स्पिना बिफिडा ("ओपन बॅक")

स्पिना बिफिडा – बोलचालीत “ओपन बॅक” असे म्हणतात – (कोश समानार्थी शब्द: हायड्रोसेफलस आणि स्पिना बिफिडासह जन्मजात क्रॅनियल विकृती; स्पाइना बिफिडासह एक्वाएडक्टस सेरेब्रीची विसंगती; स्पायना बिफिडासह सिल्व्हियन जलवाहिनीची विसंगती; ऍपर्टुरालिडारिडासह ऍट्रेशिया ; स्पाइना बिफिडासह ऍपर्च्युरा मेडिआना व्हेंट्रिक्युली क्वार्टीचा अट्रेसिया; स्पाइना बिफिडासह एक्वाएडक्टस सेरेब्रीचा अट्रेसिया; स्पाइना बिफिडासह फोरेमेन लुशकाएचा अट्रेसिया; स्पाइना बिफिडासह फोरेमेन मॅजेन्डीचा अट्रेसिया; स्पाइना बिफिडासह ऍट्रेशिया ऑफ द ऍक्वेडक्टस सेरेब्री; स्पाइना बिफिडा; हायड्रोसेफलससह डोर्सल स्पाइना बिफिडा; डिस्राफी सिंड्रोम; डिस्राफी डिसऑर्डर; हायड्रोसेफलस आणि स्पाइना बिफिडासह क्रॅनियल हाडांची अनुपस्थिती; स्पाइन विभाजित; स्पाइन बिफिडासह हायड्रेनेन्सफॅली; स्पायना बिफिडासह हायड्रॅन्सेफली; हायड्रोसील स्पाइनलिस; हायड्रोसेफलससह हायड्रोसेल स्पिनलिस; पृष्ठीय सह हायड्रोसेफलस जन्मजात स्पाइना बिफिडा; लंबर स्पिना बिफिडा सह हायड्रोसेफलस जन्मजात; लंबोसेक्रल स्पिना बिफिडा सह हायड्रोसेफलस जन्मजात; सेक्रल स्पिना बिफिडा सह हायड्रोसेफलस जन्मजात; स्पिना बिफिडा सह हायड्रोसेफलस जन्मजात; थोरॅसिक स्पिना बिफिडा सह हायड्रोसेफलस जन्मजात; थोराकोलंबर स्पिना बिफिडा सह हायड्रोसेफलस जन्मजात; हायड्रोसेफलस जन्मजात गर्भाशयाच्या ग्रीवेच्या स्पिना बिफिडासह; हायड्रोमेनिंगोसेल; हायड्रोसेफलससह हायड्रोमेनिंगोसेल; हायड्रोमायलोसेल; हायड्रोसेफलससह हायड्रोमायलोसेल; नवजात शिशुमध्ये स्पिना बिफिडासह हायड्रोसेफलस; स्पाइना बिफिडा सह फोरेमेन गॅस्टेंडीचा जन्मजात अडथळा; स्पाइना बिफिडासह एक्वाएडक्टस सेरेब्रीचा जन्मजात अडथळा; हायड्रोसेफलससह जन्मजात कमतरता स्पाइनल बंद; स्पाइना बिफिडासह एक्वाएडक्टस सेरेब्रीचा जन्मजात अडथळा; जन्मजात पाठीचा कणा; हायड्रोसेफलससह लंबर स्पिना बिफिडा; हायड्रोसेफलसशिवाय लंबर स्पिना बिफिडा; लुम्बोसेक्रल स्पिना बिफिडा; हायड्रोसेफलससह लुम्बोसेक्रल स्पिना बिफिडा; अपुरा पाठीचा कणा बंद; मेनिंगोमाइलोसेले; हायड्रोसेफलससह मेनिंगोमाइलोसेल; मेनिंगोसेले; हायड्रोसेफलससह मेनिंगोसेल; मेनिंगोमाइलोसेले; मायलोमेनिंगोसेले; च्या myelomeningocele पाठीचा कणा; हायड्रोसेफलससह मायलोमेनिंगोसेल; मायलोसेल; हायड्रोसेफलससह मायलोसेल; मायलोसिस्टोसेल; हायड्रोसेफलससह मायलोसिस्टोसेल; न्यूरल ट्यूब दोष; सह फोरेमेन इंटरव्हेंट्रिक्युलर मोनरॉईचा अडथळा स्पाइना बिफिडा; उघडा पाठीचा कणा; रॅचिसिसिस; हायड्रोसेफलससह रॅचिसिसिस; रॅचिसिसिस; पाठीचा कणा हर्निया; हायड्रोसेफलससह