पीएफएपीए सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

पीएफएपीए सिंड्रोम एक आहे अट जे विशेषत: तीव्र भाग असलेल्या मुलांमध्ये सादर करते ताप आणि काही विशिष्ट लक्षणे कारण ताप बालरोग तज्ञांच्या कार्यालयांमध्ये सामान्य लक्षण आहे विभेद निदान कठीण मानले जाते. मध्ये पीएफएपीए सिंड्रोममधील जंतुनाशक भागांना नेमके काय चालवते बालपण अज्ञात राहते.

पीएफएपीए सिंड्रोम म्हणजे काय?

पीएफएपीए सिंड्रोमचे अग्रगण्य लक्षण एपिसोडिक, तथाकथित वारंवार आहे ताप बालपणात तापाचे हे भाग, जे काही विशिष्ट अंतराने दिसतात, आघाडी पालक मुलासह बालरोग कार्यालयाला भेट देतात. बालरोगतज्ज्ञांना पीएफएपीए सिंड्रोमच्या अस्तित्वाची शंका येते, उदाहरणार्थ, जप्ती-मुक्त अंतराच्या दरम्यान जर तापाच्या घटनेच्या पुढील घटनेसाठी पालक आधीच विशिष्ट वेळेस नावे ठेवू शकतात. इतिहासाच्या किंवा इतर क्लिनिकल लक्षणांशिवाय कोणत्याही स्पष्ट कारणांशिवाय बालरोगतज्ञांच्या कार्यालयात जबरदस्त परिस्थिती उद्भवते. विभेद निदान खूप कठीण आहे. अशा प्रकारे, अपवर्गाच्या निदानाच्या अर्थाने असंख्य तपासणी आवश्यक आहेत जेणेकरुन पीएफएपीए सिंड्रोमची उपस्थिती निश्चित होऊ शकेल किंवा नाही. 40 डिग्री सेल्सिअस पर्यंत उच्च ताप असणारा तापाचा भाग पालकांसाठी अत्यंत भयानक असू शकतो, परंतु हे ज्ञात आहे की पीएफएपीए सिंड्रोम सौम्य आहे, म्हणजे ते सौम्य आहे आणि उशीरा होणारे नुकसान किंवा उशीरा परिणाम अपेक्षित नाहीत. वाढत्या वयानुसार, ताप भाग पूर्णपणे नष्ट होऊ शकतो आणि नंतरच्या आयुष्यात पुन्हा येऊ शकत नाही.

कारणे

पीएफएपीए सिंड्रोम एक बालरोग विकार म्हणून एक दुर्मीळ मानली जाते. तथापि, हे गृहित धरले पाहिजे की प्रभावित मुलांची अत्युत्तम टक्केवारी योग्यरित्या निदान होत नाही. हे एकीकडे रोगाच्या अनिश्चित फेब्रिल कोर्ससाठी आहे आणि दुसरीकडे हे कारण अद्याप स्पष्टपणे ओळखण्यायोग्य नाही. पीएफएपीए सिंड्रोमचे वर्णन अमेरिकेत 1987 मध्ये मुलांमध्ये अस्पष्ट उत्पत्तीचा ताप म्हणून केले गेले होते. सध्याच्या माहितीनुसार पीएफएपीए सिंड्रोमच्या घटनेमुळे पुढील शारीरिक आणि मानसिक विकास आणि मुलांच्या वाढीवर परिणाम होत नाही. तथापि, याची स्पष्ट चिन्हे दाह आणि तथाकथित स्वयंसिद्धी मध्ये आढळू शकते रक्त ताप भाग दरम्यान प्रभावित मुलांना. तज्ञ म्हणून आता असे गृहित धरले आहे की पीएफएपीए सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून रोग आहे. हे एपिसोडिक ताप देखील स्पष्ट करेल. तथापि, अंतर्जात संरचना कोणत्या विरूद्ध आहेत हे माहित नाही स्वयंसिद्धी तयार होतात, जे यामधून बदलतात आघाडी रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या निर्मितीसाठी आणि अशा प्रकारे शरीराची दाहक संरक्षण प्रतिक्रिया. याव्यतिरिक्त, अनुवांशिक माहिती रोगाच्या विकासासाठी भूमिका निभावते. आज, हे गृहित धरले पाहिजे की पीएफएपीए सिंड्रोम रोगप्रतिकारक नियमनाचा अनुवांशिकरित्या निर्धारित डिसऑर्डर आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

