एहर्ल्सडलोस सिंड्रोम

ईडीएस, एहलर्स-डॅनलोस-मीकेरेन सिंड्रोम, व्हॅन-मीकेरेन सिंड्रोम, फायब्रोडिस्प्लेसिया इलॅस्टीका जनरलिसाटा, डर्माटोलायसीस, कटिस हायपरलेस्टिक, “रबर स्किन”, इतर फ्रांझ. Laxité articulaire Congénitale multipleEngl: Danlos 'syndrome, Meekeren-Ehlers-Danlos syndrome, Chernogubov's syndrome, Sack's syndrome, Sack-Barabas syndrome, Van Meekeren's syndrome IRussian: Chernogubov syndrome व्याख्या/परिचय एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम (EDS) हा एक समूह आहे, संश्लेषणातील विकारांमुळे अनुवांशिक संयोजी ऊतक रोग ... एहिलर्स-डॅन्लोस सिंड्रोम

कारणे रोगाचे कारण अनुवांशिक दोष आहे. मानवी जीनोम, डीएनए वर स्ट्रक्चरल प्रोटीन कोलेजनचे वर्णन करणाऱ्या जनुकांमध्ये बदल (उत्परिवर्तन) होतो. उत्परिवर्तनामुळे बदललेली रचना आणि/किंवा कोलेजनचे संश्लेषण कमी होते, ज्यामुळे संपूर्ण संयोजी ऊतकांची शक्ती कमी होते. प्रकार I आणि… कारणे | एहिलर्स-डॅन्लोस सिंड्रोम

निदान निदान क्लिनिकल स्वरूप, लक्षणांवर आधारित आहे आणि कौटुंबिक तपासणी (कौटुंबिक इतिहास) द्वारे पूरक आहे. याव्यतिरिक्त, त्वचेची बायोप्सी केली जाऊ शकते, ज्यामध्ये काढलेल्या त्वचेच्या ऊतींचे इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शकाद्वारे परीक्षण केले जाते आणि त्याच्या कोलेजनच्या संरचनेचे मूल्यांकन केले जाते. एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोमच्या विविध प्रकारांमध्ये फरक केला जातो ... निदान | एहिलर्स-डॅन्लोस सिंड्रोम

रोगनिदान Ehlers-Danlos सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांची सामान्य आयुर्मान असते. तथापि, हा रोग प्रगतीशील आहे, म्हणजेच यामुळे आरोग्याची स्थिती सतत बिघडते. त्वचेच्या जखमा आणि सांधे निखळणे रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता बिघडवतात, तर मोठ्या रक्तवाहिन्या फुटणे जीवघेणे असू शकते. एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम हा एक जुनाट आजार आहे… रोगनिदान | एहिलर्स-डॅन्लोस सिंड्रोम