प्रथिने एस कमतरता: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

प्रथिने एसची कमतरता अधिग्रहित किंवा जन्मजात नाव दिलेले नाव आहे रक्त अराजक प्रथिने एसची कमतरता तथाकथित जोखीम वाढवते पाय शिरा थ्रोम्बोसिस. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, हा रोग कित्येक वर्षांकडे दुर्लक्ष करतो; प्रतिबंधात्मक उपाय, हा आनुवंशिक रोग आहे या वस्तुस्थितीमुळे अज्ञात आहेत. प्रतिबंधात्मक उपाय ते प्रत्यक्षात मिग्रॅलिच नाहीत; नियमानुसार, केवळ तक्रारी आणि लक्षणे - जर रोगाचे निदान झाले असेल तर - ते दूर केले जाऊ शकतात.

प्रथिने एसची कमतरता काय आहे?

प्रथिने एसची कमतरता चा जन्मजात विकार आहे रक्त क्लोटींग सिस्टम जी एंटीकोआगुलंट प्रोटीन प्रोटीन एसच्या कमतरतेमुळे उद्भवते. प्रथिने एसची कमतरता बर्‍यापैकी दुर्मिळ आहे अट; केवळ ०.0.7 ते २.2.3 टक्के लोक या आजाराने ग्रस्त आहेत. प्रथिने एस मध्ये उत्पादित आहे यकृत आणि, अँटीकॅगुलंट घटकांमुळे, ज्या ठिकाणी रक्तवहिन्यासंबंधी दुखापत झाली आहे अशा ठिकाणी थकल्याची मर्यादा कमी होते. प्रथिनेची कमतरता असल्यास, रक्त गठ्ठा तयार करणे प्रबल आहे, जेणेकरून प्रभावित व्यक्तीने त्याच्या अखंड रक्तामध्ये जास्तीत जास्त गठ्ठ्यांची अपेक्षा केली पाहिजे कलम प्रोटीन एसची कमतरता नसलेल्या व्यक्तीपेक्षा या परिस्थितीचा धोका वाढतो पाय शिरा थ्रोम्बोसिस येणार्या.

कारणे

जर ही कमतरता अनुवांशिक दोषांमुळे उद्भवली असेल तर ती पार करण्याची शक्यता 50 टक्के आहे. तथापि, प्रोटीन एसची कमतरता तथाकथितमुळे देखील होऊ शकते व्हिटॅमिन के कमतरता, तीव्र संक्रमण, वापर ओव्हुलेशन इनहिबिटर किंवा व्हिटॅमिन के विरोधी, आणि यकृत आजार. त्यानंतर, जळजळ, बर्न्स, सेप्सिस or पॉलीट्रॉमा प्रथिने एसच्या कमतरतेच्या विकासासदेखील जबाबदार असू शकते. तथापि, विकत घेतलेल्या प्रथिने एसची कमतरता तुलनेने दुर्मिळ आहे; प्रामुख्याने हा वारसा आहे जीन जेव्हा एखादा जनुक दोष उपस्थित असतो परंतु त्याला वारसा मिळाला नाही तेव्हा तो दोष किंवा तथाकथित उत्स्फूर्त उत्परिवर्तन.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, रुग्णांना 15 ते 45 वर्षे वयोगटातील प्रथिने एसची कमतरता लक्षात येते. विशेषतः ज्या महिलांना अद्याप त्यांच्याबद्दल माहिती नाही अट, प्रथिने एस कमतरता सह वारंवार समस्या लक्षात थ्रोम्बोसिस - रक्तवहिन्यासंबंधीचा अडथळा - पाय खोल नसा मध्ये उद्भवते. जोखिम कारक जसे संप्रेरक तयारी साठी रजोनिवृत्तीची लक्षणे किंवा गर्भनिरोधक गोळी प्रामुख्याने जबाबदार आहे. कधीकधी गर्भधारणा डॉक्टरांनी प्रथिने एसची कमतरता शोधण्याचे एक कारण देखील असू शकते. पुरुषांमध्येही बहुधा निदानाचा योग योगानुसार होतो, कधीकधी थ्रॉम्बोसिस आधीपासूनच झाला असेल तर. तथापि, जर हे ज्ञात असेल की प्रथिने एसची कमतरता वारसा प्राप्त झाली आहे किंवा वारसा मिळण्याची शक्यता असेल तर प्रथिने एसची कमतरता आहे की नाही हे निर्धारित करण्यासाठी लहान वयातच प्राथमिक चाचण्या केल्या जाऊ शकतात. जर कोणतीही लक्षणे किंवा तक्रारी नसतील तर डॉक्टर अशा चाचण्या करणार नाहीत - जर कुटुंबात अनुवांशिक दोष नसेल तर. नियमानुसार, जर वारशाची शक्यता असेल तर परीक्षा घेण्यात आल्या आहेत बालपण त्यामुळे प्रतिबंधात्मक उपाय कोर्स किंवा रोग थांबवू किंवा बदलू नका, परंतु काहीवेळा गुंतागुंत होऊ देऊ नका - या संदर्भात घेतले जाऊ शकते पाय शिरा थ्रोम्बोसिस - पहिल्या ठिकाणी.

