पूरक प्रणाली: कार्य, भूमिका आणि रोग

पूरक प्रणालीचा एक भाग आहे रोगप्रतिकार प्रणाली. यात 30 पेक्षा जास्त असतात प्रथिने आणि याचा बचाव करण्यासाठी वापरला जातो जीवाणू, बुरशी किंवा परजीवी.

पूरक प्रणाली काय आहे?

पूरक प्रणालीचा एक भाग आहे रोगप्रतिकार प्रणाली. यात 30 पेक्षा जास्त असतात प्रथिने आणि याचा बचाव करण्यासाठी वापरला जातो जीवाणू, बुरशी किंवा परजीवी. पूरक प्रणाली ज्यूलस बोर्डेटने शोधली होती, तर हे नाव पॉल एहर्लिचवर परत आले आहे. सिस्टममध्ये विविध प्लाझ्मा असतात प्रथिने. प्लाझ्मा प्रोटीन हे प्रथिने असतात जे बहुतेक मध्ये मध्ये फिरतात रक्त. तथापि, प्लाझ्मा प्रोटीनचे एक लहान प्रमाण सेल-बाउंड स्वरूपात देखील उपस्थित आहे. पूरक प्रणालीचे मुख्य घटक सी 1 ते सी 9, एमबीएल (मॅनोझ-बाइंडिंग लेक्टिन) आणि सी 1 आणि एमबीएलला बांधलेले सेरिन प्रथिने आहेत. यास सी 1 आर, सी 1 आणि एमएएसपी -1 ते एमएएसपी -3 असे संबोधले जाते. मध्ये बहुतेक प्लाझ्मा प्रथिने तयार होतात यकृत. सी 1 ते सी 5 चे पूरक घटक विशेष प्रोटीन-क्लीव्हिंगद्वारे क्लीव्ह केले जाऊ शकतात एन्झाईम्स, प्रथिने. यामुळे विविध नवीन प्रथिने तयार होतात. सी 1 ते सी 5 या घटकांच्या संयोजनाद्वारे पुढील प्रोटीन कॉम्प्लेक्स सी 6 ते सी 9 या घटकांसह तयार केले जातात. नियमनासाठी, पूरक प्रणालीमध्ये तथाकथित नकारात्मक नियामक असतात, जसे सी 1 इनहिबिटर किंवा घटक I. पूरक प्रणालीची सक्रियता शास्त्रीय मार्ग, लेक्टिन मार्ग आणि वैकल्पिक मार्ग मार्गे होऊ शकते. या प्रत्येक मार्गात, कॅसकेड प्रतिक्रिया सुरू केली जाते.

कार्य आणि कार्य

पूरक प्रणाली सक्रिय करण्यासाठी शास्त्रीय मार्ग पूरक घटक सी 1 ने प्रारंभ होतो. सी 1 प्रतिजैविक प्रतिपिंडे कॉम्पलेक्सशी जोडलेले आहे. या प्रकरणात antiन्टीजेन-antiन्टीबॉडी कॉम्प्लेक्स एक लेबल असलेली सेल आहे प्रतिपिंडे आयजीजी किंवा आयजीएम. जेव्हा सी 1 ने या जटिलतेस बंधन घातले आहे, तेव्हा प्रथिनेंमध्ये विविध प्रतिक्रिया येतात. एक सब्यूनिट तयार केला जातो जो पूरक घटक सी 4 सक्रिय करतो. यामधून सी 4 चे सक्रिय घटक सी 2 वर बांधले जातात. सी 4 आणि सी 2 च्या सब्यूनिटच्या संयोजनापासून पूरक घटक सी 3 सक्रिय केला आहे. सक्रिय सी 3 तथाकथित अँटीजेनिक पेशींसाठी चिन्हक म्हणून काम करते. या लेबलिंगला ऑप्सनायझेशन देखील म्हणतात. पूरक घटक सी 3 अशा प्रकारे स्कॅव्हेंजर सेल्स (मॅक्रोफेज) दर्शवितो की हा चिन्हांकित सेल एक सेल आहे जो काढला जाणे आवश्यक आहे. या ऑप्टिनायझेशनशिवाय मॅक्रोफेजेस बरेचांना ओळखू शकणार नाहीत रोगजनकांच्या. सी 5 कन्व्हर्टेस पूरक घटकांच्या विविध उपनिट्समधून देखील तयार केला जातो. हे पूरक घटक सी 5 चे सक्रियकरण सुनिश्चित करते. सक्रिय झाल्यानंतर, घटकास सी 5 बी म्हणतात. सी 5 बी लिटिक कॉम्प्लेक्सची निर्मिती सुनिश्चित करते. हे नष्ट करते पेशी आवरण या जीवाणू. पाणी मध्ये तयार होणार्‍या छिद्रांमधून वाहू शकते पेशी आवरण, जेणेकरून जीवाणू शेवटी फुटतील. वैकल्पिक पूरक सक्रियतेची आवश्यकता नाही प्रतिपिंडे. येथे पूरक घटक सी 3 च्या उत्स्फूर्त क्षय द्वारे सक्रियण होते. हे रासायनिकदृष्ट्या अस्थिर आहे. परिणामी सी 3 ए एक दाहक प्रतिक्रिया सुरू करू शकते. सी 3 ए व्यतिरिक्त सी 3 बी देखील तयार होतो. जेव्हा रोगजनक पृष्ठभागाशी बांधले जाते तेव्हाच सी 3 बी सक्रिय असतो. जर ते मध्ये फिरते रक्त खूप लांब किंवा अंतर्जात कोशिकांना जोडण्यासाठी, ते निष्क्रिय होते. हे महत्वाचे आहे कारण अन्यथा स्वयंप्रतिकारक प्रतिक्रिया येऊ शकतात. च्या पृष्ठभागावर रोगजनकांच्या, शास्त्रीय सक्रियकरण मार्गात सी 3 बी समान प्रभाव आहे. एमबीएल सक्रियता मॅनोजच्या बंधनकारकतेमुळे होते. मानोस आहे साखर बॅक्टेरियाच्या पृष्ठभागावर आढळतात. कॅसकेड प्रतिक्रिया दरम्यान, एमएएसपी -1 ते एमएएसपी -3 सक्रिय केले जातात. शास्त्रीय पूरक asक्टिवेशन सारख्याच प्रतिक्रियांचे ते प्रतिबिंब करतात.

