थेरपी | प्रथिने एस कमतरता

उपचार

हा रोग अनुवांशिक दोषावर आधारित आहे, ज्यामुळे उपचार करणे कठीण होते, कारण मूळ कारणावर उपचार करणे शक्य नाही. त्यामुळे उपचार प्रामुख्याने रुग्णाच्या स्थितीवर आधारित असतात अट, जरी लक्षणे मुक्त रूग्ण ज्यांना अद्याप त्रास झालेला नाही थ्रोम्बोसिस कायमस्वरूपी औषधांची आवश्यकता नाही. तथापि, वर वर्णन केलेल्या जोखीम परिस्थितीच्या बाबतीत, त्यांना त्यांच्या उपचार करणार्‍या डॉक्टरांना रोगाच्या उपस्थितीबद्दल सूचित करण्याचा सल्ला दिला जातो जेणेकरुन अँटीकोआगुलंट औषधांचा पुरेसा पुरवठा होईल जसे की हेपेरिन प्रदान केले जाऊ शकते.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्ण वर्षानुवर्षे अस्पष्ट राहतात आणि पहिल्यापर्यंत रोगाचे निदान होत नाही थ्रोम्बोसिस उद्भवते. याचा अर्थ, तथापि, या रुग्णांना नवीन गुठळ्या तयार होण्यापासून रोखण्यासाठी अँटीकोआगुलंट औषधाने थेरपी घेण्याचा सल्ला दिला जातो. व्हिटॅमिन के महत्त्वाच्या गोठण घटकांच्या संश्लेषणासाठी आवश्यक असल्याने, दीर्घकालीन उपचारांसाठी व्हिटॅमिन के विरोधी (विरोधक), जसे की मार्कुमर, वापरण्याची शिफारस केली जाते.

हे प्लाझमॅटिक कोग्युलेशनसाठी आवश्यक घटकांच्या संश्लेषणातून व्हिटॅमिन के विस्थापित करतात, ज्यामुळे प्रथिने S आणि C चे गहाळ प्रतिबंधात्मक प्रभाव यापुढे "महत्त्वाचे" राहत नाहीत. जर ए प्रथिने एसची कमतरता गर्भवती महिलांमध्ये अस्तित्वात असल्याचे ज्ञात आहे, जवळचे निरीक्षण आणि आवश्यक असल्यास, अँटीकोआगुलंट औषधांसह उपचार करण्याची शिफारस केली जाते. गर्भधारणा धोका टाळण्यासाठी थ्रोम्बोसिस आणि संबद्ध गर्भधारणेची गुंतागुंत. कारण हा रोग लिंगाशी वारसाहक्काने मिळत नाही गुणसूत्र, महिला आणि पुरुष सारखेच प्रभावित आहेत.

शिवाय, याला प्रबळ वारसा म्हणून संबोधले जाते, कारण दोन जबाबदार जनुकांपैकी केवळ एका बदलामुळे देखील कमतरता विकसित होते. परिणामी, a चे अनुवांशिक वैशिष्ट्य देखील वाहून नेण्याची संभाव्यता प्रथिने एसची कमतरता प्रथम-पदवीसाठी 50 टक्के आहे रक्त नातेवाईक (पालक, मुले, भावंड).तथापि, स्वतःची कमतरता थ्रोम्बोसिसच्या विकासाशी आपोआप संबद्ध नसल्यामुळे, अनेक रुग्णांना केवळ दशकांनंतर ओळखले जाते. कुटुंबात कमतरता असल्याची माहिती असल्यास, प्रथम श्रेणीतील नातेवाईकांची, विशेषत: बाळंतपणाच्या वयातील महिला कुटुंबातील सदस्यांची किंवा थेरपीपूर्वी तपासणी केली जाते. एस्ट्रोजेन (महिला लैंगिक संबंध हार्मोन्स) खूप उपयुक्त असू शकते. कुटुंबात ज्ञात प्रकरण असल्यास "स्क्रीनिंग परीक्षांचा" अपवाद वगळता, वयाच्या सहा महिन्यांपासून कोणत्याही समस्यांशिवाय सामान्यतः परीक्षा शक्य आहे.