सायटोस्केलेटन: रचना, कार्य आणि रोग

सायटोस्केलेटनमध्ये पेशींच्या साइटोप्लाझममध्ये तीन भिन्न प्रथिने तंतुंचे डायनॅमिकली व्हेरिएबल नेटवर्क असते. ते रचना प्रदान करतात, शक्ती, आणि सेलमध्ये आणि ऑर्गेनेल्स आणि वेसिकल्स सारख्या संस्थात्मक इंट्रासेल्युलर घटकांसाठी आंतरिक गतिशीलता (गतिशीलता). काही प्रकरणांमध्ये, पेशींच्या हालचाली किंवा परदेशी संस्थांच्या दिशात्मक वाहतुकीस मदत करण्यासाठी फिलामेंट्स सेलच्या बाहेर सिलिया किंवा फ्लेजेलाच्या स्वरूपात प्रोजेक्ट करतात.

सायटोस्केलेटन म्हणजे काय?

मानवी पेशींच्या सायटोस्केलेटनमध्ये प्रोटीन फिलामेंट्सचे तीन भिन्न वर्ग असतात. मायक्रोफिलामेंट्स (अ‍ॅक्टिन फिलामेंट्स), 7 ते 8 नॅनोमीटर व्यासाचे आणि मुख्यतः अ‍ॅक्टिनचे बनलेले प्रथिनेबाह्य सेल आकार आणि सेलची संपूर्ण गती तसेच इंट्रासेल्युलर स्ट्रक्चर्सची गतीशीलता स्थिर करते. स्नायूंच्या पेशींमध्ये, अ‍ॅक्टिन फिलामेंट्स स्नायूंचे एकत्रित आकुंचन सक्षम करतात. इंटरमीडिएट फिलामेंट्स, जे सुमारे 10 नॅनोमीटर जाड आहेत, ते देखील यांत्रिक प्रदान करतात शक्ती आणि सेलची रचना. ते सेल गतिशीलतेमध्ये सामील नाहीत. दरम्यानचे तंतु विविध बनलेले आहेत प्रथिने आणि दो the्यासारखे कोईलड बंडल (टोनोफिब्रिल्स) तयार करण्यासाठी एकत्रित असलेल्या प्रथिनेंचे डाईमर आणि अत्यंत अश्रू-प्रतिरोधक रचना आहेत. दरम्यानचे तंतु वेगवेगळ्या कार्यांसह कमीतकमी 6 भिन्न प्रकारांमध्ये विभागले जाऊ शकतात. फिलामेंट्सच्या तिसर्‍या वर्गामध्ये लहान नळ्या, मायक्रोट्यूब्यूल असतात ज्याचा बाह्य व्यास 25 नॅनोमीटर असतो. ते ट्युबुलिन डायमरच्या पॉलिमरपासून बनविलेले असतात आणि ते मुख्यत्वे सर्व प्रकारच्या इंट्रासेल्युलर गतीसाठी आणि स्वतः पेशींच्या गतीसाठी जबाबदार असतात. पेशींच्या आंतरिक गतीस समर्थन देण्यासाठी, मायक्रोट्यूब्यूल सेलियाच्या बाहेरील भागात सिलिया किंवा फ्लेजेलाच्या स्वरूपात सेल प्रक्रिया तयार करू शकतात. मायक्रोट्यूब्यूल्सची जाळी सामान्यत: सेंट्रोमेरपासून आयोजित केली जाते आणि अत्यंत गतिमान बदलांच्या अधीन असते.

