मोयामोया रोग: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

मोयामोया रोग हा एक आजार आहे जो लोकांना प्रभावित करतो कलम या मेंदू. रोगाचा परिणाम म्हणून, द कलम च्या क्षेत्रात मेंदू उत्स्फूर्तपणे बंद. द अडथळा च्या तळाच्या क्षेत्रात तंतुमय रीमॉडेलिंगमुळे दीर्घ कालावधीत उद्भवते मेंदू. बहुतेक वेळा, अंतर्गतमध्ये रीमोडलिंग होते कॅरोटीड धमनी.

मोयामोया रोग म्हणजे काय?

जपानमध्ये मोयामोयाचा रोग सर्वात सामान्य आहे. सध्याच्या वैद्यकीय निष्कर्षांनुसार, हा रोग 17 व्या गुणसूत्रात अनुवांशिक उत्परिवर्तनांमुळे होतो. मोयामोया रोगाच्या अनुवांशिक आणि अशा प्रकारे जन्मजात स्वरूपाच्या व्यतिरिक्त, रोगाचा अधिग्रहित प्रकार देखील आहे. हे पाहिले गेले आहे, उदाहरणार्थ, संबंधात डाऊन सिंड्रोम or आर्टिरिओस्क्लेरोसिस आणि त्याला मोयामोया सिंड्रोम म्हणून देखील ओळखले जाते. मोयामोया रोगाचे नाव जपानी भाषेतून आले आहे. येथे, मोयामोया म्हणजे लहान धोक्याच्या संदर्भात 'धुराचा कडकडाट' होय कलम स्टेनोसिसच्या परिणामी हा फॉर्म आणि अँजिओग्रामवरील धुरासारखे दिसतो.

कारणे

बहुतांश घटनांमध्ये, मोयामोया रोगाची कारणे अनुवांशिक उत्परिवर्तन असतात. द जीन उत्परिवर्तन क्रोमोसोम 17 रोजी एका विशिष्ट जनुक वळावर होते. मोयामोया रोगाचा नेमका प्रसार अद्याप माहित नाही. मोयामोया रोग हा पीडित व्यक्तींमध्ये जन्मापासून निश्चित केला जातो आणि तो आयुष्यभर विकसित होतो. या प्रक्रियेमध्ये, हा रोग हळूहळू परंतु स्थिरतेने वाढतो, ज्यास अग्रगण्य होते अडथळा मेंदूतील रक्तवाहिन्यांचा, ज्याचा परिणाम म्हणजे अँजिओग्रामवर धूर किंवा धुक्यासारखे दिसतात.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

मोयामोया रोगाचा संबंध आहे अडथळा मेंदू मध्ये कलम च्या. द रक्त सुरुवातीच्या काळात तुलनेने दीर्घ कालावधीत वाहिन्या अरुंद असतात. कलमांची पुरोगामी संकुचन अखेर रक्तवाहिन्यांचा संपूर्ण समावेश होतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अर्टेरिया सेरेब्री मीडिया आणि आर्टेरिया कॅरोटीस इंटरना पॅथॉलॉजिकल बदलांमुळे प्रभावित होतात. ओलांडलेल्या जहाजांच्या परिणामी, वाढत आहे अशक्तपणा आजार झालेल्या व्यक्तींच्या मेंदूत विकास होतो. अशा प्रकारे, इस्केमिक हल्ले आणि स्ट्रोकचा धोका असतो. पुसलेल्या जहाजांची भरपाई करण्यासाठी, असंख्य लहान रक्त कलम विकसित होतात. इमेजिंगवर या कलम बाजू-सारख्या किंवा धुम्रपान करणार्‍या स्वरुपाच्या रूपात दिसतात. युरोपमध्ये मोयामोया रोग तुलनेने दुर्मिळ आहे. हे आशिया, विशेषत: जपानमध्ये बरेच सामान्य आहे. मोयामोया रोग विशेषत: दोन ते दहा वर्षांच्या मुलांमध्ये आणि 30० ते 40० वयोगटातील मुलांमध्ये वारंवार दिसून येतो. मोयामोया रोग आणि सेरेब्रलचा परिणाम म्हणून रक्त रक्तवाहिन्या, रुग्णांना सेरेब्रल इन्फेक्शन आणि सेरेब्रल हेमोरेजचा त्रास होण्याचा धोका असतो. परिणामी, डॉक्टर अशा गुंतागुंतांच्या संदर्भात बहुतेक वेळा मोयामोया रोग शोधतात.

