ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम ही विकृती आहे कोरोनरी रक्तवाहिन्या. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना अट जन्मापासून अस्तित्वात आहे. ब्लँड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम सामान्यत: डाव्या बाजूस दर्शविले जाते धमनी फुफ्फुसीय रक्तवाहिन्या पासून उद्भवणारी. या आजाराच्या परिणामी बाल्यावस्थेत बाधीत रूग्णांमध्ये मायोकार्डियल इस्केमिया सामान्यतः तयार होतो. ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम केवळ शल्यक्रिया हस्तक्षेप करूनच उपचार योग्य आहे.

ब्लँड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम म्हणजे काय?

ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमला त्याचे नाव ब्लँडकडून मिळाले, त्यातील विशेषज्ञ कार्डियोलॉजी, आणि पांढरा आणि गारलँड. मूलभूतपणे, ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम एक अत्यंत दुर्मिळ आहे अट. सर्व दोषांपैकी ही घटना केवळ 0.5 टक्के आहे हृदय ते जन्मजात आहेत. अशाप्रकारे, प्रसार 1 व्यक्तींमध्ये अंदाजे 25,000 आहे. ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमचा कधीकधी आंतरराष्ट्रीय संक्षेप एएलकेपीए द्वारे संदर्भित केला जातो. रोगाच्या संदर्भात, डाव्या कोरोनरीची एक सदोष उत्पत्ती आहे धमनी. या धमनी चुकून फुफ्फुसाच्या धमनीतून उद्भवते. च्या संरचनेत अयोग्यतेमुळे हृदय, ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम ग्रस्त बर्‍याच रुग्णांना लहान वयात मायोकार्डियल इस्केमिया होतो. याव्यतिरिक्त, बहुतेक प्रभावित व्यक्तींच्या कमकुवतपणाने ग्रस्त आहेत हृदय स्नायू, जे तुलनेने लवकर विकसित होते. विकृतीच्या परिणामी, रक्त उजव्या कोरोनरी आर्टरीमधून डाव्या कोरोनरी धमनीमध्ये वाहते आणि शेवटी फुफ्फुसीय धमनीमध्ये प्रवेश करते. सर्जिकल हस्तक्षेप सामान्यतः ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम सुधारण्यासाठी मानला जातो.

कारणे

ब्लँड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम हृदयाच्या शरीररचनांमध्ये जन्मजात दोष दर्शवते. या कारणास्तव, ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमच्या विकासात अनुवांशिक कारणे गुंतण्याची शक्यता आहे. रोगास कारणीभूत असलेल्या जनुकांवर बदल होण्याची शक्यता आहे. संबंधित धमनी फुफ्फुसीय धमनीशी कनेक्ट होते, जी डीऑक्सीजेनेटेडची वाहतूक करते रक्त. परिणामी, दीर्घ कालावधीत, जीव सूक्ष्मदर्शित आहे ऑक्सिजन ब्लँड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोममुळे. द मायोकार्डियम तसेच उच्च आवश्यक आहे ऑक्सिजन मध्ये संपृक्तता रक्त. तथापि, हे साध्य झाले नसल्याने, आरोग्य समस्या उद्भवतात. पुरेसे असल्यास उपचार ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम अपयशी ठरल्यास, जीवनाच्या पहिल्या वर्षाच्या आत बाधीत सुमारे 80 टक्के रुग्णांना हा आजार घातक ठरतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोममध्ये अनेक रोगांची लक्षणे आणि लक्षणे समाविष्ट आहेत ज्यामुळे रूग्णांच्या जीवाला धोका असू शकतो. प्रथम, ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोममुळे ग्रस्त व्यक्ती ग्रस्त आहे संसर्गजन्य रोग निरोगी व्यक्तींपेक्षा जास्त वेळा. ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमचे आणखी एक वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्ह आहे सायनोसिस, जे अंडरस्प्लेच्या परिणामी विकसित होते ऑक्सिजन शरीराला. बहुतांश घटनांमध्ये, ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम असलेले रुग्ण विकसित होतात ह्रदयाचा अपुरापणा. ही अपुरेपणा स्वतःच प्रकट होते, उदाहरणार्थ, शारीरिक क्षमतेत घट, अत्यधिक घामाचे उत्पादन आणि डिसपेनिया. ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोममुळे हृदयाच्या लयमध्ये गडबड देखील होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, प्रभावित झालेल्या काही रुग्णांना रक्ताची समस्या आहे अभिसरण. हे सोबत आहे, उदाहरणार्थ, इन्फक्शन किंवा इस्केमियाद्वारे मायोकार्डियम. बर्‍याचदा, ब्लँड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमची विशिष्ट लक्षणे रुग्णाच्या जन्मानंतर पहिल्या सहा महिन्यांत उद्भवतात.

