इतिहास
च्या देखावा बद्दल प्रथम माहिती रक्तस्राव १ thव्या शतकात श्री. अरमानंद ट्रोसेऊ यांनी दिले होते. त्याने असलेल्या लक्षण कॉम्प्लेक्सचे वर्णन केले यकृत सिरोसिस, मधुमेह आणि गडद त्वचा रंगद्रव्य. 20 वर्षांनंतर टर्म रक्तस्राव तयार केले होते. १ 1970 s० च्या दशकात, ऑटोमोजल रेकसीव्ह वारसा ओळखला गेला आणि १ 1990 XNUMX ० च्या दशकात अखेर कारक जीन (एचएफई जनुक) सापडला. शास्त्रज्ञांचा असा विश्वास आहे की या जनुकाच्या परिवर्तनामुळे त्या काळात जगण्याचा फायदा झाला कुपोषण कारण लोह जास्त प्रमाणात साठला होता.
सारांश
हिमोक्रोमॅटोसिस हा एक चयापचय रोग आहे ज्यात शरीराच्या अवयवांमध्ये आणि ऊतींमध्ये लोहाचा साठा वाढतो. हेमोक्रोमाटोसिस हे आनुवंशिक रोगांच्या मोठ्या गटाशी संबंधित आहे आणि ते तथाकथित एचएफई जनुकाच्या अनुवंशिक दोषांवर आधारित आहे, जे आतड्यांमधून लोह शोषण नियंत्रित करण्यास जबाबदार आहे. या लोखंडीमुळे अवयव आणि ऊतींचे नुकसान होते आणि ते त्वचेमध्ये जमा केले जाऊ शकते, ज्यामुळे कांस्य-रंगाचे मलिनकिरण होते.
प्रभावित झालेल्या अवयवांना प्रामुख्याने हृदय आणि यकृत. जर हेमोक्रोमेटोसिस न सापडल्यास, यकृत सिरोसिस विकसित होऊ शकतो आणि शेवटी हेपेटोसेल्युलर कार्सिनोमा होऊ शकतो. उपचारात्मक उपायांमध्ये रक्तस्राव आणि आहारातील लोहावरील निर्बंध समाविष्ट आहे.
ब्लडलेटिंग रोगनिदानविषयक महत्वाचे कमी करते फेरीटिन शरीर लोह प्रमाण कमी करण्यासाठी पातळी. रोगनिदानविषयक दृष्टीने, हेमोक्रोमेटोसिस सहवर्ती रोगांवर आणि यकृत नुकसान होण्याच्या प्रमाणात अवलंबून असते. हेमोक्रोमेटोसिस रूग्णांपैकी सुमारे 35% यकृत विकसित करतात कर्करोग यकृत सिरोसिसमुळे.