डिसऑर्डरचे मुख्य लक्षण वारंवार होते, ताप येणे, जे अचानक आणि हल्ल्यांमध्ये होते. लवकर सुरुवात देखील वैशिष्ट्यपूर्ण असते, सहसा अशा मुलांमध्ये ज्यांची वयाच्या पाचव्या वर्षी प्रवेश झालेली नाही. ताप भागांमधील अंतराल सामान्यत: पूर्णपणे अनिर्बंध नसतात. पुढील अनुक्रमांकांद्वारे, पीएफएपीए सिंड्रोमची ताप या व्यतिरिक्त तीन अग्रगण्य लक्षणे स्थापित केली गेली आहेत. यात समाविष्ट हिरड्यांना आलेली सूज, स्टोमायटिस, घशाचा दाह आणि संबंधित सूज आणि दाह ग्रीवाच्या लिम्फ नोड्स, लिम्फॅडेनाइटिस पीएफएपीए सिंड्रोम असलेल्या सर्व रूग्णांपैकी दोन तृतीयांशपेक्षा जास्त लोकांमध्ये ताप याव्यतिरिक्त ही तीन अग्रगण्य लक्षणे होती. अतिरिक्त तक्रारी आणि या आजाराची चिन्हे अप्रसिद्ध ओटीपोटात आणि स्नायूंच्या स्वरूपात दिसतात वेदना, तसेच त्वचा पुरळ संपूर्ण शरीरावर प्रकट होऊ शकते. ही दाखवणारी मुलं त्वचा ताप सह एकत्रित लक्षणे चुकीचे निदान झाल्याची शक्यता असू शकते. तीव्र ताप भाग मध्ये, ची विशिष्ट चिन्हे दाह जसे की ल्युकोसाइट प्रसार, प्रतिक्रियाशील डावी शिफ्ट आणि उन्नत रक्त सेल सेडिमेंटेशन रेट, ईएसआर नियमितपणे प्रयोगशाळेच्या रक्त चाचण्यांमध्ये आढळू शकतो.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

तात्पुरती निदान सुरुवातीच्या काळात वारंवार येणा-या ताप या अग्रगण्य क्लिनिकल लक्षणांच्या आधारे केले जाते आणि त्याबरोबरच विविध लक्षणांसह.घशाचा दाह, स्टोमाटायटीस आणि गर्भाशय ग्रीवाच्या लिम्फॅडेनाइटिसचे निरीक्षण आणि पॅल्पेशनद्वारे निदान केले जाऊ शकते. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी प्रयोगशाळेच्या चाचण्या आवश्यक असतात. या आजाराचा उत्कृष्ट अभ्यासक्रम असा आहे की तापाचे भाग दोन ते बारा आठवड्यांच्या अंतराने येतात आणि प्रत्येक पाच दिवसांचा असतो. एकंदरीत, नाट्यमय स्वरूपा असूनही रोगाचा मार्ग सुशोभित आहे, जेणेकरून उशीरा सिक्वेलची अपेक्षा केली जाऊ नये. याव्यतिरिक्त, उत्स्फूर्त माफी, म्हणजेच लक्षणांची अचानक आणि कायम अनुपस्थिती 10 वयाच्या नंतर कधीच घडत नाही.

गुंतागुंत

पीएफएपीए सिंड्रोममुळे पीडित मुले प्रामुख्याने खूप तीव्र तापाने ग्रस्त असतात. हा ताप प्रामुख्याने भागांमध्ये उद्भवतो आणि पीडित व्यक्तीचे जीवनमान लक्षणीय प्रमाणात कमी करू शकतो. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, रुग्णाच्या विकासास विलंब देखील होतो. शिवाय, पीएफएपीए सिंड्रोम देखील करू शकतो आघाडी दात अस्वस्थता आणि हिरड्या जळजळ. घशात जळजळ होणारी किंवा कठोर सूज येणार्‍यांना हे देखील सामान्य नाही लिम्फ नोड्स वेदना ओटीपोटात किंवा पोट देखील सहज लक्षात येऊ शकते. शिवाय, स्नायू दुखत आहेत आणि मुलांना त्यांच्या पुरळ उठतात त्वचा. पुरळ मुलांमध्ये निकृष्ट दर्जाची संकटे किंवा आत्म-सन्मान कमी करू शकते. काही प्रकरणांमध्ये, पीएफएपीए सिंड्रोममुळे देखील छेडछाड किंवा गुंडगिरी होते. याचा थेट उपचार अट सहसा शक्य नाही. तथापि, औषधांच्या मदतीने भाग मर्यादित केले जाऊ शकतात. कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत होत नाही. तथापि, पीएफएपीए सिंड्रोममुळे प्रभावित व्यक्तीच्या आयुर्मानावर नकारात्मक प्रभाव पडेल की नाही हे सांगता येत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

