प्लाझमोसाइटोमा: चाचणी आणि निदान

1 ला ऑर्डर प्रयोगशाळेची मापदंड - अनिवार्य प्रयोगशाळेच्या चाचण्या.

  • लहान रक्त संख्या [नॉर्मोक्रोमिक emनेमीया, ल्युकोपेनिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया]
  • भिन्न रक्त संख्या
  • दाहक मापदंड - सीआरपी (सी-रिएक्टिव प्रोटीन) किंवा ईएसआर (एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट) [↑↑↑]
  • कॅल्शियम [↑]
  • मूत्र स्थिती (यासाठी वेगवान चाचणीः पीएच, ल्युकोसाइट्स, नायट्रेट, प्रथिने, रक्त), गाळ, आवश्यक असल्यास मूत्र संस्कृती (रोगजनक शोध आणि रेसिस्टोग्राम, म्हणजेच योग्य चाचणी घेणे प्रतिजैविक संवेदनशीलता / प्रतिकार साठी).
  • रेनल पॅरामीटर्स - युरिया, क्रिएटिनाईन, आवश्यक असल्यास cystatin सी or क्रिएटिनिन क्लीयरन्स [रेनल रिटेंशन पॅरामीटर्समध्ये वाढ].
  • विनामूल्य प्रकाश साखळी (लाईट चेन मायलोमामध्ये) निश्चित करण्यासाठी 24-तास संग्रहण मूत्र.
  • बीटा -2-मायक्रोग्लोबुलिन (β2-मायक्रोग्लोबुलिन; ट्यूबलर रीबॉर्शॉर्प्शन फंक्शनचे मार्कर प्रोटीन).
  • एकूण प्रथिने रक्त सीरम अल्बमिन.
  • एलडीएच
  • इम्यूनोफिक्सेशन इलेक्ट्रोफोरेसीस इन रक्त सीरम आणि मूत्र - शोधण्यासाठी आणि प्रमाणित करण्यासाठी.
  • परिमाणात्मक इम्युनोग्लोबुलिन निर्धार (आयजीए, आयजीडी, आयजीई, आयजीजी, आयजीएम) आणि रक्त सीरममध्ये विनामूल्य κ- आणि and-प्रकाश साखळी.
  • रक्ताच्या सीरममध्ये प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसीस (तथाकथित एम ग्रेडियंट शोधण्यासाठी).
  • परिमाणवाचक कप्पा-लंबडा लाइट चेन निर्धार [मूत्रसह प्रथिने प्रथिनेरिया / प्रथिने वाढविणे]
  • सीरम फ्री लाईट चेन (एफएलसी) मापन (एसएफएलसी); अधिक संवेदनशील शोध
    • मोनोक्लोनल प्रोटीनच्या मूत्र विश्लेषणापेक्षा लाइट चेन मायलोमा (एलसीएमएम).
    • उपचार प्रतिसाद आणि रोगनिदान.
  • अस्थिमज्जा डायग्नोस्टिक्सः सायटोलॉजी (पेशींची तपासणी) आणि / किंवा हिस्टोलॉजी (दंड ऊतक तपासणी); साइटोजेनेटिक अभ्यास (गुणसूत्र विश्लेषण आणि फिश) प्रतिकूल साइटोएनेटिक विकृती शोधण्यासाठी.

प्रयोगशाळा मापदंड 2 रा ऑर्डर - इतिहासाच्या परिणामांवर अवलंबून, शारीरिक चाचणी आणि अनिवार्य प्रयोगशाळेचे मापदंड - विभेदक निदान स्पष्टीकरणासाठी.

