ल्युपस एरिथेमाटोसस: वर्गीकरण

पद्धतशीर ल्यूपस इरिथेमाटोसस (एसएलई): अमेरिकन कॉलेज ऑफ रीमेटोलॉजी (एसीआर) वर्गीकरण निकष खाली सादर केलेल्या वर्गीकरणाद्वारे वाढत्या प्रमाणात बदलले जात आहेत. अमेरिकन कॉलेज ऑफ रीमेटोलॉजी (एसीआर) वर्गीकरण निकषांवर आधारित सिस्टेमिक ल्युपस इंटरनेशनल कोलॉबोरिंग क्लिनिक (एसएलआयसीसी) गटाने २०१२ मध्ये हे सुधारित केले. एसएलईचे निदान स्थापित करण्यासाठी एक पूर्व शर्त म्हणजे 2012 निकष (त्यापैकी किमान 4 क्लिनिकल आणि 1 इम्युनोलॉजिकल) पूर्ण होतात किंवा सकारात्मक एएनए किंवा अँटी-डीएसडीएनएच्या बाबतीत प्रतिपिंडे, ल्युपस नेफ्रायटिस (मूत्रपिंडाचा दाह) चे एक हिस्टोलॉजिकल निदान केले जाते. एसएलआयसीसी निकष निदान निकष नाहीत. टीपः एसएलआयसीसी निकष कमी प्रमाणात ज्ञात झाले, जरी त्यांच्यात 92 च्या वर्गीकरणाच्या निकषाच्या तुलनेत गरीब विशिष्टतेसह (---97%% वि. 77--90 74%) चांगली संवेदनशीलता होती. दरम्यान, युरोपियन लीग अगेन्स्टच्या वार्षिक आंतरराष्ट्रीय कॉंग्रेसमध्ये ल्युपस रूग्णांसाठी नवीन वर्गीकरण निकष सादर केले गेले संधिवात (EULAR) (खाली पहा). एसएलई वर्गीकरण निकष: सिस्टमिक ल्युपस इंटरनॅशनल कोलोबोरिंग क्लीनिक (एसएलआयसीसी) वर्गीकरण निकष.

क्लिनिकल निकष
  • फुलपाखरू एरिथेमासह तीव्र त्वचेचा ल्युपस एरिथेमाटोससः चेहर्यावर (अनुनासिक आणि गाल असलेले भाग) फिक्स्ड एरिथेमा (त्वचेचा लालसरपणा; सपाट किंवा वाढलेला), सहसा नासोलॅबियल फोल्ड्स वगळता (“नासोलॅबियल फ्यूरो”)
  • तीव्र त्वचेचा ल्यूपस इरिथेमाटोसस (उदा. स्थानिक किंवा सामान्यीकृत डिस्कोइड ल्युपस एरिथेमेटोसस: एरिथेमेटस, नॉनरेमोव्हेबल केराटोटिक (केराटीनिझिंग) भाग आणि फोलिक्युलर हायपरकेराटोसिस (त्वचेचे जास्त केराटीनायझेशन) असलेले त्वचेचे वाढविलेले पॅच)
  • तोंडावाटे (“तोंडाशी संबंधित”) आणि / किंवा नासोफरीनजियल (“नासोफरीनक्स संबंधित”) अल्सर
  • सेरोसिटिस
    • एक दिवसापेक्षा जास्त काळ टिकून राहणे किंवा पेरीकार्डियल वेदना
    • पेरीकार्डिटिस (च्या जळजळ पेरीकार्डियम).
    • पेरिटोनिटिस (पेरिटोनिटिस)
    • जलोदर (ओटीपोटात जळजळ)
  • मूत्रपिंडासंबंधी सहभाग: एकच मूत्र: प्रथिने /क्रिएटिनाईन रेशो (पी / सी गुणोत्तर) किंवा प्रथिने उत्सर्जन (प्रथिने उत्सर्जन) 24 तास चाललेल्या मूत्रमध्ये> 0.5 ग्रॅम
  • न्यूरोलॉजिकल सहभागः उदा. अपस्मार (जप्ती), सायकोसिस, मायलेयटीस (पाठीच्या कण्यातील जळजळ), न्यूरोपॅथी (परिघीय नसाचे आजार)
  • हेमोलिटिक emनेमिया (एरिथ्रोसाइट्स / लाल रक्तपेशी (हेमोलिसिस) च्या वाढीव किंवा अकाली क्षयांमुळे रक्ताल्पता
  • ल्युकोसाइटोपेनिया (<4,000 ल्युकोसाइट्स (पांढरा रक्त पेशी) / μl) किंवा लिम्फोसाइटोपेनिया (<1,500 / )l).
  • थ्रॉम्बोसीटोपेनिया (<100,000 / /l / प्लेटलेट संख्या कमी झाली).
रोगप्रतिकारक मापदंड
  • प्रयोगशाळा संदर्भ मूल्यापेक्षा वर एएनए टायटर्स.
  • एंटी-डीएसडीएनए अँटीबॉडी
  • एंटी-एसएम अँटीबॉडी
  • अँटी-फॉस्फोलिपिड प्रतिपिंडे (अँटी-कार्डियोलिपिन आणि एनआय-टी-२-ग्लाइकोप्रोटीन I [आयजीए, आयजीजी, किंवा आयजीएम] प्रतिपिंडे; खोटे-पॉझिटिव्ह व्हीडीआरएल [व्हेनिअल रोग संशोधन प्रयोगशाळा] चाचणी).
  • कमी पूरक (सी 3, सी 4 किंवा सीएच 50).
  • थेट Coombs चाचणी (हेमोलिटिकशिवाय अशक्तपणा).

