स्नायू तंतू आहेत स्नायू फायबर प्रामुख्याने बनलेले घटक प्रथिने अ‍ॅक्टिन आणि मायोसिन ते दोन प्रथिने स्नायूंच्या संकुचित घटक आहेत जे स्नायूंच्या हालचाली अंमलात आणण्यासाठी एकत्र काम करतात. नेमालाइन मायोपॅथीमध्ये, स्नायू तंतु एक स्पिन्डल आकारात बदलतात, ज्यामुळे स्नायू कमकुवत होतात.
स्नायू फायब्रिल म्हणजे काय?
स्नायू तंतू किंवा स्नायू फायबर पेशी मायओसाइट्स असतात आणि स्ट्राइटेड स्केटल स्नायूच्या स्पिंडल-आकाराच्या सेल युनिट्सशी संबंधित असतात. गुळगुळीत स्नायू स्नायू तंतूंनी बनलेले नसतात. स्केटल स्नायू तंतूंमध्ये, स्नायू तंतू सेल ऑर्गेनेल स्तरावर कार्यशील युनिट तयार करतात. घटकांना मायोफिब्रिल्स देखील म्हणतात आणि फिलामेंट स्लाइडिंगद्वारे कंकाल स्नायूंचे आकुंचन सक्षम करतात. स्ट्राइटेड स्नायूंच्या प्रत्येक कंकाल स्नायूमध्ये अनेक वैयक्तिक फायब्रिल्स असतात जे एकमेकांशी एकत्रित बनतात. प्रथिने मायोसिन स्नायू तंतूंचा एक प्रमुख घटक बनवते. ऑन्टोलॉजिकल दृष्टिकोनातून, ऑर्गेनल फंक्शनल युनिट स्नायू फायब्रिलला सुपरऑर्डिनेट आहे. गौण घटकांमध्ये सरॅमर आणि पोशाख समाविष्ट आहे. इंटरमीडिएट फिलामेंट डेस्मीनद्वारे स्नायूंमध्ये फायब्रिलच्या बंडलमध्ये वैयक्तिक स्नायू तंतू नेहमीच बांधलेले असतात आणि सभोवतालच्या एंडोप्लाज्मिक रेटिक्युलमच्या रूपात असतात ज्याला सारकोप्लाज्मिक रेटिकुलम म्हणतात.
शरीर रचना आणि रचना
स्नायू फायब्रिलमध्ये समान अंतर्गत संरचनेसह बॅक-टू-बिल्ड बिल्डिंग युनिट्स असतात, ज्यांना सारकोमेर्स देखील म्हणतात. हलके सूक्ष्मदर्शकाखाली फायब्रिल ठराविक ट्रान्सव्हर्स स्ट्रायझिंग्ज दर्शवितात जे स्ट्रीटेड स्नायूंना त्याचे नाव देतात. नियमित ट्रान्सव्हर्स पट्ट्यांचा परिणाम नियमित होतो वितरण वैयक्तिक स्नायू तंतु च्या. टिपिकल बॅन्डिंग पॅटर्न तयार होतो. स्नायू तंतूंच्या स्वतंत्र सॅरोकमर्समध्ये प्रथिने तंतू असतात जे एकमेकांना समांतर व्यवस्था केलेले असतात. हे जाड प्रथिने तंतू तथाकथित मायओसिनशी संबंधित असतात, ज्यास स्नायू प्रथिने म्हणून अधिक ओळखले जाते. मायोसिनच्या प्रत्येक फिलामेंट दरम्यान अ‍ॅक्टिनचे पातळ तंतु असतात. अ‍ॅक्टिन आणि मायोसिनचे कॉम्प्लेक्स मानवी जीवातील सर्वात मोठ्या प्रथिनेद्वारे स्थिर ठेवले जाते: तथाकथित टायटिन. टायटिनच्या पातळ फिलामेंट्ससह नियमितपणे अंतरावरील सॉलिड डिस्क जोडल्या जातात. वैयक्तिक डिस्क मायोसिनने विभक्त केल्या आहेत रेणू आणि अ‍ॅक्टिन फिलामेंट्ससह प्रमाणितपणे आच्छादित.
