हायपरकोग्युलेबिलिटी म्हणजे असामान्यपणे वाढलेली कोग्युलेबिलिटी रक्त. हे थ्रोम्बी तयार करण्याच्या प्रवृत्तीशी संबंधित आहे आणि मुख्यपैकी एक मानले जाते जोखीम घटक फ्लेबोथ्रोम्बोसिस साठी.
हायपरकोग्युलेबिलिटी म्हणजे काय?
हायपरकोग्युलेबिलिटी असलेल्या रुग्णांमध्ये, द रक्त निरोगी लोकांपेक्षा गुठळ्या लवकर होतात. गुठळ्या होण्यास उत्तेजन देणाऱ्या घटकांच्या वाढीमुळे किंवा गुठळ्या होण्यास प्रतिबंध करणार्‍या घटकांमध्ये घट झाल्यामुळे गुठळ्या होण्याची क्षमता वाढते. अशा कोग्युलेशन डिसऑर्डरचा परिणाम म्हणजे उत्स्फूर्तपणे थ्रोम्बोसिस होतो. थ्रोम्बोसिस हे गुठळ्यांमुळे होणारे रक्तवहिन्यासंबंधी अडथळे आहेत. कोरोनरी मध्ये थ्रोम्बोसिस कलम ट्रिगर करू शकता ए हृदय पुरवठा करणाऱ्या वाहिन्यांमध्ये हल्ला, थ्रोम्बी मेंदू आघाडी ते अ स्ट्रोक. उपचार हायपरकोग्युलेबिलिटी कारणावर अवलंबून असते.
कारणे
Hypercoagulability अधिग्रहित किंवा जन्मजात असू शकते. जन्मजात हायपरकोग्युलेबिलिटीला जन्मजात हायपरकोग्युलेबिलिटी असेही म्हणतात. त्याची अनेक मूलभूत कारणे असू शकतात. कोग्युलेशन डिसऑर्डर ऑटोसोमल-प्रबळ पद्धतीने वारशाने मिळू शकतो. अनुवांशिक दोष होऊ शकतात आघाडी च्या कमतरतेपर्यंत प्रथिने-सी, प्रथिने- एस or अँटिथ्रोम्बिन III. ह्यांची कमतरता एन्झाईम्स परिणामी कोग्युलेशन कॅस्केड आणि हायपोफिब्रिनोलिसिसचे निष्क्रियता कमी होते. परिणामी, रक्त गुठळ्या एकीकडे अधिक वेगाने तयार होतात आणि दुसरीकडे हळूहळू कमी होतात. एक घटक V उत्परिवर्तन म्हणून एपीसी प्रतिकार ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने देखील वारसा मिळू शकतो. एपीसी प्रतिकार सक्रिय प्रथिने C ला कमकुवत प्रतिसाद द्वारे दर्शविले जाते. सक्रिय प्रोटीन C रक्त गोठण्यास प्रतिबंध करते. सह रुग्ण एपीसी प्रतिकार शिरासंबंधीचा त्रास थ्रोम्बोसिस निरोगी व्यक्तींपेक्षा अधिक वेगाने. जन्मजात होमोसिस्टीनेमिया देखील हायपरकोग्युलेबिलिटीशी संबंधित आहे. अधिग्रहित हायपरकोग्युलेबिलिटी सामान्यत: च्या कार्यात्मक कमजोरीमुळे होते यकृत. या प्रकरणात, प्रथिने एस, प्रथिने सी आणि कमी संश्लेषण अँटिथ्रोम्बिन III विकसित होते. च्या कमतरतेमुळे कमी संश्लेषण होऊ शकते व्हिटॅमिन के, बहिर्वाह विकारांद्वारे किंवा संदर्भात संश्लेषण निर्बंधांद्वारे यकृत अपुरेपणा यकृत अपुरेपणा सहसा यकृत सिरोसिसचा परिणाम असतो. स्वयंप्रतिकार रोग हायपरकोग्युलेबिलिटी देखील होऊ शकते. अशा इम्युनोकोआगुलोपॅथीचे उदाहरण म्हणजे अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम सिस्टमिक ल्यूपस इरिथेमाटोसस. या प्रकरणात, antiphospholipid प्रतिपिंडे रक्तात फिरते. हे इतर गोष्टींबरोबरच, क्लोटिंग घटकांविरूद्ध निर्देशित केले जातात आणि गुठळ्या होण्याची प्रवृत्ती वाढवतात. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम देखील संधिवातामुळे होऊ शकतो संधिवात, एचआयव्ही, हिपॅटायटीस B, मलेरिया or औषधे जसे क्लोरोप्रोमाझिन or प्रोप्रानॉलॉल. च्या सेटिंगमध्ये हायपरकोग्युलेबिलिटी देखील येऊ शकते हेपेरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. च्या आसंजनामुळे होते प्लेटलेट्स. उपभोगाच्या कोगुलोपॅथीच्या संदर्भात हायपरकोग्युलेबिलिटी देखील उद्भवते. येथे, वाढलेल्या कोग्युलेबिलिटीमुळे क्लोटिंग घटकांचा वापर होतो. परिणामी, क्लोटिंग घटकांची कमतरता असते आणि त्यामुळे रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढते. हायपरकोग्युलेबिलिटीमध्ये, रक्त गोठण्याचे प्रमाण वाढते. यामुळे उत्स्फूर्त होतो थ्रोम्बोसिस, जे पुनरावृत्ती देखील होऊ शकते. हायपरकोग्युलेबिलिटी हा विर्चो ट्रायडचा भाग आहे. यानुसार, थ्रोम्बोसिसच्या विकासासाठी विशेषतः तीन घटक संबंधित आहेत:
- पात्राच्या भिंतीमध्ये बदल
- प्रवाहाच्या वेगात बदल
- रक्ताच्या रचनेत बदल (हायपरकोग्युलेबिलिटी).
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
ची लक्षणे थ्रोम्बोसिस स्थान आणि जहाजाच्या व्याप्तीनुसार मोठ्या प्रमाणात बदलू शकतात अडथळा. वारंवार, थ्रोम्बोसेस लक्ष न दिला गेलेला जातो. अगदी गंभीर thromboses की आघाडी फुफ्फुसासाठी मुर्तपणा नंतरच्या टप्प्यावर अनेकदा लक्षणे नसतात. उच्चारित बाबतीत पाय शिरा थ्रोम्बोसिस, तथापि, मध्ये विशेषत: सूज आणि उबदारपणाची भावना असते खालचा पाय किंवा संपूर्ण पाय. सूज अनेकदा घट्टपणाची भावना निर्माण करते. प्रभावित टोकाची उंची वाढवल्याने आराम मिळतो. द त्वचा प्रभावित भागात लाल आणि कडक आहे. निळा रंगही दिसू शकतो. खोल सर्वात धोकादायक गुंतागुंत शिरा थ्रोम्बोसिस फुफ्फुसीय आहे मुर्तपणा. या प्रकरणात, थ्रोम्बस सैल तुटतो, फुफ्फुसात प्रवास करतो आणि महत्त्वपूर्ण अवरोध होतो कलम तेथे. फुफ्फुस मुर्तपणा प्राणघातक असू शकते. एक उशीरा गुंतागुंत जी खोल नंतर येऊ शकते शिरा थ्रोम्बोसिस हा पोस्ट-थ्रॉम्बोटिक सिंड्रोम आहे. कोरोनरीमध्ये थ्रोम्बी फॉर्म असल्यास कलम हायपरकोग्युलेबिलिटीमुळे, अ हृदय हल्ला होतो. ची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे हृदय अटॅक म्हणजे हृदयाच्या क्षेत्रामध्ये तीव्र दाब, छाती दुखणे हात किंवा पोटाच्या वरच्या भागात पसरणे, घट्टपणाची भावना, मळमळ, उलट्या आणि श्वास लागणे. सेरेब्रलमध्ये गठ्ठा तयार होणे धमनी, दुसरीकडे, इस्केमिक अपोप्लेक्सी ठरतो. या अट एक म्हणून देखील ओळखले जाते स्ट्रोक. या प्रकरणात, रक्ताभिसरण दंगल अभाव ठरतो ऑक्सिजन आणि अशा प्रकारे मृत्यूपर्यंत मेंदू मेदयुक्त.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
प्रयोगशाळेत निदान केले जाते. या कारणासाठी, प्रथिने सी, प्रोटीन एस, आणि अँटिथ्रोम्बिन III निर्धारित आहेत. यापैकी एक किंवा अधिक पातळी हायपरकोग्युलेबिलिटीमध्ये कमी होते. व्ही लीडेन उत्परिवर्तनाचा संशय असल्यास, आण्विक अनुवांशिक चाचणी केली जाते.