शरीर रचना आणि रचना

मायक्रोफिलामेंट्स, इंटरमीडिएट फिलामेंट्स (आयएफ) आणि मायक्रोट्यूब्यल्स (एमटी) या पदार्थाचे गट तीनही सायटोस्केलेटनला नियुक्त केले गेले आहेत, हे जवळजवळ सर्वत्र सर्वत्रिकेंद्रित आणि न्यूक्लियसच्या आत असतात. मानवी मायक्रोफिलामेंट्स किंवा अ‍ॅक्टिन फिलामेंट्सचे मूलभूत बिल्डिंग ब्लॉक्समध्ये 6 आयसोफॉर्म actक्टिन असतात प्रथिने, प्रत्येक फक्त काही द्वारे भिन्न अमिनो आम्ल. मोनोमेरिक अ‍ॅक्टिन प्रोटीन (जी-अ‍ॅक्टिन) न्यूक्लियोटाइड एटीपीला बांधते आणि अ‍ॅक्टिन मोनोमर्सच्या लांब आण्विक साखळी बनवते, प्रत्येक एक फॉस्फेट गट, ज्यापैकी दोन एकत्रितपणे हेलिकल inक्टिन फिलामेंट तयार करतात. गुळगुळीत आणि स्ट्रेटेड स्नायूंमध्ये actक्टिन फिलामेंट्स, ह्रदयाचा स्नायूंमध्ये आणि नॉन-स्नायू नसलेल्या inक्टिन फिलामेंट्स एकमेकांपेक्षा किंचित भिन्न असतात. अ‍ॅक्टिन फिलामेंट्सचा बिल्डअप आणि ब्रेकडाउन अत्यंत गतिशील प्रक्रियेच्या अधीन आहेत आणि आवश्यकतानुसार अनुकूल आहेत. इंटरमीडिएट फिलामेंट्स वेगवेगळ्या स्ट्रक्चरल प्रथिने बनलेले असतात आणि उच्च ताणतणावाचे साध्य करतात शक्ती सुमारे 8 ते 11 नॅनोमीटरच्या क्रॉस सेक्शनमध्ये. इंटरमीडिएट फिलामेंट्स पाच वर्गांमध्ये विभागलेले आहेत: अम्लीय केराटीन्स, मूलभूत केराटीन्स, डेस्मीन-प्रकार, न्यूरोफिलामेंट्स आणि लॅमीन-प्रकार. केराटीन्स एपिथेलियल पेशींमध्ये आढळतात, तर डेस्मीन-प्रकारचे तंतु गुळगुळीत आणि स्ट्रेटेड स्नायू पेशींमध्ये आणि हृदय स्नायू पेशींमध्ये आढळतात. अक्षरशः सर्व न्यूरॉन्समध्ये उपस्थित असलेल्या न्युरोफिलमेंट्स, इंटरनेक्सिन, नेस्टीन, एनएफ-एल, एनएफ-एम आणि इतर सारख्या प्रथिने असतात. कॅरिओप्लाज्ममधील विभक्त पडद्याच्या आत सर्व नाभिकांमध्ये लॅमिन-प्रकार मध्यवर्ती तंतु आढळतात.

