थोडक्यात माहिती
- हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (HLHS) म्हणजे काय? एक गंभीर जन्मजात हृदय दोष ज्यामध्ये डाव्या वेंट्रिकलचा आणि त्यापासून फांद्या निघणारा महाधमनीचा भाग अविकसित आहे. याव्यतिरिक्त, हृदयाच्या डाव्या बाजूच्या हृदयाच्या वाल्व अरुंद किंवा बंद आहेत. कधीकधी इतर दोष हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोमसह असतात.
- कारणे: वेगवेगळ्या जनुकांमध्ये अनेक बदल (उत्परिवर्तन).
- प्रभाव: हृदय अपयश (हृदयाची कमतरता), परिणामी शरीरात खूप कमी रक्त पंप केले जाते. उपचार न केल्यास, जन्मानंतर थोड्याच वेळात HLHS प्राणघातक ठरते.
- लक्षणे: उदा. जलद श्वासोच्छवास, धाप लागणे, फिकट गुलाबी थंड त्वचा, कमकुवत नाडी, निळसर रंगाची त्वचा आणि श्लेष्मल पडदा
- निदान: हृदयाच्या अल्ट्रासाऊंडद्वारे; क्वचितच कार्डियाक कॅथेटेरायझेशन देखील आवश्यक आहे
- उपचार: मल्टी-स्टेज ऑपरेशन किंवा हृदय प्रत्यारोपण होईपर्यंत वेळ कमी करण्यासाठी औषधे दीर्घकालीन जगण्यास सक्षम करू शकतात.
हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (HLHS) म्हणजे काय?
हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (HLHS) हा एक गंभीर जन्मजात हृदय दोष आहे. हे मुख्यतः हृदयाच्या डाव्या बाजूला आणि त्यातून बाहेर पडणारी महाधमनी प्रभावित करते. HLHS मुळे हृदयाची विफलता (हृदयाची कमतरता) होते, ज्याचे परिणाम त्वरीत उपचार न केल्यास घातक ठरू शकतात.
तपशीलवार, हायपोप्लास्टिक डावे हृदय सिंड्रोम खालील विकृतींच्या संयोजनाद्वारे दर्शविले जाते:
डाव्या वेंट्रिकलचा अविकसित: डावा वेंट्रिकल गंभीरपणे अविकसित (हायपोप्लास्टिक), म्हणजे खूप लहान आहे. परिणामी, ते त्याचे कार्य पूर्ण करण्यास क्वचितच किंवा अजिबात सक्षम नाही - म्हणजे बाहेर जाणार्‍या महाधमनीमध्ये रक्त पंप करणे आणि अशा प्रकारे पुढे शरीरात (उदर अवयव, हात, पाय इ.).
चढत्या महाधमनीचा अविकसित: चढत्या महाधमनी हा महाधमनीचा पहिला विभाग आहे जो डाव्या वेंट्रिकलमधून बाहेर येतो. हे HLHS मध्ये देखील योग्यरित्या विकसित केलेले नाही.
महाधमनी इस्थमसचा अविकसित: महाधमनी इस्थमस हा महाधमनी कमान (महाधमनीचा दुसरा विभाग) आणि उतरत्या महाधमनी ("उतरणारा" महाधमनी; महाधमनीचा तिसरा विभाग) यांच्यातील संक्रमणादरम्यान महाधमनीमधील नैसर्गिक अरुंद आहे.
हृदयाच्या झडपांचे गंभीर आकुंचन (स्टेनोसिस) किंवा बंद होणे (एट्रेसिया): मायट्रल झडप (डावा कर्णिका आणि डावा वेंट्रिकल दरम्यान) आणि महाधमनी झडप (डावी वेंट्रिकल आणि महाधमनी दरम्यान) प्रभावित होतात. हृदयाच्या झडपाच्या दोषाच्या प्रकारानुसार, हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोमचे चार उपसमूह आहेत, जसे की MA/AoA (मिट्रल आणि महाधमनी झडप अट्रेसिया) किंवा MS/AoA (मिट्रल वाल्व स्टेनोसिस आणि महाधमनी वाल्व अट्रेसिया)
ट्रायसोमी 21 (डाउन सिंड्रोम) किंवा टर्नर सिंड्रोम सारख्या अनुवांशिक सिंड्रोमच्या संदर्भात हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाचे सिंड्रोम दहा टक्के प्रकरणांमध्ये आढळते.
