मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोम

मायलोडीस्प्लास्टीक सिंड्रोम (एमडीएस) (समानार्थी शब्द: मायलोडीस्प्लासिया; आयसीडी -10-जीएम डी 46.9: मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोम, अनिर्दिष्ट) आजारांमधील विषम (डिसऑर्डंट) रोगांचा गट दर्शवितो अस्थिमज्जा (स्टेम सेल रोग) सिंड्रोम हेमॅटोपोइसीस डिसऑर्डरशी संबंधित आहे (रक्त निर्मिती), म्हणजेच हेमेटोपोइसीस आणि परिधीय सायटोपेनिया (रक्तातील पेशींची संख्या कमी होणे) मध्ये गुणात्मक आणि परिमाणवाचक बदल होतात. डिसप्लेस्टिक (विकृत) अस्थिमज्जा आणि रक्त स्फोटांचे प्रमाण वाढलेले पेशी (पूर्वाश्रमीचे किंवा तरूण, अद्याप भिन्न भिन्न पेशी नाहीत) आढळतात. च्या स्टेम सेल्समधून अस्थिमज्जा, एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त पेशी), ल्युकोसाइट्स (पांढऱ्या रक्त पेशी ग्रॅन्युलोसाइट्स म्हणून वर्गीकृत, मोनोसाइट्स, लिम्फोसाइटस) तसेच थ्रोम्बोसाइट्स (रक्त) प्लेटलेट्स) भेदभाव आणि परिपक्वताद्वारे निरोगी व्यक्तींमध्ये विकसित होणे. कारणानुसार, मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोमचे खालील प्रकारांमध्ये वर्गीकरण केले जाऊ शकते:

  • प्राथमिक मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोम (> 90%).
    • ओळखण्यायोग्य कारणाशिवाय
  • दुय्यम मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोम (<10%).
    • बेंझेन्स आणि काही सॉल्व्हेंट्ससारख्या विषारी (विषारी) पदार्थांद्वारे दीर्घ-कालावधीच्या प्रदर्शनाद्वारे (10-20 वर्षे) चालना दिली जाते - विशेषत: गॅस स्टेशनचे कामगार, पेंटर्स आणि वार्निशर तसेच विमानतळ कामगार (रॉकेल) यांचे नुकसान झाले आहे.

लिंग गुणोत्तर: पुरुषांपेक्षा स्त्रियांवर थोडासा त्रास होतो. फ्रिक्वेन्सी पीक: प्रारंभाचे मध्यम वय 75 वर्षे आहे. मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोम वृद्ध लोकांमधील (जर्मनीमध्ये) सर्वात सामान्य घातक (घातक) अस्थिमज्जा रोगांपैकी एक आहे. घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी १०,००० रहिवासी सुमारे .- cases प्रकरणे असतात. 4 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांच्या गटात, दरवर्षी 5 रहिवासी असलेल्या 100,000 रोगांचे प्रमाण होते. कोर्स आणि रोगनिदान: कोलोर आणि रोगनिदान माईलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोमच्या प्रकार आणि तीव्रतेवर अवलंबून असते. हा रोग जसजशी वाढत जातो तसतसा अधिकाधिक अपरिपक्व रक्तपेशी तयार होतात. म्हणून, प्रोग्रोस्टिकली अनुकूल अनुकूल फॉर्ममध्ये संक्रमण तीव्र मायलोईड रक्ताचा (एएमएल) किंवा क्रॉनिक मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमिया (सीएमएल) शक्य आहे. अंदाजे 70% रुग्ण रक्तस्त्राव, एएमएल किंवा संक्रमणामुळे मरतात. म्हणूनच, प्रभावित झालेल्यांसाठी त्यांचे बळकटीकरण करणे विशेषतः महत्वाचे आहे रोगप्रतिकार प्रणाली निरोगी माध्यमातून आहार, शारीरिक क्रियाकलाप, पुरेशी विश्रांती किंवा झोप, आणि मानसिक प्रशिक्षण. हे आणि इतर सर्व थेरपी थोडक्यात म्हणजे जगण्याची क्षमता वाढवते. बरा होण्याची शक्यता केवळ त्याद्वारे दिली जाते स्टेम सेल प्रत्यारोपण. रोगनिदान सायटोपेनियाच्या प्रमाणावर अवलंबून असते आणि खालील पॅरामीटर्समुळे ते खराब होते:

  • मेड्युल्लरी (मेड्युलावर परिणाम करणारे) स्फोट टक्केवारी> 5%.
  • जटिल गुणसूत्र विकृती (विचलन) ची उपस्थिती.
  • एलिव्हेटेड लैक्टेट डिहायड्रोजनेज (एलडीएच)
  • जास्त वय
  • कोंबर्बिडीटीज (सहवर्ती रोग)
  • रुग्णाची सामान्य स्थिती कमी केली

रक्तसंक्रमण आवश्यकता देखील रोगनिदान च्या अंदाज मध्ये समाविष्ट केले आहे. एकूण अस्तित्त्वात आणि प्रगतीचा धोका (प्रगतीपथावर) अंदाज लावण्यासाठी दोन वैधकृत प्रोग्नोस्टिक सिस्टम वापरली जातात तीव्र मायलोईड रक्ताचा (एएमएल): “आंतरराष्ट्रीय प्रोग्नोस्टिक स्कोअरिंग सिस्टम (आयपीपीएस)” आणि “आंतरराष्ट्रीय प्रोग्नोस्टिक स्कोअरिंग सिस्टम-रिव्हाइज्ड (आयपीएसएस-आर)” "मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) / त्यानंतरचे रोग / भविष्यवाणी घटक" पहा.