निदान आणि कोर्स

ब्लँड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमचे निदान प्रामुख्याने च्या क्लिनिकल लक्षणांवर आधारित आहे अट. प्रथम, बाधीत रूग्ण किंवा जबाबदार काळजीवाहू याच्याकडे कसून इतिहास घेतला जातो. काही प्रकरणांमध्ये, बाधित बाळाच्या जन्मानंतर काही लक्षणे स्पष्ट दिसू लागतात आणि एखाद्याचा संशय निर्माण होतो हृदय दोष. ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी विस्तृत तपासणी पद्धती विस्तृत आहेत. सामान्यत: निदानाची पुष्टी करण्यासाठी बर्‍याच प्रक्रिया वापरल्या जातात. प्रथम, एक ईसीजी परीक्षा घेतली जाते, आणि लेफ्ट वेंट्रिक्युलर इस्केमिया मायोकार्डियम आढळू शकते. याव्यतिरिक्त, या परीक्षेत ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमची विकृती आढळली. त्याव्यतिरिक्त, वक्षस्थळाचे क्ष-किरण घेतले गेले आणि कार्डिओमेगाली म्हणून ओळखले जाणारे हे प्रकट होते. फुफ्फुसांमध्ये रक्तवहिन्यासंबंधीचा पुरावा देखील आहे. डाव्या हाताचे पंपिंग कार्य कमी होते आणि रुग्णांना मिट्रल वाल्व्हच्या विशिष्ट अपुरेपणामुळे देखील त्रास होतो. काही प्रकरणांमध्ये, ए चा वापर करून परीक्षा ह्रदयाचा कॅथेटर ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमच्या निदानाची पुष्टी करण्याचे आदेश देखील देण्यात आले आहेत.

