बाजेक्स सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

बेझेक्स सिंड्रोम हा एक रोग आहे त्वचा. बेझेक्स सिंड्रोम दुर्मिळ आहे आणि केराटिनायझेशन (वैद्यकीय संज्ञा ऍक्रोकेराटोसिस) च्या विकारांशी संबंधित पॅरानोप्लास्टिक रोगांपैकी एक आहे. Bazex सिंड्रोम वरच्या भागात स्थानिकीकरण केलेल्या कार्सिनोमाच्या संयोगाने उद्भवते श्वसन मार्ग तसेच अन्ननलिका. बॅझेक्स सिंड्रोम देखील कधीकधी गर्भाशयाच्या ग्रीवेमध्ये विकसित होतो मेटास्टेसेस करण्यासाठी लिम्फ नोड्स

Bazex सिंड्रोम म्हणजे काय?

बॅझेक्स सिंड्रोमला काही वैद्यांनी समानार्थीपणे पॅरानोपॅस्टिक अॅक्रोकेराटोसिस किंवा अॅक्रोकेराटोसिस प्रकार बॅझेक्स म्हणून संबोधले आहे. रोग हा शब्द रोगाच्या सुरुवातीच्या वर्णनावरून काढला जातो. Bazex, एक त्वचाशास्त्रज्ञ, 1965 मध्ये प्रथम वैज्ञानिकदृष्ट्या Bazex सिंड्रोमचे वर्णन केले. Bazex सिंड्रोम आणि Bazex Dupre-Christol सिंड्रोमच्या गोंधळाच्या जोखमीकडे लक्ष दिले पाहिजे. बेझेक्स सिंड्रोम 1:1,100,000 च्या अंदाजे प्रसारासह उद्भवते. अशा प्रकारे, Bazex सिंड्रोम अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि त्याचे प्रथम वर्णन केल्यापासून केवळ 150 लोकांमध्ये वैद्यकीयदृष्ट्या निदान झाले आहे. सांख्यिकीय विश्लेषणे आयुष्याच्या चौथ्या दशकानंतर पुरुषांमध्ये बेझेक्स सिंड्रोमची क्लस्टर केलेली घटना दर्शवतात. पहिल्या प्रकटीकरणाचे सरासरी वय 61 वर्षे आहे. बाझेक्स सिंड्रोम बहुतेकदा हात, बोटांवर विकसित होतो, नखे, पाय आणि कान. ठराविक त्वचा विकृती सममितीय नमुन्यात तयार होतात. Bazex सिंड्रोम द्वारे दर्शविले जाते सोरायसिस-एरिथेमा (सोरायसिस) सारखा आणि काही प्रकरणांमध्ये पाय, हात किंवा खोडापर्यंत विस्तारू शकतो.

कारणे

बेझेक्स सिंड्रोमच्या नेमक्या कारणांवर त्याच्या एटिओलॉजीबद्दल ठोस निष्कर्ष काढण्यासाठी पुरेसे संशोधन केले गेले नाही. काही संशोधकांनी असे सुचवले आहे की वाढीव वाढ त्वचा कार्सिनोमाचा परिणाम म्हणून विकास मागे असू शकतो त्वचा विकृती. याव्यतिरिक्त, काही चिकित्सक ट्यूमर आणि एपिडर्मल स्ट्रक्चर्सच्या प्रतिजनांच्या क्रॉस-रिएक्टिव्हिटीचा विचार करतात.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

