मायकोसिस फनगोइड्स

मायकोसिस फंगलगोइड्स (एमएफ) (समानार्थी शब्द: त्वचेचा टी-सेल लिम्फोमा (सीएलसीएल); त्वचेचा लिम्फोमा; टी-सेल नॉन-हॉजकिनचा लिम्फोमा; अल्बर्ट-बाझिन सिंड्रोम; प्रोलिव्हरेटिव्ह लिम्फोमा; आयसीडी-10-जीएम सी 84.0: मायकोसिस फंगलगोइड्स) एक क्रॉनिक टी-सेल आहे लिम्फोमा (नॉन-हॉजकिनच्या लिम्फोमाचा उपसमूह) जो प्रामुख्याने. वर प्रकट होतो त्वचा (त्वचेचा लिम्फomaडिनोमा).

मायकोसिस फंगलगोइड्स प्राथमिक त्वचेच्या लिम्फोमा आणि त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमासमूहाच्या आहेत. अंदाजे 70% त्वचेच्या टी-सेल लिम्फोमा प्राथमिक त्वचेच्या लिम्फोमा म्हणून अस्तित्त्वात आहेत.

टी-सेलसाठी प्रारंभिक सेल लिम्फोमा एक टी-सेल आहे जो क्षीण झाला आहे, गुणाकार करीत आहे आणि प्रभावित करते त्वचा. परिणामी हा टीचा ट्यूमर रोग आहे लिम्फोसाइटस. टी पेशी भाग आहेत रोगप्रतिकार प्रणाली.

हा रोग परिघीय (शरीराच्या खोडापेक्षा दूर) होतो आणि कमी द्वेषयुक्त ग्रेड (कमी द्वेषयुक्त रोग) असतो. कारण इसब तयार झाल्यावर, हा रोग सुरुवातीला बुरशीजन्य रोग (मायकोसिस) असल्याचे समजले जात असे ज्यामुळे हे दिशाभूल करणारी नांवे झाली.

लिंग गुणोत्तर: लैंगिक संबंधातील विरोधाभासी डेटा वितरण साहित्य अस्तित्वात आहे.

फ्रीक्वेंसी पीक: हा रोग जीवनाच्या उत्तरार्धात मुख्यत्वे 40 ते 70 वयोगटातील (म्हणजे 55-60 वर्षे वयाचा वय) दरम्यान होतो.

मायकोसिस फंगलगोइड्स, जरी सर्वात सामान्य घातक त्वचेचा लिम्फोमा (2%) आहे, तो स्वतः एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. दर वर्षी 0.3 लोकसंख्येची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) 0.5-100,000 प्रकरणे आहेत.

कोर्स आणि रोगनिदान: मायकोसिस फंगलॉईड्स टप्प्यात प्रगती करतात. पहिल्या टप्प्यात, हा रोग अगदी हळूहळू विकसित होतो आणि सुरुवातीला तीव्र, प्रुरिटिक एक्सॅन्थेमा (पुरळ) म्हणून सादर करतो. त्याची सुरुवात फोकसली (फोकल) होते. पहिल्या टप्प्यात आजार बरा करणे शक्य आहे. हा रोग जसजशी वाढत जातो तसतसे पदवी त्वचा सहभाग वाढतो. नवीन फोकसी वारंवार दिसून येतात, तर जुन्या फोकसीने त्यांच्या अभिव्यक्ती आणि तीव्रतेमध्ये प्रगती केली (बहुभुज चित्र). प्रगत अवस्थेत (ट्यूमर स्टेज), रोग वेगाने प्रगती करतो आणि जवळपास परिणाम करतो लिम्फ नोड्स तसेच अंतर्गत अवयव (प्लीहा, यकृत, फुफ्फुस, सीएनएस). रोगनिदान नंतर गरीब आहे. तथापि, रोगनिदानविषयक उपाय अद्यापही दीर्घ चिरस्थायी माफी (रोगाच्या लक्षणांमुळे कायमचे कमी होणे, परंतु पुनर्प्राप्ती न करता) मिळवू शकतात.

निदानानंतरचे सरासरी आयुर्मान 7-10 वर्षे असते. रोगनिदानविषयक घटक म्हणजे निदान करण्याचा टप्पा.