हेरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

हेरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोम हा एक प्रकार आहे सारकोइडोसिस आणि म्हणून ग्रॅन्युलोमॅटस आणि इम्यूनोलॉजिक दाह हे प्रामुख्याने क्रॅनियलवर परिणाम करते नसा. नियमानुसार, लक्षणे उत्स्फूर्तपणे पुन्हा होतात. जर हा रोग एखाद्या दीर्घकाळापर्यंत वाढला असेल तरच कायमस्वरुपी औषधोपचार रोगप्रतिकारक असे सूचित.

हेरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोम म्हणजे काय?

हेयरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोम असलेल्या रूग्णाला विशेष प्रकारचा त्रास होतो सारकोइडोसिस. हे ग्रॅन्युलोमॅटस आहे दाह हे काही प्रमाणात तीव्र होऊ शकते. सर्कॉइडोसिस बर्‍याचदा दाहक मल्टीसिस्टम रोग म्हणून संबोधले जाते जे विविध अवयवांमध्ये लहान नोड्यूल तयार करते आणि दाहक प्रतिक्रियांसह वरील सरासरी प्रतिकारशक्तीला चालना देतात. फुफ्फुसांचा सर्वाधिक सामान्यपणे परिणाम होतो दाह. हिलर लिम्फ सुमारे 95 टक्के प्रकरणांमध्ये नोड्स जळजळ होतात. तत्वतः, सारकोइडोसिसमुळे कोणत्याही अवयव प्रणालीत जळजळ होऊ शकते. हेयरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोमच्या विशेष स्वरूपात, कपालची जळजळ नसा आणि ते संयोजी मेदयुक्त मध्यभागी थर मज्जासंस्था सर्वात सामान्य आहेत. ख्रिश्चन फ्रेडरिक हियरफोर्ड यांनी १ 1906 ०20 मध्ये सर्वप्रथम हेरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोमचे वर्णन केले होते, त्यापूर्वी जोनाथन हचिन्सन यांनी थोड्या वेळापूर्वी प्रथमच सारकोइडोसिसचे दस्तऐवजीकरण केले होते. सिंड्रोमचा सार सारांश न्यूरोसरकोइडोसिसच्या प्रकारात केला जाऊ शकतो. रोगाचा प्रारंभ 40 ते XNUMX वर्षे वयोगटातील आहे.

कारणे

सार्कोइडोसिसच्या इतर सर्व प्रकारांबद्दल, हेयरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोमची कारणे मुख्यत्वे अस्पष्ट आहेत. कौटुंबिक क्लस्टरिंगचे निरीक्षण केले गेले आहे, शास्त्रज्ञ सध्या कधीकधी रोगाच्या प्रारंभासाठी अनुवांशिक घटक गृहीत धरतात. पर्यावरण विषाक्त पदार्थांच्या गुंतवणूकीस अद्यापपर्यंत नाकारलेले नाही. अनुवांशिक पातळी 2005 मध्ये सिद्ध झाली जीन सारकोइडोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये विकृती. या विकृती ही परिवर्तने आहेत जी रोगाच्या सुरूवातीस प्रभावित करतात. केवळ एका बेस जोडीच्या उत्परिवर्तनामुळे रोगाच्या सुरुवातीच्या संभाव्यतेत 60 टक्क्यांपर्यंत वाढ होऊ शकते जीन सध्याच्या संशोधनानुसार गुणसूत्र सहावरील बीटीएनएल 2. हे जीन इम्यूनोलॉजिकल प्रक्षोभक प्रतिक्रियांवर प्रभाव पाडते आणि विशेषीकृत सक्रिय करते रक्त पेशी जर दोन्ही बेस जोड गुणसूत्र उत्परिवर्तन, रोगाचा धोका तीन पटीने वाढतो. तथापि, हे परिणाम अस्पष्ट आहेत आणि हेअरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोम सारख्या विशेष प्रकारांवर अपरिहार्यपणे लागू होत नाहीत.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

हीरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोम पाच मुख्य लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते. या अग्रणी लक्षणांमध्ये उदाहरणार्थ, लाळेच्या स्राव कमी होण्याच्या अर्ध्या भागामध्ये घट. अत्यंत कोरडे तोंड गिळताना अडचण आणि भाषण विकार सेट करते. हायपोसीलेशनचा हा प्रकार झेरोस्टोमिया म्हणून देखील ओळखला जातो. याव्यतिरिक्त, गर्भाशयाचा दाह सहसा उपस्थित असतो. मध्य त्वचा डोळ्यांना दाह होतो. परदेशी शरीरात खळबळ उडाली आहे आणि लफिकीकरण वाढले आहे. पॅरोटायटीस ग्रस्त जळजळ होणारे रुग्णही वारंवार पॅरोटायटीस ग्रस्त असतात. चेहर्याचा अर्धांगवायू देखील होऊ शकतो, सहसा सातव्या कपाल मज्जातंतूच्या जळजळांमुळे होतो. दाहक प्रतिक्रियांसह रीप्लेसिंग देखील होते ताप. बर्‍याचदा, इतर क्रॅनियल नसा दाहक प्रतिक्रियांवर परिणाम होतो. त्याशिवाय, मध्ये नोडुलर जळजळ होऊ शकते मेनिंग्ज (मेंदू अस्तर). कधीकधी स्तन आणि गोनाडल ग्रंथींमध्ये नोड्यूलर जळजळ देखील विकसित होते, परंतु हेयरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोमची प्रमुख लक्षणे मानली जात नाहीत.

निदान आणि कोर्स

इतर सर्व सारकोइड्स प्रमाणेच, निदान हेयरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोमच्या विशिष्ट लक्षणांवर अवलंबून असते. अट. हेरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोमचे निदान होण्यापूर्वी, सामान्यत: रुग्णांना सारकोइडोसिस असल्याचे आधीच निदान झाले आहे. सामान्यत: या हेतूने एक इमेजिंग प्रक्रिया म्हणून सीटी स्कॅन वापरला जातो. या इमेजिंगच्या आधारे, रोगाचा टप्पा निश्चित केला जाऊ शकतो. हीरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोममध्ये रोगनिदान फार अनुकूल आहे. नियमानुसार, जळजळ उत्स्फूर्त माफीद्वारे पुन्हा नियंत्रित होते. केवळ क्वचित प्रसंगी हा रोग दीर्घकाळापर्यंत वाढतो. हे जवळजवळ कधीही क्रॉनिक प्रोग्रेसिव्ह कोर्समध्ये प्रगती करत नाही ज्यामध्ये पुन्हा क्षतिग्रस्त व्यक्तींमध्ये माफी मिळणार नाही.

गुंतागुंत

हेरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोमला बर्‍याच प्रकरणांमध्ये उपचारांची आवश्यकता नसते. लक्षणे अनेकदा उत्स्फूर्तपणे अदृश्य होतात आणि सहसा पुन्हा येत नाहीत. तथापि, या रोगाचा तीव्र कोर्स देखील होऊ शकतो आघाडी गुंतागुंत. पीडित व्यक्ती ग्रस्त आहे भाषण विकार आणि कोरडेपणा तोंड. निगडीत अडचणी तसेच उद्भवते, जेणेकरून अन्न आणि पातळ पदार्थ सहजतेने शोषले जाऊ शकत नाहीत. हे करू शकता आघाडी ते सतत होणारी वांती or कुपोषण. हे असामान्य नाही भाषण विकार ते आघाडी गुंडगिरी किंवा छेडछाड करणे, विशेषत: मुलांमध्ये. मानसिक तक्रारी आणि उदासीनता यातून विकास होऊ शकतो. शिवाय, चेह of्याच्या विविध भागाचा पक्षाघात आणि रुग्णाची कमी लवचिकता उद्भवते. बाधित व्यक्ती बर्‍याचदा विकसित होते ताप आणि जळजळ मेनिंग्ज. हे रुग्णांसाठी जीवघेणा ठरू शकते. हेरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोमच्या लक्षणांवर उपचार केला जाऊ शकतो आणि मर्यादित होऊ शकतो. तथापि, सर्व लक्षणे पूर्णपणे मर्यादित होऊ शकतात की नाही याचा अंदाज लावला जाऊ शकत नाही. भाषण विकृतींचा उपचार आणि उपचारांमध्ये दुरुस्त केला जाऊ शकतो. उपचार सहसा पुढील गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता आणत नाहीत.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

कारण हेयरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोम देखील क्रॅनल नर्व्हांना अपरिवर्तनीय नुकसान करू शकतो, सिंड्रोमचे नेहमीच मूल्यांकन डॉक्टरांनी केले पाहिजे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोम स्वतःच निराकरण करतो, परंतु अद्याप तपासणी योग्य आहे. जर प्रभावित व्यक्तीला कोरडेपणाचा त्रास होत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा तोंड. या प्रकरणात, रुग्णाला थुंकी नसते आणि भाषण विकार किंवा गिळताना त्रास होतो. शिवाय, हेयरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोम देखील एक डोळ्यात परदेशी शरीर खळबळजरी तेथे स्पष्टपणे नाही डोळ्यात परदेशी शरीर. या प्रकरणात देखील, वैद्यकीय तपासणी करणे चांगले. याव्यतिरिक्त, चेह of्याच्या विविध भागात अर्धांगवायू हेयरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोम देखील दर्शवू शकतो. डॉक्टरांचा त्वरित सल्ला घ्यावा, विशेषत: जर हे अर्धांगवायू बराच काळ टिकत असेल तर. सिंड्रोमचे निदान रुग्णालयात किंवा सामान्य चिकित्सकाद्वारे केले जाऊ शकते. उपचारांमध्ये विविध औषधांचा वापर समाविष्ट असतो.

उपचार आणि थेरपी

हेरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांचा उपचार हा रोगाच्या लक्षणांवर आणि टप्प्यावर अवलंबून असतो. रोगाचा मार्ग देखील कधीकधी महत्त्वपूर्ण असतो. अशा प्रकारे, लक्षणांवर लक्षणांचा उपचार केला जातो आणि ते प्रभावित अवयव प्रणालीवर आधारित असतात. नियमानुसार, तीव्र हल्ल्यांवर विशेषतः कोर्टीकोस्टिरॉइड्सचा उपचार केला जातो ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स जसे कॉर्टिसॉल. उपचाराचा हेतू हे रोखणे आहे रोगप्रतिकार प्रणाली. केवळ क्वचित प्रसंगी रुग्णांना दीर्घ मुदतीची संधी मिळते उपचार सह रोगप्रतिकारक. अशा कायमस्वरुपी औषधोपचार केवळ रोगाच्या तीव्र स्वरुपामध्ये आवश्यक आहे, कारण कायमचा प्रतिबंध केला जात नाही रोगप्रतिकार प्रणाली पुन्हा विलंब होऊ शकतो. एक प्रतिबंधित कारण रोगप्रतिकार प्रणाली जोखमीशी देखील संबंधित आहे, औषधोपचारांचे फायदे आणि जोखीम प्रत्येक वैयक्तिक प्रकरणात वजन केले जाते. जर विविध क्रॅनियल नर्वांच्या जळजळांमुळे अर्धांगवायू किंवा भाषण विकारांची चिन्हे उद्भवतात आणि गिळताना त्रास होणे, रुग्णाला देखील दिले जाते स्पीच थेरपी किंवा हालचाल थेरपी. तथापि, चेहर्यावरील अर्धांगवायूची लक्षणे देखील उत्स्फूर्तपणे पुन्हा होऊ शकतात. हे विशेषत: खरे आहे जर थोड्या वेळाने जळजळ बरे होते आणि अशाप्रकारे कोणतीही तंत्रिका ऊतक नष्ट होत नाही. सतत हायपोसालिव्हेशनसाठी, रुग्णाला दिले जाऊ शकते लाळ पर्याय की संरक्षण मौखिक पोकळी जसे की दुय्यम आजारांपासून दात किंवा हाडे यांची झीज.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

सारकोइडोसिसचा एक विशेष प्रकार म्हणून, हेरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोममध्ये एक चांगला रोगनिदान आहे. कोर्स क्रॉनिक ते सबक्रॉनिक आहे. तेथे एक तुलनेने उच्च उत्स्फूर्त बरा दर आहे, जो 20 ते 70 टक्क्यांपर्यंत आहे. 20 ते 40 वर्षे वयोगटातील तरूणांवर विशेष परिणाम होतो. शिवाय, असेही आढळले आहे की हलकी-त्वचेची लोकसंख्या जास्त आफ्रिकन अमेरिकन या सिंड्रोममुळे ग्रस्त आहे. तथापि, सर्व सार्कोइडोसिस रूग्णांपैकी केवळ पाच टक्के रुग्ण हेअरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोममुळे ग्रस्त आहेत. सारकोइडोसिसच्या या स्वरूपाचे वैशिष्ट्य म्हणजे क्रॅनियल तंत्रिकाच्या विफलतेमुळे न्यूरोलॉजिकल लक्षणांची वारंवार घटना. यामुळे चेहर्याचा अर्धांगवायू होतो, जो तोंडाच्या कोप d्यात कोरडे पडणे किंवा पापण्यांचा अपूर्ण बंद होणे अशा चेहर्यावरील अभिव्यक्तीतील ठराविक बदलांशी संबंधित आहे. चव विकार देखील उद्भवू शकतात. हेनफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोममुळे ग्रस्त सर्व लोकांपैकी सुमारे 50 ते 70 टक्के लोकांमध्ये क्रॅनियल नर्व्हची कमतरता उद्भवते. पुढे, बुबुळ, पॅरोटीड ग्रंथी आणि तोंडी श्लेष्मल त्वचा सूज आहेत. सारकोइडोसिसमधील मृत्यूचे प्रमाण सुमारे पाच टक्के आहे, प्रामुख्याने फुफ्फुस बिघडलेले कार्य. तथापि, रोगाच्या सर्व प्रकारांसाठी हे खरे आहे. हेअरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोममध्ये विशेषत: प्राणघातकपणा किती आहे याची पडताळणी अद्याप झालेली नाही. आयरिस दृष्टी म्हणून धोका असू शकते, जसे की गुंतागुंत मोतीबिंदू किंवा काल्पनिक अस्पष्टता उद्भवू शकते. द हृदय, त्वचा, सांधे, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, नसा आणि वरच्या वायुमार्गाचेही सतत निरीक्षण केले पाहिजे. कारण रोगाचा कोर्स अत्यंत बदल घडवून आणणारा आहे.