  • मूत्र मध्ये बेंस-जोन्स प्रोटीन
  • मूत्र मध्ये प्रथिने भिन्न
  • यूरिक .सिड

प्लाझ्मासिटोमाचे निदान ओसरमॅन मापदंडांवर आधारित आहे (तीन मुख्य लक्षणे), त्यापैकी दोन पूर्ण करणे आवश्यक आहे:

  • मोनोक्लोनलचा देखावा इम्यूनोग्लोबुलिन प्लाझ्मा आणि / किंवा मूत्र मध्ये.
  • मध्ये प्लाझ्मा सेल घरटे अस्थिमज्जा आणि / किंवा अस्थिमज्जा मध्ये प्लाझ्मा सेल टक्केवारी> 15%.
  • हाडात ऑस्टिओलिटिक फोकसी किंवा अस्थिसुषिरता (हाडांचे नुकसान) मध्ये प्लाझ्मा पेशींमध्ये एकाच वेळी वाढ होते अस्थिमज्जा किंवा ऑस्टिओलिसिस (हाडांचे नुकसान) चे रेडिओलॉजिकल पुरावे.

प्रयोगशाळा मापदंड 2 रा ऑर्डर (पाठपुरावा /उपचार नियंत्रण).

  • सीआरपी (सी-रिtiveक्टिव प्रोटीन)
  • एलडीएच
  • इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरोसिस (मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन)
  • बीटा -2 मायक्रोग्लोबुलिन

"स्मोल्डरींग (एसिम्प्टोमेटिक) एमएम" आणि अनिश्चिततेचे महत्त्व असलेल्या मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी (एमजीयूएस) पासून लक्षणात्मक मल्टिपल मायलोमा (एमएम) च्या विभेदक निदानाचे निदान निकषः

एमजीयूएस * स्मोल्डिंग एमएम (स्मोल्डिंग मायलोमा) एकाधिक मायलोमा (एमएम)
अस्थिमज्जामधील प्लाझ्मा मोनोक्लोनल पेशींची टक्केवारी. <एक्सएनयूएमएक्स% ≥ 10% > 10% किंवा प्लाझमोसाइटोमा
सीरम एम प्रथिने सीरममध्ये <30 ग्रॅम / एल G 30 ग्रॅम / एल किंवा सीरम आणि / किंवा मूत्र मध्ये उपस्थित
मूत्र एम प्रथिने <500 मिग्रॅ / 24 एच . 500 मिलीग्राम / 24 ता
क्रॅब निकष (खाली पहा). सीआरएबीचा कोणताही निकष नाही सीआरएबीचा कोणताही निकष नाही CR1 क्रॅबचा निकष
. 1 एसएलआयएम निकष

* एक एमजीयूएस (खाली पहा) अंदाजे 1% प्रकरणात प्लाझमाइटोमामध्ये प्रगती होते. दंतकथा

  • एमजीयूएस: मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी अनिश्चित महत्व.
  • क्रॅब: खाली टेबल पहा
  • एम प्रथिने: मोनोक्लोनल प्रथिने
  • स्लॅम निकष: खाली सारणी पहा.

निदानानुसार पुष्टी झालेल्या एमएममध्ये, पुढील सीआरएबी निकष पूर्ण झाल्यास मायलोमा उपचार सूचित केले जाते; परिवर्णी शब्द CRAB याचा अर्थ:

हायपरक्लेसीमिया सी (हायपरक्केमिया) सेरम कॅल्शियम > 0.25 मिमीोल / एल वरील सामान्य श्रेणीपेक्षा किंवा> 2.75 मिमीोल / एल (> 11 मिलीग्राम / डीएल)
रेनाल अपुरेपणा आर (मुत्र अपयश) जीएफआर (ग्लोमेरूलर गाळण्याची प्रक्रिया दर) <40 एमएल / मिनिट किंवा सीरम क्रिएटिनाईन > 177 µमोल / एल.
अशक्तपणा ए (eनेमीना) > निम्न सामान्य श्रेणीपेक्षा ०.० ग्रॅम / डीएल किंवा <१० ग्रॅम / डीएल
हाडांची जखम (ऑस्टिओलिसिस आणि / किंवा अस्थिसुषिरता). बी (हाडांचे घाव) I रेडियोग्राफी, सीटी किंवा पीईटी-सीटी द्वारे 1 जखम.

