फ्रॉहलिच सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

फ्रोहलिच सिंड्रोम अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि हायपोथालेमिक ट्यूमरमुळे होतो. यामुळे हार्मोन असंतुलन होते ज्यामुळे शरीरातील काही नियामक यंत्रणा अस्वस्थ होतात. या विकारावर कोणताही इलाज नाही.

फ्रोहलिच सिंड्रोम म्हणजे काय?

Fröhlich सिंड्रोम प्रामुख्याने गंभीर द्वारे दर्शविले जाते लठ्ठपणा महिला चरबी सह वितरण प्रकार आणि लहान उंची. अतृप्त तहान सह तीव्र पॉलीयुरिया देखील आहे. रोगाच्या प्रारंभाच्या आधारावर, प्रभावित व्यक्तीच्या लैंगिक परिपक्वताचा विकास क्षीण होतो. रोगाच्या जन्मजात स्वरुपात, बुद्धिमत्ता कमी होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पुरुष प्रभावित होतात. या सिंड्रोमची इतर नावे म्हणजे हायपोथालेमिक सिंड्रोम, डिस्ट्रोफिया ऍडिपोसोजेनिटालिस किंवा बॅबिंस्की-फ्रोहलिच सिंड्रोम. हा एक अत्यंत दुर्मिळ अंतःस्रावी विकार आहे. हे जन्मापासून अस्तित्वात असू शकते किंवा नंतर विकसित होऊ शकते. या रोगाचा प्रारंभ बिंदू एक ट्यूमर आहे हायपोथालेमस, जे च्या संप्रेरक उत्पादनावर देखील परिणाम करते पिट्यूटरी ग्रंथी (हायपोफिसिस). कमीतकमी काही प्रमाणात, फ्रोहलिच सिंड्रोमचा अनुवांशिक घटक देखील संशयित आहे.

कारणे

फ्रोहलिच सिंड्रोममधील लक्षणांचे कारण म्हणजे ट्यूमर हायपोथालेमस च्या बरोबर वस्तुमान पर्यंत विस्तारत आहे पिट्यूटरी ग्रंथी (हायपोफिसिस). द अट अत्यंत दुर्मिळ आणि ट्यूमरच्या विशिष्ट स्थानाशी जवळचा संबंध आहे. हे स्थान दोन्हीच्या कार्यावर परिणाम करते हायपोथालेमस आणि ते पिट्यूटरी ग्रंथी. हायपोथालेमस स्वायत्त भाग आहे मज्जासंस्था आणि त्याचा सर्वात महत्वाचा केंद्रीय नियंत्रण बिंदू. येथे विविध होमिओस्टॅटिक कंट्रोल सर्किट्स आहेत जे देखरेख करतात शिल्लक शरीरातील अंतर्गत वातावरणाचे. हे जीवाला बाह्य आणि अंतर्गत तणावांशी चांगले जुळवून घेण्यास अनुमती देते. असे आढळून आले आहे की या क्षेत्रातील लहान गडबड देखील जीवाच्या व्यवहार्यतेवर खूप प्रभाव पाडतात. उदाहरणार्थ, हायपोथालेमसमध्ये, इतर गोष्टींबरोबरच, राखण्याचे कार्य आहे शिल्लक (होमिओस्टॅसिस) शरीराचे तापमान दरम्यान, रक्त दबाव आणि चंचलता, अन्न नियमन आणि पाणी सेवन, जैविक लय आणि झोप आणि पुनरुत्पादक आणि लैंगिक वर्तन नियंत्रित करणे. विविध नियामक हार्मोन्स याला हायपोथालेमस जबाबदार आहेत. या हार्मोन्स TRH (थायरोट्रोपिन-रिलीझिंग हार्मोन) समाविष्ट करा, सीआरएच (कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीझिंग हार्मोन), GNrH (गोनाडोट्रोपिन-रिलीझिंग हार्मोन), GHRH (ग्रोथ हार्मोन-रिलीझिंग हार्मोन) किंवा सोमाटोस्टॅटिन (वृद्धी-प्रतिरोधक संप्रेरक). हे सर्व हार्मोन्स विशिष्ट कार्यांसह विशिष्ट हार्मोन्सची निर्मिती किंवा प्रतिबंध नियंत्रित करा. उदाहरणार्थ, TRH ची निर्मिती नियंत्रित करते थायरॉईड संप्रेरक मध्ये कंठग्रंथी. सीआरएच निर्मितीसाठी जबाबदार आहे कॉर्टिसॉल, सेक्स हार्मोन्स आणि अल्डोस्टेरॉन अधिवृक्क कॉर्टेक्स मध्ये. GRnH LH चे उत्पादन नियंत्रित करते आणि एफएसएच, जे यामधून गोनाडल वाढ आणि परिपक्वता साठी जबाबदार आहेत शुक्राणु आणि अंडी. जीएचआरएच वाढ संप्रेरक सोडण्यास प्रोत्साहन देते, तर सोमास्टॅटिन त्याचे प्रकाशन रोखते. वर नमूद केलेल्या हार्मोन्स व्यतिरिक्त, प्रोलॅक्टिन आणि व्हॅसोप्रेसिन हायपोथालेमसमध्ये साठवले जाते. प्रोलॅक्टिन नियंत्रणे दूध स्तन ग्रंथी मध्ये उत्पादन. व्हॅसोप्रेसिन संतुलित करण्यासाठी जबाबदार आहे पाणी शिल्लक च्या उत्सर्जनाचे नियमन करून शरीरात पाणी नियंत्रण प्रक्रियेद्वारे मूत्राद्वारे. हायपोथालेमस हार्मोनचे उत्पादन देखील नियंत्रित करते लेप्टिन, ज्यामुळे तृप्तिची भावना निर्माण होते. लेप्टीन जेव्हा फॅट टिश्यू वाढते तेव्हा सामान्यतः स्राव होतो, जेणेकरुन जेव्हा शरीर चांगल्या पौष्टिक स्थितीत असते तेव्हा तृप्ततेची भावना येते. ही गुंतागुंतीची नियामक प्रणाली हे स्पष्ट करू शकते की फ्रोहिलिच सिंड्रोमची विशिष्ट लक्षणे का विकसित होऊ शकतात वस्तुमान हायपोथालेमसच्या क्षेत्रामध्ये जे एकाच वेळी पिट्यूटरी ग्रंथीवर देखील परिणाम करते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

ठराविक Fröhlich सिंड्रोम चिन्हांकित अशा लक्षणे द्वारे दर्शविले जाते लठ्ठपणा मादी चरबी सह वितरण नमुना, लहान उंची, बुद्धिमत्तेची कमतरता आणि गोनाड्सचा अविकसितपणा. तृप्तिची भावना निर्माण न झाल्यामुळे अन्नाचे सेवन मोठ्या प्रमाणात वाढले आहे. तारुण्य उशीरा किंवा अनुपस्थित आहे. शिवाय, दृश्य व्यत्यय, डोकेदुखी आणि पॉलीयुरिया होतो. पॉलीयुरिया टोकापर्यंत वाढू शकते मधुमेह insipides च्या अत्यंत फॉर्म मध्ये मधुमेह insipides, शरीर दररोज 20 लिटर पाणी गमावू शकते, ज्याची भरपाई अर्थातच पिण्याने केली पाहिजे. रुग्ण अशा प्रकारे तहान आणि भुकेच्या सतत भावनांनी ग्रस्त असतात. मधुमेह इन्सिपाइड्स व्हॅसोप्रेसिन हार्मोनच्या कमतरतेमुळे होतो. व्हॅसोप्रेसिन हायपोथालेमसमध्ये साठवले जाते आणि आवश्यकतेनुसार सोडले जाते. तृप्तिच्या भावनेचा त्रास हा हार्मोनच्या उत्पादनाच्या अव्यवस्थामुळे होतो. लेप्टिन. लेप्टिनची कमतरता आहे, ज्यामुळे सतत भूक लागते. लैंगिक संप्रेरकांचा स्राव देखील कमी होतो, ज्यामुळे गोनाड्सची परिपक्वता होऊ शकत नाही. द लहान उंची वाढ हार्मोनच्या कमतरतेमुळे होते, जे सोमास्टॅटिनच्या वाढत्या उत्पादनामुळे होते. प्रौढत्वापर्यंत हा रोग होत नसल्यास, आधीच तयार झालेले गोनाड्स मागे पडतात. हे करू शकता आघाडी ते वंध्यत्व.

