आयसोलेसीन: कार्य आणि रोग

अत्यावश्यक अमीनो acidसिड आइसोल्यूसीन ज्यांना शारीरिक संबंध नसतात त्यांच्यासाठी तितकेच महत्वाचे आहे ताण ज्यांना स्पर्धात्मक म्हणून उच्च स्तरावर कामगिरी करावी लागते त्यांच्यासाठी सहनशक्ती खेळाडू. आयसोल्यूसीन प्रत्येक अमीनो acidसिडमध्ये आढळतो आणि म्हणूनच अनेक शारीरिक कार्यांवर त्याचा प्रभाव असतो. कमतरता किंवा जास्तपणा गंभीर ठरतो आरोग्य विकार आणि, अत्यंत प्रकरणांमध्ये, अगदी मृत्यू.

आयसोलेसीन म्हणजे काय?

आयसोल्यूसीन एक ब्रँचेड चेन आवश्यक अमीनो acidसिड आहे जो बीसीएए (ब्रँचेड चेन) च्या गटाशी संबंधित आहे अमिनो आम्ल). या विशिष्ट प्रथिने त्यांच्या स्ट्रक्चरल साखळीत त्यांची वैशिष्ट्यपूर्ण शाखा आहे. अत्यावश्यक अमीनो acidसिड म्हणून, आइसोलेसीन शरीर स्वतः तयार करू शकत नाही, परंतु अन्नाद्वारे किंवा आहार म्हणून पुरविला जाणे आवश्यक आहे परिशिष्ट. आयसोल्यूसीन क्षारीय किंवा आम्लीय प्रतिक्रिया देऊ शकते. हे इतर अनेक प्रमाणात भिन्न प्रमाणात आढळते अमिनो आम्ल आणि मध्ये रूपांतरित नाही यकृत, परंतु थेट स्नायूंमध्ये नेले जाते. हे athथलीट्स आणि अत्यधिक ताणतणा people्या लोकांमध्ये स्नायूंच्या ऊतींच्या वाढीस प्रोत्साहित करते म्हणून, याला “ताण अमिनो आम्ल". जीव फॅटी acidसिड चयापचय द्वारे तोडतो. थोड्या प्रमाणात, ते मूत्रात देखील उत्सर्जित होते.

कार्य, प्रभाव आणि कार्ये

आयसोल्यूसीन, इतर दोन बीसीएए व्हॅलिनसह आणि ल्युसीनच्या संश्लेषण आणि संचयनास प्रोत्साहन देऊन स्नायू ऊतक तयार करते प्रथिने स्नायू मध्ये. हे स्नायू ऊतींचे पुनरुत्पादन आणि देखरेख देखील करते. हे स्वरूपात उर्जा प्रदान करते ग्लुकोज जड शारीरिक श्रम दरम्यान. अत्यावश्यक अमीनो .सिड संप्रेरक नियंत्रित करते शिल्लक आणि रक्त साखर उत्तेजित करून पातळी मधुमेहावरील रामबाण उपाय स्वादुपिंड मध्ये स्राव. हे वाढ संप्रेरक देखील प्रदान करते Somatotropin पुरेशी प्रमाणात. ब्रांच केलेल्या साखळी प्रथिने मजबूत केल्यामुळे रोगप्रतिकार प्रणाली, हे देखील प्रोत्साहन देते जखम भरून येणे, जखम बरी होणे. गंभीर शारीरिक बाबतीत ताण, ऑपरेशन्स आणि आजारपण यामुळे स्नायूंच्या ऊतींचे ब्रेकडाउन एकत्र होते ल्युसीन आणि दरी म्हणूनच प्रतिस्पर्धी tesथलीट्स आणि आजारी लोकांनी अतिरिक्त आयसोल्यूसीन, व्हॅलिन आणि ल्युसीन. कपातीचे अनुसरण करणार्‍या लोकांना हेच लागू होते आहार. च्या विशिष्ट प्रकारांमध्ये स्किझोफ्रेनिया, फेनिलकेटोनुरिया आणि सिरोसिस यकृत, आइसोल्यूसीन क्लिनिकल चित्र सुधारते.

रचना, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम मूल्ये

शरीर स्वतःच आइसोल्यूसीन तयार करू शकत नाही, म्हणून त्याला अन्न किंवा आहार म्हणून पुरवले जावे परिशिष्ट. याव्यतिरिक्त, ताणतणाव, रोग आणि बर्‍याच शारिरीक क्रियाकलापांमुळे ते दररोज पुरेसे प्रमाणात घेणे उपयुक्त ठरेल आघाडी शरीरात अमीनो acidसिड कमी होण्यापर्यंत. प्रति दिन 1.4 ग्रॅम आयसोलेसीनची इष्टतम रक्कम आहे. दररोज किमान 0.7 ग्रॅम आहे. तीव्र शारीरिक श्रम करताना, आवश्यकता दररोज 5 ते 10 ग्रॅम पर्यंत वाढते. संतुलित निरोगी आरोग्यास पुरेसा प्रमाणात आयसोलेसीनचा पुरवठा करण्यासाठी आहार शेंगांसह नट आणि चणे शिफारस केली जाते. तांबूस पिवळट रंगाचा, गोमांस आणि वासरामध्येदेखील भरपूर प्रमाणात आयसोलेसीन असते. गहू जंतू (प्रति 1.32 ग्रॅम 100 ग्रॅम) मध्ये सर्वाधिक सामग्री आहे, त्यानंतर शेंगदाणे (1.23 ग्रॅम) आणि ट्यूना (1.21 ग्रॅम / 100 ग्रॅम) आहेत. अपघाती आयसोलेसीन प्रमाणा बाहेर त्वरित रूपांतरित केले जाते अमिनो आम्ल आणि निरोगी शरीराद्वारे चरबी साठवते. तथापि, असलेले रूग्ण यकृत आणि मूत्रपिंड रोगांनी त्यांच्या उपचार करणार्‍या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