ल्युपस रूग्णांसाठी नवीन EULAR / ACR वर्गीकरण निकष (विरुद्ध युरोपियन लीगच्या वार्षिक आंतरराष्ट्रीय कॉंग्रेसमध्ये सादर संधिवात (EULAR)).

एसएलईच्या १०,००० रूग्णांच्या सुरुवातीच्या तुलनेत, नवीन EULAR / ACR निकष जुन्या एसीआरपेक्षा (% 1,000% आणि respectively%%) चांगले कामगिरी नोंदवतात आणि त्या अनुक्रमे%%% आणि%%% आहेत.

क्लिनिकल डोमेन आणि निकष वजन
घटनात्मक लक्षणे ताप 2
त्वचा नॉन-स्कारिंग अलोपेशियाअल अल्सरस्यूबॅक्यूट कटॅनीअस किंवा डिसॉईड लीक्यूट कटनीस एलडी. 2246
संधिवात सायनोव्हायटीस morning 2 जोड किंवा कोमलता morning 2 सांध्यामध्ये सकाळी कडकपणा ≥ 30 मिनिटे 6
न्युरॉलॉजी डिलिअरीम सायकोसिससेज 236
सेरोसिटिस फुफ्फुसाचा किंवा पेरीकार्डियल इफ्यूजनएक्ट पेरीकार्डिटिस 56
रक्तविज्ञान ल्युकोपेनिया थ्रॉम्बोपेनिया आटोइम्यून हेमोलिसिस 344
मूत्रपिंड प्रथिनेरिया> ०.० ग्रॅम / २ h एच.लूपस नेफ्रायटिस (हिस्टोल.) प्रकार II, व्हीलूपस नेफ्रैटिस (हिस्टोल.) प्रकार III, IV 4810
रोगप्रतिकारक डोमेन आणि निकष वजन
अँटीफोस्फोलिपिड-अक एसीएल> 40 जीपीएल किंवा ए 2 जीपीआय> 40 जीपीएल किंवा एलए +. 2
पूरक सी 3 किंवा सी 4 कमी झाले सी 3 आणि सी 4 कमी झाले 34
उच्च विशिष्ट ऑटो एसी एंटी-डीएसडीएनएस-अकेन्टी-एसएम-अक 66

ल्युपस नेफ्रायटिसचे वर्गीकरण

वर्ग वर्णन
1 किमान मेसेन्झियल एलजीएन
2 मेसॅंगिओप्रोलिफरेटिव एलजीएन
3 फोकल एलजीएन (ग्लोमेरुलीच्या <50%) सक्रिय / स्क्लेरोज्ड, सेगमेंटल किंवा ग्लोबल
4 सक्रिय / स्क्लेरोज्ड, सेगमेंटल किंवा ग्लोबल एलजीएन (> ग्लोमेरुलीच्या 50%) डिफ्यूज करा
5 पडदा LGN
6 स्क्लेरोज्ड एलजीएन (> ग्लोमेरुलीच्या 90%).

आख्यायिका: एलजीएन: ल्युपस ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस.