एमिओट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून (ALS) हा एक मज्जातंतूचा आजार आहे ज्यामुळे हळूहळू अचलता आणि स्नायूंचा अर्धांगवायू होतो. रोग प्रगतीशील आहे आणि बरा होऊ शकत नाही. तथापि, सहाय्यक उपचारांमुळे प्रगती मंद होऊ शकते आणि फायदेशीर परिणाम होऊ शकतो.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस म्हणजे काय?

बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून (ALS) आहे a जुनाट आजार या मज्जासंस्था ज्यामध्ये कंकालच्या स्नायूंना यापुढे पुरेसे पोषण आणि शोष मिळत नाही. बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून (ALS) आहे a जुनाट आजार या मज्जासंस्था ज्या दरम्यान कंकालच्या स्नायूंचे पुरेसे पोषण होत नाही आणि शोष होतो. कंकाल स्नायूंना ऐच्छिक हालचालींसाठी आवश्यक आहे, उदाहरणार्थ, हात आणि पाय यांच्या हालचालींसाठी. साधारणपणे, मज्जातंतू आवेग पासून पाठविले जातात मेंदू मार्गे पाठीचा कणा स्नायूंना, हालचाल ट्रिगर करते. अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसमध्ये, मोटर न्यूरॉन्स म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या मज्जातंतू पेशींना इतक्या प्रमाणात नुकसान होते की ते यापुढे स्नायूंना आवेग प्रसारित करू शकत नाहीत. परिणामी, प्रतिक्षिप्त क्रिया यापुढे कार्य करत नाही आणि हळूहळू कोणतीही हालचाल शक्य नाही. स्नायू शोषतात (वाया जातात) आणि कडक होतात. अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस हा प्रामुख्याने ५० ते ७० वयोगटातील होतो. अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे दोन प्रकार आहेत. तुरळक स्वरूप, ज्याचा अर्थ ते फक्त तुरळकपणे घडते आणि कौटुंबिक स्वरूप, जे कुटुंबांमध्ये क्लस्टरमध्ये आढळते.

कारणे

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसची कारणे आजपर्यंत शोधलेली नाहीत. कौटुंबिक स्वरूपामध्ये अनुवांशिक कारणे आहेत हे ज्ञात असताना, हा प्रकार तुरळक अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसपेक्षा खूपच कमी वेळा आढळतो. चेतापेशींच्या शोषामुळे रोगाची लक्षणे दिसून येतात आणि काही विशिष्ट मेंदू कंकाल आणि चेहर्यावरील स्नायूंच्या हालचालीसाठी जबाबदार क्षेत्र. तथापि, हे अध:पतन का होते हे अद्याप अस्पष्ट आहे. 2011 मधील संशोधन परिणाम सूचित करतात की विस्कळीत प्रथिने चयापचय हे अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे कारण आहे. नुकसान झाले असे गृहीत धरले जाते प्रथिने च्या चेतापेशींमध्ये जमा होतात पाठीचा कणा आणि मेंदू आणि त्यांना मरायला लावा. येथे समांतर दिसत आहे अल्झायमर डिमेंशिया, ज्यासाठी प्रथिने ट्रिगर देखील आहेत. मध्ये एक उत्परिवर्तन (बदल) हे तथ्य जीन नुकसान झालेल्या पुनर्वापरासाठी जबाबदार प्रथिने कौटुंबिक अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसने प्रभावित झालेल्यांमध्ये आढळून आले आहे, प्रथिने या रोगात गुंतलेली असल्याची धारणा मजबूत करते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) ची लक्षणे स्नायूंच्या हालचालीसाठी जबाबदार नसलेल्या पेशींच्या प्रगतीशील नाशामुळे उद्भवतात. तथापि, रोगाची सुरुवात आणि प्रगती दोन्ही भिन्न रूपे घेऊ शकतात. काहीवेळा रोगाची सुरुवात लहान मोटर बिघाडाने होते जसे की सतत अडखळणे किंवा खाली पडणे. अनेकदा स्नायूंच्या कमकुवतपणामुळे किंवा स्नायूंच्या अर्धांगवायूमुळे वस्तू पकडण्यात समस्या येतात. अधिक क्वचितच, भाषण किंवा गिळताना त्रास होणे आधीच ALS च्या प्रारंभी उद्भवते. रोगाचा नेमका मार्ग सांगता येत नाही. हे विशिष्ट चेतापेशी ज्या क्रमाने मरतात त्यावर अवलंबून असते. तथापि, ही एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया आहे जी सतत प्रगती करत राहते आणि शेवटी मृत्यूकडे जाते. ALS साठी वैशिष्ट्यपूर्ण म्हणजे स्नायूंचे वेदनारहित अर्धांगवायू, जे स्नायूंच्या वाढीव ताणासह एकत्रित केले जातात. अपवाद वगळता हृदय स्नायू, डोळ्याचे स्नायू आणि आतड्याचे स्फिंक्टर आणि मूत्राशय, सर्व स्नायू गट अन्यथा अपयशामुळे प्रभावित होऊ शकतात. प्रभावित स्नायूंच्या आत, अनैच्छिक परंतु वेदनारहित स्नायू वळवळतात. शिवाय, प्रभावित भागात वीज नाही. स्नायू पेटके आणि तेथे स्नायू कडक होतात. जितक्या लवकर किंवा नंतर, गिळणे आणि भाषण विकार अनेक बाबतीत घडतात. गिळण्याच्या विकारांचा एक भाग म्हणून, अन्नाचे काही भाग इनहेल केले जाऊ शकतात आणि अशा प्रकारे श्वसनाच्या अवयवांमध्ये प्रवेश करतात. तीन ते पाच वर्षांच्या आजाराच्या मध्यवर्ती कोर्सनंतर मृत्यू होतो न्युमोनिया अन्न आकांक्षा, गुदमरणे, अन्न नाकारणे, किंवा संसर्गजन्य रोग.