पीएफएपीए सिंड्रोमच्या जोखीम गटामध्ये मुले आणि अर्भकांचा समावेश आहे. जर ताप वारंवार आणि मधूनमधून त्यांच्यात फुटला तर लक्षणांबद्दल स्पष्टीकरण डॉक्टरांनी द्यावे. विशेषत: उच्च ताप डॉक्टरांनी तपासला पाहिजे. जीवघेणा परिस्थिती उद्भवू शकते आणि दुय्यम नुकसान होण्याचा धोका असतो. म्हणूनच, डॉक्टरांशी सल्लामसलत करणे आवश्यक आहे. उत्स्फूर्त पुनर्प्राप्ती बर्‍याचदा उद्भवते आणि या रोगाच्या पुढील काळात तापाचा एक नवीन झटका येऊ शकतो. या टप्प्याटप्प्याने मुलाची योग्य प्रकारे आणि काळजीपूर्वक काळजी घेण्याकरिता पालकांनी डॉक्टरांकडून सर्वसमावेशक माहिती घ्यावी. पीएफएपीए सिंड्रोमच्या रोगाचे वैशिष्ट्य म्हणजे लक्षणांची अचानक सुरुवात. यापूर्वी विचारात घेतलेली कोणतीही चेतावणी किंवा संकेत नाहीत. जळजळ झाल्यास, मध्ये अस्वस्थता तोंड आणि घसा, तसेच त्वचेच्या स्वरुपात बदल, मुलास वैद्यकीय मदतीची आवश्यकता आहे. तर पोटदुखी किंवा स्नायू प्रणाली विकार उद्भवू, लक्षणे एक डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. सूज लिम्फ ग्रंथी किंवा सूज मान a सूचित करा आरोग्य समस्या. लक्षणे कायम राहिल्यास किंवा तीव्रतेत वाढ होत असल्यास, डॉक्टरांची आवश्यकता असते. रॅशेससह, विशेष काळजी घेतली पाहिजे जखमेच्या or पू निर्मिती. जर निर्जंतुकीकरण केले तर जखमेची काळजी प्रदान केलेले नाही, रक्त विषबाधा होऊ शकते. हे जीवघेणा आहे अट त्यासाठी जलद कारवाईची आवश्यकता आहे.

उपचार आणि थेरपी

कार्यकारण, अर्थात कारण-संबंधित उपचार, आजवर पीएफएपीए सिंड्रोममध्ये शक्य झाले नाही. फेब्रिल एपिसोड आणि त्याच्याबरोबर येणारी लक्षणे अकाली वेळेस व्यत्यय आणण्याचे सर्व उपचारात्मक प्रयत्न म्हणून लक्षणात्मक आहेत. विशेषत: हे सराव मध्ये दिसून येते की लक्षणे उत्तर देत नाहीत प्रशासन of प्रतिजैविक किंवा नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी औषधे. हे देखील सूचित करते की पीएफएपीए सिंड्रोममुळे झाले नाही जीवाणू. तथापि, द प्रशासन of कॉर्टिसोन, विशेषतः कोर्टिसोन व्युत्पन्न प्रेडनिसोन, फारच थोड्या वेळातच एपिसोड नेत्रदीपकपणे गायब झाले. यामुळे पीएफएपीए सिंड्रोम ऑटोम्यून रोगाचा एक विशेष प्रकार आहे ही शंका आणखी मजबूत केली. म्हणून, उच्च-डोस कॉर्टिसोन प्रशासन ओतणे निवड औषध मानले जाते म्हणून.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

पीएफएपीए सिंड्रोम, जे मुलांमध्ये सामान्य आहे, बहुतेक वेळा अपरिचित फेब्रिल आजार दर्शवते. बहुतेक बालरोग तज्ञ ही स्थिती ओळखत नाहीत. याची पर्वा न करता, रोगनिदान कमी नसते. तापाचा सतत वारंवार येणारा भाग अनेक वर्षे टिकून राहतो. त्यांच्यावर लक्षणात्मक उपचार केले जातात आणि जास्तीत जास्त आठ वर्षांनंतर बरे होतात. तथापि, क्वचित प्रसंगी, पीडित लोक प्रौढ म्हणून पीएफएपीए सिंड्रोमच्या सिक्वेलशी संघर्ष करत राहतात. पीएफपीपीए सिंड्रोम एपिसोड्समध्ये उद्भवते ज्यांना लक्षणे वारंवार संबंधित नसतात. तापाचे भाग आहेत, घशाचा दाह, टॉन्सिलाईटिस, phफ्टी मध्ये तोंड, आणि ग्रीवा सूज लसिका गाठी. मुलांमध्ये अशी लक्षणे संशयास्पद नसतात. पीएफएपीए सिंड्रोम सहसा ए म्हणून चुकीचा अर्थ लावला जातो थंड sequelae किंवा टॉन्सिलाईटिस, आणि त्यानुसार उपचार. लक्षणे लवकरच निराकरण झाल्यापासून, खरे कारण ओळखले जाऊ शकत नाही. तथापि, तीच लक्षणे अधून मधून पाच ते आठ वर्षांच्या कालावधीत पुन्हा आढळतात. ताप सुरू झाल्यावर कॉर्टिकोस्टेरॉईडच्या एकाच कारणास्तव, ताप पुन्हा कमी होतो. त्याचप्रमाणे, इतर लक्षणे अदृश्य होतात. समस्या ही केवळ उपयुक्त आहे उपचार अनेकदा अप्रिय परिणाम असतात. अशाप्रकारे उपचार केलेल्या अर्ध्या रूग्णांना अद्यापही माहिती नसलेल्या कारणांमुळे रोगाच्या लक्षणांची तीव्र तीव्रता जाणवते. अधिक वारंवार कोर्टिकोस्टेरॉईड उपचार वापरला जातो, ताप भागांची वारंवारता वाढण्याची शक्यता जास्त असते. हे आता आठवड्यातून एक किंवा दोनदा घडतात.

