मूत्राशय एक्सट्रोफी: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

मूत्राशय नवजात मुलांमध्ये एक्स्ट्रोफीसाठी सहसा आपत्कालीन वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता असते. यशस्वी उपचारात्मक चरण असूनही, लक्षणे आजीवन असू शकतात.

मूत्राशय एक्सट्रोफी म्हणजे काय?

मूत्राशय एक्स्ट्रोफी ही आधीपासूनच जन्मजात विकृती आहे जी तुलनेने दुर्मिळ आहे. मूत्राशय दहा हजार ते ,10,000०,००० नवजात मुलांपैकी जवळजवळ एकामध्ये उद्भवते. नियमानुसार, मुलांपेक्षा मुलांपेक्षा कुरूपतेचा त्रास जास्त वेळा होतो. मूत्राशय बाहेर येण्याच्या मुख्य लक्षणे म्हणजे मूत्र मूत्राशयाचा समावेश होतो जो शरीराच्या बाहेरील बाजूस खुला असतो. मूत्राशयातील अस्थिरतेमुळे प्रभावित झालेल्यांमध्ये, मूत्र मूत्राशयाच्या श्लेष्मल त्वचेसह विलीन होते त्वचा आधीच्या ओटीपोटात भिंत. दोन्ही मुली आणि मुले मध्ये, मूत्राशय एस्ट्रॉफी देखील सहसा क्लेफ्टिंगसह असते मूत्रमार्ग. व्यतिरिक्त मूत्रमार्ग आणि मूत्रमार्गात मूत्राशय, बाह्य जननेंद्रिया (लैंगिक अवयव) आणि श्रोणि देखील बहुतेक प्रकरणांमध्ये विकासात्मक डिसऑर्डरमुळे प्रभावित होतात. यूरोलॉजीमध्ये (मूत्रमार्गाशी संबंधित असलेल्या वैद्यकीय वैशिष्ट्यासह इतर गोष्टींबरोबरच) मूत्राशयातील अस्थिरता एक गंभीर दोष मानली जाते.

कारणे

मूत्राशय उगवण्याची लक्षणे सामान्यत: एखाद्या बाधिताच्या खालच्या ओटीपोटाच्या भिंतीच्या दृष्टीदोष विकासामुळे उद्भवतात गर्भ. या दुर्दैवीपणाचा भाग म्हणून, उदाहरणार्थ, युनियन ओटीपोटात स्नायू किंवा हाडे ओटीपोटाचा रोग अशक्त आहेत. परिणामी, ओटीपोटात भिंतीमध्ये एक फाट (एक छिद्र) उद्भवते, ज्याद्वारे मूत्र मूत्राशय बाहेरील भागात गळते. मूत्राशयातून बाहेर पडलेल्या मूत्राशयातून मूत्र नियमितपणे फिरणे सामान्यत: मूत्राशयाची जोड नसल्यामुळे होते. मान (मूत्राशय आणि दरम्यानचे जंक्शन मूत्रमार्ग) आणि मूत्राशयातील स्फिंटर. ही आसक्ती अभाव देखील गर्भाच्या विकासात्मक डिसऑर्डरचा एक परिणाम आहे. प्रति से मूत्राशय उदासीनतेची कारणे अद्याप मोठ्या प्रमाणात ज्ञात नाहीत - परंतु पर्यावरणीय आणि अनुवांशिक घटक दोन्ही ही भूमिका बजावतात.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

