थ्रोम्बोफिलियाची वाढती प्रवृत्ती आहे रक्त रक्तात गुठळ्या तयार होणे कलमम्हणजेच रक्तवाहिन्या आणि नसा मध्ये. हे गुठळ्या थ्रोम्बोस म्हणून देखील ओळखले जातात. थ्रोम्बोफिलियामध्ये अनुवांशिक कारणे असू शकतात, म्हणजे जन्मजात किंवा अधिग्रहित. सर्वात वारंवार खालील मजकूरात सादर केले जातात.
एपिडेमिओलॉजी
युरोप आणि अमेरिकेत, दर वर्षी 160 रहिवासी सुमारे 100,000 लोक त्रस्त असतात थ्रोम्बोसिस नसा मध्ये. वाढत्या वयानुसार जोखीम झपाट्याने वाढते.
कारणे
आधीच नमूद केल्याप्रमाणे थ्रोम्बोफिलिया जनुकीय घटकांमुळे होऊ शकते, म्हणजे जन्मजात आणि / किंवा अधिग्रहित घटकांमुळे. सर्वात महत्वाचे खाली दिले आहेत. एपीसी - प्रतिकार / फॅक्टर व्ही - (पाच) - लेडेन- उत्परिवर्तन कोग्युलेशन फॅक्टर व्ही (म्हणजे पाच) आमच्या कोग्युलेशन सिस्टमचा एक महत्त्वाचा घटक आहे.
अधिक स्पष्टपणे सांगायचे तर, तो तथाकथित कोगुलेशन कॅस्केडचा एक भाग आहे, जो शेवटी रक्त प्लेटलेट्स, तथाकथित थ्रोम्बोसाइट्स, एकत्र घट्टपणे एकत्रितपणे आणि अशा प्रकारे शक्य जखमेच्या द्रुतगतीने आणि स्टॅबिल बंद करा. तथापि, केवळ गुठळ्या तयार करणे गुंतागुंत न करता पुढे जाऊ शकते हेच महत्वाचे नाही. कमीतकमी हे महत्वाचे आहे की फॅक्टर व्हीसह संबंधित संबंधित जमावट घटक निष्क्रिय केले जाऊ शकतात, म्हणजे
अन्यथा पासून, तुटलेली रक्त गुठळ्या, म्हणजे थ्रोम्बोस, अनावश्यक ठिकाणी तयार होऊ शकतात. हे थ्रोम्बोफिलिया म्हणून ओळखले जाते. तथाकथित सक्रिय प्रोटीन सी (एपीसी) कोग्युलेशन फॅक्टर व्हीच्या निष्क्रियतेसाठी जबाबदार आहे. एपीसी प्रतिकारांच्या बाबतीत, कोग्युलेशन फॅक्टर व्ही उत्परिवर्तित केला जातो; हे फॅक्टर व्ही लीडेन उत्परिवर्तन म्हणून ओळखले जाते.
या उत्परिवर्तनाचा परिणाम म्हणून, फॅक्टर व्ही प्रतिरोधक आहे, म्हणजे सक्रिय प्रोटीन सीला प्रतिरोधक आहे आणि त्यास संबंधित परिणामासह निष्क्रिय केले जाऊ शकत नाही. विशेषत: 20-40 वर्षे वयाच्या तरुण रूग्णांमध्ये, एपीसी प्रतिकार 30% पर्यंत थ्रोम्बोसेसचे कारण असल्याचे आढळले आहे. चा धोका थ्रोम्बोसिस गोळीसारख्या तोंडावाटे गर्भनिरोधक घेताना विद्यमान उत्परिवर्तन असलेल्या स्त्रियांमध्ये नाटकीय वाढ होते (पहा: गोळीच्या सहाय्याने थ्रोम्बोसिसचा धोका).
प्रथिने सी आणि प्रथिने एसची कमतरता प्रथिने सी आणि एस रक्त गोठण्यास शरीराचे स्वतःचे प्रतिबंधक आहेत. ते खाली कोसळतात आणि काही जमावट घटक (फॅक्टर व्ही / पाच आणि फॅक्टर आठवा / आठ) अकार्यक्षम करतात आणि त्यामुळे जास्त थ्रोम्बस / क्लोथ तयार होण्यास प्रतिबंध करतात. प्रोटीन सी क्लीव्हिंग एंझाइम आणि प्रोटीन एस हे सहाय्यक सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य आहे.
यापैकी कोणत्याही एकची कमतरता एन्झाईम्स रक्ताच्या गुठळ्या, थ्रोम्बोफिलियाच्या त्यानंतरच्या वाढीसह रक्ताच्या जमावट वाढते. कमतरता जन्मजात किंवा विकत घेऊ शकतात. जन्मजात, वारशाची कमतरता फारच क्वचित असते.
