व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर: कार्य आणि रोग

व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर एक प्रोटीन आहे ज्यात एक महत्त्वपूर्ण भूमिका आहे रक्त गठ्ठा. गठ्ठा घटकांच्या कमतरतेमुळे न थांबता रक्तस्त्राव होतो.

व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर म्हणजे काय?

व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टरचे नाव फिनिश इंटर्निस्ट एरिक अ‍ॅडॉल्फ फॉन विलेब्रँड यांच्या नावावर आहे त्याने आपल्या स्वीडिश पेपरमध्ये हेरेडिटीट स्यूडोहेमोफिलीमध्ये वंशपरंपराचे क्लिनिकल चित्र वर्णन केले रक्त गोठणे अराजक हे नंतर त्याच्या नावावर व्हॉन विलेब्रँड सिंड्रोम असे ठेवले गेले. १ 1950 s० च्या दशकापर्यंत असे समजले नाही की कमी होणार्‍या प्रोटीनची कमतरता आहे रक्तस्त्राव वेळ व्हॉन विलेब्रँड सिंड्रोमचे कारण होते. त्यानंतर या प्रोटीनला व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर असे नाव देण्यात आले. व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टरचा थेट परिणाम मध्ये आहे रक्तस्त्राव. जरी त्याचा थेट परिणाम केवळ सेल्युलरपुरता मर्यादित आहे रक्तस्त्राव, प्लाझमॅटिक कोग्युलेशन देखील प्रभावित होते. जेव्हा व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टरची कमतरता असते, रक्तस्त्राव दुर्बल आहे. व्हॉन विलेब्रॅन्ड रोग, बहुतेकदा संदर्भित विलेब्रॅन्ड-जर्जन्स सिंड्रोम, सर्वात सामान्य वारसा आहे हिमोफिलिया जगभरात. अंदाजे 800 पैकी 100000 लोक प्रभावित आहेत. तथापि, फक्त दोन टक्के लक्षणीय लक्षणे आहेत.

कार्य, प्रभाव आणि भूमिका

व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर हा कॅरिअर प्रोटीन आहे रक्त गठ्ठा घटक आठवा. क्लॉटिंग फॅक्टर आठवा एन्टीहेमॉफिलिक ग्लोब्युलिन ए. फॅक्टर आठवा बरोबर व्हॉन विलब्रॅन्ड फॅक्टर रक्तामध्ये फिरतो. एक कॉम्प्लेक्स तयार करून, कोग्युलेशन घटक प्रोटीलायसीसपासून संरक्षित आहे, म्हणजे प्रथिने. शरीरात, व्हॉन विलेब्रँड घटक फॅन व्हिलेब्रॅन्ड रिसेप्टरला बांधू शकतात. ग्लायकोप्रोटीन आयबी / आयबीचा हा रिसेप्टर रक्ताच्या पृष्ठभागावर स्थित आहे प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर देखील संलग्न करू शकतो प्रथिने तथाकथित सबेन्डोथेलियल मॅट्रिक्सचा. सबेन्डोथेलियल मॅट्रिक्स, अंतर्गत आतील सर्वात वरच्या थरच्या अगदी अर्ध्या खाली स्थित आहे रक्त वाहिनी. दुखापत झाल्यास, व्हॉन विलेब्रँड घटक अशा प्रकारे चिकटू शकतो प्रथिने किंवा प्लेटलेट्स. म्हणून, हे चिकट प्रथिने म्हणून कार्य करते आणि दरम्यान एक दुवा तयार करते प्लेटलेट्स आणि इजा. अशाप्रकारे, व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर प्राथमिक हेमोस्टेसिस सक्रिय करतो. प्लेटलेट्स जखमी पात्राच्या भिंतीच्या तंतुंचे पालन करतात आणि जखमांवर पातळ जाळी बनवतात. त्यानंतर, प्लेटलेट विविध पदार्थ सोडतात जे केमोटाक्सिसद्वारे पुढील प्लेटलेट आकर्षित करतात. त्याच वेळी, हे पदार्थ बाधित होण्यास कारणीभूत ठरतात रक्त वाहिनी कमी रक्त बाहेर पडायला प्रतिबंधित करणे आणि परवानगी देणे. सक्रिय प्लेटलेट एकत्रित करतात आणि एक प्लग तयार करतात जे जखमेच्या तात्पुरते बंद होते. सुरुवातीच्या हेमोस्टेसिसच्या या प्रक्रियेस सेल्युलर किंवा प्राइमरी हेमोस्टेसिस म्हणतात.