निदान आणि रोगाची प्रगती

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मोयामोया रोगाचे निदान होईपर्यंत रोगाचा त्रास होईपर्यंत रोग होत नाही. यामध्ये, प्रथम आणि मुख्य म्हणजे, मेंदूच्या क्षेत्रात स्ट्रोक आणि रक्तस्त्राव. याचे कारण असे आहे की बर्‍याच रूग्णांमध्ये अशा घटनांनंतरच योग्य परीक्षा घेतल्या जातात ज्यामुळे शेवटी मोयामोया आजाराकडे लक्ष वेधले जाते. त्याऐवजी क्वचितच, मोयामोया रोगाचे निदान तीव्र आपत्कालीन परिस्थितीपूर्वी होण्यापूर्वी होते स्ट्रोक, उद्भवू. मोयामोया रोगाचे निदान सहसा मेंदूच्या क्षेत्रासाठी इमेजिंगसाठी आवश्यक तंत्रज्ञानाने सुसज्ज असलेल्या विशेष केंद्रांमध्ये होते. प्रथम, ए वैद्यकीय इतिहास मोयामोया आजाराने पीडित व्यक्तीसह घेतले जाते, जो त्याच्या तक्रारी आणि उद्भवलेल्या कोणत्याही गुंतागुंतांचे वर्णन करतो. मोयामोया रोगाच्या चिन्हेची सुरुवात ही नेहमीच महत्वाची असते. क्लिनिकल परीक्षा प्रामुख्याने इमेजिंग तंत्रांवर आधारित आहे. फोकस रुग्णाच्या मेंदूत आहे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, एमआरआय स्कॅन आणि एंजियोग्राफी वापरले जातात. इमेजिंग परीक्षेपूर्वी सामान्यत: रूग्णांना विशेष कॉन्ट्रास्ट एजंट दिले जातात. हे लहान रक्तवाहिन्या तसेच रक्त कमी पुरवठा आणि शोधणे शक्य करते ऑक्सिजन मेंदूमध्ये

गुंतागुंत

कारण मोयामोया रोगाचा प्रामुख्याने मेंदूवर परिणाम होतो, त्याचा प्रभावित व्यक्तीच्या जीवनावर आणि दैनंदिनवर खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो. नियम म्हणून, रुग्णाला त्रास होतो स्ट्रोक सुरुवातीच्या टप्प्यावर, जे करू शकते आघाडी विविध अपरिवर्तनीय परिणामी हानी. संवेदी विघ्न आणि पक्षाघात पासून ग्रस्त रुग्णांना असामान्य नाही. परिणामी पीडित व्यक्तीची विविध मोटर आणि शारीरिक क्षमता प्रतिबंधित आहे, जेणेकरून प्रभावित व्यक्ती दररोजच्या जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असेल. उपचाराशिवाय मोयामोया रोग देखील होऊ शकतो आघाडी मृत्यू. मोयामोया रोगाचा कार्यकारणपणे उपचार करणे शक्य नाही. तथापि, औषधांच्या मदतीने लक्षणे आणि गुंतागुंत मर्यादित केल्या जाऊ शकतात. याउप्पर, बहुतांश घटनांमध्ये, परिणामी होणारे नुकसान टाळण्यासाठी प्रभावित लोक नियमित परीक्षांवर अवलंबून असतात. गंभीर प्रकरणांमध्ये, बायपास देखील केले जाऊ शकते. निरोगी आहार आणि एक जागरूक जीवनशैली रोगावर अतिशय सकारात्मक प्रभाव पाडते आणि पुढील गुंतागुंत रोखू शकते. तथापि, नियमानुसार, मोयामोया रोगाने रुग्णाची आयुर्मान लक्षणीय प्रमाणात कमी होते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

मोयामोया रोग हा एक गंभीर रोग आहे अट त्यास सर्व प्रकरणांमध्ये त्वरित वैद्यकीय मदत आवश्यक आहे. जे लोक अनुभवतात डोकेदुखी, नियमित अंतराने चेतना कमी होणे आणि इतर असामान्य लक्षणांमुळे त्वरीत वैद्यकीय सल्ला घ्यावा. डॉक्टर कोणत्याही मोयामोया सिंड्रोमचे निदान करु शकतो आणि त्यानंतर त्वरित उपचार सुरु करू शकतो. जर हे लवकर केले तर बर्‍याचदा गंभीर गुंतागुंत टाळता येऊ शकते. जर उपचार सुरू केले नाहीत तर मेंदूच्या रक्तवाहिन्या अरुंद होऊ शकतात आघाडी स्ट्रोक आणि इतर आरोग्य परिणाम. अ नंतर नवीनतम स्ट्रोक or सेरेब्रल रक्तस्त्राव, डॉक्टरांनी निदान करणे आवश्यक आहे. त्यानंतर बाधित व्यक्तींवर विशेष क्लिनिकमध्ये उपचार केले जाणे आवश्यक आहे. मोयामोया रोगाचा उपचार न्यूरोलॉजिस्ट आणि इंटर्निस्टद्वारे केला जातो. हा एक गंभीर रोग आहे जो बहुतेक वेळेस प्राणघातक असतो, म्हणून पीडित व्यक्तींनी देखील एक थेरपिस्टची काळजी घ्यावी. जर संवहनी घटनेची पुनरावृत्ती होण्यास संशय आला असेल तर योग्य चिकित्सकास त्वरित कळवावे किंवा जवळच्या रुग्णालयात त्वरित भेट द्यावी.