निदान आणि रोगाची प्रगती

डॉक्टर रुग्णाच्या रक्ताच्या विश्लेषणावर आधारित रोगाचे निदान करु शकतो. गठ्ठा वाढण्याच्या प्रवृत्तीचा संशय असल्यास, चिकित्सक रक्त काढतो आणि प्रयोगशाळेच्या तंत्राचा वापर करून त्याचे विश्लेषण करतो. अशा प्रकारे, रक्तातील अँटीकोआगुलंट घटकांचे विश्लेषण नंतर केले जाऊ शकते, जे कधीकधी प्रथिने एसची कमतरता दर्शवते. इतर शक्यता डॉक्टरांना उपलब्ध नाहीत. हे लक्षात घेतले पाहिजे की निदान बहुधा केवळ योगायोगानेच केले जाते. नियमानुसार, इतर कारणांमुळे रूग्ण त्यांच्या डॉक्टरांशी संपर्क साधतात, जसे की जेव्हा लेग व्हेन थ्रोम्बोसिस होते आणि त्यावर उपचार करणे आवश्यक असते. कधीकधी प्रथिने एसची कमतरता देखील निदान होऊ शकते - जरी केवळ संधीनुसारच - जेव्हा रुग्ण गर्भवती असेल. विविध प्राथमिक परीक्षांच्या वेळी, डॉक्टर प्रोटीन एसच्या कमतरतेचे निदान करते.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रथिने एसची कमतरता तुलनेने उशीरा आढळून येते. सर्वात वाईट परिस्थितीत, थ्रोम्बोसिस आधीच झाला आहे, म्हणून त्वरित उपचार करणे आवश्यक आहे. प्रथिने एसची कमतरता स्वतःच अनुवांशिकरित्या मिळते, जेणेकरून समुपदेशन करण्यापूर्वी ए गर्भधारणा. पायांच्या नसाच्या थ्रोम्बोसिसशिवाय सामान्यत: कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत नसते. तथापि, यावर उपचार केले जाऊ शकतात जेणेकरून प्रभावित झालेल्या लोकांच्या आयुर्मानाचा सामान्यत: या आजारावर परिणाम होणार नाही. रोगाचा उपचार स्वतः औषधाच्या मदतीने केला जातो. गुंतागुंत होत नाही आणि औषधे सहसा कोणतेही दुष्परिणाम होत नाहीत. शिवाय, बाधित लोक विशेष मोजणी घालण्यावर अवलंबून आहेत. थ्रोम्बोसिस स्वतः करू शकतो आघाडी रुग्णाच्या हालचालीतील महत्त्वपूर्ण निर्बंधांपर्यंत. त्यानंतर रूग्ण त्याच्या किंवा तिच्या दैनंदिन जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असेल. दुर्दैवाने, प्रथिने एसची कमतरता रोखणे शक्य नाही. तथापि, अनुवांशिक साहित्याच्या कोर्सबद्दल संबंधित माहिती असल्यास त्यास प्रारंभिक अवस्थेत निदान केले पाहिजे. अशाप्रकारे, थ्रोम्बोसिस रोखता येतो.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

