स्क्लेरोमीक्सेडेमा हा एक विशिष्ट प्रकारचा त्वचारोग आहे जो सहसा महिला रुग्णांमध्ये सादर करतो. स्क्लेरोमायझेडेमा हे पॅचिडेर्मा द्वारे दर्शविले जाते जे मोठ्या क्षेत्रावर दिसते आणि त्यावर पॅप्यूल असतात. सामान्यत: प्लाझ्मासायटोमा स्क्लेरोमायक्सेडेमाच्या स्वरूपात प्रकट होतात. या प्रकरणात, हा रोग स्वतःवर उद्रेकपणे व्यक्त करतो त्वचा आणि बर्‍याचदा हेमेटोलॉजिक इंद्रियगोचर आधी दिसून येते.
स्क्लेरोमायक्सेडेमा म्हणजे काय?
स्क्लेरोमीक्सेडेमा लायकेन मायक्सोएडेमेटोसस आणि आर्न्ड्ट-गॉट्रॉन सिंड्रोम या समानार्थी शब्दांद्वारे देखील ओळखले जाते. नंतरचे नाव गोट्रॉन आणि आर्न्ड्ट या चिकित्सकांकडून घेण्यात आले आहे, ज्यांनी प्रथम त्याचे वर्णन केले त्वचा 1954 मध्ये डिसऑर्डर. मुळात, स्क्लेरोमायक्सेडेमा हा एक विशेष प्रकारचा ग्रंथ आहे जो विशेषतः तीव्र आहे. अशाप्रकारे, स्क्लेरोमाइक्सेडेमाच्या संदर्भात वैशिष्ट्यपूर्ण लिकेनॉइड पापुल्स दिसतात. याव्यतिरिक्त, द त्वचा काही भागात त्वचेच्या थरात म्यूकिन्स जमा करुन प्रभावित भागात घट्ट आणि कडक होते. याव्यतिरिक्त, त्वचेवर फायब्रोसिसमध्ये लक्षणीय वाढ होते. आयजीजी किंवा आयजीजी 1 प्रकारचा एकतर उपस्थित स्क्लेरोमाइक्सेमा सामान्यतः मोनोक्लोनल पॅराप्रोटीनेमियामुळे होतो.
कारणे
स्क्लेरोमाइक्सेडेमाची नेमकी कारणे सध्या अज्ञात आहेत. स्क्लेरोमाइक्सेडेमाच्या विकासाच्या काही विशिष्ट यंत्रणेचा शोध लावला गेला आहे. प्रथम, प्लाझ्मासिटोमा उपस्थित आहे, जो फायब्रोब्लास्ट क्रियाकलाप लक्षणीय वाढवितो. परिणामी, वाढीव श्लेष्मा त्वचेत जमा होतात. तत्वतः काही चिकित्सकांच्या दृष्टिकोनातून, स्क्लेरोमाइक्सेडेमा हे लाकेन मायक्सोएडेमेटोससचे विशेष रूप आहे. फायब्रोब्लास्ट्समुळे त्वचेचे आम्लयुक्त पीएच असलेल्या प्रमाणात म्यूकोपोलिसेकेराइड तयार होते आणि संचयित होते. या प्रक्रियेत, सीरममधील एक विशेष घटक फायब्रोब्लास्ट सक्रिय करतो. आतापर्यंत, स्क्लेरोमाइक्सेडेमाच्या विकासामध्ये पॅराप्रोटीनेमियाची नेमकी भूमिका स्पष्ट केली गेली नाही. मूलभूतपणे, पॅराप्रोटीनेमिया नसल्यासदेखील फायब्रोब्लास्ट्स उत्तेजित स्थितीत राहतात. याव्यतिरिक्त, पॅराप्रोटीनचे प्रमाण स्क्लेरोमायक्सेडेमाच्या तीव्रतेचे संकेत देत नाही.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