काहीवेळा आयुष्याच्या पहिल्या दिवसांत लक्षणे अगदी लवकर दिसून येतात. अधिग्रहित कमतरतेस विविध कारणे असू शकतात. दोन सर्वात महत्वाचे आहेत यकृत रोग, सर्व गठ्ठा घटक, परंतु प्रोटीन सी आणि एस यकृतमध्ये तयार होतात आणि तथाकथित बॅक्टेरियाच्या सेप्सिसच्या संदर्भात सेवन वाढवते, म्हणजे रक्त विषबाधा द्वारे झाल्याने जीवाणू रक्तप्रवाहात
अँटिथ्रोम्बिनची कमतरता प्रोटीन सी आणि एस प्रमाणेच अँटिथ्रोम्बिन हे रक्त गोठण्यास प्रतिबंधित करते ज्यामध्ये तयार होते यकृत. हे विविध गठ्ठा घटकांना निष्क्रिय करते आणि अशा प्रकारे गोठणे आणि थ्रोम्बोसेसची निर्मिती प्रतिबंधित करते. हेपरिन अँटिथ्रोम्बिनचा प्रभाव 1000 च्या घटकाद्वारे वाढविते, ज्यामुळे निष्क्रियता प्रक्रियेस वेग येतो.
या मार्गाने, हेपेरिन त्याचे अँटीकॅगुलंट गुणधर्म उलगडतात. प्रोथ्रोम्बिन उत्परिवर्तन प्रोथ्रोम्बिन हे तथाकथित थ्रोम्बिनचे अग्रदूत आहे. थ्रोम्बिन देखील एक गोठण घटक आहे परंतु संपूर्ण जमावट प्रक्रियेमध्ये देखील महत्वाची भूमिका निभावते, कारण यामुळे इतर जमावट घटकांना अतिरिक्तपणे सक्रिय करण्यास आणि अशा प्रकारे गोठण आणि त्यानंतरच्या घट्टपणाची निर्मिती वाढू शकते.
जर प्रोथ्रोम्बिन उत्परिवर्तन असेल तर शरीराला प्रत्यक्षात आवश्यक असलेल्या आवश्यकतेपेक्षा जास्त प्रोथ्रोम्बिन तयार केले जाते. यामुळे रक्त कोगुलेबिलिटीच्या वाढीस आणि प्रतिबंधित नसलेल्या परिणामी थ्रोम्बिनचे प्रमाण वाढते थ्रोम्बोसिस निर्मिती. एपीसी प्रतिकारानंतर, प्रोथ्रोम्बिन उत्परिवर्तन हे जन्मजात दुसरे सर्वात सामान्य कारण आहे, म्हणजेच वारसा, थ्रोम्बोसिस (थ्रोम्बोफिलिया) ची प्रवृत्ती.
अँटीफोस्फोलिपिड प्रतिपिंडे जर आमचे शरीर प्रतिजैविक म्हणजेच संरक्षण पदार्थ तयार करते, उदाहरणार्थ आपल्या शरीराच्या निरोगी संरचनेच्या विरूद्ध, उदाहरणार्थ रोग-उद्दीष्टाविरूद्ध जीवाणू or व्हायरस, आम्ही ऑटोइम्यून रोगाबद्दल बोलतो. शरीर अक्षरशः स्वतःवर आक्रमण करते. अँटीफोसफोलाइपिड प्रतिपिंडे ऑटोइम्यून प्रतिपिंडे देखील आहेत. ते तथाकथित एंडोजेनस फॉस्फोलिपिड्स विरूद्ध निर्देशित आहेत.
फॉस्फोलिपिड्स चरबी आहेत जी इतर गोष्टींबरोबरच आपल्या शरीरात जमावासाठी महत्वाची भूमिका निभावतात. जर प्रतिपिंडे या संरचनांवर हल्ला करा, यामुळे गोठण्यास त्रास होतो प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) आणि त्यानंतर थ्रॉम्बोसेस आणि एम्बोलिझममध्ये. बहुतेकदा, या प्रतिपिंडे इतर स्वयंप्रतिकार रोगांच्या संदर्भात आढळतात, जसे की तथाकथित कोलेजेनोसेस, विशेषत: येथे फुलपाखरू लिकेन (ल्यूपस इरिथेमाटोसस) आणि शरीरातील संधिवाताचे आजार.
हे अँटीबॉडीज घातक संबंधात देखील तयार केले जाऊ शकतात ट्यूमर रोग आणि संक्रमण. हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विरोधाभास म्हणून, हेपरिनच्या प्रशासनानंतर, हा रोग सुरुवातीस अवरोध सह जास्त प्लेटलेट एकत्रित करतो, विशेषत: लहान रक्तवाहिन्या आणि केशिका. हेपरिन हे एक जटिल बनवते ज्यात मेमॅन्सेज पदार्थ होते.
यामुळे स्वयंप्रतिकार प्रतिपिंडे तयार होतात ज्या या जटिलतेस चिकटतात आणि त्यानंतर कारणीभूत असतात प्लेटलेट्स एकत्र अडकणे. प्लेटलेट्सच्या मोठ्या प्रमाणात सेवन नंतर तीव्रतेने घसरते आणि परिणामी रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढते आणि एक मोठा धोका निर्माण होतो. हा रोग मुख्यत: उच्च-डोस हेपरिन उपचारांच्या दरम्यान होतो जो 5 दिवसांपेक्षा जास्त काळ टिकतो.
इडिओपॅथिक दरम्यान, 60०% प्रकरणांमध्ये वरीलपैकी एक कारण म्हणजे घट्टपणा वाढण्याची प्रवृत्ती असल्याचे कारण आढळू शकते. तथापि, याचा अर्थ असा आहे की 40% प्रकरणांमध्ये तक्रारींचे कोणतेही स्पष्ट कारण सापडत नाही. त्यानंतर त्याला इडिओपॅथिक थ्रोम्बोफिलिया म्हणून संबोधले जाते.