बेझेक्स सिंड्रोम त्वचेच्या विशिष्ट जखमांसारखे प्रकट होते सोरायसिस आणि मोठ्या प्रमाणात सममितीय आकार आहे. exanthemas शरीराच्या काही भागांवर केंद्रित असतात, उदाहरणार्थ, हात, पाय आणि कान. द त्वचा विकृती मुख्यतः पुढील लक्षणांशिवाय तयार होतात. चे हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण त्वचा विकृती बर्‍याचदा अविशिष्ट परिणाम देतात, उदाहरणार्थ, हायपरकेराटोसिस पॅराकेराटोसिसच्या संबंधात. बर्याच रूग्णांमध्ये, वास्तविक कार्सिनोमाच्या आधी बाझेक्स सिंड्रोमचे निदान केले जाते. हे अनेकदा आहे स्क्वॅमस सेल कार्सिनोमा वायुमार्ग आणि अन्ननलिका मध्ये. सहसा, हा रोग कानांच्या क्षेत्रामध्ये सुरू होतो. याव्यतिरिक्त, वैशिष्ट्यपूर्ण erythema अनेकदा च्या पुलावर विकसित होते नाक. बेझेक्स सिंड्रोममुळे सुमारे एक पंचमांश रुग्ण त्वचेच्या खाज सुटतात. याव्यतिरिक्त, onychodystrophyes, subungual hyperkeratoses आणि palmar hyperkeratoses अनेकदा होतात. कोणत्याही परिस्थितीत, Bazex सिंड्रोम विशिष्ट कार्सिनोमाशी संबंधित आहे किंवा मेटास्टेसेस करण्यासाठी लिम्फ नोडस् कधीकधी बेझेक्स सिंड्रोम घातक ट्यूमरचे पहिले लक्षण म्हणून प्रकट होते, म्हणून ते कधीकधी त्यांचे निदान लवकर करते. Bazex सिंड्रोमशी संबंधित त्वचेच्या विकृती यशस्वीपणे मागे पडतात उपचार कार्सिनोमाचे.

निदान आणि प्रगती

बाझेक्स सिंड्रोमचे निदान रुग्णाच्या पासून सुरू होते वैद्यकीय इतिहास, जे प्रामुख्याने रुग्णाच्या लक्षणे आणि परिस्थितीशी संबंधित आहे. सामान्य प्रॅक्टिशनर संपर्काचा पहिला बिंदू म्हणून योग्य आहे, परंतु सामान्यत: बेझेक्स सिंड्रोमने पीडित व्यक्तीला त्वचारोगतज्ज्ञांकडे संदर्भित करतो. तेथे, रुग्णाच्या मुलाखतीनंतर त्वचेवरील जखमांची विशेष तपासणी केली जाते. विशेषज्ञ भिंग वापरतात चष्मा त्वचेच्या बदललेल्या भागांची तपासणी करण्यासाठी आणि रोगग्रस्त भागांचे स्वॅब्स घेतात, ज्याचे प्रयोगशाळेत विश्लेषण केले जाते. हे बाझेक्स सिंड्रोमचे निदान करण्यास अनुमती देते. मध्ये विभेद निदान, सोरायसिस, मायकोसिस फंगलॉइड्स, त्वचेचा त्वचेचा ल्यूपस इरिथेमाटोसस, त्वचारोगआणि प्रकाश संवेदनशीलता, उदाहरणार्थ, वगळणे आवश्यक आहे. बेझेक्स सिंड्रोमचे निदान म्हणजे वायुमार्ग आणि अन्ननलिकेची त्यानंतरची कसून तपासणी. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, डॉक्टरांना कारक कार्सिनोमा आढळतो.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

कारण Bazex सिंड्रोम सहसा स्वतःला बरे करत नाही, नेहमी डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, त्वचेवर लक्षणे दिसू लागल्यावर बाधित झालेल्यांना उपचाराची आवश्यकता असते. हे होऊ शकते आघाडी लालसरपणा किंवा खाज सुटणे. त्याचप्रमाणे, ते असामान्य नाही श्वास घेणे फुफ्फुसात अडचणी किंवा इतर तक्रारी. म्हणून, त्वचेवर श्वसनाच्या तक्रारी किंवा असामान्य लक्षणे आढळल्यास, डॉक्टरांनी तपासणी करणे आवश्यक आहे. नियमानुसार, हे त्वचाविज्ञानी येथे केले जाऊ शकते. तीव्र आणि तातडीच्या आपत्कालीन परिस्थितीत, बेझेक्स सिंड्रोमसाठी हॉस्पिटलशी देखील संपर्क साधला जाऊ शकतो. शिवाय, बेझेक्स सिंड्रोममुळे त्वचेवर सोरायसिस देखील होऊ शकतो आणि शरीराच्या सर्व भागांवर परिणाम होऊ शकतो. या कारणास्तव, या तक्रारी कोणत्याही विशिष्ट कारणाशिवाय किंवा अचानक उद्भवल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ट्यूमर काढून टाकणे शक्य आहे, त्यामुळे पुढील गुंतागुंत होत नाहीत आणि रुग्णाची आयुर्मानही कमी होत नाही.