प्रतिबंध

कारण हेयरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोम अनुवांशिक पूर्वस्थिती आणि पर्यावरणीय विषांच्या संयोगामुळे उद्भवू शकते असे मानले जाते, त्यामुळे या आजारास प्रतिबंध होऊ शकत नाही.

फॉलो-अप

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, काळजी घेणारी फारच कमी उपाय हेरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोम बाधित व्यक्तीसाठी उपलब्ध आहेत. सर्वप्रथम, लवकर निदान केले पाहिजे जेणेकरुन पुढील गुंतागुंत टाळता येतील. या रोगाच्या नंतरच्या उपचारासह केवळ लवकर निदान केल्याने देखील लक्षणांचे आणखी बिघडू नये. हेयरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोम स्वतःच बरे करणे देखील शक्य नाही. या रोगामुळे, पीडित व्यक्ती सामान्यत: औषधे घेण्यावर अवलंबून असते. कोणतीही अनिश्चितता किंवा प्रश्न असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला नेहमी घ्यावा. शिवाय, लक्षणे कमी करण्यासाठी पीडित व्यक्तीने नियमित सेवन आणि योग्य डोसकडे लक्ष दिले पाहिजे. रोग देखील कारणीभूत असल्याने गिळताना त्रास होणे किंवा भाषण समस्या, काही हेरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोम रूग्ण विशेष अवलंबून असतात उपचार या तक्रारींचा प्रतिकार करणे. या उपचारपद्धतींमधून काही व्यायाम रूग्णांच्या स्वत: च्या घरात देखील बरे होऊ शकतात. त्याचप्रमाणे, चांगले स्वच्छता मौखिक पोकळी रोग टाळण्यासाठी महत्वाचे आहे. हेअरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोममुळे पीडित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी होईल की नाही हे सर्वत्र सांगता येत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

हेअरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोममध्ये बचत-बचत पर्याय तुलनेने मर्यादित आहेत, त्यामुळे पीडित लोक लक्षणे दूर करण्यासाठी प्रामुख्याने वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असतात. तीव्र कोर्सच्या बाबतीत, औषधाचे सेवन कायमस्वरूपी करणे आवश्यक आहे. हेरफोर्ड-मायिलियस सिंड्रोममुळे बहुतेक वेळा भाषणातील अडचणी उद्भवतात, प्रभावित व्यक्ती विविध थेरपीद्वारे भाषण विकारांवर प्रतिकार करू शकते. व्यायाम सहसा घरी केले जाऊ शकतात. शिवाय, बाधित व्यक्तीने निरोगी व्यक्तीकडेही लक्ष दिले पाहिजे आहार आणि गिळण्याच्या अडचणी असूनही नियमित पिणे टाळण्यासाठी सतत होणारी वांती किंवा कमतरतेची लक्षणे. केरी सिंड्रोममुळे पीडित लोकांमध्येही वारंवार आढळते, म्हणून दंतचिकित्सकाकडे नियमित तपासणी केल्यास या गुंतागुंत टाळता येऊ शकतात. विशेषत: मुलांमध्ये पालकांनी नियमित वैद्यकीय तपासणीकडे लक्ष दिले पाहिजे. जर रुग्णाला देखील चेहर्याचा अर्धांगवायूचा त्रास होत असेल तर पीडित व्यक्तीचे आयुष्य अधिक आरामदायक होण्यासाठी या प्रकरणात मित्र आणि नातेवाईकांचे सहकार्य नेहमीच आवश्यक असते. मानसशास्त्रज्ञांशी किंवा परिचित लोकांशी बोलण्यामुळे मानसिक तक्रारींमध्ये देखील मदत होते.