निदान आणि कोर्स

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसची लक्षणे मोठ्या प्रमाणात बदलतात. हे सहसा विविध अनास्थेने सुरू होते, प्रामुख्याने हात आणि पायांवर परिणाम होतो. लोक त्यांच्या पायाची बोटे अडवतात किंवा चालताना अडखळतात किंवा त्यांच्या हातात वस्तू धरून ठेवण्यास आणि समन्वित हालचाली करण्यास त्रास होतो. मेंदूच्या भागांना किंवा मोटर न्यूरॉन्सला आधी इजा झाली आहे की नाही यावर अवलंबून, अॅमियोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस बोलण्यात किंवा गिळण्यात समस्यांसह देखील सुरू होऊ शकते. पुढील अभ्यासक्रम देखील व्यक्तीपरत्वे वेगळ्या पद्धतीने दाखवला जातो आणि तो फारसा अंदाज लावता येत नाही. काही रुग्णांना वेदनारहित अर्धांगवायूचा त्रास होतो, तर काहींना स्पास्टिक (क्रॅम्पिंग) झटके येतात चिमटा स्नायू मध्ये. भाषणाच्या स्नायूंच्या र्‍हासामुळे भाषण अधिकाधिक अस्पष्ट होते. कारण अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस प्रगतीशील आहे, शरीराची अधिकाधिक कार्ये कालांतराने कमी होतात. तथापि, प्रत्येक लक्षणे दुसर्या रोगाचे लक्षण देखील असू शकतात आणि म्हणून वैद्यकीय स्पष्टीकरण पूर्णपणे आवश्यक आहे. अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिससाठी कोणत्याही स्पष्ट तपासणी पद्धती नसल्यामुळे निदान वगळण्याच्या प्रक्रियेद्वारे केले जाणे आवश्यक आहे. सहसा, रक्त चाचण्या, चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (MRI), न्यूरोफिजियोलॉजिकल परीक्षा आणि शक्यतो सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (CSF) तपासणी केली जाते.