गुंतागुंत

बेझेक्स सिंड्रोम पॅरानोप्लास्टिक त्वचा रोगांच्या गटाशी संबंधित आहे आणि त्यामुळे त्वचेचे वैशिष्ट्यपूर्ण विकृती आहेत. तीव्र पुरळ, जी मुख्यत्वे सममितीय असते, कान, पाय, हात आणि यांसारख्या शरीराच्या एकाच भागात केंद्रित असते. नखे. बेझेक्स सिंड्रोम हे कोणत्याही परिस्थितीत काही विशिष्ट लक्षणांसह आहे मेटास्टेसेस किंवा मध्ये कार्सिनोमा लिम्फ नोड्स आणि घातक ट्यूमर दर्शविणारे पहिले लक्षण. बहुतेक रुग्णांना वरच्या भागात स्थानिकीकृत कार्सिनोमाचा त्रास होतो श्वसन मार्ग आणि अन्ननलिका. 150 मध्ये प्रथम वर्णन केल्यापासून या त्वचारोगाचे वैद्यकीयदृष्ट्या 1965 रूग्णांमध्ये निदान झाले आहे. रूग्ण प्रामुख्याने पुरुष आहेत आणि त्यांच्या आयुष्याच्या चौथ्या दशकात आहेत. ते सोरायसिसशी संबंधित त्वचेच्या विस्तृत किंवा मधूनमधून केराटिनायझेशनने ग्रस्त आहेत आणि इसब. बर्याच प्रकरणांमध्ये, या त्वचेच्या गुंतागुंतांशी संबंधित आहेत बोवेन रोग. हा एक कार्सिनोमा आहे जो पांढऱ्या त्वचेशी संबंधित आहे कर्करोग गट. हा कार्सिनोमा सहसा म्हणून होतो स्क्वॅमस सेल कार्सिनोमा, जे त्वचेचे दुसरे सर्वात सामान्य कारण आहे कर्करोग. जर बेझेक्स सिंड्रोम वेळेत शोधला गेला आणि उपचार केला गेला तर रुग्णांसाठी सकारात्मक रोगनिदान होते. लक्षणात्मक आणि कारक उपचार अन्ननलिका आणि वरच्या भागात अंतर्निहित कार्सिनोमापासून सुरू होते श्वसन मार्ग. एकदा उपचारात्मक यश प्राप्त झाले की, वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचेचे विकृती कमी होतात. उपचाराशिवाय, कार्सिनोमा आणि घातक ट्यूमरच्या प्रसारामुळे बेझेक्स सिंड्रोम घातक आहे.

उपचार आणि थेरपी

बेझेक्स सिंड्रोमचा उपचार कारण आणि लक्षणात्मक दोन्ही प्रकारे केला जातो. कारणांचे उपचार अन्ननलिका आणि श्वसनमार्गामध्ये अंतर्निहित कार्सिनोमापासून सुरू होते. बर्याच रुग्णांमध्ये, या भागात स्क्वॅमस सेल कार्सिनोमा असतात. तितक्या लवकर त्यांच्या उपचार यशस्वी आहे, बेझेक्स सिंड्रोमच्या वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचेतील बदल देखील कमी होतात. त्याच वेळी, एक पुन्हा प्रकट त्वचा बदल आवर्ती कार्सिनोमा दर्शवते. लक्षणात्मक उपचार बेझेक्स सिंड्रोमचे दृष्टीकोन प्रामुख्याने यावर लक्ष केंद्रित करतात प्रशासन सक्रिय पदार्थाचे .सट्रेटिन. रुग्णांना हे औषध वैयक्तिकरित्या किंवा UVA सह एकत्रितपणे मिळते छायाचित्रण. कार्सिनोमाचा उपचार सकारात्मक असल्यास, त्वचेवरील बदल सामान्यतः हळूहळू अदृश्य होतात. दुसरीकडे, वर विकृती नखे कधी कधी मागे जाऊ नका.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

