तारण मार्ग: रचना, कार्य आणि रोग

वाचवण्याच्या मार्गात, बायोमॉलिक्यूलच्या र्हास उत्पादनांमधून नवीन बायोमॉलिक्यूलचे संश्लेषण केले जाते. साल्व्हेज मार्ग, साल्वेज मार्ग म्हणून देखील ओळखला जातो आणि एका अर्थाने, चयापचयात पुनर्वापर करण्याचा एक प्रकार आहे.

तारण मार्ग काय आहे?

साल्वेज पाथवे प्रथम या रीसायकलिंगच्या सामान्य स्वरूपाचा संदर्भ चयापचयात आणि दुसरे म्हणजे पुरीन न्यूक्लियोटाइड्सच्या चयापचय मार्गावर दर्शवितो. प्युरीन न्यूक्लियोटाईड्स हे मूलभूत रसायन बिल्डिंग ब्लॉक्स आहेत डीऑक्सिरीबोन्यूक्लिक acidसिड (डीएनए) आणि ribonucleic .सिड (आरएनए) पुतीन न्यूक्लियोटाइड साल्वेजमध्ये मोरोन्यूक्लियोटाइड्स पुरीनपासून तयार होतात खुर्च्या ग्वानिन, enडेनिन आणि हायपोक्सँथिन 90% सह, हा चयापचय मार्ग विनामूल्य प्युरीनसाठी मुख्य चयापचय मार्ग आहे. उर्वरित अवनत आहे यूरिक acidसिड. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, साल्वेज मार्ग पुरीन मोनोन्यूक्लियोटाइड्सच्या डे नोव्हो बायोसिंथेसिसवर असंख्य फायदे देते. उदाहरणार्थ, हे लक्षणीय प्रमाणात ऊर्जा कार्यक्षम आहे.

शरीर रचना आणि रचना

सायकिलिक पुरीनचे संश्लेषण खुर्च्या शरीरासाठी महाग आहे. म्हणूनच, ते साध्याकडे दुर्लक्ष करतात खुर्च्या आणि नंतर पुन्हा वापरला. साल्वेज मार्गात, मोनोनुक्लियोटाइड्स, न्यूक्लियोसाइड्स, पॉलीनुक्लियोटाइड्स किंवा न्यूक्लिक acidसिड बेसच्या र्हासचे विविध मध्यवर्ती घटक पूर्णपणे बिघडण्याऐवजी असेंबली प्रतिक्रियांमध्ये वापरले जातात. बचाव मार्गाची प्रतिक्रिया उपयुक्त आणि मौल्यवान चयापचय मध्यवर्ती, तथाकथित चयापचयांना विल्हेवाट लावण्यापासून वाचवू शकते. म्हणूनच या चयापचय पुन्हा तयार करण्याची गरज नाही. या प्रक्रियेमुळे सेलमध्ये उर्जाचा जास्त वापर होतो. तारण मार्गात, ए राइबोज फॉस्फेट फॉस्फोरिबोसिल पायरोफोस्फेट (पीआरपीपी) कडून विनामूल्य पुरीन बेसमध्ये हस्तांतरित केले जाते. न्यूक्लियोटाइड अशा प्रकारे पायरोफोस्फेट विभाजित करून तयार होतो. द एन्झाईम्स यासाठी आवश्यक फॉस्फोरिबोसिल पायरोफोस्फेटद्वारे सक्रिय केलेले आहेत आणि शेवटच्या उत्पादनांनी प्रतिबंधित केले आहे. प्यूरिन बेस enडेनिन कडून, (पीआरपीपी) आणि एंजाइम अ‍ॅडेनिन फॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरेज (एपीआरटी) च्या सहाय्याने, enडेनोसाइन मोनोफॉस्फेट (एएमपी) तयार होते. ग्वाइन, पीआरपीपी आणि एंजाइम हायपोक्सॅन्थाइन-ग्वानिन फॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरेस (एचजीपीआरटी) च्या संयोगाने न्यूक्लियोटाइड ग्वानोसिन मोनोफॉस्फेट (जीएमपी) बनते. हायपोक्सॅन्टाइन पीआरपीपी आणि एंजाइम हायपोक्सॅन्थाइन-ग्वानिन फॉस्फोरिबोसिल्ट्रांसफेरेससह न्यूक्लियोटाइड इनोसिन मोनोफॉस्फेट (आयएमपी) मध्ये रूपांतरित होते. इतर एन्झाईम्स साल्व्हेज मार्गात न्यूक्लियोसाइड फॉस्फोरिलेसेस, न्यूक्लियोसाइड किनेसेस आणि न्यूक्लियोटाइड किनेसेस समाविष्ट आहेत. Ines ०% पुरीन प्रथम न्यूक्लियोटाइडमध्ये रुपांतरित केले जातात आणि नंतर संश्लेषणासाठी पुन्हा वापरल्या जातात न्यूक्लिक idsसिडस् परिवर्तन माध्यमातून. 10% प्युरिनचे मानहानी केली जाते यूरिक acidसिड आणि द्वारे उत्सर्जित मूत्रपिंड.

