फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोम चेहर्याचा, च्यूइंग आणि गिळण्याच्या स्नायूंचा द्विपक्षीय पक्षाघात दर्शवितो. हे सेरेब्रल कॉर्टेक्सच्या नुकसानीमुळे होते आणि परिणामी बोलणे आणि खाणे विकार होते. उपचार रुग्णाला सुधारू शकतो अट, परंतु संपूर्ण पुनर्प्राप्ती शक्य नाही.

फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोम म्हणजे काय?

फॉक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोम हे न्यूरोलॉजिकल परिस्थितीमुळे होणार्‍या दुर्मिळ सिंड्रोमला नाव आहे. प्रत्येक दशलक्ष रूग्णांसाठी सिंड्रोमसह कमी एक रुग्ण आहे. अशाप्रकारे, आजवर सुमारे १ affected० बाधित रुग्णांना लॉग केले गेले आहे. चार्ल्स फोक्स, जीन एई चवानी आणि ज्युलियन मेरी यांच्या डिसकर्डर्सच्या संदर्भात या डिसऑर्डरला त्याचे नाव मिळाले. फेसीओफॅरिन्गोग्लोसोमॅस्टॅक्टरी डिप्लेजीया आणि द्विपक्षीय पूर्ववर्ती ऑपेरक्युलम सिंड्रोम (एओएस) या सारख्या विकृतीच्या इतर नावे आहेत. फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोम हा सेरेब्रल कॉर्टेक्स किंवा ऑपरक्युलमला द्विपक्षीय नुकसानीचा परिणाम आहे. यामुळे रूग्णांच्या चेह ,्यावर, गिळण्यावर आणि मांजरीच्या स्नायूंवर कोणतेही नियंत्रण नसते. त्यानुसार, याला स्वैच्छिक मोटर फंक्शनचे पृथक्करण म्हणून संबोधले जाते. आयसीडी -150 वर्गीकरणात, ते खालीलप्रमाणे सूचीबद्ध केले आहे मोटर न्यूरॉन संक्षेप G12.2 अंतर्गत रोग.

कारणे

च्या मध्य प्रदेशात सेरेब्रल कॉर्टेक्सचे द्विपक्षीय नुकसान मेंदू फॉक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमचे कारण आहे. क्रॅनियल नसा पाचवी, आठवी, नववी, दहावी, बारावी विशेषत: प्रभावित आहेत. त्यांच्या बिघडलेले कार्य म्हणजे पीडित रूग्णांच्या लक्षणांची कारणे. सेरेब्रल कॉर्टेक्सचे नुकसान एकतर जन्मजात असू शकते किंवा इतर वैद्यकीय समस्येमुळे उद्भवू शकते. या आजाराच्या प्रारंभावर वयाचा कोणताही प्रभाव नाही. जरी कौटुंबिक प्रकरणांचे वर्णन केले गेले आहे, असे मानले जाऊ शकत नाही की सिंड्रोम अनुवांशिक आहे. जोपर्यंत फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोम जन्मजात विकृतीमुळे उद्भवत नाही, तो इतर परिस्थितींमुळे देखील असू शकतो जसे की मेंदूचा दाह, मध्ये जप्ती अपस्मार, डोके आघात, किंवा स्ट्रोक. दुय्यम रोग दरम्यान स्ट्रोक, अद्याप फोकिक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमच्या पहिल्या स्ट्रोकनंतर कोणत्या घटनेची नोंद झाली नाही. आजपर्यंत, किमान दोन किंवा तीन स्ट्रोक नेहमीच गृहित धरले गेले आहेत. जेव्हा तारुण्यांमध्ये अचानक सुरुवात होते तेव्हा संवहनी बदल बहुतेकदा सेरेब्रल कॉर्टेक्सचे नुकसान होते. क्वचित प्रसंगी, अचानक सुरुवात देखील यामुळे होऊ शकते मेंदू ट्यूमर