मूत्र मूत्राशय बाहेरून दिसण्याद्वारे मूत्राशय बाहेर येणे प्रामुख्याने लक्षात येते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, विभाजित मूत्रमार्गाचा काही भाग देखील उघडकीस आला आहे. यामुळे मूत्र गळती होते आणि कधीकधी संसर्ग होतो. स्पष्ट बाह्य चिन्हे आणि नमूद केलेल्या लक्षणांच्या आधारावर मूत्रमार्गाच्या मूत्राशयाची विकृती लवकर निदान केली जाऊ शकते आणि सामान्यत: थेट उपचार केला जाऊ शकतो. जर हे प्रारंभिक टप्प्यात केले तर पुढील कोणतीही लक्षणे उद्भवत नाहीत. उपचार न केल्यास मूत्राशय उदासीनतामुळे इतर बरीच लक्षणे उद्भवू शकतात. यात समाविष्ट मूत्रमार्गात असंयम, मूत्राशय आणि जननेंद्रियाच्या अवयवांचे संक्रमण आणि तीव्र वेदना विकृतपणाच्या क्षेत्रात. काही रुग्णांमध्ये, मूत्र पाठीराखा असतो, ज्यास कारणीभूत ठरू शकते मूत्रपिंड नुकसान अशाप्रकारची माघार वाढीव दाबाने सुरूवातीस प्रकट होते वेदना आणि मूत्रमार्गात धारणा. जसजसे प्रगती होते, पेटके आणि ताप येऊ शकते. मूत्राशयाची उदासीनता लैंगिक कार्ये देखील बिघडू शकते. हे प्रकट होते, उदाहरणार्थ, सामर्थ्य डिसऑर्डर आणि अगदी द्वारे स्थापना बिघडलेले कार्य. उपचार न केलेल्या मूत्राशयातून बाहेर पडण्याच्या काळात, मानसिक तक्रारी होण्याचा धोका असतो. जसे की समस्या उदासीनता किंवा सामाजिक चिंता सहसा येते बालपण आणि बाधित व्यक्ती आणि त्यांचे नातेवाईक यांच्यासाठी विपुल ओझे प्रतिनिधित्व करते.

निदान आणि कोर्स

मूत्राशय (एक्स्ट्रॉफी) च्या संशयित निदानाची मदत घेऊन कधीकधी जन्मपूर्व (पूर्व-जन्माच्या) परीक्षेच्या सुरुवातीस मदत मिळते. अल्ट्रासाऊंड. उदाहरणार्थ, मध्ये एक कमतरतेने भरलेल्या मूत्राशयाच्या वारंवार शोधण्यावर अशी शंका आधारित आहे गर्भ. प्रसवपूर्व निदानाच्या अनुपस्थितीत, मूत्राशय एस्ट्रॉफी सामान्यत: वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांच्या आधारावर जन्माच्या वेळी दिसून येते. मूत्राशय एक्स्ट्रोफीचा वैयक्तिक अभ्यासक्रम इतर गोष्टींबरोबरच उपचारांच्या यशामुळे प्रभावित होतो उपाय ते घडतात. जर विकासात्मक डिसऑर्डरवरील व्यावसायिक उपचारांकडे दुर्लक्ष केले तर प्रभावित व्यक्तींना नंतर अशा गुंतागुंत होऊ शकतात मूत्रमार्गात असंयम (लघवी टिकवून ठेवण्यावर नियंत्रण नसणे), रिफ्लक्स मध्ये मूत्र च्या मूत्रपिंड, वारंवार दाह मूत्र व जननेंद्रियाच्या उपकरणाची किंवा लैंगिक बिघडलेले कार्य. तथापि, यशस्वीरित्या उपचार केलेल्या रूग्णांमध्येही संबंधित सेक्वेला कधीकधी शक्य आहे.

गुंतागुंत

नवजात मध्ये मूत्राशय उदासीनता एक urologic आणीबाणीचे प्रतिनिधित्व करते. प्रथम शस्त्रक्रियेच्या पुनर्रचनापूर्वी जितके जास्त वेळ निघेल तितक्या नंतरच्या गुंतागुंत होण्याचा धोका जास्त असतो. आधीच्या ओटीपोटाच्या भिंतीमधील दोषांमुळे, मूत्राशय एक्स्ट्रोफी करू शकते आघाडी रोगजनक सूक्ष्मजीव संक्रमित करण्यासाठी. सर्वात वाईट परिस्थितीत, याचा धोका असतो सेप्सिस (रक्त विषबाधा) जन्मानंतर लगेच. सह प्रोफेलेक्सिस प्रतिजैविक म्हणूनच जीवनाच्या पहिल्या दिवसापासून अनिवार्य आहे. मूत्रमार्गाच्या निरंतर शल्यक्रियेच्या पुनर्संचयित करणे हे मूत्राशयच्या शस्त्रक्रियेच्या पुढील उपचारांचे मुख्य लक्ष आहे. तर असंयम पुरेशी उपाय नाही, तीव्र त्वचा चिडचिड होऊ शकते. यामुळे बर्‍याचदा कॅन्डिडा अल्बिकन्स आणि इतर बुरशीचे सुपरिन्फेक्शन होते. जरी ऑपरेशन यशस्वी झाले असले तरीही दीर्घकालीन परिणामांमध्ये लैंगिक बिघडलेले कार्य, वारंवार आढळू शकते दाह मूत्रमार्गाच्या प्रदेशात आणि मूत्र मूत्रपिंडात बॅक अप घेते. नियमित तपासणी चयापचय रोगांचे लवकर निदान सुनिश्चित करते आणि कार्सिनोमाचा विकास शोधण्यास मदत करते. योनीच्या शारीरिक संबंधांमुळे आणि गर्भाशय, मूत्राशयातून बाहेर पडलेल्या स्त्रियांमुळे गर्भवती होण्याची शक्यता जास्त असते. प्यूबिक सिम्फिसिसच्या सैल (डायस्टॅसिस) मुळे आणि बदललेला ओटीपोटाचा तळ स्नायू, एक धोका आहे गर्भाशयाच्या लहरी. मागील शस्त्रक्रियेच्या परिणामाचा धोका टाळण्यासाठी, डॉक्टरांनी प्रसूतीची शिफारस केली सिझेरियन विभाग (वैकल्पिक विभाग) सर्व प्रकरणांमध्ये.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