हायपोप्लास्टिक डावे हृदय सिंड्रोम: वारंवारता
हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम दुर्मिळ आहे: हे जिवंत जन्माला आलेल्या प्रत्येक 10,000 मुलांपैकी एक ते तीन मुलांमध्ये आढळते. मुलींपेक्षा मुले जास्त वेळा प्रभावित होतात.
सर्व जन्मजात हृदय दोषांपैकी, हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोमचे प्रमाण सुमारे एक ते दोन टक्के आहे. तथापि, नवजात मुलांमध्ये हृदय अपयशाचे हे सर्वात सामान्य कारणांपैकी एक आहे. एचएलएचएस हे आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात बाळांमध्ये हृदयाशी संबंधित मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण आहे.
HLHS मध्ये काय होते?
हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोमचे गंभीर परिणाम आहेत: हृदयाच्या डाव्या बाजूचा न्यून विकास आणि विकृती याला कमी-अधिक प्रमाणात गैर-कार्यक्षम बनवते. म्हणून हृदयाच्या उजव्या बाजूने त्याचे कार्य स्वीकारले पाहिजे: शरीराच्या अभिसरणात रक्त पंप करणे. हे केवळ जन्माच्या काही काळापर्यंत मुलांमध्ये समस्यांशिवाय शक्य आहे कारण त्यांच्या रक्ताभिसरणात "शॉर्ट सर्किट्स" आहेत:
डक्टस आर्टेरिओसस आणि फोरेमेन ओव्हल
बाळाच्या फुफ्फुसांना गर्भाशयात त्यांचे कार्य पूर्ण करावे लागत नाही आणि ते अद्याप पूर्ण करू शकत नाहीत (म्हणजे ऑक्सिजनसह रक्त लोड करणे). त्याऐवजी, आई गर्भाला ऑक्सिजन-समृद्ध रक्त पुरवते. हे नाभीसंबधीच्या दोरखंडातून मुलाच्या निकृष्ट वेना कावामध्ये प्रवेश करते आणि उजव्या कर्णिकामध्ये जाते. तेथून ते उजव्या वेंट्रिकलमधून फुफ्फुसाच्या धमनीत वाहते. येथे, रक्ताचा फक्त एक छोटासा भाग स्थिर "अचल" फुफ्फुसांमध्ये निर्देशित केला जातो. त्याऐवजी, बहुसंख्य डक्टस आर्टेरिओससद्वारे थेट मुख्य धमनीत (महाधमनी) आणि अशा प्रकारे पुढे प्रणालीगत अभिसरणात नेले जाते.
फोरेमेन ओव्हलद्वारे फुफ्फुसांना बायपास करणे देखील शक्य आहे, जे केवळ जन्मानंतरच कार्य करण्यास सुरवात करते: हे गर्भाच्या ऍट्रियल सेप्टममध्ये एक लहान नैसर्गिक उघडणे आहे (गर्भधारणेच्या 9 व्या आठवड्यापासून जन्मापर्यंत न जन्मलेले मूल). या ओपनिंगद्वारे, काही ऑक्सिजन-समृद्ध नाभीसंबधीचे रक्त उजव्या कर्णिकातून थेट डाव्या कर्णिकात वाहू शकते आणि अशा प्रकारे शरीराच्या रक्ताभिसरणाला पुरवले जाऊ शकते.
जन्मानंतर, "शॉर्ट सर्किट्स" अदृश्य होतात
फोरेमेन ओव्हल देखील सामान्यतः जन्मानंतर लगेचच स्वतःहून बंद होते. काहीवेळा, तथापि, ते अंशतः किंवा पूर्णपणे उघडे राहते (ओपन फोरेमेन ओव्हल).