बॅझेक्स सिंड्रोमचे रोगनिदान पुरेसे वैद्यकीय सेवेसह अनुकूल आहे. जरी रोगाचे कारण अद्याप पुरेसे स्पष्ट केले गेले नसले तरी, डॉक्टरांना विविध उपचार पद्धती आणि औषधे सापडली आहेत ज्या आघाडी लक्षणे आराम करण्यासाठी. वैद्यकीय उपचारांशिवाय, विविध सहाय्यक आहेत उपाय ज्याचा रोगाच्या मार्गावर खूप उपयुक्त प्रभाव पडतो. ते निरोगी आणि संतुलित समाविष्ट करतात आहार, विविध उपाय आणि विश्रांती पद्धती. ताण कमी होण्यास प्रोत्साहन दिले जाते आणि शरीराला पुरेशा प्रमाणात पोषक तत्वांचा पुरवठा केला जातो जेणेकरून ते स्थिर राहते रोगप्रतिकार प्रणाली बांधले आहे. तथापि, जेव्हा या पद्धती वापरल्या जातात तेव्हा पूर्ण पुनर्प्राप्ती क्वचितच प्राप्त होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लक्षणे बरे करण्यासाठी अतिरिक्त औषध उपचार आवश्यक आहे. हे कारणे संबोधित करत नाही, परंतु Bazex सिंड्रोमच्या दुय्यम लक्षणांचा सामना करते. रुग्णाला काही आठवड्यांच्या आत लक्षणे कमी झाल्याचा अनुभव येतो आणि पुढील कोर्समध्ये सहसा लक्षणांपासून मुक्त होतो. क्वचित प्रसंगी, रोगाचा कोर्स प्रतिकूल आहे. Bazex सिंड्रोम करू शकता आघाडी मेटास्टेसेसच्या निर्मितीसाठी. च्या निदानावर अवलंबून कर्करोग आणि शक्य तितक्या लवकर उपचार सुरू केल्यास, गुंतागुंत, बरे होण्यास विलंब किंवा लक्षणीय बिघाड होण्याचा धोका असतो. आरोग्य. उपचाराशिवाय, मेटास्टेसेसची निर्मिती रुग्णासाठी घातक मार्ग असू शकते.

प्रतिबंध

थेट उपाय Bazex सिंड्रोम टाळण्यासाठी अद्याप ज्ञात किंवा पुरेशी चाचणी नाही. तत्वतः, कारक कार्सिनोमाच्या विकासास प्रतिबंध करून बेझेक्स सिंड्रोमचा प्रतिबंध करणे शक्य आहे. तथापि, त्यांच्या प्रतिबंधावर अद्याप पुरेसे संशोधन झालेले नाही. उदाहरणार्थ, स्क्वॅमस सेल कार्सिनोमाच्या विकासाची पार्श्वभूमी केवळ अंशतः समजली जाते. तर काही जोखीम घटक ज्ञात आहेत, बहुतेक पॅथोजेनेसिस अद्याप अस्पष्ट आहे. बेझेक्स सिंड्रोम स्वतःच असंख्य प्रकरणांमध्ये अन्ननलिका आणि वायुमार्गामध्ये घातक कार्सिनोमाच्या उपस्थितीचे महत्त्वपूर्ण सूचक म्हणून कार्य करते. कारण या कार्सिनोमाचे स्थान सर्वज्ञात आहे, त्यांचे निदान आणि उपचार बहुतेक वेळा Bazex सिंड्रोमचे अनुसरण करतात.