निदान

आधीच रोगाच्या लक्षणांच्या आधारावर, डॉक्टर अनेकदा फ्रोहिलिच सिंड्रोमचे तात्पुरते निदान करू शकतात. सीटी सारखी इमेजिंग हायपोथालेमिक ट्यूमरची पुष्टी करू शकते.

गुंतागुंत

दुर्दैवाने, फ्रोहलिच सिंड्रोम बरा होऊ शकत नाही. लहान उंची आणि लठ्ठपणा बहुतांश घटनांमध्ये घडतात. विशेषत: मुलांना फ्रोहिलिच सिंड्रोमचा मोठा त्रास होऊ शकतो, कारण लक्षणेंमुळे त्यांना छेडले जाते आणि त्रास दिला जातो. त्यामुळे सामाजिक बंधने आणि मानसिक समस्या निर्माण होतात. बहुतेक प्रभावित व्यक्तींमध्ये, यौवन पूर्णपणे अनुपस्थित आहे. तसेच, तृप्ततेची भावना नसल्यामुळे अन्नाचे सेवन वाढले आहे. लठ्ठपणामुळे अनेकदा मधुमेह होतो. फ्रोहलिच सिंड्रोमचा दृष्टीवर नकारात्मक प्रभाव पडतो आणि त्याच वेळी गंभीर होतो डोकेदुखी. रुग्णाचे दैनंदिन जीवन अत्यंत मर्यादित आहे. यौवनाच्या निलंबनामुळे, लैंगिक हार्मोन्स देखील स्राव होत नाहीत. फ्रोहलिच सिंड्रोमवर उपचार करणे किंवा पूर्णपणे बरा करणे शक्य नाही. उपचाराचा मुख्य उद्देश लठ्ठपणाची लक्षणे कमी करणे आणि वजन कमी करणे आहे. बर्याच प्रकरणांमध्ये, यामुळे रोगाचा सकारात्मक कोर्स होतो. लठ्ठपणामुळे आयुर्मान कमी होते. च्या गुंतागुंत हृदय आणि फुफ्फुसे होऊ शकतात. सर्जिकल हस्तक्षेप लहान उंचीवर उपचार करू शकतात, जरी पूर्ण बरा होणे शक्य नाही. सहसा, रुग्णाने त्याच्या किंवा तिच्या उर्वरित आयुष्यासाठी लक्षणे सह जगणे आवश्यक आहे.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

समजण्याजोगे आणि स्पष्ट करण्यायोग्य कारणाशिवाय तीव्र वजन वाढल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर आहार आणि सामान्य आहार घेतल्यानंतरही वजन कमी होत नसेल तर, निरीक्षणे डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. जर तृप्तिची भावना उद्भवत नसेल किंवा वजनात वारंवार तीव्र चढउतार होत असतील तर, याबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. लक्षात येण्याजोगा लहान उंची नेहमीच असामान्य मानली जाते आणि त्याची चौकशी केली पाहिजे. ज्या पालकांना त्यांच्या मुलाची बुद्धिमत्ता कमी झालेली दिसते आणि त्याच वयोगटातील मुलांशी तुलना केली जाते, त्यांनी हे स्पष्ट केले पाहिजे. द्रवपदार्थांसाठी एक विलक्षण तीव्र इच्छा देखील कारण मानली जाते चर्चा डॉक्टरकडे. सक्तीच्या बाबतीत डोकेदुखी, आत दबाव भावना डोके किंवा दृष्टीक्षेपात अडथळा, डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे. जर, सर्व प्रयत्न करूनही, मूल होण्याची इच्छा अपूर्ण राहिली तर, डॉक्टरांकडून तपासणी करण्याचा सल्ला दिला जातो. जर प्रभावित व्यक्तीला भावनिक किंवा मानसिक दुर्बलतेने ग्रासले असेल तर, डॉक्टर किंवा थेरपिस्टला मदतीसाठी विचारणे उचित आहे. निराश मनःस्थिती, सामाजिक माघार किंवा जीवनातील उत्साह कमी होणे हे चिंताजनक मानले जाते आणि ते स्पष्ट केले पाहिजे. जर कार्यक्षमतेची क्षमता कमी झाली असेल किंवा व्यावसायिक तसेच खाजगी जबाबदाऱ्या यापुढे पूर्ण होऊ शकत नसतील, तर डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