HLHS: "शॉर्ट सर्किट्स" जन्मानंतर जगण्यासाठी आवश्यक आहेत
ओपन डक्टस आर्टिरिओसस आणि ओपन फोरेमेन ओव्हल एचएलएचएस असलेल्या नवजात अर्भकाचे अस्तित्व सुनिश्चित करतात: ऑक्सिजनने समृद्ध असलेले रक्त, जे आता उघडलेल्या फुफ्फुसातून येते आणि डाव्या कर्णिकामध्ये वाहते, ओपन फोरमेन ओव्हलद्वारे उजव्या कर्णिकापर्यंत पोहोचू शकते. तेथे ते शरीरातील डीऑक्सीजनयुक्त रक्तामध्ये मिसळते.
हृदय हे "मिश्रित रक्त" उजव्या वेंट्रिकलद्वारे फुफ्फुसाच्या धमनीत पंप करते. तेथून, काही रक्त अजूनही उघड्या डक्टस आर्टेरिओससद्वारे प्रणालीगत अभिसरणात वाहते आणि अशा प्रकारे अवयवांना आणि इतर ऊतींना पुरवठा राखतो.
जन्मानंतर लगेचच डक्टस आर्टिरिओसस बंद केल्याने हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाचे सिंड्रोम असल्यास नाट्यमय परिणाम होतात. अविकसित डावा वेंट्रिकल शरीरातील रक्ताभिसरण क्वचितच किंवा अजिबात राखू शकत नाही.
फोरेमेन ओव्हल बंद झाल्यामुळे डाव्या कर्णिकामधील रक्त फुफ्फुसात परत येते कारण ते यापुढे उजव्या कर्णिकामध्ये जाऊ शकत नाही. तथापि, उजवा वेंट्रिकल फुफ्फुसांमध्ये रक्त पंप करत राहतो. फुफ्फुसातील रक्ताचे प्रमाण वेगाने वाढते आणि श्वासोच्छ्वास लक्षणीयरीत्या खराब होतो.
जन्मानंतर डक्टस आर्टिरिओसस बंद होण्यास सुरुवात होताच हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाचे सिंड्रोम लक्षणेंसह प्रकट होते (म्हणून एचएलएचएस बाळ सामान्यतः प्रसूतीनंतर लगेचच निरोगी दिसतात). प्रभावित बाळांना कार्डिओजेनिक शॉकची चिन्हे त्वरीत विकसित होतात (= हृदयात उद्भवणारा धक्का):
- वेगवान श्वास
- धाप लागणे
- कमकुवत नाडी
- फिकट
- त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीचा निळसर रंग (सायनोसिस)
- कमी शरीराचे तापमान (हायपोथर्मिया)
- मेटाबॉलिक ऍसिडोसिस (चयापचयाशी ऍसिडोसिस)
- सुस्तपणा (आळस)
- कमी किंवा अनुपस्थित लघवी (ओलिगुरिया किंवा एन्युरिया) - म्हणजे क्वचितच कोणतेही ओले डायपर
हृदयाच्या डाव्या बाजूला आणि महाधमनीच्या अविकसित आणि विकृतींमुळे, शरीरातील रक्ताभिसरणात खूप कमी ऑक्सिजन समृद्ध रक्त संपते. याव्यतिरिक्त, विविध यंत्रणांमुळे फुफ्फुसातील रक्त प्रवाह सतत वाढत जातो. यामुळे श्वासोच्छवासावर प्रचंड ताण येतो.
रक्ताभिसरणाची स्थिती सतत खराब होत राहिल्यास, हृदयविकाराचा झटका आणि सेरेब्रल इन्फेक्शन (रक्त प्रवाह कमी झाल्यामुळे स्ट्रोक) होण्याचा धोका असतो. रक्ताच्या कमी पुरवठ्यामुळे इतर अवयवांना (जसे की यकृत आणि आतडे) नुकसान देखील होऊ शकते.
