मल्टिपल स्क्लेरोसिस. वगळणे क्लिनिकल चित्र, मज्जातंतू वाहक गतीचे मोजमाप आणि ... भिन्न निदान | स्नायुंचा विकृती

रोगनिदान: | स्नायुंचा विकृती

रोगनिदान: रोगनिदान मोठ्या प्रमाणावर हृदय आणि श्वसन स्नायूंच्या सहभागावर अवलंबून असते आणि अशा प्रकारे विविध स्नायूंच्या डिस्ट्रॉफीमध्ये लक्षणीय बदल होतो. उदा. लहान वयात ड्यूकेन प्रकार ड्यूचेन हृदय अपुरेपणा किंवा श्वसनमार्गाच्या संसर्गामुळे मृत्यूला कारणीभूत ठरत असताना, आयुर्मान अधिक सौम्य स्वरूपात मर्यादित नाही. मात्र,… रोगनिदान: | स्नायुंचा विकृती