उपचार आणि थेरपी

उपचार मोयामोया रोगाचा रोग पूर्णपणे लक्षणात्मक आहे कारण आजपर्यंत रोगाच्या कारणास्तव उपचार करणे शक्य नाही. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे औषध प्रदान करणे महत्वाचे आहे उपचार मोयामोया रोगाने ग्रस्त लोकांसाठी. या संदर्भात, लोक सहसा तथाकथित अँटीकोएगुलेंट्स घेतात. याव्यतिरिक्त, एन्सेफॅलोमीओसेनॅन्गिओसिस तसेच एन्सेफॅलोडोरोएटरिओरोसिनॅन्गिओसिस योग्य उपचारात्मक आहेत उपाय. शल्यक्रिया हस्तक्षेप करून मोयामोया रोगाचा उपचार करणे देखील शक्य आहे. अशा परिस्थितीत रूग्णांना पेशंटमधील हस्तक्षेप दरम्यान न्यूरोसर्जिकल बायपास प्राप्त होते. हा फॉर्म उपचार आजवर तुलनेने चांगले यश दर्शविले आहे. ऑपरेशन दरम्यान, डॉक्टर सेरेब्रल आणि टेम्पोरल धमन्यांना जोडतात. मोयामोया रोगाच्या यशस्वी रोगसूचक थेरपीमध्येही याला महत्त्व आहे ज्यामुळे रूग्ण कमीतकमी वैयक्तिकरित्या कमी करतात जोखीम घटक त्यांच्या स्वत: च्या जीवनशैलीत शक्य असेल. यामध्ये उदाहरणार्थ कमी करणे समाविष्ट आहे लठ्ठपणा आणि उच्च रक्तदाब आणि सोडून देणे धूम्रपान. तत्वतः, नियमित आणि कायम वैद्यकीय देखरेख रोगाच्या प्रगतीवर लक्ष ठेवण्यासाठी आणि आवश्यक असल्यास योग्य उपचारपद्धतीचा वापर करून लक्ष्यित पद्धतीने शक्य तितक्या लवकर हस्तक्षेप करणे आवश्यक आहे. उपाय.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

मोयामोया रोगाचा चांगला उपचार केला जाऊ शकतो. तथापि, दीर्घकालीन अभ्यासक्रमाबद्दल फारसे माहिती नाही. अशी प्रकरणे ज्ञात आहेत ज्यात कोणतीही लक्षणे आढळत नाहीत. इतर प्रकरणांमध्ये, स्ट्रोक आणि मेंदूचे रक्ताभिसरण गडबड होतात. रोगाचा कोर्स कोणत्या वयात लक्षणे दिसतात आणि किती तीव्र आहेत यावर अवलंबून असतात. उपचार न करता सोडल्यास अट गंभीर न्यूरोलॉजिकल तूट वाढत असताना एक प्रतिकूल अभ्यासक्रम घेते. प्रथम आणि मुख्य म्हणजे स्ट्रोकचा उच्च धोका असतो आणि स्ट्रोक तीव्रपणे अक्षम किंवा प्राणघातक असू शकतो. थेट किंवा अप्रत्यक्ष बायपासद्वारे स्ट्रोकचा धोका कमी होतो, ज्यामुळे मेंदूत रक्त प्रवाह वाढतो. सर्व रुग्णांपैकी सुमारे 60 टक्के कार्यपद्धतीनंतर लक्षण मुक्त असतात. फिजिओथेरपी, स्पीच थेरपी आणि व्यावसायिक चिकित्सा याव्यतिरिक्त रोगनिदान सुधारू शकते. प्रभारी न्यूरोलॉजिस्ट लक्षणांच्या चित्राच्या आधारावर रोगनिदान करु शकतात. तथापि, नियमितपणे समायोजित करणे आवश्यक आहे, विशेषत: वारंवार रक्ताभिसरण गडबडी आणि इतर गुंतागुंत बाबतीत. कोणतेही सहवर्ती रोग, विशेषत: गंभीर सेरेब्रोव्हस्क्युलर विकृतीमध्ये उद्भवल्यामुळे, रोगनिदान अधिक तीव्र होते. जोखीम असलेल्या रूग्ण लवकर मूल्यांकन आणि उपचारांसह इष्टतम पूर्वनिर्धारण साध्य करतात.