गुंतागुंत

कारण ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम अगदी बालपणात होतो, ते होऊ शकते आघाडी धोकादायक परिस्थितीत. जर सिंड्रोमचा उपचार केला गेला नाही तर मृत्यूचा परिणाम सामान्यत: होतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रूग्ण फारच संवेदनशील असतात संसर्गजन्य रोग. या कारणास्तव, ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम ग्रस्त असलेल्यांसाठी आयुर्मान कमी होते. पीडितही त्रस्त आहेत ह्रदयाचा अपुरापणा, जेणेकरून विशिष्ट जड काम किंवा ताण सादर करणे शक्य नाही. परिणामी, रूग्ण त्याच्या किंवा तिच्या दैनंदिन कामांमध्ये प्रतिबंधित आहे आणि स्पोर्ट्सचे कोणतेही विशेष क्रिया करण्यास असमर्थ आहे. जड शारीरिक श्रम केल्यामुळे अनेकदा घाम फुटतो. पीडित व्यक्ती हृदयाच्या समस्येने ग्रस्त असल्याने, जोखीम ए हृदयविकाराचा झटका मोठ्या प्रमाणात वाढ झाली आहे. या प्रकरणात, infarction आधीच येऊ शकते बालपण आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत, आघाडी मृत्यू. उपचार त्वरित केले जाणे आवश्यक आहे आणि प्रामुख्याने ते दुरुस्त करण्याचे उद्दीष्ट आहे हृदय दोष. जर हे केले नाही तर मृत्यू ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोममुळे होईल. रुग्णाच्या पुढील कोर्समध्ये इतर गुंतागुंत उद्भवतील की नाही हे सांगता येत नाही. सहसा, पालक देखील मोठ्या मानाने ग्रस्त उदासीनता आणि ब्लँड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोममुळे इतर मानसिक आजार.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम जन्माच्या आधी किंवा जन्मानंतर लगेच ओळखले जाते आणि त्याचे निदान केले जाते. या कारणास्तव, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, निदानासाठी डॉक्टरांची भेट घेणे आवश्यक नसते. सहसा, ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमचा जन्म जन्मानंतर लगेचच केला जातो. तथापि, जर एखाद्या व्यक्तीला अटमुळे ऑक्सिजनची कमतरता जाणवते तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर रुग्णाला व्यायामाची सहनशीलता कमी होणे किंवा सततचा अनुभव आला तर वैद्यकीय तपासणी देखील आवश्यक आहे थकवा. सर्वसाधारणपणे, ब्लँड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोममुळे, रक्त वाहण्याच्या तक्रारी नेहमीच डॉक्टरांद्वारे तपासल्या पाहिजेत. त्याचप्रमाणे, हृदयविकाराच्या तक्रारी आणि घामाचे उत्पादन वाढणे या स्थितीचे सूचक असू शकते. निदान हृदयरोग तज्ज्ञ किंवा रुग्णालयात केले जाऊ शकते. तथापि, उपचार स्वतः शस्त्रक्रियेद्वारे केले जाते. जितक्या लवकर शस्त्रक्रिया सुरू केली जाते तितकीच ब्लँड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोममुळे बाधित व्यक्तीच्या जगण्याची शक्यता जास्त असते.

उपचार आणि थेरपी

ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमच्या उपचारांसाठी पर्याय मर्यादित आहेत. असंख्य प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्ती वेळेवर आणि यशस्वी झाल्याशिवाय जगण्यास असमर्थ असतात उपचार. शल्यक्रिया हस्तक्षेपाने हृदयाच्या संरचनेत ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम आणि संबंधित विकृती सुधारण्याचा एकच पर्याय आहे. उपचारात्मक हस्तक्षेपाशिवाय जगण्याची कमकुवत शक्यता लक्षात घेता अशा ऑपरेशन्स बहुतेक वेळा जवळजवळ पर्यायी नसतात. शस्त्रक्रियेच्या प्रक्रियेचा एक भाग म्हणून, रुग्णांना ए हृदय-फुफ्फुस यंत्र. पहिल्या टप्प्यात, फुफ्फुसीय धमनीतून येणारी संबंधित कोरोनरी धमनी विच्छेदित केली जाते. पल्मोनरी धमनी एका विशेष पेरिकार्डियल टिशूच्या मदतीने बंद केली जाते. त्यानंतर, कोरोनरी धमनी चढत्या महाधमनीच्या भागाशी जोडली जाते. जर पीडित रुग्णाला त्रास होत असेल तर mitral झडप अपुरेपणा, दुरुस्ती सहसा समान ऑपरेशन दरम्यान केली जाते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमचा रोग निदान करणे प्रतिकूल मानले जाते. मृत्यूचे प्रमाण खूप जास्त आहे आणि याव्यतिरिक्त, या आजारामुळे असंख्य तक्रारी उद्भवतात, ज्याला बरे करता येत नाही. सिंड्रोमचे कारण सध्या अनिश्चित मानले जाते. विविध संशोधन निष्कर्षांवरून असे सूचित होते की हा रोग अनुवांशिक आहे. मध्ये हस्तक्षेप असल्याने आनुवंशिकताशास्त्र कायदेशीर कारणांमुळे मानवांना प्रतिबंधित आहे, यामुळे शास्त्रज्ञ आणि संशोधकांना योग्य ते घेणे कठीण होते उपाय. उपचार योजनेत विद्यमान लक्षणे कमी करणे समाविष्ट आहे. त्याच वेळी, रुग्णाची आयुर्मान वाढविण्याचा प्रयत्न केला जातो. वैद्यकीय सेवेशिवाय, बहुतेक सर्व प्रकरणांमध्ये नवजात बालकांचा कमी कालावधीत मृत्यू होतो. तितक्या लवकर रुग्ण स्थिर स्थितीत आहे आरोग्य, एक शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप केला जातो. यामध्ये, हृदयाच्या विकृतींचे दुरुस्त्या होतात. हस्तक्षेप करण्यासाठी कौशल्य आवश्यक आहे आणि एक आव्हान मानले जाते. या प्रक्रियेमुळे जगण्याची शक्यता बर्‍याच प्रमाणात वाढते. विशेषत: शस्त्रक्रियेदरम्यान थोडीशी विकृती दूर केली जाऊ शकते आणि त्यामध्ये लक्षणीय सुधारणा होऊ द्या आरोग्य. तथापि, ब्लड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमच्या डिग्रीवर अवलंबून वैयक्तिक आधारावर रोगनिदान शक्य आहे. नंतर ऑक्सिजनच्या अवयवयुक्त परिपूर्णतेचे उपचार विविध चरणांमध्ये दुरुस्त केले जाते. नियमित नियंत्रण परीक्षांमध्ये हृदयाची क्रिया तसेच रक्ताभिसरणातील अडथळे तपासून त्यावर उपचार केले जातात. काही रुग्णांमध्ये, हृदयावर कायमचे परीक्षण केले जाणे आवश्यक आहे.