कार्य आणि कार्ये

साल्वेजचा मार्ग शरीराच्या जवळजवळ सर्व पेशींमध्ये उद्भवतो, कारण शरीरातील बहुतेक सर्व पेशींमध्ये प्युरीन देखील कमी होते. प्युरिन हेटेरोसायकलच्या गटाशी संबंधित आहेत आणि पायरीमिडीन्ससह हे मुख्य इमारत अवरोध आहेत न्यूक्लिक idsसिडस्. साल्वेज मार्ग स्वतःच पुरीन तयार केले जातात. पेशींचे केंद्रक असलेल्या सर्व पेशींमध्ये ते उपस्थित असतात. प्राण्यांच्या उत्पत्तीचे पदार्थ, विशेषत: बंद आणि त्वचा, अनेक पुरीन असतात. साल्वेज मार्गद्वारे पुनर्नवीनीकरण केलेले पुरीन तोडलेले आहेत यूरिक acidसिड आणि मूत्रपिंड द्वारे उत्सर्जित. नाही आहेत रक्त बचाव मार्गासाठी मूल्ये, परंतु यूरिक acidसिडसाठी आहेत. पुरुषांमध्ये, रक्त यूरिक acidसिडची पातळी सामान्यत: 3.4 ते 7.0 मिलीग्राम / 100 मिलीलीटर दरम्यान असते. महिलांमध्ये यूरिक acidसिडची पातळी 2.4 ते 5.7 मिलीग्राम / ली दरम्यान असावी.

रोग

जर तारण मार्गात एखादा दोष असेल तर प्युरीनचे यापुढे पुनर्नवीनीकरण केले जाऊ शकत नाही. अशाप्रकारे, अधिक प्युरीनचे तुकडे होतात, परिणामी यूरिक acidसिड देखील वाढतो. द मूत्रपिंड यापुढे यूरिक acidसिड पूर्णपणे विसर्जित करण्यास सक्षम नाही, परिणामी hyperuricemia. हायपर्यूरिसेमिया मधील यूरिक acidसिडच्या पातळीत वाढ म्हणून परिभाषित केले आहे रक्त. व्याख्या करून, hyperuricemia 6.5 मिग्रॅ / डीएलच्या यूरिक acidसिड पातळीवर उपस्थित आहे. उंबरठाचे मूल्य दोन्ही लिंगांना समान प्रमाणात लागू होते. बचाव मार्गाच्या अडथळ्यामुळे यूरिक acidसिडच्या पातळीत वाढ झाल्यास प्राथमिक हायपर्युरीसीमिया म्हणून देखील संबोधले जाते. पुरीन मेटाबोलिझममधील डिसऑर्डरमुळे सर्व हायपर्युरीसीमियापैकी 1% युरीक acidसिडच्या अत्यधिक उत्पादनामुळे होते. बहुतेक प्राथमिक हायपर्यूरिसिमिया मध्ये युरिक acidसिडच्या उत्सर्जन कमी झाल्यावर आधारित आहे मूत्रपिंड. एलिव्हेटेड मूत्र पातळी कमी होणारे उत्सर्जन किंवा यूरिक acidसिड उत्पादनावर आधारित आहे की नाही हे स्पष्ट करण्यासाठी, यूरिक acidसिड क्लीयरन्स निश्चित करणे आवश्यक आहे. यूरिक acidसिड क्लीयरन्सची गणना करण्यासाठी, 24-तास मूत्र संग्रहामध्ये युरिक acidसिड उत्सर्जन आणि सीरम यूरिक acidसिड निर्धारित केले जाते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये हायपर्युरीसीमिया रोगप्रतिकारक राहतो. भव्य हायपर्युरीसीमियाच्या बाबतीत, तीव्र गाउट हल्ला होतो. येथे, स्फटिकरुप क्षार यूरिक acidसिड मध्ये जमा आहेत सांधे. हे ठरतो दाह प्रभावित मध्ये सांधे अति तापून, वेदना आणि तीव्र लालसरपणा. द मेटाटेरोफॅलेंजियल संयुक्त मोठ्या पायाचे, च्या पाऊल आणि वरचा पाय यांना जोडणारा सांधा संयुक्त आणि गुडघा संयुक्त विशेषतः वारंवार प्रभावित होतात. तर गाउट बराच काळ टिकून राहिल्यास, ऊतींचे रीमॉडलिंग होते. द कूर्चा मध्ये सांधे जाड आणि तथाकथित गाउट tophi विकसित. हायपर्युरीसीमिया होण्यास अनुवांशिक दोष म्हणजे लेश-न्यान सिंड्रोम. हा आजार एक्स-लिंक्ड रिसीझिव्ह पद्धतीने मिळाला आहे आणि परिणामी एंजाइम हायपोक्सॅन्थाइन-ग्वानिन फॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरेस (एचजीपीआरटी) ची कमतरता येते. सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य प्युरीन बेस हायपोक्सॅन्थाइन आणि ग्वानिनच्या प्यूरिन चयापचयात सामील असल्याने, अधिक प्युरिन निकृष्टतेसाठी तयार केले जातात. परिणाम म्हणजे यूरिक acidसिडमध्ये तीव्र वाढ. रोगाचा वारसा एक्स-लिंक्ड आहे. म्हणूनच, लेश-न्यान सिंड्रोम जवळजवळ केवळ पुरुषांवरच परिणाम करते. प्रथम लक्षणे जन्मानंतर दहा महिन्यांनंतर दिसतात. मुले एक स्पष्ट दाखवतात पाय हालचालींच्या कमतरतेमुळे आणि विकासास विलंब होतो. प्रथम चिन्ह बहुतेकदा डायपरमध्ये मूत्र धारणा वाढवते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, जसे की स्वत: ची इजा देखील होते ओठ आणि हाताचे बोट चावणे आणि दृष्टीदोष विचारांची कौशल्ये. प्रभावित मुले देखील त्यांचे पालक, भावंड, मित्र किंवा काळजीवाहू यांच्याशी आक्रमकपणे वागू शकतात.