फॉलो-अप

Bazex सिंड्रोमच्या वास्तविक उपचारानंतर, प्रभावित झालेल्यांसाठी विविध आफ्टरकेअर प्रोग्राम उपलब्ध आहेत. यामध्ये नियमित परीक्षा आणि उपचारात्मक चर्चा तसेच उपाय जीवनाचा दर्जा सुधारण्यासाठी. हे शक्य आहे की कार्सिनोमामुळे हालचाल करण्याच्या क्षमतेवर निर्बंध आले आहेत, ज्याची भरपाई या कालावधीत करणे आवश्यक आहे. फिजिओ. इतर परिणाम देखील लक्ष्यित चरणांद्वारे हाताळले जाणे आणि त्यावर उपाय करणे आवश्यक आहे. उपस्थित डॉक्टर रुग्णाला रोगाशी जुळवून घेण्यास मदत करतात. ते कर्करोग समुपदेशन केंद्रे, स्वयं-मदत गट आणि इतर संपर्कांशी संपर्क साधू शकतात. पोषणतज्ञ आणि क्रीडा गट देखील नंतरच्या काळजीचा भाग म्हणून थेरपीमध्ये सामील आहेत. कारण Bazex सिंड्रोमचा बर्‍याचदा सकारात्मक कोर्स असतो, दीर्घकालीन उपचारानंतरचे उपाय सहसा आवश्यक नसतात. कर्करोगाचा उपचार आणि नंतरची काळजी यामधील संक्रमण हे तरल आहे, ज्यामध्ये प्रगतीसाठी सुरुवातीची गरज आहे देखरेख कमी अंतराने. जर कोणतीही गुंतागुंत उद्भवली नाही आणि पुन्हा पडण्याची चिन्हे दिसत नाहीत, तर अंतराल वाढवता येऊ शकतात. रोग झाल्यानंतर एक ते दोन वर्षांनी, प्रति वर्ष एक परीक्षा फिरविणे उचित आहे, परंतु कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. काही असामान्य लक्षणे आढळल्यास, शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. फॉलो-अप अपॉइंटमेंट दरम्यान असामान्य तक्रारींचे नियमित स्पष्टीकरण देखील आवश्यक आहे.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

पारंपारिक वैद्यकीय उपचारांव्यतिरिक्त, काही स्वयं-मदत उपाय, घरी उपाय आणि वैकल्पिक उपचार पद्धती कधीकधी Bazex सिंड्रोममध्ये मदत करतात. तथापि, प्रथम, पुरेशा व्यायामासह निरोगी आणि सक्रिय जीवनशैली, संतुलित आहार आणि पुरेसे विश्रांती आणि झोप प्रभावित झालेल्यांना लागू होते. विविध आहार याव्यतिरिक्त सामान्य कल्याण वाढवतात आणि त्वचेचे स्वरूप सुधारतात, जे सामान्यतः बेझेक्स सिंड्रोममुळे गंभीरपणे प्रभावित होते. चांगल्या त्वचेसाठी, काळजी उत्पादने कोरफड, कॅमोमाइल, जादूटोणा or सेंट जॉन वॉर्ट डॉक्टरांच्या सल्ल्याने देखील वापरले जाऊ शकते. यासह, योग्य कपडे निवडून किंवा मेक-अपच्या मदतीने ऑप्टिकल बदल लपवले जाऊ शकतात. पुरेशी शरीर स्वच्छता शक्य विरुद्ध मदत करते दाह आणि इसब त्वचेवर तथापि, दीर्घकाळात, Bazex सिंड्रोम अंतर्निहित रोग उपचार करणे आवश्यक आहे. हे यशस्वी होण्यासाठी, प्रभावित झालेल्यांनी सर्वप्रथम डॉक्टरांच्या सल्ल्याचे आणि टिपांचे पालन केले पाहिजे. इतर उपाय जसे की स्वयं-मदत गटाला भेट देणे किंवा थेरपिस्टशी बोलणे यासह असू शकते. सर्व स्वयं-मदत उपायांबद्दल जबाबदार डॉक्टरांशी आधी चर्चा करणे उचित आहे जेणेकरून नंतर गुंतागुंत उद्भवू नये.