प्रतिबंध

ब्लँड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोम हा हृदयातील विकृतींशी संबंधित एक जन्मजात रोग आहे. म्हणूनच, हे रोखण्याचे कोणतेही ज्ञात मार्ग नाहीत.

आपण स्वतः काय करू शकता

ब्लॅंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमचे निदान झालेल्या लोकांनी, सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे ते स्वत: वर घ्यावे. कारण हे आहे की ब्लेंड-व्हाइट-गारलँड सिंड्रोमसाठी कोणतेही पुराणमतवादी उपचार नाहीत. डाव्या कोरोनरी धमनी महाधमनीशी जोडण्यासाठी सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक आहे. रुग्णांनी शारीरिक श्रम टाळावे. तथापि, व्यायाम पूर्णपणे टाळता कामा नये. हलक्या नियमित व्यायामासाठी आणि हृदयरोगतज्ज्ञांद्वारे आरोग्य मापदंडांचे नियंत्रण करणे आवश्यक आणि उपयुक्त आहे. तथापि, एकदा निदान झाल्यावर, शल्यक्रिया हस्तक्षेप होईपर्यंत आरोग्याची स्थिती कमीतकमी सुधारणे उद्दीष्ट आहे. म्हणूनच, रुग्णांनी देखील त्यांच्याकडे लक्ष दिले पाहिजे आहार. सर्व पोषक घटकांचा इष्टतम पुरवठा आणि हृदय-निरोगी आहार खूप महत्वाचे आहेत. हे करू शकता आघाडी सद्यस्थितीची स्थिती राखण्यासाठी किंवा सुधारण्यासाठी. या कारणास्तव, ताजे फळे, भाज्या, मासे आणि उच्च-गुणवत्तेची तेल यासारखे पदार्थ मेनूवर आहेत. चरबी तुलनेने कमी ठेवली पाहिजेत आणि मांस देखील आठवड्यातून एक किंवा दोनदा मेनूवर नसावा. याव्यतिरिक्त, एक कमी-मीठ आहार पुरेसे मद्यपान केल्यासारखे, महत्वाचे आहे पाणी आणि unsweetened चहा. उपस्थितीत असलेल्या डॉक्टरांशी स्वतंत्र घटकांच्या प्रमाणात आधीच चर्चा केली जावी. त्यानंतर ज्यांना पुरेसे झोप येते ते अंतिम उपचार होईपर्यंत शक्य तितके निरोगी राहील.