परिवर्णी शब्द SLiM याचा अर्थ:

साठ अस्थिमज्जामधील 60% मोनोक्लोनल प्लाझ्मा पेशी
हलकी साखळी अनइन्व्हेल्व्ह फ्री लाइट चेन involved 100, जिथे द एकाग्रता गुंतलेली फ्री लाईट चेनची किंमत mg 100 मिलीग्राम / ली असणे आवश्यक आहे.
एमआरआय हाडांच्या जखमेच्या अनुपस्थितीत संपूर्ण शरीरातील एमआरआयवर कमीतकमी 5 मिलीमीटर आकाराच्या एकापेक्षा जास्त फोकल जखम

रीप्स्ड मायलोमाचे निकषः

पुनरावृत्तीचे क्लिनिकल निकष नवीन-सुरुवात मऊ ऊतक प्लाझ्मासिटोमा किंवा ऑस्टिओलिसिस
हायपरक्लेसीमिया (≥ 11.5 मिलीग्राम / डीएल; 2.875 मिमीओएल / एल)
सीरममध्ये वाढ क्रिएटिनाईन ≥ 2 मिलीग्राम / डीएलचे (मायलोमा-संबंधित)
घट हिमोग्लोबिन ≥ 2 ग्रॅम / डीएलचे, मायलोमा-संबंधित.
प्रीक्सिस्टिंग प्लाझ्मासायटोमा किंवा ऑस्टिओलिसिसच्या आकारात (≥50%) वाढ
हायपरविस्कोसिटी आवश्यक आहे उपचार.
क्लिनिकल पुनरावृत्ती निकषांची पूर्तता करीत नसलेल्या रुग्णांमध्ये महत्त्वपूर्ण बायोकेमिकल पुनरावृत्ती G ग्रॅम / एल च्या संदर्भ मूल्यासह आणि दोनदा दोन महिन्यांच्या अंतरानंतर सलग दोन मोजमापांमध्ये एम प्रथिने दुप्पट करणे आणि / किंवा मूत्रात २≥% वाढ किंवा निरपेक्ष ≥ २०० मिलीग्राम / २ h एच
सलग दोन मोजमापांमध्ये पुढीलपैकी एक वाढते:

  • Ser10 ग्रॅम / एल द्वारे सीरम एम प्रोटीनचे परिपूर्ण मूल्य
  • मूत्र एम प्रथिने ≥500 मिग्रॅ / 24 एच किंवा द्वारा वाढवा
  • सीरम फ्री लाईट चेन (एफएलसी) पातळीत 20 मिलीग्राम / डीएल (+ एक असामान्य एफएलसी गुणोत्तर; कप्पा-लंबडा प्रमाण <0.26 किंवा> 1.65) किंवा 25% वाढ

अधिक इशारे

  • मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी अनिश्चिततेचे महत्त्व (एमजीयूएस) - अनिश्चित अट मल्टीपल मायलोमा किंवा वॉल्डनस्ट्रम रोग सारख्या लिम्फोप्रोलिरेटिव्ह डिसऑर्डरसाठी; प्लाज्मा पेशी किंवा बोन मज्जाच्या हिस्टोलॉजिकल घुसखोरीशिवाय मोनोक्लोनल आयजीएम ग्लोब्युलिनसह पॅराप्रोटीनेमिया किंवा लिम्फोमा पेशी (म्हणजेच प्लाज्मासिटोमा / मल्टिपल मायलोमा किंवा वाल्डनस्ट्रम रोग नाही); अमेरिकेत, मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी अस्पष्ट महत्त्व (एमजीयूएस) हे 3.2० वर्षापेक्षा जास्त वयाच्या 50.२% आणि 5.3 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या .70..1.5% मध्ये आढळते; दर वर्षी 30% प्रकरणांमध्ये लिम्फोप्रोलिरेटिव्ह आजाराची प्रगती नोंदः टीकेच्या आजाराच्या विकसित होण्यापूर्वी एमजीयूएस XNUMX वर्षांपेक्षा जास्त काळ टिकून राहू शकेल; या रूग्णांमध्ये, गॅमा ग्लोब्युलिन प्रदेशात एक अतिरिक्त जाग, "एम ग्रेडियंट" दिसू शकतो. हे अस्थिमज्जाच्या पेशींच्या क्लोनच्या प्रसारास सूचित करते.