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

रोगाच्या वेळी, चेहर्याचा, च्यूइंग आणि गिळण्याच्या स्नायूंचा द्विपक्षीय पक्षाघात विकसित होतो. या अर्धांगवायूमुळे रुग्णांना बोलण्यात अडचणी आणि खाण्याच्या विकारांना त्रास होतो. आवश्यक कारण म्हणजे स्नायूंवर नियंत्रण नसणे. अर्धांगवायूमधून भावनिक हालचाली वगळल्या जातात. अशा प्रकारे, फिक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोममुळे प्रभावित लोक अजूनही हसत किंवा रडू शकतात. त्यांच्यासाठी केवळ स्नायूंचा नियोजित वापर शक्य नाही. या सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांचा चेहरा बहुतेक टोनलेस असतो. द तोंड एक क्रॅक उघडा आहे आणि स्वतःच्या सामर्थ्याखाली तो बंद केला जाऊ शकत नाही. मोकळे असल्यामुळे तोंड आणि बिघडलेले कार्य, अनियंत्रित लाळ उद्भवते. अपवाद अशी प्रकरणे आहेत ज्यात गिळण्याचे प्रतिक्षेप पुरेसे आहे. स्नायू बिघडणे हे देखील बहुतेक रुग्ण निःशब्द असतात. उदाहरणार्थ, जीभ मांसपेशीय शोष किंवा फायब्रिलेशन नसले तरीही ते जवळजवळ स्थिर आहे. वाढलेल्या जबड्याच्या प्रतिक्षिप्तपणामुळे कधीकधी ट्रिमस होऊ शकते.

निदान आणि कोर्स

इतिहास किंवा क्लिनिकल निष्कर्षांमुळे फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमची शंका निर्माण होऊ शकते. सिंड्रोमसह बहुतेकदा एकत्रित होणारे काही विशिष्ट रोग क्लूज म्हणून काम करतात. यात बल्बेर पक्षाघात संबंधित सर्व सिंड्रोम समाविष्ट आहेत. मुलांमध्ये मोटर विकास विकार किंवा अपस्मार-सारख्या जप्ती ही चिन्हे मानली जातात. त्याचप्रमाणे, फॉक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोम बहुतेक वेळा पॉलीमिक्रोगेरिया किंवा वॉर्स्टर-दुष्काळ सिंड्रोमसह एकत्र होतो. सेरेब्रल कॉर्टेक्सचे वास्तविक द्विपक्षीय नुकसान एमआरआय द्वारे दर्शविले जाऊ शकते किंवा चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा. एकूण, बाधित रूग्णांना पाच रुग्ण गटात विभागले गेले आहे. वर्गीकरण रोगाच्या संबंधित कारणांवर आधारित आहे. रोगाचा कोर्स स्थिर आणि मधूनमधून होतो. उलट सिंड्रोम उद्भवल्यास रोगाचा विकास देखील कल्पनारम्य असतो बालपण एक सहवर्ती रोग म्हणून अपस्मार. सर्वसाधारणपणे, फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोम आयुर्मानावर परिणाम करत नाही, परंतु केवळ जीवनाची गुणवत्ता मर्यादित करते. उदाहरणार्थ, रुग्ण नि: शब्द होऊ शकतात किंवा स्वतंत्रपणे खाण्याची क्षमता गमावू शकतात. बाधित झाल्यापासून मेंदू लेखन क्षमतेसाठी केंद्र देखील जबाबदार आहे, काही प्रकरणांमध्ये याचा देखील परिणाम होऊ शकतो.

गुंतागुंत

फॉक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोम विशेषतः मोटर कौशल्यांना कठोरपणे मर्यादित करते. तथापि, सर्व रूग्णांमध्ये सिंड्रोमचे परिणाम भिन्न आहेत. बर्‍याच बाबतीत, मध्ये मर्यादा येतात चेहर्यावरील स्नायू. परिणामी, हसण्यासारख्या काही विशिष्ट नैसर्गिक हालचाली सहज शक्य नाहीत. फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोममुळे डिसफॅगिया देखील होऊ शकतो, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्तींना आकांक्षाचा धोका वाढतो. च्या चळवळ चेहर्यावरील स्नायू कठोरपणे प्रतिबंधित आहे. बहुतेक रुग्णांमध्ये अनैच्छिक हालचाली उद्भवू शकतात, ज्यामुळे होऊ शकते आघाडी गुंडगिरी आणि छेडछाड करणे, विशेषत: मुलांमध्ये. काही प्रकरणांमध्ये, जबड्याच्या स्नायूंवर देखील परिणाम होतो आणि ते योग्यरित्या हलू शकत नाहीत. गिळणारे प्रतिक्षेप विकसित करण्यात अयशस्वी होण्यामुळे अनियंत्रित लाळ देखील होते. याव्यतिरिक्त, फॉक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोममुळे अन्न सेवन अस्वस्थ होते, म्हणूनच उपचार मुख्यत्वे अन्न घेण्याचे आणि भाषणांचे पुनर्रचना करण्याचा उद्देश आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पुढील गुंतागुंत केल्याशिवाय उपचार यशस्वी होतो. तथापि, विकृतींवर पूर्णपणे उपचार केला जाऊ शकत नाही, म्हणून अगदी किरकोळ भाषण विकार or गिळताना त्रास होणे रहा. फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोममुळे आयुर्मान कमी होत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जरी फिक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमचा संपूर्ण उपचार शक्य नाही, तरीही प्रभावित व्यक्तींनी नेहमीच डॉक्टरकडे जावे कारण यामुळे काही लक्षणे दूर होऊ शकतात. यासह स्वत: ची चिकित्सा होत नाही अट. जर प्रभावित व्यक्ती खाण्याच्या विकारांनी ग्रस्त असेल तर किंवा डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा भाषण विकार. या विकारांचे कारण म्हणजे या प्रक्रियांसाठी जबाबदार असलेल्या संबंधित स्नायूंवर नियंत्रण नसणे. चेहर्याचे किंवा शरीराच्या इतर भागांचे विविध पक्षाघात फॉक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोम देखील दर्शवू शकतात आणि नेहमीच तपासणीचे एक कारण असतात. त्याचप्रमाणे, अनियंत्रित लाळ सिंड्रोमचे सूचक आहे. गिळणे देखील अनेकदा प्रभावित झालेल्यांसाठी कठीण असते. स्नायू क्षीण झाल्या आहेत आणि त्यांना ताणता येत नाही. पहिल्यांदाच, फॉक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमसाठी बालरोग तज्ञ किंवा सामान्य चिकित्सकाचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो. तथापि, पुढील उपचारांसाठी इतर तज्ञांचा सहभाग आवश्यक आहे. काही तक्रारींवर व्यायामाद्वारे किंवा उपचारांच्या मदतीने उपचार केले जाऊ शकतात. बरेच नातेवाईक आणि रूग्ण देखील मानसिक तक्रारींनी ग्रस्त असल्याने, फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमसाठी मानसिक उपचार देखील सल्ला दिला जातो. हे सहसा मानसशास्त्रज्ञांद्वारे केले जाऊ शकते.