गुंतागुंत
बर्याच प्रकरणांमध्ये, हायपरकोग्युलेबिलिटीकडे लक्ष दिले जात नाही, त्यामुळे यावर लवकर उपचार अट शक्य नाही. प्रभावित व्यक्तीला त्रास होऊ शकतो फुफ्फुसीय रक्तवाहिन्यासंबंधी हायपरकोग्युलेबिलिटीमुळे आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत, त्यातून मरतात. नियमानुसार, सूज प्रामुख्याने खालच्या भागात पसरते पाय, जे नंतर संपूर्ण पाय कव्हर करू शकते. शिवाय, तेथे देखील आहे वेदना पाय आणि एक रंग वर त्वचा. हालचाल प्रतिबंधित आहे आणि यामुळे दैनंदिन जीवनात गंभीर विकृती निर्माण होतात. Hypercoagulability नंतर देखील होऊ शकते हृदयविकाराचा झटका, ज्याच्या आधी आहे छाती दुखणे. हे शरीराच्या इतर भागात देखील पसरू शकते, ज्यामुळे वेदना मध्ये मान आणि परत. रुग्णाला श्वासोच्छवासाचा त्रास देखील होतो, उलट्या आणि मळमळ. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना हृदयविकाराचा झटका रुग्णासाठी घातक देखील असू शकते. हायपरकोग्युलेबिलिटीचा उपचार कारणात्मक आहे आणि सामान्यतः औषधांच्या मदतीने केला जातो. पुढे कोणतीही गुंतागुंत होत नाही. तथापि, पूर्ण बरा होण्याची खात्री देता येत नाही. रोगाचा पुढील मार्ग मुख्यत्वे त्याच्या प्रकटीकरणावर अवलंबून असतो.
आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?
रक्तामध्ये अडथळे येताच डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे अभिसरण घडणे शरीरात उबदारपणाची असामान्य संवेदना असल्यास किंवा थंड हातपाय, चिन्हे तपासली पाहिजे आणि उपचार केले पाहिजेत. लक्षणे दीर्घकाळ टिकून राहिल्यास किंवा तीव्रतेत सतत वाढ होत असल्यास, चिंतेचे कारण आहे. जर सूज आली असेल, हालचालींवर मर्यादा येत असतील किंवा नेहमीच्या कामगिरीची पातळी कमी झाली असेल, तर निरीक्षणे डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. मध्ये घट्टपणाची भावना असल्यास छाती, च्या देखावा मध्ये बदल त्वचा किंवा विकृत रूप, डॉक्टरांना भेट देण्याचा सल्ला दिला जातो. विशेषतः निळ्या रंगाचा रंग हा धोक्याचा इशारा मानला जातो. जर बाधित व्यक्तीला त्रास होत असेल तर मळमळ, उलट्या or चक्कर, लक्षणांचे स्पष्टीकरण करण्याची शिफारस केली जाते. श्वासोच्छ्वास किंवा मधूनमधून श्वास लागण्याच्या बाबतीत श्वास घेणे, शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे. बेशुद्ध पडणे किंवा अचानक कोलमडणे त्वरित वैद्यकीय लक्ष आवश्यक आहे. रुग्णाचे अस्तित्व सुनिश्चित करण्यासाठी आपत्कालीन डॉक्टरांना बोलावले पाहिजे आणि त्याच्या सूचनांचे पालन केले पाहिजे. छाती दुखणे आणीबाणी सूचित करते. जर वेदना हात, खांदा किंवा पोटाच्या वरच्या बाजूला हलवल्यास डॉक्टरांची आवश्यकता असते. तर श्वास घेणे अडचणी, झोपेचा त्रास, सामान्य अस्वस्थता किंवा वर्तणुकीशी संबंधित समस्या उद्भवल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.