सहसा, मूत्राशयातील एक्सट्रोफीचे निदान ए अल्ट्रासाऊंड दरम्यान परीक्षा गर्भधारणा किंवा जन्मानंतर लगेच या विकृतीचा त्वरित उपचार केला पाहिजे, अन्यथा मुलाचा मृत्यू होऊ शकतो. शस्त्रक्रियेनंतर सामान्यत: पुढील शस्त्रक्रिया आणि डॉक्टरांच्या भेटी आवश्यक असतात. कोणत्याही अडचणींना त्वरित प्रतिसाद देण्यासाठी पालकांनी त्यांच्या कौटुंबिक डॉक्टर किंवा बालरोग तज्ज्ञांशी नियमितपणे सल्ला घ्यावा. पुढील वैद्यकीय तपासणी आवश्यक असल्यास असंयम संक्रमण आणि इतर तक्रारी कारणीभूत असतात. मानसिक तक्रारी झाल्यास बाधित मुलास डॉक्टरकडे जावे. पुढील शल्यक्रियेद्वारे बर्‍याचदा जीवनाची गुणवत्ता सुधारली जाऊ शकते उपाय आणि कॉस्मेटिक हस्तक्षेप. यासह, डॉक्टर प्रभावित व्यक्तीला थेरपिस्ट किंवा बचत-गटाकडे पाठवेल. तपशीलवार उपाय घेणे आवश्यक आहे मूत्राशय उदासीनतेच्या तीव्रतेवर आणि शारीरिक आणि मानसिक प्रभावांवर अवलंबून. प्रारंभिक समुपदेशन सत्रे, जरी रुग्ण अद्याप गर्भवती असतानाच उपचारांना अनुकूल बनवू शकतो आणि शक्य तितक्या गुंतागुंत रोखू शकतो.

उपचार आणि थेरपी

मूत्राशय एस्ट्रॉफीसाठी वचन दिले जाणारे वैद्यकीय उपचार सहसा शस्त्रक्रियेद्वारे होतात. यासंदर्भात, मूत्राशयातील एक्सट्रोफीला मूत्रशास्त्रात आणीबाणी मानली जाते. आंतरराष्ट्रीय मार्गदर्शक सूचनांनुसार, पीडित मुलाच्या ओटीपोटात भिंतीच्या स्थिरीकरणासह मूत्राशय बंद झाल्यास प्रथम जन्मानंतर 24 ते 72 तासांत शस्त्रक्रिया करणे आवश्यक आहे. नियमानुसार, त्यानंतरच्या ऑपरेशन नंतरच्या काळात मूत्राशयातून बाहेर पडणा child्या मुलाच्या आयुष्याच्या काळात केल्या जातात; अशा हस्तक्षेपांच्या उद्दीष्टांमध्ये, उदाहरणार्थ, मूत्रमार्गाच्या मूत्राशयाच्या कार्य (स्मूत्र मूत्रलहरी) वर स्वैच्छिक नियंत्रण मिळविणे आणि निरोगी राखणे समाविष्ट आहे. मूत्रपिंड कार्ये. पुनरुत्पादक अवयवांचा सामान्यत: मूत्राशयातील अस्थीमुळे देखील परिणाम होतो, इतर संभाव्य हस्तक्षेप देखील संबंधित अवयव पुनर्संचयित करण्याच्या उद्देशाने असतात; हे पुनर्संचयित उपाय कार्यशील आणि कॉस्मेटिक दोन्ही स्तरावर होऊ शकतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मूत्राशयातून बाहेर पडणा those्या व्यक्तींना अखेरीस आजीवन, नियमित तपासणीची आवश्यकता असते. या परीक्षांचे मुख्य उद्दीष्ट म्हणजे प्रारंभिक अवस्थेत मूत्राशय (एक्स्ट्रॉफी) च्या संभाव्य दुय्यम रोगांचा शोध घेणे. या दुय्यम रोगांमध्ये उदाहरणार्थ, चयापचयाशी विकार किंवा निम्न ओटीपोटात श्लेष्मल त्वचेवर कार्सिनॉमा (घातक ऊतक नियोप्लाझम) तयार होणे समाविष्ट आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