रचना, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम मूल्ये

वॉन विलेब्रँड फॅक्टर मेगाकारिओसाइट्स आणि रक्ताच्या अंतर्गत भिंतीच्या एंडोथेलियल पेशीद्वारे तयार केला जातो. कलम. मेगाकार्योसाइट्स प्रामुख्याने आत सापडलेल्या राक्षस पेशी आहेत अस्थिमज्जा. ते प्लेटलेट्सचे पूर्ववर्ती पेशी आहेत. प्लेटलेट्स मेगाकारिओसाइट्सचे स्टब असतात. त्यांच्यात त्यांच्या व्होन विलेब्रँड घटक आहेत α-कणके. व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर सिस्टम रक्तामध्ये घटकांच्या आठवाच्या मूल्यांसह वेगवेगळ्या मूल्यांसह मोजले जाते. म्हणून, संज्ञा व्हीडब्ल्यूएफ: एजी सिस्टमच्या मोठ्या-रेणू आणि बहु-भागांचा संदर्भ देते. हा अपूर्णांक वास्तविक व्हॉन विलेब्रँड घटक म्हणून समजू शकतो. याव्यतिरिक्त, उदाहरणार्थ, vWF क्रियाकलाप निश्चित केला जाऊ शकतो. वॉन विलेब्रँड फॅक्टर सिस्टमचा काही भाग अशक्त असलेल्या आजारांच्या निदानामध्ये वैयक्तिक घटकांचे भेदभाव महत्त्वपूर्ण भूमिका निभावते. संदर्भ मूल्य सर्वसामान्य प्रमाणातील 70-150% आहे. मूल्य रक्तगटावर अवलंबून असते. प्लाझ्मा एकाग्रता प्रतिलिटर 5 ते 10 मायक्रोग्राम दरम्यान असावे.

रोग आणि विकार

व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टरची उन्नत पातळी आढळू शकते दाह. घटक एक तथाकथित तीव्र-चरण प्रथिने आहे. ही प्रथिने स्थानिक होतात दाह, त्याचा प्रसार होण्यापासून प्रतिबंधित करा आणि उपाय म्हणून शरीराच्या संरक्षण प्रणालीस मदत करा. रक्तातील व्हॉन विलेब्रँड घटक वायू रोगांमधे देखील उन्नत केले जाऊ शकते, स्वयंप्रतिकार रोग आणि कर्करोग. शिवाय, “गर्भनिरोधक गोळी” घेतल्याने मूल्य वाढू शकते. घटलेली मूल्ये व्हॉनच्या उपस्थितीचे संकेत आहेत विलेब्रॅन्ड-जर्जन्स सिंड्रोम.हे सामान्य विकार रक्त गोठणे रक्तस्त्राव होण्याच्या वाढत्या प्रवृत्तीशी संबंधित आहे. म्हणून व्हॉन विलेब्रॅन्ड-जर्जन्स सिंड्रोम हेमोरॅजिक डायथिसशी संबंधित आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या रोगाचे कारण म्हणजे व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर सिस्टमचा वंशानुगत विकार. रोग वेगवेगळ्या प्रकारांमध्ये विभागला जाऊ शकतो. प्रकार 1 मध्ये, परिमाणवाचक घटकांची कमतरता आहे. प्रभावित झालेल्यांपैकी 80 टक्के या गटाचे आहेत. ते सहसा ऐवजी सौम्य लक्षणे दर्शवतात. तथापि, विशेषतः शस्त्रक्रियेनंतर दीर्घकाळ रक्तस्त्राव होऊ शकतो. महिलांमध्ये, पाळीच्या इजा झाल्यास मोठ्या प्रमाणात हेमॅटोमास तयार होतो. प्रकार 2 मध्ये, पुरेसा व्हॉन विलेब्रँड घटक अस्तित्त्वात असला तरी तो पूर्णपणे कार्यशील नाही. म्हणून हा एक गुणात्मक दोष आहे. प्रकार 3 हा दुर्मिळ प्रकार आहे. तथापि, प्रकार 3 रुग्ण देखील सर्वात गंभीर कोर्स दर्शवितात. व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर प्रकार 3 मध्ये पूर्णपणे अनुपस्थित आहे किंवा तो 5 टक्क्यांपेक्षा कमी झाला आहे. वाढली रक्तस्त्राव प्रवृत्ती वारंवार परिणाम नाकबूल (एपिस्टॅक्सिस), व्यापक “जखम”, किरकोळ शस्त्रक्रियेनंतरही दीर्घकाळ रक्तस्त्राव, मासिक पाळी येणे आणि संयुक्त रक्तस्राव (हेमॅथ्रोसिस) वाढणे. व्हॉन विलेब्रॅंड-जर्जन्स सिंड्रोम असलेल्या बहुतेक रूग्णांमध्ये कायम उपचार आवश्यक नाही. तथापि, रुग्णांनी टाळावे औषधे असलेली एसिटिसालिसिलिक acidसिड. हे पुढे प्लेटलेट कार्य थांबवते. वास्कोन्स्ट्रक्टिव्ह अनुनासिक फवारण्या वारंवार वापरले जाऊ शकते नाकबूल. वाढले पाळीच्या सह उपचार केले जाऊ शकते हार्मोनल गर्भ निरोधक उच्च प्रोजेस्टिन सामग्रीसह. प्रकार 3 मध्ये, हे उपाय पुरेसे नाहीत. येथे, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, घटकाचा घटक बदलला जातो. दोन ते पाच दिवसांच्या अंतराने प्रोफिलॅक्टिक पर्याय देखील शक्य आहे.