गुंतागुंत

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (थोडक्यात एएलएस) मध्ये, मोटर न्यूरॉन्सचा क्रमाक्रमाने नाश होतो, ज्यामुळे बाधित व्यक्ती हा रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे स्वेच्छेने हालचाल करू शकत नाही, त्यानंतर गंभीर अपंगत्व येते. रूग्ण व्हीलचेअरवर अवलंबून असतात आणि त्यांना काळजीची आवश्यकता असते, त्यामुळे जीवनाची गुणवत्ता खूप मर्यादित असते. हे करू शकता आघाडी तीव्र करणे उदासीनता प्रभावित व्यक्तीमध्ये, परंतु नातेवाईकांमध्ये देखील. सामान्यतः, द नसा गिळण्याच्या स्नायूंसाठी जबाबदार असलेल्या रुग्णावर परिणाम होतो, जेणेकरून योग्य गिळणे यापुढे योग्यरित्या कार्य करत नाही. याव्यतिरिक्त, ALS रुग्ण अधिक सहजपणे गिळतात आणि त्यामुळे अन्नाचे अवशेष आत प्रवेश करू शकतात पवन पाइप. त्यामुळे बाधित व्यक्ती यापुढे करू शकत नाही खोकला जोरदारपणे, व्यक्तीला श्वासोच्छवासाचा तीव्र त्रास होतो आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत तो गुदमरतो. याव्यतिरिक्त, परदेशी शरीर ब्रोन्कियल नलिका आणि फुफ्फुसांना जोरदारपणे त्रास देऊ शकते, जेणेकरून कालांतराने न्युमोनिया विकसित करू शकतात. हे काहीवेळा रुग्णासाठी घातक ठरू शकते. ALS मध्ये, श्वसनाचे स्नायू नंतर कमकुवत होतात आणि नंतर पक्षाघात होतात, जेणेकरून श्वास घेणे गंभीरपणे दृष्टीदोष आहे आणि रुग्ण यावर अवलंबून आहेत वायुवीजन. शेवटच्या टप्प्यात, रुग्णाचा अर्धांगवायू आणि बंद होणे श्वास घेणे होतात आणि बाधित व्यक्तीचा मृत्यू होतो. निदान झाल्यानंतर एएलएस रुग्णाची जगण्याची सरासरी वेळ तीन ते पाच वर्षे असते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसची समस्या अशी आहे की त्याची सुरुवात दुर्बल परंतु तुलनेने विशिष्ट नसलेल्या लक्षणांपासून होते. तथापि, त्यांचा प्रभाव इतका मोठा आहे की पीडितांनी त्वरित डॉक्टरकडे जावे. ग्रासिंग डिसऑर्डर किंवा अर्धांगवायू, स्नायूंचा थरकाप किंवा शोष, गिळण्याचे विकार आणि आकुंचन यांचे कारण स्पष्ट केले पाहिजे. न्यूरोलॉजिस्टला भेट देणे आवश्यक आहे. न्यूरोलॉजिस्टद्वारे निदान व्यापक आहे. प्रथम, इतर न्यूरोलॉजिकल रोग जसे की पार्किन्सन रोग, पॉलीनुरोपेथी, सेरेब्रल रक्तस्राव, दाहक मज्जातंतू रोग आणि यासारख्या गोष्टी नाकारल्या पाहिजेत. एक ठोस पुरावा ज्याद्वारे तज्ञ डॉक्टर ALS चे निदान करू शकतो. हे बहिष्काराचे निदान आहे. जर हे निश्चित झाले की ते खरोखरच अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस किंवा एएलएस आहे, तर उपचार करणार्‍या डॉक्टरांसाठी ते कठीण होते. कारण अजूनही नाही उपचार ज्यामुळे रोग बरा होऊ शकतो. डॉक्टर केवळ अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसवर एकाचवेळी उपचार करू शकतात किंवा रोगाचा कोर्स काही काळ लांबणीवर टाकू शकतात. सल्ला घेतलेले डॉक्टर शक्य तितक्या लांब ALS रुग्णांची लक्षणे कमी करण्याचा प्रयत्न करतात. तज्ञांव्यतिरिक्त, स्पीच थेरपिस्ट, फिजिओथेरपिस्ट किंवा ऑक्युपेशनल थेरपिस्ट यांचाही यासाठी सल्ला घेतला जाऊ शकतो. औषधे हे सुनिश्चित करतात की अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसची जास्त ओझे असलेली दुय्यम लक्षणे नियंत्रणात ठेवली जातात किंवा कमी केली जातात. कारण ALS चा कोर्स वैयक्तिकरित्या बदलू शकतो, उपचारात्मक उपाय देखील बदलते.