उपचार आणि थेरपी
उपचार हायपरकोग्युलेबिलिटी कारणावर अवलंबून असते. जर अनेक उत्स्फूर्त थ्रोम्बोसेस आधीच उद्भवले असतील, तर जन्मजात हायपरकोग्युलेबिलिटीवर आयुष्यभर औषधोपचार करणे आवश्यक आहे. या उद्देशासाठी तथाकथित anticoagulants वापरले जातात. हे रक्त पातळ करणारे रक्त गोठण्यास प्रतिबंध करतात. ज्ञात anticoagulants म्हणून coumarin डेरिव्हेटिव्ह आहेत फेनप्रोकोमन or वॉर्फरिन. हेपरिन वापरले जाऊ शकत नाही कारण अँटीथ्रॉम्बिन-III च्या कमतरतेमुळे औषधाची प्रभावीता कमी होते. उपचार अधिग्रहित hypercoagulability साठी देखील कारण-अवलंबून आहे. च्या बाबतीत व्हिटॅमिन के कमतरता, व्हिटॅमिन के बदलले आहे. थ्रोम्बोप्रोफिलेक्टिक हेपरिनाइझेशन देखील आवश्यक असू शकते. यकृत रोगामुळे हायपरकोग्युलेबिलिटी असल्यास, या कारक रोगाचा उपचार करणे आवश्यक आहे. यकृताच्या आजारामुळे उद्भवलेल्या अँटिथ्रॉम्बिन III च्या कमतरतेवर अँटिथ्रॉम्बिन III प्रतिस्थापनाने अल्पावधीत उपचार केले जाऊ शकतात. तथापि, ही थेरपी टिकू शकत नाही.
संभाव्यता आणि रोगनिदान
उपचार न केल्यास, हायपरकोग्युलेबिलिटीला प्रतिकूल रोगनिदान होते. विकाराचे परिणाम प्रभावित व्यक्तीमध्ये विविध जीवघेण्या परिस्थितींना चालना देऊ शकतात. बर्याचदा एक तीव्र परिस्थिती उद्भवते ज्यामध्ये काही मिनिटांत रुग्णाचा मृत्यू होतो. जर हायपरकोग्युलेबिलिटी लक्षात आली आणि वेळेत निदान झाले, तर दीर्घकालीन थेरपीमध्ये जीवघेणा परिणाम लक्षणीयरीत्या कमी केला जाऊ शकतो. चांगले रोगनिदान सुनिश्चित करण्यासाठी कारक रोग शोधून त्यावर उपचार करणे आवश्यक आहे. चे सर्व अंतर्निहित रोग नाहीत रक्त गोठणे विकार बरा होऊ शकतो. बर्याच प्रकरणांमध्ये, औषधोपचार व्यतिरिक्त, राहण्याची परिस्थिती बदलणे आणि अनुकूल करणे आवश्यक आहे. जर अवयवांचे रोग उपस्थित असतील तर त्यांचे वैयक्तिकरित्या मूल्यांकन करणे आवश्यक आहे. अवयवाच्या ऊतींना भरून न येणारे नुकसान झाल्यास, रुग्णाचे जीवन सुरक्षित ठेवण्यासाठी दात्याच्या अवयवाची आवश्यकता असू शकते. ऑपरेशन नेहमीच विविध जोखीम आणि गुंतागुंतांशी संबंधित असते. जर ऑपरेशन यशस्वी झाले आणि दात्याचा अवयव शरीराद्वारे चांगल्या प्रकारे स्वीकारला गेला, तर लक्षणीय सुधारणा आरोग्य घडणे मर्यादा राहिल्या तरी, बदललेल्या परिस्थितीत जीवनाचा दर्जा चांगला मिळू शकतो. तरीही, नियमित देखरेख अत्यावश्यक आणि रक्त मूल्ये रुग्णाच्या संपूर्ण आयुष्यभर चालणे आवश्यक आहे. बदल आणि विकृतींच्या बाबतीत, नवीन उपचार आवश्यक आहेत. एकूणच, रक्त गोठणे मोठ्या संख्येने रुग्णांमध्ये लक्षणांपासून मुक्तता होत नाही. तरीही, उपचार योजना पाळल्यास अनुकूल रोगनिदान दिले जाते.