उपचार आणि थेरपी

प्रभावित रुग्णांची काळजी भाषणांच्या तीव्रतेनुसार आणि खाणे विकार. उपचारांचे ध्येय उपाय रुग्ण स्वतंत्रपणे खाणे अर्धवट सुरू करण्यास आणि स्वत: ला स्पष्टपणे बोलण्यात सक्षम होण्यासाठी आहे. उपचार प्रभावित स्नायूंना बळकट करण्यासाठी बनवलेल्या व्यायामाचे रूप घेते. रुग्णाच्या प्रयत्नांची व्हिज्युअल मजबुतीकरण ही मध्यवर्ती भूमिका निभावते. उदाहरणार्थ, एक आरसा वापरला जातो ज्यामुळे रुग्णाला प्रगती दिसू शकेल. लिहिणे देखील रूग्णांशी सतत सराव केले जाते जेणेकरुन स्वत: ला लिहिण्यात व्यक्त करण्याची क्षमता टिकून राहील. पूर्ण पुनर्प्राप्ती शक्य नाही. बोलण्याची आणि गिळण्याची क्षमता पुन्हा मिळविणे देखील अशक्य मानले जाते. तथापि, यशाची नोंद देखील झाली आहे. उदाहरणार्थ, रुग्ण कृत्रिम आहार नंतर टाळण्यास सक्षम आहेत उपचार.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

फॉक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोम सहसा संपूर्ण पुनर्प्राप्तीचा परिणाम होत नाही. जरी योग्य आणि लवकर उपचार करूनही पक्षाघात पूर्णपणे काढून टाकला जाऊ शकत नाही. जर सिंड्रोमचा उपचार केला गेला नाही तर रुग्णाच्या जीवनात लक्षणीय मर्यादा असतील आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये आयुर्मान कमी होते. उपचार केवळ व्यायामाचे रूप घेऊ शकतात, फॉक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमची प्रगती तुलनेने हळू आहे. कायमस्वरुपी व्यायामाद्वारेच प्रभावित लोक जीवनाच्या काही भागात पुन्हा स्वतंत्रपणे कार्य करू शकतात. तथापि, ते अजूनही त्यांच्या आयुष्यातल्या इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून आहेत आणि सहजपणे स्वत: च्या दैनंदिन जीवनाचा सहज सामना करू शकत नाहीत. फॉक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोममध्ये स्वतंत्र लेखनास पुन्हा प्रोत्साहित केले जाऊ शकते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, उपचार कृत्रिम आहार घेण्याची गरज दूर करू शकते, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्तीला पुन्हा स्वतंत्रपणे खाण्याची आणि पिण्याची परवानगी मिळते. फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमसाठी इतर कोणतेही उपचार पर्याय उपलब्ध नाहीत. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोममुळे मानसिक तक्रारी देखील होतात किंवा उदासीनता, जेणेकरुन मनोवैज्ञानिक समुपदेशन देखील आवश्यक आहे. यात बर्‍याचदा रुग्णाच्या कुटुंबातील सदस्यांचादेखील समावेश असतो.