Fröhlich सिंड्रोमचा कारणात्मक उपचार सध्या तरी शक्य नाही. उपचार फक्त लक्षणात्मक असणे आवश्यक आहे. यामध्ये मानसिक विकासाला चालना देणे आणि मानसोपचाराद्वारे खाण्याच्या वर्तनावर नियंत्रण समाविष्ट आहे उपाय. आहारातूनही वजन कमी करण्याचे उद्दिष्ट ठेवले पाहिजे उपाय. वाढ संप्रेरक आणि लैंगिक संप्रेरकांच्या असमानतेमुळे, वाढीचे विकार उद्भवतात, ज्यासाठी वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपाची आवश्यकता असू शकते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

लक्षणात्मक उपचार दिले जातात की नाही याची पर्वा न करता, फ्रोहलिच सिंड्रोम बरा होऊ शकत नाही. अशाप्रकारे, सर्व लक्षणे आयुष्यभर टिकून राहतात. तथापि, लक्षणांवर उपचार करून, रोगाचा कोर्स कमी केला जाऊ शकतो, ज्यामुळे जीवनाच्या गुणवत्तेच्या दृष्टीने चांगले रोगनिदान होऊ शकते. हे विशेषतः जीवनशैलीवर लागू होते जे अवयवांना आसन्न नुकसान झाल्यास वैद्यकीयदृष्ट्या सूचित हस्तक्षेप करतात. उदाहरणार्थ, ऑर्थोपेडिकसह लहान उंचीचा सामना केला जाऊ शकतो उपाय. च्या विकृती सांधे आणि हाडे (विशेषतः मध्ये सामान्य जांभळा क्षेत्र) सहसा दुरुस्त केले जाऊ शकते. अशा प्रकारे, आसन दोष आणि अस्वस्थता कमी केली जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, मधुमेह होण्याच्या वाढत्या जोखमीचा वजन कमी करून सामना केला जाऊ शकतो. एकंदरीत, फ्रोहिलिच सिंड्रोम असलेल्या लोकांमध्ये जीवनाची गुणवत्ता चांगली असते ज्यांना केवळ अव्यक्त विकास होतो जादा वजन. एकूणच रोगनिदान प्रत्येक केसमध्ये बदलते. तत्वतः, अनियंत्रित खाण्याच्या वर्तनापेक्षा नियंत्रित खाण्याची वर्तणूक कमी गुंतागुंतांशी संबंधित आहे. याव्यतिरिक्त, सहाय्यक उपायांमुळे प्रभावित झालेले लोक सामाजिकरित्या सक्रिय राहू शकतात आणि राहू शकतात. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये असे घडते की प्रभावित झालेल्यांना वंध्यत्व येते. त्यानुसार, मुले होण्याची इच्छा नाकारली जाते. हे विशेषतः खरे आहे जर Fröhlich सिंड्रोम जन्मापासून उपस्थित असेल.

प्रतिबंध

Fröhlich सिंड्रोम टाळण्यासाठी सध्या कोणतेही उपाय नाहीत. हायपोथालेमिक ट्यूमरची कारणे मोठ्या प्रमाणात अज्ञात आहेत. या विकाराच्या वैयक्तिक लक्षणांवर केवळ लक्षणात्मक उपचार, जसे की अत्यंत लठ्ठपणा, पुढील परिणाम टाळू शकतात.

फॉलो-अप

फ्रोहिलिच सिंड्रोम असलेल्या बाधित व्यक्तीसाठी सामान्यतः कोणतेही विशेष उपचार पर्याय उपलब्ध नसतात. प्रथम आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, ट्यूमर काढून टाकण्यासाठी थेट वैद्यकीय उपचार आवश्यक आहेत, जरी पूर्ण बरा होणे शक्य नाही. त्यामुळे, सिंड्रोममुळे बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान देखील मर्यादित असते. जितक्या लवकर सिंड्रोम शोधला जाईल तितका पुढील रोगनिदान चांगले. Fröhlich सिंड्रोमचा उपचार केवळ लक्षणात्मक असू शकतो, कारण कारणात्मक उपचार शक्य नाही. फिजिओथेरपी बाधित व्यक्तीची हालचाल पुन्हा वाढवण्यासाठी उपायांचा वापर केला जाऊ शकतो. अनेक प्रकरणांमध्ये, या पासून व्यायाम उपचार उपचारांना गती देण्यासाठी घरी देखील केले जाऊ शकते. काही तक्रारींवर केवळ सर्जिकल हस्तक्षेपाने उपचार केले जाऊ शकतात. अशा ऑपरेशननंतर, प्रभावित व्यक्तीने नेहमी सहजतेने घेतले पाहिजे आणि त्याच्या शरीराला विश्रांती दिली पाहिजे. म्हणून परिश्रम नेहमी टाळले पाहिजेत आणि तणावपूर्ण परिस्थिती देखील शक्यतो टाळली पाहिजे. क्वचितच नाही, बाधित मुलांचे पालक देखील मनोवैज्ञानिक उपचारांवर अवलंबून असतात आणि त्यांच्या स्वतःच्या कुटुंबाचा आणि मित्रांचा पाठिंबा विशेषतः उपयुक्त असतो.

आपण स्वतः काय करू शकता

फ्रोहिलिच सिंड्रोमचे रुग्ण त्यांच्या आहाराचे नियमन करून त्यांचे वजन अनुकूल करू शकतात. तुमचे स्वतःचे वजन बीएमआयच्या सामान्य मर्यादेत असल्यास ते उपयुक्त आहे. च्या बरोबर आहार मध्ये श्रीमंत जीवनसत्त्वे आणि संतुलित, तसेच पुरेसा व्यायाम, अतिरिक्त वजन कमी होऊ शकते. दररोज नियोजित अन्न सेवनाचे विहंगावलोकन तयार करण्याची शिफारस केली जाते. त्याच वेळी, जेवणापासून ते स्नॅक्स किंवा मिठाईपर्यंत सर्व खाल्लेल्या अन्नाची दैनिक डायरी ठेवणे प्रभावी असल्याचे सिद्ध झाले आहे. फ्रोहिलिच सिंड्रोमच्या रुग्णांची संज्ञानात्मक क्षमता कमी झाली असल्‍यामुळे, या प्रकरणांमध्ये काळजी घेणा-याने दैनंदिन दिनचर्या आणि संरचनेचे विहंगावलोकन केले पाहिजे. हे सुनिश्चित करू शकते की रुग्णाला त्याच्या किंवा तिच्यासाठी फायदेशीर नसलेले पदार्थ देखील मिळत नाहीत आरोग्य परिणामांची जाणीव न करता. सामाजिक अलगाव टाळण्यासाठी, नातेवाईकांनी इतर मुलांशी संपर्क साधण्यास प्रोत्साहित केले पाहिजे आणि समर्थन केले पाहिजे. इतर पीडित तसेच त्यांच्या नातेवाईकांशी देवाणघेवाण उपयुक्त ठरू शकते. दैनंदिन जीवनात फ्रोहलिच सिंड्रोमला कसे सामोरे जावे याच्या सूचना आणि टिपा एकमेकांना दिल्या जाऊ शकतात. हे जीवनाची गुणवत्ता आणि सामान्य कल्याण सुधारते. याव्यतिरिक्त, विश्रांती सामना करण्यासाठी तंत्र ताण प्रभावी सिद्ध झाले आहेत. हे शक्यतेच्या व्याप्तीमध्ये रुग्णासह एकत्र केले जाऊ शकते.