कार्य आणि भूमिका

सायटोस्केलेटनचे कार्य आणि कार्ये कोणत्याही प्रकारे रचनात्मक आकार आणि पेशींच्या स्थिरतेपुरती मर्यादित नाहीत. मायक्रोफाईलमेंट्स, प्रामुख्याने जाळीदार त्वचेच्या समीप असलेल्या जाळीदार रचनांमध्ये स्थित असतात आणि पेशींचा बाह्य आकार स्थिर करतात. तथापि, ते स्यूडोपोडिया सारख्या पडदा प्रोट्रेशन्स देखील बनवतात. स्नायूंच्या पेशींमधील मायक्रोफिलामेंट्स बनविलेल्या मोटर प्रथिने आवश्यक प्रदान करतात संकुचित स्नायूंचा. पेशींच्या यांत्रिक सामर्थ्यासाठी सर्वात मोठे महत्त्व अत्यंत तन्य मध्यम दरम्यानचे तंतु जोडले जाते. याव्यतिरिक्त, ते इतर अनेक कार्ये करतात. उपकला पेशींचे केराटिन फिलामेंट्स अप्रत्यक्षपणे डेस्मोसोम्सद्वारे एकमेकांशी यांत्रिकपणे जोडलेले असतात, त्वचा द्विमितीय, मॅट्रिक्स-सारखी, ताकद. इंटरमीडिएट फिलामेंट-संबंधित प्रथिने (आयएफएपीएस) द्वारे, आयएफ जर सायटोस्केलेटनच्या इतर घटकांशी जोडलेले असतात, माहितीच्या देवाणघेवाणीसाठी आणि यांत्रिक सामर्थ्यासाठी प्रदान करतात. संबंधित ऊतक याचा परिणाम सायटोस्केलेटनमधील ऑर्डर केलेल्या रचनांमध्ये होतो. एन्झाईम जसे कि किनेसेस आणि फॉस्फेटसेस जलद असेंब्ली, नेटवर्कचे रीमॉडेलिंग आणि वेगळे करणे सुनिश्चित करतात. न्युरोफिलामेंट्सचे विविध प्रकार चिंताग्रस्त ऊतींना स्थिर करतात. जीवनसत्त्वे विरघळली नियंत्रित पेशी आवरण सेल विभाग आणि त्यानंतरच्या पुनर्रचना दरम्यान. सेलमध्ये ऑर्गेनेल्स आणि वेसिकल्सच्या वाहतुकीवर नियंत्रण ठेवणे आणि आयोजन करणे यासारख्या कामांसाठी मायक्रोटब्यूल जबाबदार आहेत गुणसूत्र माइटोसिस दरम्यान. ज्या पेशींमध्ये मायक्रोट्यूब्यूल मायक्रोविली, सिलिया, फ्लॅजेला किंवा फ्लॅजेला बनतात, एमटी देखील संपूर्ण पेशीची गतिशीलता प्रदान करतात किंवा श्लेष्मा किंवा विदेशी संस्था काढून टाकतात, जसे की श्वासनलिका आणि बाह्य श्रवण कालवा.

रोग

सायटोस्केलेटनच्या चयापचयातील विकारांमुळे अनुवांशिक दोष किंवा बाहेरून आणलेल्या विषाणूंचा परिणाम होतो. स्नायूंसाठी पडद्याच्या प्रथिनेच्या संश्लेषणाच्या विकृतीशी संबंधित सर्वात सामान्य वारसदार आजारांपैकी एक म्हणजे ड्यूकेन-प्रकार स्नायुंचा विकृती. अनुवांशिक दोष डिस्ट्रॉफिन तयार करण्यास अपयशी ठरतो, स्ट्रक्टेड कंकाल स्नायूंच्या स्नायू तंतूंमध्ये आवश्यक स्ट्रक्चरल प्रोटीन. हा रोग लवकर होतो बालपण पुरोगामी कोर्ससह. उत्परिवर्तित केराटीन्स देखील करू शकतात आघाडी गंभीर परिणाम. इचिथिओसिस, तथाकथित फिश स्केल रोग, परिणामी हायपरकेराटोसिस, उत्पादन आणि एक्सफोलिएशन दरम्यान असमतोल त्वचा आकर्षित, गुणसूत्र 12 वर एक किंवा अधिक अनुवांशिक दोषांमुळे. इचिथिओसिस सर्वात सामान्य, वंशानुगत, हा आजार आहे त्वचा आणि गहन आवश्यक आहे उपचार, जे तथापि, केवळ लक्षणे कमी करू शकतात. इतर अनुवांशिक दोष, जे आघाडी न्यूरोफिलामेंट्सच्या चयापचयच्या विघटनास, कारण, उदाहरणार्थ, बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून (एएलएस) काही ज्ञात मायकोटॉक्सिन (बुरशीजन्य विषारी पदार्थ) जसे की मोल्ड्स आणि फ्लाय अ‍ॅगेरिक्समुळे अ‍ॅक्टिन फिलामेंट चयापचय व्यत्यय येतो. कोल्चिसिन, चे विष शरद .तूतील क्रोकस, आणि कर रोपटे पासून काढले जाणारे टॅक्सॉल विशेषतः ट्यूमरसाठी वापरले जातात उपचार. ते मायक्रोट्यूब्यूल चयापचय मध्ये व्यत्यय आणतात.