पाठीचा कणा हर्निया; हायड्रोसेफलससह सॅक्रल स्पिना बिफिडा; हायड्रोसेफलसशिवाय सॅक्रल स्पिना बिफिडा; हायड्रोसेफलससह आणि स्पिना बिफिडासह क्रॅनियल विसंगती; हायड्रोसेफलससह आणि स्पिना बिफिडासह क्रॅनियल हाड एजेनेसिस; हायड्रोसेफलससह आणि स्पिना बिफिडासह क्रॅनियल हाडांची विसंगती; स्पाइना बिफिडासह ऍक्वेडक्टस सेरेब्रीचा सेप्टम; स्पाइना बिफिडा सह सिल्व्हियन जलवाहिनीचे सेप्टम; स्पिना बिफिडा; spina bifida aperta; स्पायना बिफिडा सिस्टिका; हायड्रोसेफलससह स्पिना बिफिडा अ. n.k ; स्पाइनल हायड्रोमेनिंगोसेल; स्पाइनल मेनिन्गोसेल; स्पाइना बिफिडासह ऍक्वेडक्टस सेरेब्रीचा स्टेनोसिस; सिरिंगोमाइलोसेले; हायड्रोसेफलससह सिरिंगोमाइलोसेल; हायड्रोसेफलससह थोरॅसिक स्पिना बिफिडा; हायड्रोसेफलसशिवाय थोरॅसिक स्पिना बिफिडा; थोराकोलंबर स्पिना बिफिडा; हायड्रोसेफलससह थोराकोलंबर स्पिना बिफिडा; हायड्रोसेफलससह स्पाइनल फिशर; वर्टिब्रल फिशर; हायड्रोसेफलससह गर्भाशय ग्रीवाचा स्पिना बिफिडा; हायड्रोसेफलसशिवाय गर्भाशयाच्या ग्रीवाचा स्पिना बिफिडा; ICD-10 Q05. -: च्या जन्मजात विकृती मज्जासंस्था) स्पाइनल कॉलमच्या क्षेत्रामध्ये (न्यूरल ट्यूबची विकृती; न्यूरल ट्यूब दोष) क्रॅनियलच्या दिशेने ("ऊर्ध्वगामी" किंवा "दिशेकडे) भ्रूण बंद होण्याच्या विकाराचा संदर्भ देते. डोके") किंवा पुच्छ ("खाली") वेगवेगळ्या तीव्रतेचे. “स्पाइना” चे भाषांतर “मणक्याचे” किंवा “काटे” असे होते आणि त्याचा संदर्भ देते पाळणारी प्रक्रिया या कशेरुकाचे शरीर. "बिफिडस" म्हणजे "दोन भागांमध्ये विभाजित" किंवा, क्लिनिकल चित्राच्या संदर्भात, "वर्टेब्रल फिशर." स्पिना बिफिडा भ्रूण विकासाच्या 19 व्या ते 28 व्या दिवसाच्या दरम्यान विकसित होतो. या कालावधीत, ज्याला "प्राथमिक न्यूर्युलेशन" म्हणतात, न्यूरल ट्यूब न्यूरल प्लेटमधून तयार होते आणि बंद होते. स्पाइना बिफिडा (एसबी) चे खालील अभिव्यक्ती वेगळे आहेत:

  • स्पाइना बिफिडा टोटलिस (रॅचिसिस) - अत्यंत दुर्मिळ प्रकार; फाट निर्मितीची सर्वात गंभीर डिग्री; न्यूरल टिश्यू उघडे पडलेले आहेत, त्वचेचे आवरण गहाळ आहे
  • स्पिना बिफिडा पार्टिसलिस
    • Spina bifida occulta (SBO; “occulta” = लपलेले, दृश्यमान नाही).
      • द्विपक्षीय कशेरुक कमान, ज्यामध्ये पाठीच्या कणासह पाठीचा कणा गुंतलेला नाही (उघडल्याशिवाय)
      • हा फॉर्म सामान्यत: एक्स-किरण किंवा पाठीच्या तपासणी दरम्यान योगायोगानेच निदान केला जातो - तो बाहेरून दिसत नाही
      • अंथरुणाला भिजणाऱ्या मुलांमध्ये हा आजार अनेकदा आढळतो
    • स्पाइना बिफिडा अपर्टा (एसबीए; “अ‍ॅपर्टा” = उघडा, दृश्यमान).