प्रतिबंध

मोयामोया रोग हा अनुवांशिकरित्या प्रभावित व्यक्तींमध्ये होतो आणि म्हणूनच तो जन्मापासून निश्चित केला जातो. या कारणास्तव, रोगाचा कारणांमुळे बचाव होऊ शकत नाही. तथापि, वैद्यकीय विज्ञान मोयामोया रोग जनुकीय विकारांना प्रभावीपणे प्रतिबंधित करण्याच्या मार्गांवर संशोधन करीत आहे.

फॉलो-अप

मोयामोया रोग हा सामान्यत: अनुवंशिक आजार असल्याने तेथे पूर्णपणे बरा होत नाही. म्हणूनच, पुढील गुंतागुंत आणि अस्वस्थता होण्यापासून रोखण्यासाठी पीडित व्यक्तीने रोगाच्या पहिल्या लक्षणांवर आणि चिन्हे येथे डॉक्टरांना भेटले पाहिजे. जितक्या लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा तितक्या लवकर या आजाराचा अभ्यासक्रम जितका चांगला होईल तितका चांगला. मुलांना जन्म देण्याची इच्छा असल्यास, मुलांमध्ये रोगाची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी आणि समुपदेशन केले पाहिजे. बहुतेक रुग्ण या आजारासाठी विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. रुग्णाने नेहमीच नियमित सेवन करण्याकडे आणि औषधांच्या योग्य डोसकडे देखील लक्ष दिले पाहिजे. प्रश्न किंवा अनिश्चिततेच्या बाबतीत, नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. सर्वसाधारणपणे, निरोगी जीवनशैलीकडे देखील लक्ष दिले पाहिजे, ज्यायोगे जास्त वजन टाळले पाहिजे. रुग्णानेही टाळावे अल्कोहोल आणि धूम्रपान. शक्यतो त्याद्वारे मोयामोया रोगाने रुग्णाची आयुर्मान कमी करते.

हे आपण स्वतः करू शकता

आतापर्यंत, मोयामोया रोगाचा उपचार केवळ लक्षणानुसार केला जाऊ शकतो. औषधाच्या थेरपीला असंख्य लोकांद्वारे पीडित लोक समर्थन देऊ शकतात उपाय. वैयक्तिक लक्षणे जसे की लठ्ठपणा आणि उच्च रक्तदाब जीवनशैलीतील बदलांमुळे कमी करता येते. तत्वत :, रुग्णांनी निरोगी जीवनशैली टिकवून संतुलित राखणे आवश्यक आहे आहार. जर त्याच वेळी, नियमित व्यायामाचा अभ्यास केला गेला तर विशिष्ट लक्षणे आधीच मोठ्या प्रमाणात कमी केली जाऊ शकतात. उत्तेजक जसे की सिगारेट, अल्कोहोल आणि कॉफी टाळले पाहिजे. हा रोग जन्मापासूनच अस्तित्त्वात असल्याने, निदान लवकर टप्प्यावर केले जाऊ शकते. ज्या पालकांनी आपल्या मुलाची वैशिष्ट्ये लक्षात घेतली आहेत त्यांनी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. एकीकडे, लवकर निदान आणि उपचारांमुळे उपचारांचे पर्याय सुधारतात. दुसर्‍यासाठी, शक्य आहे जोखीम घटक सुरुवातीस नाकारले जाऊ शकते. तथापि, मोयामोया रुग्णांना कायम वैद्यकीय देखरेखीची आवश्यकता असते. हा रोग सर्वांचा सहभाग असलेल्यांसाठी एक मोठा ओढा असल्याने पालक आणि पीडित मुलासाठी एकत्रित थेरपीची शिफारस केली जाते. शस्त्रक्रियेनंतर, रुग्णाला प्रामुख्याने बेडची उबदारपणा आणि विश्रांती आवश्यक असते. याव्यतिरिक्त, डॉक्टरकडे पुढील भेटी दर्शविल्या जातात, ज्या दरम्यान रुग्णाची स्थिती असते आरोग्य सुरुवातीच्या टप्प्यात आढळणारी कोणतीही अडचण तपासली जाऊ शकते.