मूत्राशयातील एक्स्ट्रॉफीमधून पुनर्प्राप्ती करण्याचा दृष्टीकोन रोगाच्या तीव्रतेवर, उपचाराच्या सुरूवातीस आणि रुग्णाच्या सामान्यतेवर अवलंबून असतो. आरोग्य. इतर कोणतेही विकार किंवा आजार नसल्यास नवजात मुलास सामान्यत: आयुष्याच्या पहिल्या दोन दिवसात शस्त्रक्रिया केली जाते. या प्रक्रियेमध्ये, मूत्राशयाची विकृती शक्य तितक्या दुरुस्त केली गेली आहे. केवळ काही रुग्णांमध्ये लक्षणे बरे किंवा कमी करण्यासाठी एकल सुधारात्मक शस्त्रक्रिया केली जाते. बहुतांश घटनांमध्ये, पुढील कार्ये वाढीच्या आणि विकासाच्या प्रक्रियेच्या अनुषंगाने करतात. यामध्ये, ऐच्छिक मूत्राशय नियंत्रणासाठी शारीरिक परिस्थिती निर्माण करण्याचा प्रयत्न केला जातो. जननेंद्रियाच्या अवयवांना बहुतेक वेळा मूत्राशयातील विघटनामुळे देखील नुकसान होते, म्हणून तारुण्यातील आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांतसुद्धा त्यांना सुधारात्मक उपचार केले जातात. प्रत्येक ऑपरेशनसह नेहमीचे जोखीम आणि साइड इफेक्ट्स देखील असतात. परिणामी, रुग्णाला आयुष्याच्या पहिल्या 20 वर्षात अनेक गंभीर ताण सहन करावा लागतो, ज्यापासून त्याला बरे होणे आवश्यक आहे. अधिक स्थिर आरोग्य आणि मजबूत रोगप्रतिकार प्रणाली आहेत, वैयक्तिक ऑपरेशन बरे आणि जलद बरे करू शकतात. जर रुग्णाला त्या दुरुस्त्या केल्या नाहीत तर तो आयुष्य लघवीच्या समस्यांसह तसेच लैंगिक बिघडल्यापासून ग्रस्त असेल. जर हस्तक्षेप इष्टतम परीणामांसह झाला तर लक्षणांपासून मुक्तता शक्य तितक्या मोठ्या प्रमाणात मिळविली जाऊ शकते.

प्रतिबंध

वैद्यकीय शास्त्रामध्ये मूत्राशय (एक्स्ट्रोफी) मूत्राशयाच्या विकासाच्या कारणास्तव कमी ज्ञान असल्यामुळे, या आजाराला फारच प्रतिबंधित करता येऊ शकत नाही. तथापि, प्रारंभिक आणि सातत्याने उपचारांच्या चरणांद्वारे लक्षणे, गुंतागुंत आणि मूत्राशयाच्या संसर्गाशी संबंधित संभाव्य सिक्वेलीचा सकारात्मक प्रभाव पडतो. तार्किकदृष्ट्या महिलांनी पूर्णपणे परावृत्त केले पाहिजे धूम्रपान, अल्कोहोल आणि औषधे दरम्यान गर्भधारणा मुलाची विकृती टाळण्यासाठी.

