राइबोसोम: रचना, कार्य आणि रोग

राइबोसोम एक कॉम्प्लेक्स दर्शवते ribonucleic .सिड विविध सह प्रथिने. तेथे, पॉलीपेप्टाइड साखळीत भाषांतर करून डीएनएमध्ये संग्रहित न्यूक्लियोटाइड अनुक्रमानुसार प्रोटीन संश्लेषण होते.

रायबोसम म्हणजे काय?

रीबोसोम्स आरआरएनए आणि विविध स्ट्रक्चरल बनलेले आहेत प्रथिने. आरआरएनए (राइबोसोमल आरएनए) डीएनएमध्ये लिप्यंतरित आहे. तेथे, आरडीएनएच्या स्वरूपात, राइबोसोमल आरएनएच्या संश्लेषणासाठी जीन असतात. आरडीएनए मध्ये लिप्यंतरित केलेले नाही प्रथिने, परंतु केवळ राइबोसोमल आरएनएमध्ये. या प्रक्रियेत, आरआरएनए मूलभूत इमारत ब्लॉक म्हणून काम करते राइबोसोम्स. तेथे ते एमआरएनएच्या अनुवांशिक माहितीचे प्रोटीनमध्ये भाषांतरित करते. आत प्रथिने राइबोसोम्स आरआरएनएशी सहकार्याने जोडलेले नाहीत. ते राइबोसोमची रचना एकत्र ठेवतात, तर प्रोटीन संश्लेषणाचे वास्तविक उत्प्रेरक आरआरएनएद्वारे केले जाते. राइबोसोममध्ये दोन सबुनिट असतात जे फक्त प्रथिने संश्लेषण दरम्यान रायबोसममध्ये एकत्र होतात. त्यांचे बिल्डिंग ब्लॉक्स डीएनए मधील न्यूक्लियसमध्ये एकत्रित केले जातात. तेथे, आरआरएनए आणि प्रथिने दोन्ही तयार होतात, जे न्यूक्लियसच्या आत दोन उपनिटांमध्ये एकत्र होतात. ते विभक्त छिद्रांद्वारे साइटोप्लाझममध्ये प्रवेश करतात. युकेरियोटिक सेलमध्ये प्रथिने संश्लेषणाच्या क्रियेनुसार 100,000 ते 10,000,000 राइबोसोम्स असतात. कमी क्रियाशील असलेल्या पेशीपेक्षा जास्त सक्रिय प्रथिने संश्लेषण असलेल्या पेशींमध्ये अधिक राइबोसोम्स आहेत. सायटोप्लाझम व्यतिरिक्त, रायबोसम देखील आढळतात मिटोकोंड्रिया किंवा, वनस्पतींमध्ये, क्लोरोप्लास्टमध्ये.

शरीर रचना आणि रचना

आधी सांगितल्याप्रमाणे, राइबोसोम्स आरआरएनए आणि स्ट्रक्चरल प्रथिने बनलेले आहेत जे संरचनेची योग्य स्थिती आणि एकत्रीकरणासाठी जबाबदार आहेत. न्यूक्लियसमधील संश्लेषणानंतर, दोन सबुनिट तयार होतात जे एमआरएनएच्या संपर्कातून केवळ प्रथिने संश्लेषण दरम्यान राइबोसोममध्ये एकत्र होतात. प्रोटीन बायोसिंथेसिस पूर्ण झाल्यानंतर, संबंधित राइबोसोम पुन्हा त्याच्या उपनिटांमध्ये मोडतो. सस्तन प्राण्यांमध्ये, लहान सब्यूनिट 33 प्रथिने आणि एक आरआरएनए बनलेला आहे आणि मोठा सब्यूनिट 49 प्रथिने आणि तीन आरआरएनएचा बनलेला आहे. एखाद्या विशिष्ट प्रोटीनसाठी डीएनएकडून आनुवंशिक माहिती घेऊन जाणा m्या एमआरएनएशी संपर्क साधल्यानंतर, दोन सबुनिट राइबोसोम योग्य तयार करण्यासाठी एकत्र जमतात, ज्या ठिकाणी प्रथिने संश्लेषण सुरू होते. रायबोसोमल प्रथिने त्याच्या काठावर बसतात. एंडोप्लाज्मिक रेटिक्युलममध्ये रीबोसोम्स साइटोप्लाझम किंवा झिल्ली-बद्ध मध्ये विनामूल्य आढळू शकतात. ते सतत मुक्त आणि पडदा-बांधील अवस्था दरम्यान वैकल्पिक असतात. फ्री सायटोप्लाझममध्ये स्थित राइबोसोम्स प्रथिने तयार करतात, ज्याला त्वरीत सायटोप्लाझममध्ये सोडण्यात येते. एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम येथे प्रथिने तयार होतात आणि कोट्रान्स्लेशनल प्रोटीन ट्रान्सपोर्टरद्वारे ईआरच्या लुमेनमध्ये प्रवेश करतात. मुख्यतः, हे स्वादुपिंड सारख्या स्राव-निर्मिती करणार्‍या पेशींमध्ये तयार केलेले प्रथिने असतात.