उपचार आणि थेरपी

आजपर्यंत, अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसवर उपचार करणे अद्याप शक्य नाही. तथापि, विविध उपचार उपलब्ध आहेत जे रोगाच्या प्रगतीवर अनुकूलपणे प्रभाव पाडू शकतात आणि मंद करू शकतात. एक म्हणजे औषधोपचार, जे तंत्रिका पेशींवर कार्य करते आणि त्यांचे संरक्षण करते. चेतापेशींचे संरक्षण करणे म्हणजे ते जास्त काळ कार्य करतात आणि लवकर मरत नाहीत. तथापि, आजपर्यंत केवळ एकच औषध आहे ज्याचा वापर अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या उपचारांसाठी यशस्वीरित्या केला गेला आहे. सहाय्यक उपचार हे लक्षणात्मक असते, याचा अर्थ लक्षणे कमी होतात. लक्षणात्मक उपचार प्रामुख्याने समाविष्ट आहे फिजिओ आणि व्यावसायिक चिकित्सा. स्प्लिंट्स आणि चालणे एड्स स्नायूंना आधार द्या, कमकुवत स्नायू गट प्रशिक्षित केले जातात, आणि गिळणे आणि भाषण विकार उपचार केले जातात. अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या प्रगत अवस्थेत श्वसन स्नायू देखील कमकुवत झाल्यामुळे, श्वसन कार्यासाठी देखील आधार दिला जातो.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

या रोगाचा परिणाम म्हणून, बाधित व्यक्तींना जीवनाच्या गुणवत्तेत लक्षणीय घट येते आणि त्यांच्या दैनंदिन जीवनात आणखी मर्यादा येतात. काही प्रकरणांमध्ये, प्रभावित झालेले लोक नंतर इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात आणि यापुढे ते स्वतःहून दैनंदिन जीवनाचा सामना करू शकत नाहीत. रुग्णांना मुख्यत्वे गंभीर अर्धांगवायू आणि इतर संवेदनांचा त्रास होतो. हे शरीराच्या सर्व क्षेत्रांमध्ये उद्भवू शकतात आणि त्यामुळे दैनंदिन जीवनावर मर्यादा येतात. बाधित व्यक्ती अस्ताव्यस्त दिसतात आणि सतत त्रास देत असतात भाषण विकार or गिळताना त्रास होणे. या विकारांमुळे अन्न आणि द्रवपदार्थ घेणे अधिक कठीण होऊ शकते, परिणामी कुपोषण किंवा कमतरतेची लक्षणे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, रोगाचे प्रारंभिक टप्प्यावर निदान केले जाऊ शकत नाही, कारण लक्षणे दिसणे हळूहळू आणि हळूहळू होते. इतर लोकांशी संवाद देखील या रोगामुळे लक्षणीयरीत्या मर्यादित असू शकतो. शिवाय, रुग्णांना अनेकदा गंभीर त्रास होतो थकवा or डोकेदुखी. नियम म्हणून, द थकवा झोपेने भरपाई केली जाऊ शकत नाही. मध्ये गडबड एकाग्रता आणि समन्वय देखील घडतात. थेट उपचार शक्य आहे की नाही हे सहसा सांगता येत नाही. काही तक्रारी मर्यादित असू शकतात. पूर्ण बरा होणे सहसा शक्य नसते.

प्रतिबंध

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसपासून बचाव करणे शक्य नाही. तथापि, रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर उपचारांचा कोर्सवर खूप सकारात्मक परिणाम होतो आणि लक्षणांची प्रगती कमी होते.