प्रतिबंध

सध्याच्या ज्ञानावर आधारित, पालक आणि डॉक्टर या आजाराची सुरूवात टाळण्यासाठी काहीही करू शकत नाहीत. तापाच्या घटनेमुळे पीडित मुलांना बर्‍याच वर्षांचा त्रास टाळण्यासाठी, पीएफएपीए सिंड्रोमचे लवकरात लवकर निदान झाले पाहिजे.

फॉलो-अप

पीएफएपीए सिंड्रोममध्ये उपाय बहुतेक प्रकरणांमध्ये पाठपुरावा काळजी घेणे मर्यादित आहे कारण रोगाचे नेमके कारण अद्याप स्पष्टपणे माहित नाही. म्हणूनच, पुढील गुंतागुंत आणि लक्षणे टाळण्यासाठी पालकांनी अगदी प्राथमिक अवस्थेत त्यांच्या डॉक्टरांशी डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. पूर्वीच्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा, रोगाचा पुढील कोर्स जितका चांगला आहे. बहुतेक मुले विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. लक्षणे पासून चिरस्थायी आराम मिळविण्यासाठी योग्य डोस वापरला जात आहे याची काळजी घेणे आवश्यक आहे. विशेषत: पालकांनी औषधाचे सेवन योग्यरित्या केले पाहिजे. जर काही अनिश्चितता किंवा दुष्परिणाम असतील तर डॉक्टरांचा सल्ला ताबडतोब घ्यावा. मुलाची स्थिती कायमस्वरुपी निरीक्षण करण्यासाठी डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी देखील खूप उपयुक्त आहे. बाधित मुलांनी विश्रांती घ्यावी आणि सोपी घ्यावी. कोणत्याही परिस्थितीत प्रयत्न करणे टाळले पाहिजे. नियमानुसार, यापुढे पाठपुरावा होणार नाही उपाय आवश्यक आहेत. योग्य उपचारांसह, पीएफएपीए सिंड्रोम सहसा रुग्णाची आयुर्मान कमी करत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

पीएफएपीए सिंड्रोमला सुरुवातीला औषधाने उपचार आवश्यक असतात. याला विविध बचतगटाद्वारे समर्थित केले जाऊ शकते उपाय. याव्यतिरिक्त, ग्रस्त व्यक्तीने भरपूर प्रमाणात द्रव प्यावे. द्रवपदार्थाचे सेवन शरीरातील खनिज स्टोअरमध्ये भरते आणि प्रतिबंधित करते सतत होणारी वांती. दररोज दोन ते तीन लिटर आदर्श आणि खनिज असतात पाणी, हर्बल टी आणि पातळ फळांचा रस प्यालेला असावा. वासराच्या रॅप्सच्या सहाय्याने उच्च ताप कमी केला जाऊ शकतो. यासाठी, दोन टॉवेल्स थंडीत बुडवले जातात पाणी आणि बछड्यांना थोड्या वेळाने चिडवल्यानंतर त्यांना गुंडाळले. हे उपाय दिवसातून तीन वेळा लागू केले पाहिजेत. सामान्यत: ताप 39.5 अंश सेल्सिअस किंवा त्याहून अधिक वाढू नये याची काळजी घेतली पाहिजे. जास्त ताप असल्यास डॉक्टरांना कळवावे. घरगुती उपाय यासारख्या कोणत्याही लक्षणांसाठी देखील शिफारस केलेली नाही डोकेदुखी किंवा हात दुखणे जर पीएफएपीए सिंड्रोम असेल तर व्यायाम करू नका. आजाराच्या टप्प्यात रुग्णाने ताप पूर्णपणे बरा केला पाहिजे आणि भरपूर झोप घेतली पाहिजे. ताण टाळणे आवश्यक आहे, तसेच अनियमित झोप आणि त्याचा वापर देखील उत्तेजक. जर ताप अधिक तीव्र झाला किंवा त्याच्यासमवेत असामान्य लक्षणे असतील तर डॉक्टरांना माहिती दिलीच पाहिजे.