जर डक्टस आर्टेरिओसस ताबडतोब पुन्हा उघडला नाही तर हृदयाची उजवी बाजू या "शॉर्ट सर्किट" द्वारे शरीराच्या रक्ताभिसरणात रक्त पंप करणे सुरू ठेवू शकते, कमीतकमी काही काळासाठी, बाळाचा हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपयशाने मृत्यू होईल!
हायपोप्लास्टिक डावे हृदय सिंड्रोम: निदान
प्रत्येक जन्मानंतर, बालरोगतज्ञ हृदयाचे ऐकतात आणि रक्तातील ऑक्सिजन संपृक्तता (पल्स ऑक्सिमेट्री) मोजतात. तथापि, या परीक्षा अनेकदा HLHS मध्ये सुरुवातीला अस्पष्ट असतात.
हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोमचे कार्डियाक अल्ट्रासाऊंड तपासणी (इकोकार्डियोग्राफी) वापरून विश्वसनीयरित्या निदान केले जाऊ शकते. हे डॉक्टरांना हृदयाच्या डाव्या बाजूच्या आणि महाधमनीतील न्यूनगंड आणि विकृती किती स्पष्ट आहेत आणि एचएलएचएसचा कोणता उपप्रकार आहे याचे मूल्यांकन करू देते. निदानासाठी कार्डियाक कॅथेटेरायझेशन वापरून तपासणी करणे आवश्यक आहे (या प्रक्रियेबद्दल येथे अधिक वाचा).
पुढील परीक्षांमुळे हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोमचे परिणाम आणि संभाव्य परिणामी नुकसान याबद्दल माहिती मिळते. उदाहरणार्थ, रक्तातील विविध मूल्ये चयापचय मार्गावरून घसरणे (अति अ‍ॅसिडिटी) किती स्पष्ट आहे हे दर्शवितात. हृदयाच्या स्नायूचा विस्तार (कार्डिओमेगाली) जो सामान्यतः हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोममध्ये होतो छातीचा एक्स-रे (छातीचा क्ष-किरण) - तसेच फुफ्फुसीय रक्तवहिन्यासंबंधीचा पॅटर्न वाढलेला दिसून येतो. क्ष-किरण फुफ्फुसात द्रव जमा झाल्याचे देखील दर्शवू शकतात (पल्मोनरी एडेमा).
हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोमचा उपचार कसा केला जातो?
हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम असलेल्या बाळांना डॉक्टर ताबडतोब नवजात अतिदक्षता विभागात किंवा हृदयविकार असलेल्या मुलांसाठी अतिदक्षता विभागात स्थानांतरित करतात. तेथे त्यांचे केवळ सतत निरीक्षण केले जाऊ शकत नाही, परंतु शस्त्रक्रिया शक्य होईपर्यंत स्थिर देखील केले जाऊ शकते.
तोपर्यंत, मुख्य कार्य म्हणजे डक्टस आर्टिरिओसस उघडे ठेवणे: हे करण्यासाठी, बाळाला प्रोस्टॅग्लॅंडिन E1 (PEG1) चे ओतणे दिले जाते. हा पदार्थ फुफ्फुसाची धमनी आणि महाधमनी यांच्यातील शॉर्ट सर्किट बंद होण्यापासून रोखू शकतो किंवा शॉर्ट सर्किट पुन्हा उघडू शकतो.
जर डॉक्टरांनी आधीच गर्भाशयात हृदयविकाराचे निदान केले असेल, तर नवजात बाळाला जन्मानंतर लगेच प्रोस्टॅग्लॅंडिन ओतणे दिले जाते.
याव्यतिरिक्त, एचएलएचएस असलेल्या बाळांना स्थिर केले जाते आणि आवश्यकतेनुसार उपचार केले जातात. गंभीर आजारी बाळांना त्यांच्या लहान शरीराला ऑक्सिजनचा पुरवठा सुनिश्चित करण्यासाठी मशीनद्वारे हवेशीर करण्याची आवश्यकता असू शकते. कधीकधी HLHS बाळाला हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी कार्य सुधारण्यासाठी औषधांची देखील आवश्यकता असते.