रोग आणि आजार

जेव्हा पूरक घटकांची कमतरता असते तेव्हा विविध रोग उद्भवू शकतात. सी 1 इनहिबिटरच्या कमतरतेमुळे पूरक प्रणालीचा अत्यधिक प्रतिसाद होतो. ही कमतरता जन्मजात किंवा अधिग्रहित असू शकते. सी 1 इनहिबिटरच्या कमतरतेचा परिणाम म्हणजे एंजियोएडेमा. हे अवयवांची वारंवार होणारी सूज आहे, त्वचा or श्लेष्मल त्वचा. हे सूज जास्त प्रमाणात अ‍ॅनाफिलेटॉक्सिनच्या प्रकाशामुळे होते. परिणामी सूज लालसर आणि वेदनादायक आहेत. ते प्राधान्याने ओठांच्या सभोवतालच्या भागांवर किंवा गुप्तांगांवर उद्भवतात. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये सूज येऊ शकते पेटके आणि गंभीर वेदना. पूरक घटक सी 2 ची कमतरता असलेले लोक रोगप्रतिकारक जटिल आजारांपेक्षा जास्त वेळा पीडित असतात. सी, सी 1 ची पूर्वसुरक्षक सी 2 क्यूची कमतरता प्रणालीच्या विकासासाठी महत्त्वपूर्ण जोखीम घटक आहे. ल्यूपस इरिथेमाटोसस (एसएलई). एसएलई हा एक दुर्मिळ ऑटोइम्यून रोग आहे जो त्यास प्रभावित करतो त्वचा आणि इतर अवयव. हा रोग कोलेजेनोसेसच्या गटाचा आणि अशा प्रकारे वायूमॅटिक गटाचा आहे. बहुतेक प्रसूती वयाच्या महिलांना एसएलईचा त्रास होतो. सी 3 च्या कमतरतेमुळे, जिवाणू संक्रमण बरेचदा आढळते. विशेषतः, निसेरियामुळे होणारे संक्रमण वारंवार होते. निसेरिया हे कारक घटक आहेत सूज आणि मेंदुच्या वेष्टनाचा दाह. उत्परिवर्तनामुळे, प्रतिबंधात्मक घटक एच गहाळ होऊ शकतो. यामुळे रेनल कॉर्प्स्युल्स आणि डोळ्याच्या पर्यायी मार्गाद्वारे पूरक प्रणालीचे अनियंत्रित सक्रियकरण होते. ठेवींमुळे पडदा पडतो ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस प्रकार II. हेमेटुरिया, प्रोटीन्युरिया आणि नेफ्रोटिक किंवा नेफ्रॅटिक सिंड्रोम सह पाणी धारणा आणि उच्च रक्तदाब उद्भवू. व्हिज्युअल गडबड देखील शक्य आहे. जर जीपीआय अँकरमध्ये काही दोष असतील तर रक्त पेशी, यापुढे पूरक प्रणालीपासून संरक्षित नाहीत. यामुळे तथाकथित पॅरोक्सिझमल निशाचरल हिमोग्लोबिनूरिया होतो. लाल रक्तपेशी नष्ट होतात. या प्रक्रियेस हेमोलिसिस देखील म्हणतात. शिवाय, हा रोग वाढीच्या प्रवृत्तीशी संबंधित आहे थ्रोम्बोसिस आणि लाल रक्त पेशींचे उत्पादन कमी होते अस्थिमज्जा. इतर लक्षणांमध्ये समाविष्ट आहे तीव्र थकवा, नपुंसकत्व समस्या आणि गंभीर वेदना. शक्यतो केवळ लाल रक्तपेशीच नव्हे तर सर्व रक्तपेशींच्या मालिकेस पूरक प्रणालीच्या हल्ल्यांचा परिणाम होतो. या प्रकरणांमध्ये, प्रवृत्ती व्यतिरिक्त थ्रोम्बोसिस, देखील एक कमकुवत चिन्हांकित आहे रोगप्रतिकार प्रणाली.