एलिस्टेसेसः कार्य आणि रोग

Elastases जवळून संबंधित प्रोटीज एक गट प्रतिनिधित्व एन्झाईम्स ट्रिप्सिन आणि chymotrypsin. ते सेरीन प्रोटीसेसचे आहेत. नऊ एन्झाईम्स इलास्टेसेसशी संबंधित आजपर्यंत मानवी शरीरासाठी ज्ञात आहेत.

इलास्टेसेस म्हणजे काय?

इलास्टेसेस हे विशिष्ट नसलेले प्रोटीसेस आहेत जे सर्व प्राणी आणि मानवी जीवांमध्ये आढळतात. हे नाव या वस्तुस्थितीवरून आले आहे की, इतर गोष्टींबरोबरच, ते शरीराच्या स्वतःच्या इलास्टिनला तोडण्यास सक्षम आहेत. इलास्टेसेस सेरीन प्रोटीसेसशी संबंधित आहेत. त्यांच्या सक्रिय केंद्रामध्ये तथाकथित उत्प्रेरक ट्रायड आहे एस्पार्टिक acidसिड, सेरीन आणि हिस्टिडाइन. शिवाय, इलास्टेसेस देखील एंडोप्रोटीसेसशी संबंधित आहेत. त्यांची अधोगती होत नाही प्रथिने आणि पॉलीपेप्टाइड चेन टप्प्याटप्प्याने, परंतु त्यांना विशिष्ट ठिकाणी क्लिव्ह करा अमिनो आम्ल आणि वैशिष्ट्यपूर्ण अमीनो ऍसिड अनुक्रम. प्रथिने पेप्टाइड साखळीमध्ये खंडित होतात. इलास्टेसेसचा प्रभाव विशिष्ट नाही. अशा प्रकारे, अंतर्जात प्रथिने इलास्टिनपासून देखील खंडित केले जाऊ शकते. त्यामुळे यांवर परिणाम होतो एन्झाईम्स इलास्टेस इनहिबिटरद्वारे मर्यादित असणे आवश्यक आहे. इलास्टेसेसमध्ये, दोन रूपे वेगळे आहेत. अशा प्रकारे, स्वादुपिंड इलॅस्टेसेस आणि ग्रॅन्युलोसाइट इलास्टेसेस आहेत. नावाप्रमाणेच स्वादुपिंडाच्या इलॅस्टेसेस (इलास्टेस 1) स्वादुपिंडातून स्रावित होतात. ग्रॅन्युलोसाइट इलास्टेस (इलास्टेज 2) मध्ये आढळते न्यूट्रोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्स. स्टूलमध्ये इलास्टेस 1 ची कमतरता याचा पुरावा मानला जातो स्वादुपिंडाच्या अपुरेपणा.

कार्य, प्रभाव आणि भूमिका

इलॅस्टेसेस पेप्टाइड बॉन्ड्स क्लीव्ह करण्यासाठी कार्य करतात प्रथिने किंवा पॉलीपेप्टाइड चेन. यामुळे लहान पेप्टाइड चेन किंवा सिंगल तयार होते अमिनो आम्ल. स्वादुपिंड इलस्टेस प्रोटीजला मदत करते ट्रिप्सिन आणि आहारातील प्रथिने तोडण्यासाठी chymotrypsin. हे स्वादुपिंडात एक निष्क्रिय प्रोएन्झाइम (झाइमोजेन) म्हणून तयार होते आणि नंतर छोटे आतडेच्या क्रियेद्वारे सक्रिय स्वरूपात रूपांतरित केले जाते ट्रिप्सिन. या प्रक्रियेत, झिमोजेनपासून आंशिक साखळी तोडली जाते. इलास्टेस 1 विशेषतः तंतुमय प्रथिने इलास्टिनला क्लीव्ह करते. इलॅस्टिन हा घटक आहे संयोजी मेदयुक्त फुफ्फुसातील, रक्त कलम आणि त्वचा. शरीरातील त्याचे मुख्य कार्य समर्थन प्रदान करणे आहे. इलास्टिन अवयवांना आकार आणि आधार देते. कारण ते चारच्या जंक्शनद्वारे प्रोटीन नेटवर्क बनवते लाइसिन रेणू, ते अनेक प्रोटीज द्वारे खराब केले जाऊ शकत नाही. तथापि, इलास्टेस 1 मध्ये असे करण्याची क्षमता आहे. अन्नातील इलॅस्टिन घटक तुटलेले असतात आणि त्यामुळे ते आणखी कमी होऊ शकतात अमिनो आम्ल. दुर्दैवाने, इलास्टेसचा प्रभाव विशिष्ट नसतो, ज्यामुळे तो शरीराच्या स्वतःच्या इलास्टिन संरचनांवर देखील हल्ला करू शकतो. या उद्देशासाठी, शरीर इलास्टिन प्रतिबंधक प्रथिने तयार करते जे इलास्टिनच्या विनाशकारी प्रभावावर नियंत्रण ठेवू शकते. या प्रथिनांमध्ये α1-antitrypsin, alpha-2-macroglobulin किंवा elafin यांचा समावेश होतो. इलास्टेसेसचा दुसरा गट ग्रॅन्युलोसाइट इलास्टेसला ELA-2 म्हणून दर्शवतो. त्यांचे कार्य संक्रमणास रोगप्रतिकारक प्रतिसादाचा एक भाग म्हणून फॅगोसाइटोज्ड सूक्ष्मजीव नष्ट करणे आहे. तथापि, ते गैर-विशिष्टपणे कार्य करतात आणि शरीराच्या स्वतःच्या इलास्टिनवर हल्ला करतात. जर प्रक्रियेत इलास्टेस इनहिबिटरी प्रोटीन्सचा प्रभाव मर्यादित असेल तर हे होऊ शकते आघाडी च्या नाश करण्यासाठी फुफ्फुस इतर गोष्टींबरोबरच एम्फिसीमाच्या निर्मितीसह ऊतक.