तीन-चरण शस्त्रक्रिया
अवयवांमधून परत येणारे “वापरलेले”, डीऑक्सीजनयुक्त रक्त हृदयाच्या पंपिंग सपोर्टशिवाय बायपासद्वारे थेट फुफ्फुसात वाहते. तीन हस्तक्षेपांनंतर, फुफ्फुसीय आणि पद्धतशीर रक्त परिसंचरण "मोटर" (फॉन्टन अभिसरण) म्हणून केवळ एक वेंट्रिकलसह व्यावहारिकपणे एकमेकांपासून वेगळे कार्य करते.
तीन-चरण शस्त्रक्रिया प्रक्रियेचे वेळापत्रक:
- पहिला टप्पा (नॉरवुड प्रक्रिया/नॉरवुड ऑपरेशन I, वैकल्पिकरित्या: हायब्रिड थेरपी): आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात
- दुसरा टप्पा (द्विदिशात्मक ग्लेन किंवा हेमी-फॉन्टन प्रक्रिया, ज्याला नॉर्वुड ऑपरेशन II असेही म्हणतात): वयाच्या तीन ते सहा महिन्यांत
- तिसरा टप्पा (फोंटन प्रक्रिया, ज्याला नॉरवुड शस्त्रक्रिया III देखील म्हणतात): वयाच्या 3 ते 24 महिने
हृदय प्रत्यारोपण
विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये, हृदय प्रत्यारोपण हा हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोमसाठी तीन-टप्प्यांत हृदय आणि संवहनी रीमॉडेलिंगपेक्षा कधीकधी चांगला उपचार पर्याय असतो. जोपर्यंत योग्य दाता हृदय उपलब्ध होत नाही, तोपर्यंत डॉक्टर बाळाला प्रोस्टॅग्लॅंडिन ओतणे (आणि इतर आवश्यक उपाय) देऊन जिवंत ठेवतात. दुर्दैवाने, हे नेहमीच यशस्वी होत नाही कारण दात्याच्या हृदयाचा पुरवठा मर्यादित असतो. परिणामी, HLHS असलेली सुमारे 20 टक्के बाळे प्रत्यारोपणाच्या प्रतीक्षेत मरतात.
HLHS सह राहतात
हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयासाठी काही रुग्णांना रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्यापासून रोखण्यासाठी दीर्घकालीन अँटीकोआगुलंट औषधे घ्यावी लागतात. अनेक मुलांना हृदयाच्या कार्याला चालना देण्यासाठी एक किंवा अधिक औषधांची देखील आवश्यकता असते.
HLHS असलेल्या काही मुलांना दंतवैद्याकडे जाण्यापूर्वी किंवा काही ऑपरेशन्स करण्यापूर्वी (उदा. श्वसनमार्गामध्ये) प्रतिजैविक घेणे आवश्यक आहे. हे हृदयाच्या आतील अस्तर (एंडोकार्डिटिस) च्या जीवाणूजन्य जळजळ टाळण्यासाठी आहे, जे अशा ऑपरेशन्सच्या परिणामी उद्भवू शकते.
ज्या मुलांना दात्याचे हृदय प्रत्यारोपण मिळाले आहे त्यांना आयुष्यभर इम्युनोसप्रेसंट्स घ्यावी लागतात – म्हणजे अशी औषधे जी रोगप्रतिकारक शक्तीला दाबून ठेवतात जेणेकरून ते परदेशी अवयव नाकारू नये. तथापि, दुष्परिणाम म्हणून, प्रभावित झालेल्यांना संसर्ग होण्याची शक्यता जास्त असते. याव्यतिरिक्त, इम्युनोसप्रेसंट्समुळे पहिल्या पाच वर्षांत अनेक मुलांमध्ये हृदयाला (कोरोनरी धमन्या) पुरवठा करणाऱ्या वाहिन्यांमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदल होतात. त्यानंतर नवीन हृदय प्रत्यारोपण आवश्यक होते.