स्क्लेरोमायझेडेमा हे तीन मुख्य वैशिष्ट्यांसह दर्शविले जाते जे त्वचेच्या रोगाचे निदान सुलभ करतात. उदाहरणार्थ, हत्तींच्या सदृश जाड आणि मुरुड त्वचेमुळे रुग्ण त्रस्त असतात. प्रभावित त्वचेचे क्षेत्र हायपरपीग्मेंट केलेले आहेत आणि ते पॅचिडेर्डिक मानले जातात. याव्यतिरिक्त, स्क्लेरोमाइक्सेडेमामुळे प्रभावित व्यक्ती त्वचेच्या फ्लोरेसीन्ससारखे दिसतात ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग. याव्यतिरिक्त, नक्कल कडकपणा उपस्थित आहे. शेवटी, ठराविक पॅप्यूल प्रभावित व्यक्तींच्या त्वचेवर दिसतात, जे एकत्र असतात, लिकेनॉइड असतात आणि त्वचेच्या नैसर्गिक रंगासारखे दिसतात. पापुळांमुळे असंख्य प्रकरणांमध्ये खाज सुटते आणि कधीकधी ते ओळींमध्ये देखील व्यवस्थित केले जातात. स्क्लेरोमाइक्सेडेमामध्ये हे पापुळे प्रामुख्याने मान आणि चेहरा. जीवनाच्या चौथ्या आणि सहाव्या दशकात बहुतेक रूग्णांमध्ये स्क्लेरोमायझेडेमा विकसित होतो. बर्‍याचदा, स्क्लेरोमायक्सेडेमा वर दिसून येतो मान, ग्लेबेला, हात, हात आणि खोड. याव्यतिरिक्त, लक्षणे देखील अंतर्गत अवयव. कोरोना च्या रक्तवाहिन्या तसेच मूत्रपिंड स्क्लेरोझ, जेणेकरून संबंधित गुंतागुंत होते. कधीकधी फुफ्फुसांमध्ये या आजारामध्ये सामील होते फुफ्फुसांचे फुफ्फुस अनेक वर्षानंतर विकसित एसोफेजियल गतीची कमतरता देखील शक्य आहे, जसे की पॉलीनुरोपेथी आणि arthritides. क्वचित प्रसंगी, डर्मेटो-न्यूरो सिंड्रोम स्क्लेरोमायक्सेडेमाच्या सेटिंगमध्ये जटिलता म्हणून विकसित होते.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
स्क्लेरोमीक्सेडेमाचे निदान योग्य तज्ञाद्वारे केले जाते. घेतलेल्या इतिहासाच्या वेळी तो किंवा ती रुग्णाची चर्चा करतो वैद्यकीय इतिहास तसेच जवळच्या नातेवाईकांमध्ये संभाव्य जुनाट आजार आणि तत्सम तक्रारी. स्क्लेरोमीक्सेडेमा ग्रस्त व्यक्ती लक्षणे आणि प्रारंभिक प्रकटीकरणाच्या परिस्थितीचे वर्णन करते. अखेरीस, उपस्थित तज्ञ स्क्लेरोमाइक्सेडेमाचे निदान करण्यासाठी विविध क्लिनिकल तपासणी पद्धती वापरतात. प्रथम, च्या विश्लेषणे रक्त सहसा वापरले जातात. मग, तज्ञ स्क्लेरोमायक्सेडेमामुळे प्रभावित त्वचेच्या भागातून ऊतींचे नमुने घेते आणि प्रयोगशाळेत तपासणीचे आदेश देतात. त्वचेत म्यूकिन्सचे अत्यधिक संचय लक्षात येते. चिकित्सक फायब्रोसिस देखील ओळखतो आणि अधोगती करतो संयोजी मेदयुक्त स्क्लेरोमाइक्सेडेमाचे निदान करताना, तज्ञांना विस्तृत काम करावे लागते विभेद निदानकारण या आजाराची लक्षणेसुद्धा असंख्य इतर आजारांमध्ये सारखीच आढळतात. उदाहरणार्थ, डॉक्टर घुमट वगळतो पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे, प्रणालीगत ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग, rosक्रोस्क्लेरोसिस आणि रायनॉडची लक्षणविज्ञान. शिस्तबद्ध प्रचारित ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग, सिस्टीमिक नेफ्रोजेनिक फायब्रोसिस आणि स्क्लेरोएडेमा एडल्टोरम देखील स्क्लेरोमाइक्सेडेमापासून वेगळे केले जावे. शेवटी, प्रीटिबियल मायक्सेडेमा, इओसिनोफिलिक फासीआयटीस, आणि इतर कारणांसह म्यूकिनोसेस देखील द विभेद निदान.