प्रतिबंध
जन्मजात हायपरकोग्युलेबिलिटी जन्मजात असते आणि त्यामुळे ते टाळता येत नाही. सर्वोत्कृष्टपणे, अंतर्निहित रोगाची लवकर ओळख आणि थेरपीद्वारे अधिग्रहित हायपरकोग्युलेबिलिटी टाळता येऊ शकते.
फॉलो-अप
हायपरकोग्युलेबिलिटीच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्णाला नाही किंवा खूप कमी आहे उपाय आणि नंतर काळजीसाठी पर्याय. या प्रकरणात, लक्षणे योग्यरित्या कमी करण्यासाठी आणि लक्षणे आणखी बिघडण्यास प्रतिबंध करण्यासाठी त्यानंतरच्या उपचारांसह लवकर निदान करणे ही सर्वात महत्वाची गोष्ट आहे. रोग जितक्या लवकर ओळखला जाईल, तितका सामान्यतः रोगाचा पुढील मार्ग चांगला असतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या रोगाचा औषधोपचार करून उपचार केला जातो. असे केल्याने, पीडित व्यक्ती नियमित सेवनाने योग्य डोसवर अवलंबून असते ज्यामुळे तक्रारी योग्यरित्या आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे कायमस्वरूपी कमी होतात. डॉक्टरांच्या सूचना नेहमी पाळल्या पाहिजेत. परिस्थितीचे निरीक्षण करण्यासाठी डॉक्टरांद्वारे नियमित तपासणी देखील केली पाहिजे. हायपरकोग्युलेबिलिटी हा जन्मजात आजार असल्याने तो पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही. जर पीडित व्यक्तीला मूल होण्याची इच्छा असेल तर अनुवांशिक सल्ला या रोगाची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी देखील केले जाऊ शकते. तथापि, या रोगामुळे उपचार असूनही रुग्णाचे आयुर्मान कमी होणे सामान्य नाही.
आपण स्वतः काय करू शकता
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हायपरकोग्युलेबिलिटीचा उपचार औषधे घेऊन केला जातो. असे करताना, प्रभावित झालेल्यांनी थ्रोम्बोसिस आणि इतर गुंतागुंत टाळण्यासाठी नियमितपणे रक्त पातळ करणारे औषध घेणे सुनिश्चित केले पाहिजे. शिवाय, रोग देखील एक कमतरता होऊ शकते व्हिटॅमिन के, जेणेकरून हे जीवनसत्व घेतले पाहिजे पूरक. विशेषत: वृद्ध लोकांनी विविध तज्ञांसोबत नियमित तपासणीत भाग घेतला पाहिजे हृदयविकाराचा झटका, उदाहरणार्थ. संबंधित भागात अगदी थोडा वेदना देखील रोग सूचित करू शकते. प्रभावित झालेल्यांपैकी बर्याच जणांना हायपरकोग्युलेबिलिटीमुळे प्रतिबंधित गतिशीलतेचा त्रास होत असल्याने, ते त्यांच्या दैनंदिन जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. या संदर्भात, मित्र आणि कुटुंबाची मदत विशेषतः फायदेशीर ठरते. मानसशास्त्रज्ञांशी किंवा जवळच्या मित्रांशी आणि नातेवाईकांशी चर्चा केल्याने देखील हा आजार कमी होऊ शकतो. उदासीनता. मुलांच्या बाबतीत, रोगाचा योग्य कोर्स दर्शविण्यासाठी थेट शिक्षण घेतले पाहिजे. पुढील उपचार मूलभूत रोगावर अवलंबून असतात, जेणेकरून येथे कोणतेही सामान्य अंदाज बांधता येत नाहीत.