कारण प्रथिने एसची कमतरता स्वतःला बरे करत नाही आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये रुग्णाची जीवन गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी करते अट नेहमीच डॉक्टरांनी उपचार केले पाहिजेत. लवकर निदान आणि उपचारांचा रोगाच्या पुढील कोर्सवर नेहमीच सकारात्मक प्रभाव पडतो आणि यामुळे विविध गुंतागुंत रोखू शकतात. थ्रोम्बोसिस झाल्यास कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. त्याचप्रमाणे, दरम्यान विविध गुंतागुंत देखील होऊ शकतात गर्भधारणा प्रथिने एसच्या कमतरतेमुळे. जर रोगाचा आजार ग्रस्त असेल आणि गर्भवती असेल तर डॉक्टरकडे जाण्याची शिफारस केली जाते. थ्रोम्बोसिसचा विकास होऊ शकतो, विशेषत: पायांच्या नसा मध्ये, म्हणूनच त्यावर उपचार लवकर अवस्थेत घ्यावेत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सामान्य चिकित्सक प्रथिने एसची कमतरता शोधू शकतो आणि त्यावर उपचार देखील करू शकतो. हा अनुवंशिक आजार असल्याने, अनुवांशिक सल्ला हा रोग पुढच्या पिढीकडे जाण्यापासून रोखण्यासाठी देखील करता येतो.

उपचार आणि थेरपी

कारण प्रथिने एसची कमतरता अनुवांशिकपणे प्राप्त अनुवांशिक दोषांमुळे होते, कारण काहीवेळा उपचार नसल्यामुळे उपचारांच्या अडचणी उद्भवतात, केवळ लक्षणांचे निवारण होते. या कारणास्तव, थेरपी मुख्यतः रुग्णाच्या आधारावर असतात आरोग्य स्थिती. तथापि, ज्या रूग्णांमध्ये कोणतीही लक्षणे नाहीत आणि अद्याप थ्रोम्बोसिस झाला नाही त्यांना सहसा कायमस्वरुपी औषधोपचार लिहून दिला जाणार नाही. तथापि, रूग्णांना नक्कीच सल्ला दिला जातो की - जेव्हा धोकादायक परिस्थिती उद्भवते तेव्हा - वैद्यकीय व्यावसायिकांना माहिती द्या जेणेकरून प्रतिबंधात्मक उपाय करता येतील. रूग्णांवर उपचार करता येऊ शकतात हेपेरिन, एक अँटीकॅगुलंट औषध. सपोर्ट स्टॉकिंग्ज जास्त अंतरासाठी देखील फायदेशीर ठरतात. जर रुग्णाला माहित असेल की तो किंवा ती प्रथिने एसच्या कमतरतेने ग्रस्त आहे, तर प्रतिबंधात्मक उपाय उपलब्ध आहेत. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, हे उपचारांच्या पर्यायांपेक्षा अधिक उपयुक्त आहे जे प्रामुख्याने केवळ लक्षणे कमी करण्यासाठी वापरले जातात. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, प्रथिने एसची कमतरता लक्षात घेत नाही; वर्षे अनेक लक्षणे किंवा तक्रारी नाहीत. या कारणास्तव, प्रथम थ्रोम्बोसिस होईपर्यंत डॉक्टर बर्‍याचदा प्रथिने एसच्या कमतरतेचे निदान करीत नाहीत. दीर्घकालीन उपचार, उदाहरणार्थ तथाकथित सह व्हिटॅमिन के कित्येक थ्रोम्बोस निदान आधीच केले गेले असल्यास विरोधी, सल्ला दिला जातो. योगायोगाने, द जीवनसत्व के प्रतिस्पर्धींमध्ये मारकुमारचा समावेश आहे, जेव्हा अँटीकोआगुलंट प्रभाव येतो तेव्हा बहुधा सर्वात चांगली तयारी असते.