गुंतागुंत
जर स्क्लेरोमायझेडेमाचा उपचार केला गेला नाही तर सामान्यत: त्याच्या गुंतागुंत दरम्यान अतिरिक्त गुंतागुंत वाढतात. त्वचेचे घाव जसे की फोडा आणि पापुद्रे या रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण असतात आणि त्यास संबद्ध असतात वेदना आणि खाज सुटणे आणि सोडू शकते चट्टे चुकीच्या पद्धतीने किंवा खूप उशीर केला तर जर हा रोग पसरतो हृदय आणि मूत्रपिंड रक्तवाहिन्या, मूत्रपिंड निकामी होणे आणि यासारख्या गंभीर गुंतागुंत ह्रदयाचा अतालता विकसित करू शकता. लक्षात घेण्यापासून त्वचा बदल सामान्यत: चेहर्यावर आणि मान, पीडित लोकांना बर्‍याचदा सौंदर्याचा दोष म्हणूनही हे जाणवते. सामाजिक अस्वस्थता आणि निकृष्टतेच्या संकुलांसारख्या मानसिक त्रासात विकास होऊ शकतो, जे या बदल्यात गुंतागुंतंशी संबंधित असतात. स्क्लेरोमाइक्सेडेमाच्या उशीरा परिणामी, फुफ्फुसांचे फुफ्फुस वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये पाहिले जाते. अन्ननलिकेची कमजोरी, परिघीय विकार मज्जासंस्था, आणि च्या घालणे आणि फाडणे रोग सांधे देखील येऊ शकते. क्वचितच, त्वचारोगाच्या परिणामी त्वचारोग-न्यूरो सिंड्रोम विकसित होतो. विकिरण करतानाही गुंतागुंत होऊ शकते उपचार. ठराविक विकिरण व्यतिरिक्त हँगओव्हर, जे संबंधित आहे डोकेदुखी, मळमळ आणि उलट्या, अनुवांशिक सामग्रीत बदल आणि ऊतींचे र्हास यासारखे उशीरा प्रभाव देखील येऊ शकतात. मुलांमध्ये, वाढीचे विकार वेगळ्या प्रकरणात उद्भवू शकतात.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
स्क्लेरोमायझेडेमाला नेहमीच वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता असते. हा त्वचेचा एक गंभीर रोग आहे, ज्याची कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांद्वारे तपासणी करणे आवश्यक आहे. म्हणूनच, या रोगाचा पुढील प्रसार रोखण्यासाठी, लवकर निदान देखील फार महत्वाचे आहे. जेव्हा पापुळे आणि पुस्ट्युल्स दिसतात तेव्हा स्क्लेरोमायझेडेमाच्या बाबतीत डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. हे संपूर्ण शरीरावर दिसू शकते आणि स्वतःच अदृश्य होणार नाही. शिवाय, त्वचेवर तीव्र खाज सुटणे स्क्लेरोमाइक्सेडेमा दर्शवते आणि ती स्वतःच अदृश्य होत नसल्यास डॉक्टरांनी तपासणी केली पाहिजे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्तीची मूत्रपिंड आणि फुफ्फुसे देखील स्क्लेरोमाइक्सेडेमामुळे ग्रस्त असतात, ज्यामुळे या अवयवांमध्ये तीव्र अस्वस्थता येते. या प्रकरणात देखील पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे कारण या आजाराने स्वत: ची उपचार करणे शक्य नाही. स्क्लेरोमाइक्सेडेमाच्या बाबतीत, प्रथम सामान्य चिकित्सक किंवा त्वचारोगतज्ज्ञांचा सल्ला घ्यावा. रोगाचा तुलनेने चांगला उपचार केला जाऊ शकतो जेणेकरून यापुढे कोणतीही गुंतागुंत होणार नाही.
उपचार आणि थेरपी
अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना उपाय आणि स्क्लेरोमायसीडेमाच्या उपचारांचे शक्य यश मुख्यतः त्वचारोगाच्या तीव्रतेवर तसेच अवलंबून असते उपचार प्लाझ्मासिटोमा उपस्थित स्क्लेरोमाइक्सेडेमाच्या उपचारांची कारक पद्धत सध्या उपलब्ध नाही. रेटिनोइड्स तसेच रेडिएशनद्वारे लक्षणे आरामदायक असू शकतात उपचार पुवा किरणांसह.
प्रतिबंध
स्क्लेरोमायझेडेमा प्रभावीपणे कसा रोखता येतो हे अद्याप माहित नाही. या कारणासाठी, त्वचेच्या आजाराच्या कारणांवर अद्याप पुरेसे संशोधन झालेले नाही. म्हणूनच, स्क्लेरोमाइक्सेडेमाच्या रूग्णांना त्वचारोगाच्या विशिष्ट लक्षणे आढळल्यास त्वरित डॉक्टरांना भेटणे आवश्यक आहे. रोगाचा उशीरा होणारा परिणाम रोखण्यासाठी, उदाहरणार्थ अंतर्गत अवयव.