फॉलो-अप

कारण अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) प्रगतीशील आहे आणि शेवटी नेहमीच घातक आहे, आफ्टरकेअर हा शब्द प्रत्यक्षात चुकीचा आहे. त्याऐवजी, दीर्घकालीन उपचारांद्वारे रुग्णासाठी वाढत्या प्रमाणात वाढणारी लक्षणे सुसह्य आणि अधिक सहन करण्यायोग्य बनवणे हा हेतू आहे. या neurodegenerative रोग लक्षणे जटिल आहेत. एएलएस रुग्ण अजूनही त्याच्या पुढे आहे त्या संपूर्ण कालावधीत वैद्यकीय काळजी अनुरूपपणे गहन असते. आफ्टरकेअर ऐवजी, जे संकल्पनात्मकपणे नंतरचे बरे किंवा सुधारणा गृहीत धरते, केवळ पायजिओथेरपिस्ट, मानसशास्त्रज्ञ किंवा इतर उदाहरणांद्वारे सह-उपचार हे अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या बाबतीत सूचित केले जाऊ शकतात. रोगाच्या संपूर्ण कालावधीत आणि रोगाच्या प्रगत अवस्थेत, बाधित व्यक्ती व्यापक सहाय्य आणि समर्थनावर अवलंबून असतात. उपाय - तांत्रिक स्वरूपाचे देखील. अशा प्रकारे, त्यांना जीवनाची सर्वोत्तम गुणवत्ता दिली जाऊ शकते. ALS रुग्णांना, उदाहरणार्थ, प्रगत अवस्थेत विशेष पोषण आवश्यक असते. सह वायुवीजन उपाय आणि स्पीच कॉम्प्युटर किंवा इलेक्ट्रिक व्हीलचेअर्सच्या मदतीने, ALS रूग्ण त्यांची हालचाल आणि जीवनातील सहभाग कमीतकमी शक्य मर्यादेपर्यंत सुनिश्चित करू शकतात. तथापि, सर्व उपचारात्मक शक्यता सर्व ALS रूग्णांसाठी समान उपलब्ध आहेत की नाही याबद्दल शंका आहे. च्या उपायांसह फिजिओ or व्यावसायिक चिकित्सातथापि, अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस असलेल्या रुग्णांसाठी बरेच काही केले जाऊ शकते. लक्षणात्मक उपचार आणि काळजी शक्य आहे, परंतु आणखी काही नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

"अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस" चे निदान हे बाधित लोकांसाठी एक मोठे ओझे आहे. मानसोपचारविषयक समुपदेशन किंवा स्व-मदत गटातील देवाणघेवाण नवीन परिस्थितीशी जुळवून घेण्यास मदत करू शकते. शक्य तितक्या काळ मदतीशिवाय दैनंदिन जीवनात प्रभुत्व मिळविण्यासाठी, गतिशीलता राखणे अत्यंत महत्वाचे आहे. नियमित शारीरिक आणि व्यावसायिक चिकित्सा रोगाशी जुळवून घेतलेल्या हालचालींचे नमुने शिकण्यास आणि सहाय्यक उपकरणांच्या वापराने आधीच उद्भवलेल्या मर्यादांची भरपाई करण्यास मदत करते. सुरुवातीच्या टप्प्यावर घरातील वातावरणाशी जुळवून घेऊन, परिचित दैनंदिन दिनचर्या बर्‍याचदा दीर्घ कालावधीसाठी राखली जाऊ शकतात. घरगुती क्रियाकलापांमध्ये मदत करण्यासाठी, पकड एड्स, स्नायूंच्या कमतरतेची काही प्रमाणात भरपाई करण्यासाठी विशेष कटलरी आणि इलेक्ट्रिकल घरगुती उपकरणे उपलब्ध आहेत शक्ती. सहाय्यक उपकरणांच्या वापराद्वारे वैयक्तिक स्वच्छता देखील सुलभ होते. चालण्याने गतिशीलता राखता येते एड्स किंवा, प्रगत टप्प्यात, पॉवर व्हीलचेअर. उच्चार थेरपी भाषण विकारांचा सामना करू शकतो आणि स्नायू कमकुवतपणा वाढल्यास, स्पीच थेरपिस्ट संवादाचे योग्य माध्यम निवडण्यास मदत करेल. गिळताना समस्या निर्माण होत असल्यास, गिळताना उपचार आणि वैयक्तिक गरजेनुसार जेवण तयार केल्याने आराम मिळू शकतो. शारिरीक उपचार, अनेक प्रकरणांमध्ये सक्शन यंत्राचा वापर आणि काळजीवाहू व्यक्तीच्या सहाय्याने एकत्रितपणे, श्वास घेणे आणि स्राव च्या कफ.