प्रतिबंध

कारण प्रोटीन एसची कमतरता हा एक अनुवंशिक रोग आहे, म्हणून कोणतेही प्रतिबंधात्मक उपाय नाहीत. एकदा प्रोटीन एसच्या कमतरतेचे निदान झाल्यास, रोगाचा ओघात सकारात्मक परिणाम करण्यासाठी केवळ प्रतिबंधात्मक उपाययोजना केल्या जाऊ शकतात.

फॉलो-अप

लेग वेन थ्रोम्बोसिसचा धोका कमी करण्यासाठी, यशस्वी झाल्यानंतर अर्थ प्राप्त होतो उपचार प्रथिने एसच्या कमतरतेसाठी रक्ताची मूल्ये अनुभवी डॉक्टरांकडून नियमित तपासली जातात. अशाप्रकारे, रक्त गोठण्यासह नूतनीकरण केलेल्या गुंतागुंत लवकर शोधल्या जातात आणि औषधाने त्वरित उपचार केले जाऊ शकतात. इतर थ्रोम्बोटिक रोगांप्रमाणेच प्रोटीन एसची कमतरता सहजतेने होऊ शकते आघाडी ते यकृत रोग.तो अशी शिफारस करतो अल्कोहोल वापर कठोरपणे प्रतिबंधित केला जाऊ शकतो आणि उत्तम प्रकारे पूर्णपणे टाळा. रक्तवहिन्यासंबंधी औषधांमध्ये, प्रभावित लोकांना उपयुक्त आहारविषयक शिफारसी आणि तीव्र आपत्कालीन परिस्थितीत कसे जायचे याबद्दल मौल्यवान सल्ला प्राप्त होतो. गर्भधारणेदरम्यान, अतिरिक्त शारीरिकरित्या थ्रोम्बोस सहज विकसित होऊ शकते ताण. प्रथिने एसची कमतरता असलेल्या गर्भवती महिलांनी त्यांच्या स्त्रीरोगतज्ज्ञांना त्यांच्या रक्त विकृतीबद्दल अवश्य माहिती दिली पाहिजे आणि उपस्थित डॉक्टरांच्या सूचना काटेकोरपणे पाळल्या पाहिजेत. पुरेसा व्यायाम आणि दररोज चालणे शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस तयार होण्यास प्रतिबंधित करते. पीडित लोकांना बर्‍याचदा ए जीवनसत्व के ची कमतरता, डॉक्टर वारंवार विशेष आहार घेण्याची शिफारस करतात पूरक प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणून. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, आहारातील एकटेच या कमतरतेची भरपाई करणे शक्य नाही. कमी- अँटीकोएग्युलंट्सचा दीर्घकालीन वापरडोस एस्पिरिन प्रभारी डॉक्टरांशी नेहमीच चर्चा केली पाहिजे. चा उपयोग संप्रेरक तयारी असलेली एस्ट्रोजेन शक्य असल्यास टाळले पाहिजे. या औषधे बहुतेकदा गर्भधारणेच्या प्रतिबंधासाठी (“बाळ-विरोधी गोळी”) किंवा त्यासाठी लिहून दिले जाते रजोनिवृत्तीची लक्षणे. औषधे असलेली एस्ट्रोजेन याव्यतिरिक्त प्रथिने एस कमी करा एकाग्रता रक्त मध्ये.