रचना, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम मूल्ये

मानवी शरीरात, इलॅस्टेसेस, त्यांच्या संश्लेषणाच्या साइटची पर्वा न करता, त्याचे महत्त्वपूर्ण समर्थक आहेत. रोगप्रतिकार प्रणाली ग्राम-नकारात्मक विरुद्ध लढण्यासाठी जंतू मध्ये पाचक मुलूख, फुफ्फुसात आणि वर जखमेच्या. या प्रक्रियेत, ते हायड्रोफोबिक अमिनोच्या कार्बोक्सी बाजूला संबंधित प्रथिने फोडतात .सिडस्, ज्यात valine, glycine आणि lanलेनाइन. तथापि, आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, त्यांचा प्रभाव नेहमीच विशिष्ट नसतो. मानवी शरीर दररोज अंदाजे 500 मिलीग्राम इलास्टेसचे चयापचय करते. शरीरात Elastase तुटलेली नाही. हे स्टूलमध्ये अपरिवर्तितपणे उत्सर्जित होते. स्टूलमध्ये उत्सर्जित होणारी रक्कम तपासण्यासाठी वापरली जाऊ शकते स्वादुपिंडाचे कार्य. हे खरे आहे की विष्ठेमध्ये chymotrypsin देखील उत्सर्जित होते. तथापि, निदान हेतूंसाठी इलास्टेसचे निर्धारण अधिक स्पष्टपणे वापरले जाऊ शकते. सामान्य इलास्टेस एकाग्रता किमान 200 मायक्रोग्रॅम प्रति ग्रॅम स्टूल आहे.

रोग आणि विकार

स्टूल इलास्टेस पातळी खूप कमी आहे हे सूचित करते स्वादुपिंडाच्या अपुरेपणा. जर विष्ठेची पातळी 100 ते 200 मायक्रोग्रॅम प्रति ग्रॅम दरम्यान असेल, तर ते सौम्य ते मध्यम स्वादुपिंडाचे बिघडलेले कार्य आहे. 100 मायक्रोग्रामपेक्षा कमी मूल्ये गंभीर दर्शवतात स्वादुपिंडाच्या अपुरेपणा. स्टूलमध्ये इलास्टेस शोधणे हे स्वादुपिंडाच्या अपुरेपणाचे वैशिष्ट्यपूर्ण निदान वैशिष्ट्य आहे. हे एक्सोक्राइन आहे स्वादुपिंडाचे कार्य. इन्सुलिन उत्पादन प्रभावित होऊ शकते. स्वादुपिंडाच्या अपुरेपणामध्ये, खूप कमी पाचक एन्झाईम्स स्रावित आहेत. हे proteases तसेच lipases आणि लागू होते एमिलेजेस. अनेक अन्नघटक न पचता मोठ्या आतड्यात पोचतात, जिथे ते रोगजनकांमुळे विघटित होतात. जीवाणू. रोगजनक जंतू पुरेसे न पचलेले अन्न घटक असतील तरच ते वाढू शकते. प्युट्रीफॅक्शन आणि किण्वन प्रक्रिया विकसित होतात, ज्यामुळे हवामानशास्त्र होते, अतिसार आणि ओटीपोटात अस्वस्थता. चरबी देखील यापुढे तुटलेली नसल्यामुळे, फॅटी स्टूल विकसित होऊ शकतात. चे कारण स्वादुपिंडाच्या हायपोफंक्शन तीव्र किंवा क्रॉनिकमुळे असू शकते स्वादुपिंडाचा दाह. स्वादुपिंडाचा दाह पाचक रस बाहेर न पडल्यामुळे स्वादुपिंडाच्या काही भागाच्या स्व-पचनाचा परिणाम असतो. स्वादुपिंडाचा आउटलेट ट्यूमरमुळे किंवा अरुंद होऊ शकतो gallstones. विकृतीमुळे बहिर्वाह अडथळा देखील शक्य आहे. दीर्घकाळापर्यंत क्रॉनिक स्वादुपिंडाचा दाह स्वादुपिंडाच्या दीर्घकालीन कार्यात्मक बिघाडामुळे एन्झाइमचे उत्पादन कमी होते. अनुवांशिक दोषामुळे इलास्टेस 2 ची कमतरता असल्यास, द रोगप्रतिकार प्रणाली प्रभावित रुग्ण अशक्त होतो. यामुळे सतत जीवघेणा संसर्ग होतो. इलास्टेस इनहिबिटरच्या कमतरतेच्या बाबतीत जसे की अल्फा -1-अँटिट्रिप्सिन किंवा बाबतीत elastase ची वाढलेली क्रिया न्युमोनिया, फुफ्फुस कार्य कठोरपणे प्रतिबंधित केले जाऊ शकते. दीर्घकाळात, हे एम्फिसीमामध्ये विकसित होते. अनुवांशिक प्रकरणांमध्ये अल्फा -1-अँटिट्रिप्सिनची कमतरता, आजीवन प्रतिस्थापन उपचार अनुवांशिक अभियांत्रिकीसह अल्फा-1-अँटीट्रिप्सिन दिले जाते.