आफ्टरकेअर

मूत्राशय उष्मायन शल्यक्रियेनंतर दुरुस्त झाल्यानंतर, काळजी घेण्याचे बरेच उपाय लागू होतात. प्रथम, रुग्णाला रिकव्हरी रूममध्ये काही तास घालवणे आवश्यक आहे जेणेकरून गुंतागुंत वेळेवर शोधून त्यावर उपचार करता येतील. डॉक्टर नियमितपणे तपासणी करेल रक्त दबाव आणि नाडी आणि हे देखील सुनिश्चित करते की sutures चांगल्या प्रकारे बरे होत आहेत. या टप्प्यात कोणतीही विकृती न झाल्यास रुग्णाला डिस्चार्ज दिला जाऊ शकतो. सुरुवातीला, तथापि, पीडित व्यक्तीस घेण्याकरिता वैद्यकीय शिफारसी असतील वेदना आणि शामक. मूत्राशय एक्सट्रॉफी कॅन आघाडी ऑपरेशन नंतर काही काळ गुंतागुंत होण्यास, ज्यास डॉक्टरांनी स्पष्टीकरण दिले पाहिजे. डॉक्टरांना भेट देण्याची शिफारस केली जाते, उदाहरणार्थ दाह, सर्जिकल स्कारच्या क्षेत्रामध्ये खाज सुटणे किंवा रक्तस्त्राव होणे. याव्यतिरिक्त, ऑपरेटिंग डॉक्टरांशी सहमती दर्शविलेल्या पाठपुरावा भेटी ठेवणे आवश्यक आहे. पुरेसे मद्यपान (सामान्यत: खनिज) यासारख्या सामान्य उपाय पाणी आणि चहा) टाळून अल्कोहोल आणि निकोटीन, आणि क्षेत्रामध्ये जोरदार सूर्यप्रकाश टाळा चट्टे आवश्यक आहेत. नव्या सिवनीसह, सात ते नऊ दिवस न्हाऊन टाकणे देखील टाळले पाहिजे. कोणतीही गुंतागुंत न झाल्यास पुढील पाठपुरावा काळजी घेण्याची आवश्यकता नाही. तथापि, मूत्राशय (एक्स्ट्रॉफी) असलेल्या रूग्णांना बर्‍याचदा इतर परिस्थितीचा त्रास होतो, म्हणूनच एखाद्या यूरॉलॉजिस्टला नियमित भेट देण्याची शिफारस केली जाते.

आपण स्वतः काय करू शकता

मूत्राशयाच्या अस्तित्वातील जन्मापासून मूत्राशयातील विकृतींचा उपचार केवळ वैद्यकीय हस्तक्षेपाद्वारे केला जाऊ शकतो, म्हणून कोणतेही स्वयंसहाय्य उपाय लागू होत नाहीत. तथापि, रुग्ण आणि त्यांचे कायदेशीर पालक मुख्यत: शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपांना अनुकूल असलेल्या वर्तनाद्वारे वैद्यकीय उपचारांना समर्थन देतात. सहसा, नवजात रुग्ण विकृती सुधारण्यासाठी आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात शस्त्रक्रिया करवून घेतो. सतत वैद्यकीय देखरेख या प्रक्रियेमध्ये नवजात मुलाचे असणे आवश्यक आहे, पालक सहसा विशेषज्ञ आणि क्लिनिक कर्मचार्‍यांच्या सूचनांचे पालन करतात. जोपर्यंत मूत्राशय बाहेरच्या रूग्ण प्रौढत्वापर्यंत पोहोचत नाही तोपर्यंत बर्‍याच प्रकरणांमध्ये पुढील शल्यक्रिया हस्तक्षेप करणे आवश्यक आहे. या शस्त्रक्रियेचे लक्ष्य मूत्र निरंतरता प्रदान करणे आणि आवश्यक असल्यास, पुनरुत्पादक अवयवांचे पुनर्रचना करणे आहे. सक्तीच्या बाबतीत, रुग्ण यशस्वी होण्यास मदत करतात उपचार सह फिजिओ, जे खालच्या भागात योग्य स्नायू भाग मजबूत करते उदर क्षेत्र. असे व्यायाम घरी केले जाऊ शकतात. जोपर्यंत मूत्रमार्गात सातत्य दिले जात नाही तोपर्यंत रुग्ण बहुतेकदा डायपरवर अवलंबून असतात. योग्य मॉडेल सुज्ञ आहेत, जेणेकरून ते बाहेरून सहजपणे लक्षात येतील आणि शक्यतो शक्य तितक्या सामान्य दैनंदिन जीवनात प्रभावित झालेल्यांना त्रास देऊ नये. अशा प्रकारे, मूत्राशयातील अतिरेकी असूनही, रुग्ण सामाजिक जीवनात भाग घेण्यास सक्षम असतात आणि त्यामुळे होणारे निर्बंध कमी करतात असंयम.