कार्य आणि कार्ये

राइबोसोम्सचे कार्य प्रोटीन बायोसिंथेसिसला उत्प्रेरित करणे आहे. प्रथिनांसाठी वास्तविक अनुवांशिक माहिती एमआरएनए द्वारे चालविली जाते, जी डीएनए वर प्रतिलेखित आहे. हे मध्यवर्ती भाग सोडल्यानंतर ते प्रथिने संश्लेषणासाठी त्वरित रीबोजोमशी बांधले जाते. प्रक्रियेत, दोन सब्युनिट्स एकत्र होतात. शिवाय, वैयक्तिक अमिनो आम्ल टीआरएनएच्या माध्यामातून साइटोप्लाझमपासून राइबोसोममध्ये आणले जाते. तेथे तीन टीआरएनए बंधनकारक साइट आहेत. हे अमीनोआसिल (ए), पेप्टिडिल (पी) आणि एक्झिट (ई) साइट आहेत. प्रथिने संश्लेषणाच्या सुरूवातीस, ए आणि पी साइट्स या दोन साइट्स प्रारंभी अमीनो acidसिडने भरलेल्या टीआरएनए व्यापलेल्या आहेत. या अवस्थेस पूर्व-अनुवादात्मक राज्य म्हणतात. दोघांमध्ये पेप्टाइड बॉन्ड तयार झाल्यानंतर अमिनो आम्लअनुवादानंतरचे राज्य स्थापन केले जाते, जेथे A साइट ई साइट बनते आणि पी साइट एक साइट बनते आणि नवीन टीआरएनए नवीन पी साइटवर तीन न्यूक्लियोटाइड्स डॉक करते. पूर्वीचा पी-साइट टीआरएनए, त्याच्या अमीनो acidसिडपासून काढून टाकला होता, तो आता राइबोसोममधून बंद आहे. प्रथिने संश्लेषणादरम्यान राज्ये सतत दोरखंड करतात. प्रत्येक परिवर्तनासाठी उच्च सक्रिय ऊर्जा आवश्यक आहे. वैयक्तिक टीआरएनए रेणू एमआरएनएच्या संबंधित पूरक कोडनवर डॉक करा. या प्रक्रियेमध्ये, प्रथिने संश्लेषण बोगद्याच्या आकाराच्या संरचनेत राइबोसोमच्या दोन सब्यूनिट्स दरम्यान होते. वास्तविक बायोसिंथेसिस हे राइबोसमच्या मोठ्या उपनिटद्वारे नियंत्रित केले जाते. लहान सब्यूनिट आरआरएनएचे कार्य नियंत्रित करते. एक प्रकारचा बोगदा तयार केल्यापासून संश्लेषण होते, प्रथिने असेंब्ली दरम्यान अद्याप अपूर्ण राहिलेल्या प्रोटीन साखळ्या दुरुस्तीद्वारे विस्कळीत होण्यापासून संरक्षित असतात. एन्झाईम्स. या स्वरुपात, ही प्रथिने साइटोप्लाझममध्ये दोषपूर्ण म्हणून ओळखली जातील आणि त्वरित खराब होऊ शकतील. संपूर्ण प्रथिने संश्लेषणानंतर, राइबोसोम पुन्हा त्याच्या उप-भागांमध्ये मोडतो.

रोग

प्रथिने संश्लेषण करू शकता व्यत्यय आघाडी गंभीर आरोग्य समस्या. आयुष्यासाठी या प्रक्रियेची व्यवस्थित प्रगती करणे आवश्यक आहे. तथापि, अशी काही बदल आहेत ज्यांचा स्ट्रक्चरल प्रथिने किंवा एमआरएनएवर परिणाम होतो. एक रोग ज्यामध्ये राइबोसोमल प्रोटीनमध्ये उत्परिवर्तन असल्याचे मानले जाते ते डायमंड-ब्लॅकफॅन म्हणून ओळखले जाते अशक्तपणा. डायमंड-ब्लॅकफॅन अशक्तपणा खूप दुर्मिळ आहे रक्त डिसऑर्डर ज्यामध्ये लाल रक्त पेशींचे संश्लेषण विचलित होते. अशक्तपणा परिणामी, अवयवांना पुरेसा पुरवठा होण्यापासून प्रतिबंधित करते ऑक्सिजन. उपचार आयुष्यभर असतात रक्त रक्तसंक्रमण याव्यतिरिक्त, इतर शारीरिक विकृती देखील आहेत. एका सिद्धांतानुसार, राइबोसोमल प्रोटीनच्या खराबीमुळे एरिथ्रोसाइट पूर्ववर्ती पेशींचा अपोप्टोसिस होतो ज्यामुळे अशक्तपणा होतो. बहुतेक उत्परिवर्तन उत्स्फूर्तपणे होते. सिंड्रोमचा वारसा सर्व प्रकरणांपैकी केवळ 15 टक्केच दर्शविला जाऊ शकतो.