कार्य आणि कार्ये
मायोसिन आणि अ‍ॅक्टिन एकत्रितपणे स्नायूंचे संकुचित घटक म्हणून ओळखले जातात. स्नायू तंतुमय घटक या कॉन्ट्रॅक्टिल घटकांपासून बनलेले असतात. अशा प्रकारे, फायब्रिलचे मुख्य कार्य म्हणजे कंकाल स्नायूंचे संकुचन करणे. स्नायू संकुचित नेहमी मज्जातंतू मेदयुक्त आणि स्नायू ऊती एक संवाद आवश्यक आहे. केवळ मोटर तंत्रिका आणि संबंधित कंकाल स्नायूंचे न्यूरोमस्क्युलर युनिट स्नायूला मध्यवर्ती आदेशांना प्रतिसाद देण्यास परवानगी देते. मज्जासंस्था. अशा प्रकारे, कॉन्ट्रॅक्टिल स्नायू घटक actक्टिन आणि मायोसिन स्नायूंच्या मोटर फंक्शनमध्ये आणि अशा प्रकारे मानवी लोकोमोशनमध्ये योगदान देतात, परंतु ते कोणत्याही प्रकारे मोटर फंक्शनची अंमलबजावणी करत नाहीत. प्रत्येक कंकाल स्नायू आकुंचन होण्यापूर्वी आहे कॅल्शियम आयन हे आयन सारकोप्लाज्मिक रेटिक्युलमपासून उद्भवतात आणि जेव्हा जेव्हा मध्यभागी संकुचित होतात तेव्हा सोडले जातात मज्जासंस्था एफ्रेन्टद्वारे स्नायूपर्यंत पोहोचू शकता नसा. आदेश बायोइलेक्ट्रिकल उत्तेजनाच्या स्वरूपात स्नायूपर्यंत पोहोचतात आणि त्याच्या मोटर एंड प्लेटमध्ये प्रसारित होतात. एकदा असे झाले, म्हणाले कॅल्शियम आयन सोडले जातात आणि त्यानंतर मायोसिन आणि अ‍ॅक्टिन फिलामेंट्समध्ये फरक होतो. प्रसारानंतर, द कॅल्शियम आयन ट्रिगर संवाद तंतु दरम्यान. यामुळे फिलामेंट स्लाइडिंग म्हणून ओळखले जाते. द संवाद मायोसिन आणि अ‍ॅक्टिन फिलामेंट्स दरम्यान अ‍ॅक्टिन फिलामेंट्स वैयक्तिक मायोसिन फिलामेंट्स दरम्यान सरकतात. या इंद्रियगोचरला स्लाइडिंग फिलामेंट मेकॅनिझम म्हणून देखील ओळखले जाते आणि स्ट्रायटेड स्नायूंच्या प्रत्येक स्नायूंच्या आकुंचनचा आधार घेतो. फिलामेंट स्लाइडिंगमुळे सरकारचे लहान होते. हे अखेरीस सर्व स्नायू तंतू लहान करते स्नायू फायबरज्यामुळे फायबर मळते. अंतिम आकुंचन या स्नायू पिळणेपेक्षा भिन्न आहे कारण त्यासाठी एकाधिक स्नायू तंतू कमी करणे आवश्यक आहे.
रोग
तथाकथित मायोपॅथी हे स्नायूंचे मूळ रोग आहेत ज्याला मूलभूत न्यूरोनल कारण नाही. स्केलेटल स्नायू मायोपॅथीच्या विविध प्रकारांमुळे पीडित होऊ शकतात. यापैकी एक नेमालाइन मायओपॅथी आहे. नेमालिन मायोपॅथी हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे जो जन्मजात मायोपॅथीशी संबंधित आहे. रोगामध्ये, नेमालाइन बॉडी नावाच्या रॉड-आकाराचे बदल स्नायू तंतुवर दिसतात. नेमालाईन मायोपॅथी या शब्दाचा अर्थ अनुवांशिकदृष्ट्या वेगळ्या विकृतींचा संदर्भ असू शकतो. रोगाचा प्रत्येक प्रकार आधी अनुवांशिक उत्परिवर्तन होण्यापूर्वी अंशतः ऑटोसोमल वर्चस्व आणि अंशतः स्वयंचलित निरंतर वारसा मध्ये जातो. स्नायूंच्या पॅथो-हिस्टोलॉजिकल विश्लेषणावर बायोप्सी, रोगाचे सर्व प्रकार मायोसाइट्समध्ये रॉड-सारखी किंवा तंतुमय रचनांद्वारे प्रकट होतात. रोगाचे नैदानिक सादरीकरण अत्यंत परिवर्तनशील आहे. या रोगाचा कोर्स मध्यम लक्षणांपासून गंभीर मर्यादेपर्यंत भिन्न असतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मायोपॅथी स्नायूंच्या कमी-अधिक तीव्र कमजोरीशी संबंधित आहे. नेमालाइन मायोपॅथीचे गंभीर अभ्यासक्रम उत्स्फूर्त हालचाली किंवा श्वसन हालचालींच्या अपयशाशी संबंधित आहेत, जे जन्मापासूनच सुरू होऊ शकतात आणि अशा लवकर प्रारंभासह, आघाडी काही महिन्यांत मृत्यू. माफक प्रमाणात गंभीर अभ्यासक्रमांमध्ये, स्नायूंची कमकुवतपणा हळूहळू वाढत जाते, स्थिर होते किंवा कालांतराने कमी होते. वैशिष्ट्यपूर्णपणे, सौम्य अभ्यासक्रमांमध्ये, कमी स्नायूंचा टोन किंवा अशक्तपणा ट्रंक स्नायू आणि बुलबार आणि वर परिणाम करते चेहर्यावरील स्नायू. जेव्हा श्वसनाच्या स्नायूंचा सहभाग असतो, तेव्हा हायपोव्हेंटीलेशन सर्वात सामान्य लक्षण असल्याचे दिसून येते. काही प्रकरणांमध्ये, वारंवार श्वसन संक्रमण होतो. बल्बेर मस्कलेटची कमकुवतपणा सहसा द्वारे प्रकट होते भाषण विकार आणि गिळण्याची समस्या. मायोपॅथी व्यतिरिक्त स्नायू तंतूंचा परिणाम असंख्य रोगांमुळे होऊ शकतो. मायोफिब्रिल्सचे ropट्रोफिझ, उदाहरणार्थ, स्नायूंच्या कमकुवतपणासारखे देखील प्रकट होऊ शकतात. अ‍ॅट्रॉफीच्या कारणास्तव, स्थानिक कमजोरी ही मोठी चिंता करण्याची गरज नाही.