आफ्टरकेअर
स्क्लेरोमीक्सेडेमाच्या उपचारानंतर, नंतरची काळजी घेणारी अवस्था सुरू होते. हे कसे कार्य करते हे त्वचेच्या समस्येच्या प्रकार आणि तीव्रतेवर अवलंबून असते. आजपर्यंत कोणतेही प्रभावी प्रतिबंध नाही. यामुळे रुग्णांना त्यांच्या त्वचेचे परीक्षण करणे आणि काही अनियमितता आढळल्यास त्वरीत डॉक्टरांची नेमणूक करणे इतके महत्वाचे आहे. अल्पकालीन प्रतिसाद हा रोगाचा वाईट परिणाम रोखू शकतो. जर, उपचारानंतर, त्वचेचा देखावा पुन्हा विकृती दर्शविला तर बाधित लोक त्यांचे समायोजन करू शकतात त्वचा काळजी उत्पादने. डॉक्टर त्यांना मदत करण्यास आनंदी होतील.परफ्यूमचा त्याग केल्याने क्रीम आणि सौंदर्य प्रसाधने, पुन्हा पडण्याचा धोका कमी होतो. दैनंदिन जीवनात जाणीवपूर्वक हे कमी करणे शक्य आहे ताण त्वचेवर. असलेली उत्पादने अल्कोहोल किंवा आक्रमक पदार्थ त्वचेच्या पृष्ठभागावर चिडचिडे होऊ शकतात. त्याऐवजी, उपस्थितीत चिकित्सक किंवा फार्मासिस्ट यांनी शिफारस केलेले नैसर्गिक-आधारित उत्पादने वापरली जाऊ शकतात. त्वचेचे संरक्षण करण्याव्यतिरिक्त, मानसिक स्थिरता देखील एक भूमिका निभावते. त्वचेची जळजळ आत्मविश्वास कमकुवत करते आणि त्यामुळे नकारात्मक जीवनशैली प्रभावित करते. या संदर्भात बचतगटात भाग घेण्यास मदत करणे आणि निकृष्टतेच्या संकुलांचा प्रतिकार करणे. एकदा रूग्णांशी संबंधित ठरले अट, त्यांना अप्रिय परिस्थितीत सामोरे जाणे आणि आरामशीर राहणे सोपे आहे.
आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे
स्क्लेरोमायक्सेडेमाच्या बाबतीत स्वत: ची मदत करण्याचे पर्याय फारच मर्यादित आहेत. अद्याप या रोगाचे कारण पूर्णपणे स्पष्ट झालेले नसल्यामुळे पुरेसे उपचारात्मक पद्धती किंवा सहायक दृष्टिकोन ओळखणे अद्याप शक्य झाले नाही. म्हणूनच, त्वचेच्या देखाव्याच्या पहिल्या अनियमिततेवर आधीच एखाद्या डॉक्टरचे सहकार्य घेणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, द क्रीम आणि त्वचा काळजी उत्पादने वापरलेले उपस्थित चिकित्सक समन्वयित केले पाहिजे. अतिरिक्त टाळण्यासाठी ताण किंवा त्वचेची जळजळ, सुगंधित होणे सौंदर्य प्रसाधने वापरु नये. हे सुनिश्चित करणे देखील महत्वाचे आहे त्वचा काळजी उत्पादने असू शकत नाही अल्कोहोल किंवा इतर आक्रमक घटक त्वचेच्या गरजांसाठी खास बनविलेले कॉस्मेटिक उत्पादने वापरण्याची शिफारस केली जाते. रोगाचा सामना करण्यासाठी मानसिक स्थिरता महत्त्वपूर्ण आहे. म्हणून, आत्मविश्वासाचे समर्थन केले पाहिजे आणि रोगाचा खुला दृष्टिकोन सुचविला जाईल. हा दृष्टिकोन रोजच्या जीवनातील दृष्टीक्षेप किंवा प्रश्न यासारख्या अप्रिय घटना टाळण्यास मदत करू शकतो. कपडे घालणे किंवा अ‍ॅक्सेसरीज अशा प्रकारे डिझाइन करता येते की त्वचेचे मोठे भाग संरक्षित असतात. याव्यतिरिक्त, घातलेले कपडे त्वचेच्या गरजेनुसार देखील तयार केले पाहिजेत. म्हणूनच, परिधान करण्यापूर्वी उत्पादित कपड्यांची रचना तपासली पाहिजे.
