प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंगिटिस (पीएससी)

व्याख्या

प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलान्जायटिस (पीएससी) हे तथाकथित "ऑटोइम्यून प्राइमरी पित्तशामक" पैकी एक आहे. यकृत रोग". हा रोग लहान च्या तीव्र दाह द्वारे दर्शविले जाते पित्त आत आणि बाहेर नलिका यकृत. रोगाच्या दरम्यान, जळजळ आकुंचन आणि अशा प्रकारे व्यत्यय ठरतो पित्त प्रवाह शेवटी, प्राथमिक स्क्लेरोझिंग पित्ताशयाचा दाह लहान भागाचा नाश किंवा ऱ्हास होतो. पित्त नलिका, ज्या उशीरा टप्प्यात हस्तांतरित केल्या जातात यकृत ऊतक आणि कारणे यकृत सिरोसिस.

कारणे

सध्या, प्राथमिक स्क्लेरोझिंग पित्ताशयाचा दाह ची नेमकी कारणे अद्याप अज्ञात आहेत. तथापि, इतर स्वयंप्रतिकार रोगांसह वारंवार संबंध, विशेषतः क्रोअन रोग, धक्कादायक आहे. रोगाच्या पॅटर्नचे अधूनमधून कौटुंबिक क्लस्टर्स देखील असल्याने, आता असे गृहित धरले जाते की प्राथमिक स्क्लेरोझिंग पित्ताशयाचा दाह विकसित होण्यामध्ये संभाव्य अनुवांशिक घटक गुंतलेले आहेत. दोन्ही शरीराच्या स्वतःच्या उत्तुंग प्रतिक्रिया रोगप्रतिकार प्रणाली (स्वयंप्रतिकारक प्रतिक्रिया) पित्त नलिकांच्या घटकांवर आणि वैयक्तिक आनुवंशिक ऊतक वैशिष्ट्ये अशा प्रकारे भूमिका बजावतात.

वारसा

प्राइमरी स्क्लेरोसिंग पित्ताशयाचा दाह (PSC) मुळे बाधित लोक सहसा त्यांच्या मुलांना रोगाच्या संभाव्य वारशाबद्दल काळजी करतात. तथापि, आजपर्यंत, विज्ञान कोणतेही जबाबदार जनुक किंवा आनुवंशिकता ओळखण्यात सक्षम नाही. तरीसुद्धा, काही कुटुंबांमध्ये अन्यथा दुर्मिळ रोगाचे स्वरूप दिसून येते.

शिवाय, पीएससी स्कॅन्डिनेव्हियन देशांमध्ये वाढत्या प्रमाणात आढळते, जेणेकरून येथे देखील वारसा भूमिका बजावत असल्याचे दिसते. काही वैद्यकीय अभ्यासांचा असा अंदाज आहे की प्रथम श्रेणीतील नातेवाईक, म्हणजे पीडित व्यक्तीचा मुलगा किंवा मुलगी, देखील अंदाजे. प्राथमिक स्क्लेरोसिंग पित्ताशयाचा दाह विकसित होण्याचा 3-5 टक्के धोका. तथापि, केवळ वारसा मिळण्याची ही शक्यता नसणे हेच अपत्यहीनतेचे कारण असू नये.

प्रयोगशाळा / प्रतिपिंडे

विविध रक्त मूल्ये, जसे प्रतिपिंडे, प्राथमिक स्क्लेरोसिंग पित्ताशयाचा दाह प्रयोगशाळा पुरावा देऊ शकता. विशेषतः तथाकथित "कोलेस्टेसिस पॅरामीटर्स" उंचावले जाऊ शकतात. ते पित्त निर्मिती तसेच पित्त प्रवाहात अडथळा दर्शवतात.

लहान पित्त नलिका या रोगामुळे क्रमाक्रमाने अरुंद झाल्यामुळे आणि त्यामुळे पित्ताचा रक्तसंचय होतो, वर्णित कोलेस्टेसिस मूल्ये वाढतात. यामध्ये अल्कलाइन फॉस्फेटस (एपी), गॅमा-जीटी आणि शक्यतो यकृत यांचा समावेश होतो एन्झाईम्स (transaminases: GOT, GPT). उशीरा टप्प्यात, मध्ये वाढ बिलीरुबिन प्रयोगशाळेत देखील पाहिले जाऊ शकते.

सतत दाहक क्रियाकलापांमुळे, बहुतेक रुग्णांमध्ये वाढ दिसून येते रक्त अवसादन दर. काही रुग्णांमध्ये (अंदाजे 60-80%), तथाकथित “p-ANCA” प्रतिपिंडे शरीराच्या स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रियेची अभिव्यक्ती म्हणून देखील आढळतात. गैर-विशिष्ट, परंतु उन्नत, “ANA” आणि “SMA” प्रतिपिंडे अजूनही आढळू शकते.

लक्षणे

सुरुवातीच्या टप्प्यात, प्राथमिक स्क्लेरोझिंग पित्ताशयाचा दाह बहुतेक वेळा लक्षणांशिवाय (लक्षण नसलेला) पुढे जातो. अस्पष्ट वरच्या पोटातील तक्रारींच्या संदर्भात, जसे की वेदनादायक दाब किंवा मळमळ, प्रभावित रुग्ण अनेकदा प्रथम त्यांच्या डॉक्टरांचा सल्ला घेतात. यकृताचे कार्य आधीच प्रतिबंधित केले जाऊ शकते म्हणून, विषारी विघटन उत्पादने शरीरात जमा होतात.

परिणामी, प्रभावित झालेल्यांना संपूर्ण शरीरात तीव्र खाज सुटणे (खाज सुटणे) होते. विशेषतः प्रतिबंधात्मक वाटणारी लक्षणे समाविष्ट आहेत थकवा, कमकुवतपणाची भावना आणि कार्यक्षमतेत लक्षणीय घट. जर प्राइमरी स्क्लेरोसिंग पित्ताशयाचा दाह (पीएससी) जास्त काळ टिकून राहिल्यास, रुग्ण अनेकदा तक्रार करतात. अवांछित वजन कमी होणे.

पित्त नलिकांच्या तीव्र जळजळीत (पित्ताशयाचा दाह), ताप, तीव्र अप्पर पोटदुखी or सर्दी निरीक्षण केले जाऊ शकते. बर्याच प्रकरणांमध्ये, PSC इतर स्वयंप्रतिकार रोगांशी संबंधित आहे (उदा आतड्याच्या सुजेने होणारा अल्सर, क्रोअन रोग). या सहवर्ती रोगांची लक्षणे, जसे की अतिसार, पोटदुखी किंवा वजन कमी, इतर तक्रारी मास्क करू शकता. शेवटच्या टप्प्यात, यकृत सिरोसिसची लक्षणे प्रभावी आहेत: कावीळ, "पोटात पाणी" (जलोदर) किंवा अगदी यकृत निकामी.