HLHS: गुंतागुंत
HLHS चा एक संभाव्य परिणाम - यशस्वी ऑपरेशननंतरही - कमकुवत सिंगल-चेंबर हृदय आहे. औषधे सौम्य स्वरूपात याचा प्रतिकार करू शकतात. तथापि, कधीकधी हृदय प्रत्यारोपण आवश्यक असते.
HLHS शस्त्रक्रियेनंतर, रक्ताभिसरणातील दाबाची स्थिती बदलते. उदाहरणार्थ, व्हेना कावामध्ये दाब वाढला आहे. परिणामी, प्रथिने रक्तातून आतड्यांमध्ये गळतात, उदाहरणार्थ, जिथे ते अतिसार (प्रोटीन लॉस सिंड्रोम/एंटेरोपॅथी) करतात. हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम असलेल्या मुलांमध्ये वाढत्या वयानुसार ही गुंतागुंत होऊ शकते. परिणामी, काही मुले केवळ पौगंडावस्थेत प्रथिने कमी होतात.
फुफ्फुस, किंवा अधिक अचूकपणे ब्रॉन्ची, देखील या प्रकारच्या स्थितीमुळे प्रभावित होऊ शकते (ब्राँकायटिस फायब्रोप्लास्टिक). गळती झालेली प्रथिने आणि फायब्रिनयुक्त द्रवपदार्थामुळे प्रभावित मुलांना गंभीर खोकला बसतो आणि कधीकधी त्यांना श्वासोच्छवासाचा गंभीर त्रास होतो. त्यानंतर डॉक्टर विविध परीक्षा आणि उपाय करून लक्षणे कमी करण्याचा प्रयत्न करतात. जास्त प्रथिने गमावल्यास उच्च-प्रथिने आहार उपयुक्त किंवा आवश्यक असू शकतो.
हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाचे सिंड्रोम बहुतेकदा विकासात्मक विकारांशी संबंधित असते. त्यामुळे मुलांना विशेष बालरोगतज्ञांकडून दीर्घकालीन काळजी आणि लक्ष्यित लवकर समर्थन मिळणे महत्त्वाचे आहे.
जीवनाची सामान्य गुणवत्ता प्रत्येक केसमध्ये भिन्न असते. काही HLHS मुले जवळजवळ सामान्य जीवन जगू शकतात (खेळ, बालवाडी, शाळा, हलके क्रीडा उपक्रम). इतरांना आवर्ती, कधीकधी गंभीर, कार्यक्षमतेत बिघाड होतो. तथापि, हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम असलेल्या लोकांची शारीरिक कार्यक्षमता सामान्यतः निरोगी लोकांच्या तुलनेत मर्यादित असते.
HLHS: आयुर्मान
हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोमचा कोर्स आणि रोगनिदान मुख्यत्वे हृदयाच्या दोषांचे प्रकार आणि तीव्रता आणि उपचारांच्या वेळेवर अवलंबून असते. तथापि, HLHS कोणत्याही परिस्थितीत जीवघेणा आहे: जर बाळाचा जन्म HLHS सह झाला असेल, तर त्याचे तात्काळ अस्तित्व डक्टस आर्टेरिओसस उघडे ठेवण्यावर किंवा बाळावर शस्त्रक्रिया होईपर्यंत (किंवा नवीन हृदय प्राप्त होईपर्यंत) औषधोपचाराने पुन्हा उघडण्यावर अवलंबून असते. उपचार न केल्यास ते काही दिवस ते आठवडे मरते.
ऑपरेटेड हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोमचे आयुर्मान आणि दीर्घकालीन रोगनिदान अचूकपणे सांगता येत नाही. विविध अभ्यासानुसार, 50 ते 80 टक्के प्रभावित मुले पाच वर्षानंतरही जिवंत आहेत. 10 वर्षांचा जगण्याचा दर सुमारे 50 ते 70 टक्के ठेवला जातो.
हृदय प्रत्यारोपणानंतर 5 वर्षांचा जगण्याचा दर बहु-स्टेज शस्त्रक्रियेनंतर सारखाच असतो.