रोग आणि विकार

आयसोलेसीन कॅनची कमतरता आघाडी स्नायू कमकुवतपणा आणि अशक्तपणा. जर एमिनो acidसिडद्वारे पेशी आवरण त्रास होतो, हार्ट्रपचा सिंड्रोम विकसित होतो: लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख आणि मूत्रपिंडात स्थित पेशी यापुढे महत्त्वपूर्ण अमीनो acidसिड शोषू शकत नाहीत. हार्ट्रपचा सिंड्रोम ल्युपस-सारख्या लक्षणांमध्ये स्वतः प्रकट होतो इसब (pellagra), वाढली प्रकाश संवेदनशीलता या त्वचा, खूप मजबूत किंवा खूपच त्वचेचे रंगद्रव्य, जप्तीसारखे अतिसार, थरथरणे, उबळ, दुहेरी दृष्टी, डोकेदुखी, औदासिन्यपूर्ण मनःस्थिती, भ्रम, चिंता, इ. उच्च एकाग्रता of प्रथिने रुग्णांच्या लघवीमध्ये आढळू शकते. चयापचय डिसऑर्डर स्वयंचलित रीक्सीव्ह पद्धतीने वारसा प्राप्त होतो आणि प्रति 1 मध्ये 9 ते 100,000 च्या संभाव्यतेसह होतो. सर्व वयोगटातील रुग्णांवर परिणाम होतो. शिफारस केलेले उपचार दररोज आहे प्रशासन 40 - 200 मिलीग्राम निकोटीनामाइड आणि उच्च प्रोटीनचे पालन आहार. न्यूरोलॉजिकल-सायकोटायट्रिक लक्षणांवर योग्य तज्ञांकडून उपचार केला जातो.एक्सॉस isoleucine कॅन आघाडी हायपेरामीनोआसिडुरिया, चयापचय विकार ज्यात अमीनोचे उत्सर्जन वाढते .सिडस् मूत्र मध्ये यकृत खराब झालेल्या रूग्णांमध्ये किंवा फेनिलकेटोनुरिया, रक्त आयसोल्यूसीनची पातळी 10 पट पर्यंत वाढविली जाते. मॅपल सरबत हा आजार हा एक अत्यंत दुर्मिळ चयापचय विकार आहे ज्यास व्हॅलिन-ल्यूसीन आयसोल्यूसीनुरिया किंवा ल्यूसीनोसिस देखील म्हणतात. या आजाराच्या रुग्णांमध्ये अनुवांशिक सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य दोष आहे. एंजाइम अल्फा-केटो acidसिड डीहाइड्रोजनेस यापुढे अमिनो acidसिड मध्ये खंडित करण्यास सक्षम नाही रक्त. आयसोल्यूसिन, ल्युसीन आणि व्हॅलिन मूत्रात उत्सर्जित होते, ज्याचा वास येतो मॅपल सरबत त्यांच्या विघटन उत्पादनांमुळे. ऑटोसोमल रेसीसीव्ह डिसऑर्डरमध्ये 1 मध्ये 100,000 होण्याची शक्यता असते आणि श्वसनाचा त्रास असलेल्या नवजात मुलांमध्ये भेट दिली जाते, उलट्या, बेशुद्धी, अपस्मार, जप्ती आणि वेळेवर उपचार न केल्यास मुलाचा मृत्यू होतो. असलेल्या रूग्णांमध्ये मॅपल सरबत रोग, आयसोल्यूसीन, व्हॅलिन, ल्युसीन, केटो आणि हायड्रॉक्सीचे अत्यधिक स्तर .सिडस् सर्व अवयवांमध्ये शोधण्यायोग्य आहेत आणि शरीरातील द्रव (ऍसिडोसिस जीव च्या) सुरुवातीच्या काळजीसाठी, अर्भक दिले जाते ग्लुकोज आणि एक ओतणे समाधान मध्ये जटिल साखर. त्याला दोन दिवस उच्च प्रथिने आहार देखील दिला जात नाही. अत्यंत प्रकरणांमध्ये, रक्त धुण्याचे संकेत दिले जाऊ शकतात. पुढील चयापचय रुळाला प्रतिबंध करण्यासाठी, रुग्णाला आयुष्यभर कमी-प्रथिने आहार राखला पाहिजे.