प्रथिने एस कमतरता

व्याख्या

प्रोटीन एसची कमतरता हा शरीराचा स्वतःचा जन्मजात आजार आहे रक्त क्लोटिंग सिस्टीम, जी अँटीकोआगुलंट प्रोटीन एस च्या कमतरतेमुळे होते. सामान्य लोकसंख्येमध्ये अंदाजे 0.7 ते 2.3% च्या प्रमाणात हा रोग तुलनेने दुर्मिळ आहे. प्रथिने एस सामान्यतः मध्ये तयार केले जाते यकृत आणि, इतर anticoagulant घटकांसह, a ची निर्मिती सुनिश्चित करते रक्त रक्तवहिन्यासंबंधीच्या दुखापतीच्या ठिकाणी गठ्ठा प्रतिबंधित आहे. या प्रथिनाची कमतरता आढळल्यास, कारणे जबाबदार असतात रक्त गुठळ्या तयार होणे प्रबल आहे, ज्यामुळे क्लिनिकल चित्र संबंधित आहे, उदाहरणार्थ, अखंड रक्तामध्ये गुठळ्या तयार होण्याच्या वाढीव प्रवृत्तीसह कलम. रुग्णांना त्रास होण्याचा धोका वाढतो पाय शिरा थ्रोम्बोसिस किंवा तीव्र अडथळा कोणत्याही रक्त वाहिनी गुठळ्यामुळे. हा गठ्ठा (थ्रॉम्बस) देखील महत्वाचा अडथळा आणू शकतो कलम, जेणेकरून अवलंबित अवयवांना पुरवठ्याची कमतरता/कमतरतेमुळे ऊतींचे नुकसान होऊ शकते, उदाहरणार्थ हृदय, फुफ्फुसे, मेंदू किंवा आतडे.

रोगाचे वेगवेगळे प्रकार आहेत का?

तत्वतः, रुग्णाचे क्लिनिकल चित्र विविध उपप्रकारांच्या उपस्थितीपासून स्वतंत्र असते. तथापि, आम्ही तीन उपप्रकारांबद्दल बोलतो जे निदानानुसार ओळखले जाऊ शकतात:

• प्रकार I: प्रकार I चे वैशिष्ट्य म्हणजे सध्याच्या प्रोटीन S ची क्रिया कमी होते; याव्यतिरिक्त, रक्तातील एकूण प्रथिने आणि मुक्त (सक्रिय) प्रथिनांची एकाग्रता देखील कमी होते. व्याख्येनुसार, जेव्हा मुक्त प्रथिनांचे प्रमाण सामान्य मूल्याच्या 40% पेक्षा कमी होते तेव्हा एक प्रकार I असतो.
• प्रकार II: एक प्रकार II ची कमतरता असते जेव्हा फक्त प्रथिने S ची क्रिया कमी होते परंतु एकूण आणि मुक्त प्रथिनांचे प्रमाण अपरिवर्तित असते.
• प्रकार III: एकूण प्रथिने S ची सामान्य पातळी असलेले, परंतु मुक्त प्रथिने (<40%) कमी झालेले आणि मुक्त प्रथिनांचे बिघडलेले कार्य असलेले रुग्ण, प्रकार III प्रोटीन S च्या कमतरतेने ग्रस्त आहेत.