स्क्लेरोडर्मा: वर्गीकरण

स्क्लेरोडर्माचे दोन मुख्य प्रकार तसेच अनेक उपप्रकार आहेत:

• क्रॉनिक त्वचेची परिक्रमा ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग (ICD-10 L94.-: संयोजी ऊतकांचे इतर स्थानिक रोग): त्वचेखालील चरबी, स्नायू आणि हाडे यांसारख्या त्वचेच्या आणि लगतच्या ऊतींपर्यंत मर्यादित; स्क्लेरोडर्माचा सर्वात सामान्य प्रकार खालील उपप्रकारांमध्ये फरक केला जातो:
  • प्लेट प्रकार (मॉर्फिया) - स्थानिकीकरण: ट्रंक, सहसा एकाधिक फोकसी.
    • अगदी सीमांकन केले, गोल-अंडाकृती केंद्र.
    • आकारात 15 सेमी पर्यंत
    • तीन-चरण विकास: 1. एरिथेमा (त्वचा लालसरपणा), २ स्क्लेरोसिस (कडक होणे), at. शोष (घट) / रंगद्रव्य.
    • सिंगल फोकसमध्ये एक निळसर लाल रंगाची सीमा असते (“लिलाक रिंग” = स्थानिक आजारांच्या कृतीचे चिन्ह).
    • स्क्लेरोसिस प्लेटसारखे असते आणि हस्तिदंत रंगाचा असतो.
    • अंतिम टप्प्यात, एकच फोकस तपकिरी रंगद्रव्य आणि संकोचन (= विझलेल्या रोगाची क्रिया) आहे.
  • रेषात्मक प्रकार - बाधित होणारी बाहरे आहेत.
    • फोकस बँड किंवा पट्टी-आकार तसेच स्क्लेरोटिक atट्रोफिक आहे.
    • संयुक्त कराराचा धोका (ताठर होणे) सांधे) वाढली आहे.
    • मऊ मेदयुक्त आणि स्नायू शोष आणि दोष अट देखील शक्य आहेत.
    • शक्यतो “सेबर कट प्रकार” किंवा हेमियाट्रोफिया फेसीआय (चेहर्‍याच्या अर्ध्या भागाची शोष (मऊ ऊतक आणि हाडे)).
  • विशेष फॉर्मः
    • वरवरचे विशेष फॉर्म - एरिथेमेटस फॉर्म (एरिथेमा, ropट्रोफी); गट्टेट फॉर्म (असंख्य लहान वैयक्तिक फोकसी).
    • सामान्यीकृत फॉर्म - विस्तृत त्वचा सहभाग.
    • खोल विशेष फॉर्म - त्वचेखालील ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग (नोड्युलर-केलोइड (प्रोलिफरेटिंग) फोकी); इओसिनोफिलिक फासीआयटीस (शुलमन सिंड्रोम) (सीमेच्या फॅसिआला प्रभावित करते (फॅसिआ = चे मऊ ऊतक घटक संयोजी मेदयुक्त) आणि सबकुटिस (सबक्यूटिस), हात पायांवर परिणाम करीत नाही; तीव्र सुरुवात, क्रॉनिक कोर्स).
• पद्धतशीर ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग (SSc, ICD-10 M34.-: सिस्टिमिक स्क्लेरोसिस): याचा देखील परिणाम होऊ शकतो अंतर्गत अवयव, विशेषतः गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट (जठरोगविषयक मार्ग; 90% प्रकरणांमध्ये, अन्ननलिका (अन्ननलिका) प्रभावित होते), फुफ्फुस (48% प्रकरणांमध्ये), हृदय (16% प्रकरणांमध्ये) आणि मूत्रपिंड (14% प्रकरणांमध्ये). प्रकरणे) प्रभावित होऊ शकतात; सीमा नसलेल्या संयोजी ऊतींचे क्रॉनिक सिस्टिमिक रोग पसरणे दोन दिशांमध्ये असते: पसरलेले, प्रगतीशील, अस्पष्टपणे बांधलेले, कोणतेही परिपत्रक नसलेले सिंगल फोसी किंवा सिस्टीमिक नाही, त्वचेची सीमा नाही खालील उपप्रकारांमध्ये फरक केला जातो:
  • मर्यादित-त्वचेच्या प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (lSSc) - अंतर्गत अवयव क्वचितच आणि उशीरा परिणाम होतो.
    • ऍक्रल प्रकार (I)
      • हात आणि चेहऱ्यावर परिणाम होतो नाक, हनुवटी, कान, हात) आणि दूरस्थ हात (कमी) पाय, पाऊल, आधीच सज्ज, हात)).
      • खूप कमी प्रगती (प्रगती).
      • तुलनेने चांगले रोगनिदान
    • ऍक्रल प्रोग्रेसिव्ह प्रकार (II)
      • हात आणि चेहरा प्रभावित होतात (एक्रल आणि डिस्टल extremities).
      • हात आणि खोड विस्तार
      • एसोफेजियल स्क्लेरोसिस
  • डिफ्यूज क्यूटेनियस स्क्लेरोडर्मा (समानार्थी शब्द: डिफ्यूज सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (डीएसएससी); पुरोगामी प्रणालीगत स्क्लेरोसिस) - जलद प्रगती.
    • मध्यवर्ती प्रकार (III) - डिफ्यूज स्क्लेरोडर्मा.
      • छाती (छाती) आणि चेहऱ्यापासून सुरू होते
      • त्वचेचे (सर्व बाह्य त्वचा) आणि अंतर्गत अवयवांचे वारंवार आणि जलद स्क्लेरोसिस (कडक होणे).
      • खराब रोगनिदान
  • विशेष फॉर्मः
    • CR(E)ST सिंड्रोम (ICD-10 M34. 1) - कॅल्सिनोसिस कटिसचे संयोजन (पॅथॉलॉजिकल (असामान्य) जमा होणे कॅल्शियम क्षार), रायनॉड सिंड्रोम (वासोस्पाझममुळे होणारा रक्तवहिन्यासंबंधीचा रोग रक्त कलम)), अन्ननलिका डिसफंक्शन (एसोफेजियल डिसमोटिलिटी; एसोफेजियल डिसफंक्शन), स्क्लेरोडॅक्टिली (बोटांचा स्क्लेरोडर्मा), तेलंगिएक्टेसिस (सामान्यत: लहान, वरवरचा विस्तार प्राप्त होतो त्वचा जहाजे); मर्यादित प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माचे विशेष प्रकार; मंद प्रगती (प्रगती).
    • आच्छादित सिंड्रोम
      • डर्माटोमायोसिटिस (त्वचेच्या सहभागासह स्नायूंची जळजळ)/पॉलिमियोसिटिस (कोलेजेनोसेसशी संबंधित आहे; पेरिव्हस्कुलर लिम्फोसाइटिक घुसखोरीसह कंकाल स्नायूचा प्रणालीगत दाहक रोग), मिश्रित कोलेजेनोसेस, स्जोग्रेन्स सिंड्रोम, प्राथमिक बिलीरीसिस

सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस (एसएससी) वर्गीकरण निकष.

आख्यायिका

• MCP: metacarpophalangeal सांधे.

अर्थ लावणे

• कमीतकमी 9 गुणांच्या बेरजेसह, रोगाचे वर्गीकरण एसएससी म्हणून केले जाऊ शकते.