      • नंतरच्या मणक्यांच्या कमानीच्या अपूर्ण बंद करण्याव्यतिरिक्त, पाठीचा कणा आणि / किंवा पाठीचा कणा फोड तयार होण्यास सामील आहे:
        • मायलोसेले - उघड पाठीचा कणा (दुर्मिळ)
        • स्पाइना बिफिडा सिस्टिका
          • मेनिनोगेलेल - स्पाइनल कॉर्ड झिल्ली त्वचेखालील कशेरुक कमानाच्या जागी पाठीच्या कणाबाहेर पडतात; पाठीचा कणा आणि पाठीचा कणा त्या ठिकाणी आहेत; अखंड बाह्य त्वचा; न्यूरोलॉजिकल तूट नाही
          • मायलोमेनिंगोसेले (एमएमसी) - रीढ़ की हड्डीची पडदा आणि पाठीचा कणा कशेरुकाच्या कमानबाहेर स्थित आहे आणि त्वचेच्या खाली (झेले) प्रक्षेपण म्हणून दृश्यमान आहे; वेगवेगळ्या तीव्रतेचे पॅराप्लेजीया, न्यूरोलॉजिकल विकृती; हायड्रोसेफ्लस (हायड्रोसेफ्लस; मेंदूच्या द्रवपदार्थाने भरलेल्या द्रवपदार्थाच्या जागांचे पॅथॉलॉजिकल वाढ (सेरेब्रल वेंट्रिकल्स)) जखम स्तराच्या आधारावर सरासरी 72% रुग्ण आढळतात (एमएमसी सर्व स्पाइना बिफिडा प्रकरणांपैकी अंदाजे 10% प्रभावित करते)

नंतर हृदय दोष, न्यूरल ट्यूब दोष हे दुसरे सर्वात सामान्य जन्मजात (जन्मजात) विकृती आहेत. स्थानिकीकरण: बहुतेक वेळा स्पिना बिफिडा लंबर प्रदेशात (लंबर प्रदेश) आणि ओएसच्या प्रदेशात आढळतो सेरुम (सेक्रम) (सुमारे 80% प्रकरणांमध्ये). लिंग गुणोत्तर: मुलींवर मुलांपेक्षा किंचित जास्त परिणाम होतो. क्लिनिकली मॅनिफेस्ट स्पाइना बिफिडा अपर्टाचा प्रसार 0.1% (जर्मनी; आयर्लंड: 0.7%) आणि स्पिना बिफिडा ऑकल्टासाठी 15% पर्यंत आहे. मध्य युरोपमधील घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर 1 जन्मांमध्ये 3-1,000 च्या दरम्यान आहे, परंतु जर कुटुंबात स्पिना बिफिडा असलेले मूल असेल तर लक्षणीय वाढ होते. कोर्स आणि रोगनिदान: स्पायना बिफिडाचे परिणाम विकृतीच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतात. स्पाइना बिफिडाने ग्रस्त असलेले लोक एकतर फारच कमी किंवा फार गंभीर शारीरिकदृष्ट्या दुर्बल असतात. विकृतीचे स्थानिकीकरण (स्पाइनल कॉलमच्या कोणत्या स्तरावर?) आणि काही भाग पाठीचा कणा आणि नसा थैलीच्या स्वरूपात कशेरुकाच्या विघटनाद्वारे बाहेर पडणे देखील मर्यादेसाठी निर्णायक आहे. स्पायना बिफिडा ऍपर्टाने ग्रस्त असलेल्या मुलांना सहसा आजीवन वैद्यकीय सेवेची आवश्यकता असते. तथापि, आयुर्मान जास्त असू शकते. प्रभावित झालेल्यांची बुद्धिमत्ता सहसा बिघडलेली नसते (जर, याव्यतिरिक्त, तेथे नाही मेंदू विकृती). स्पिना बिफिडा ऑकल्टाला विशेष वैद्यकीय महत्त्व नाही, म्हणून उपचार आवश्यक नाही (न्यूरोलॉजिकल कमतरता वगळता).