प्रतिबंध

फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमपासून बचाव करण्याचे विशिष्ट मार्ग सध्या अज्ञात आहेत. सेरेब्रल कॉर्टेक्सच्या नुकसानीपासून बचाव हा एकमेव दृष्टिकोन असू शकतो. प्रतिबंधात्मक उपाय सिंड्रोमला अनुकूल किंवा समांतर असणार्‍या रोगांना प्रतिबंधित करण्यासाठी देखील उपयुक्त आहेत.

फॉलो-अप

फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमच्या तीव्रतेस सतत काळजी घेणे आवश्यक आहे कारण ही गंभीर सेरेब्रल कॉर्टेक्सची दुखापत आहे. परिणामी, पक्षाघात चेहर्यावरील स्नायू आणि चघळणारे आणि गिळणारे स्नायू दोन्ही बाजूंनी आढळतात. वैद्यकीय उपाय हे नुकसान कमी करू शकते परंतु ते दुरुस्त करू शकत नाही. फॉईक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोम, जो क्वचितच आढळतो, आवश्यक आहे देखरेख न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा हे जन्मजात असू शकते किंवा न्यूरोलॉजिकल रोगाच्या परिणामी उद्भवू शकते. उदाहरणांमध्ये अनेक गंभीर स्ट्रोक, अपस्मार किंवा इतरांचा समावेश आहे अत्यंत क्लेशकारक मेंदूची दुखापत. उपचार तसेच फॉक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमचा पाठपुरावा मुख्यत्वे मुख्य समस्येवर आधारित आहे. आजपर्यंत फिक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमची केवळ 150 प्रकरणे नोंदली गेली आहेत. म्हणूनच, केवळ काही विशेषज्ञ या सिंड्रोमशी परिचित आहेत. यामुळे उपचार आणि पाठपुरावा तितकेच कठीण आहे. सेरेब्रल कॉर्टेक्सला झालेल्या नुकसानास iसिओफॅरिंगोग्लोसोमॅस्टॅक्टरी डिप्लेगिया आणि द्विपक्षीय पूर्वकाल ऑपेरकुलम सिंड्रोम (एओएस) म्हणून देखील ओळखले जाते. क्वचित प्रसंगी, अपस्मार असलेल्या मुलांमध्ये फॉक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमचे प्रतिकार होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, आजीवन उपचार, एकाधिक हॉस्पिटलायझेशन आणि गहन पाठपुरावा आवश्यक आहे. गंभीर अंतर्निहित रोग याला एक कारण आहे. तथापि, फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमच्या परिणामी इतर विकार बर्‍याचदा उद्भवतात. उदाहरणार्थ, वर्स्टर-दुष्काळ सिंड्रोम किंवा पॉलीमिक्रोगेरिया याव्यतिरिक्त उद्भवू शकतात. पाठपुरावा काळजी जीवनाची गुणवत्ता सुधारू शकते. फिसिक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोममुळे पर्जन्यवृद्धीचा अंतर्भाव असलेल्या रोगाचा तीव्रता वगळता सर्व्हायवलवर परिणाम होत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

फोक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमसह, रोगाचे लक्षण असलेल्या जीवनशैलीची गुणवत्ता प्राप्त करणे हे विशेष आव्हान आहे. आशावादी मानसिकता राखणे चांगले असते आरोग्य. बर्‍याच विकृतींमुळे, कुटुंबातील सदस्यांसह, मित्रांसह किंवा भागीदारांशी संवाद साधण्याचा आणि संवाद साधण्याचा मार्ग शोधणे महत्वाचे आहे. चिन्ह किंवा चिन्ह भाषा यासारखी तंत्रे उपयुक्त आहेत. विविध तंत्रज्ञानासह, दैनंदिन जीवनात यशस्वी संवाद होण्याची शक्यता आहे, जे आयुष्याच्या गुणवत्तेत सुधारणा करण्यास हातभार लावते. खाण्याच्या विकृती असूनही, पुरेशी आणि संतुलित याची काळजी घ्यावी आहार. यात सर्व महत्वाची पौष्टिकता असणे आवश्यक आहे, जेणेकरून जीवनाचे एक अंडरस्प्ली वगळता येईल. म्हणूनच, जेवण अनुकूलित करण्याची शिफारस केली जाते, जे डॉक्टरांच्या सहकार्याने कार्य केले पाहिजे. कल्याण सुधारण्यासाठी, सामाजिक विनिमय महत्वाचे आहे. इतर लोकांशी संपर्क नातेवाईकांनी प्रोत्साहित केले पाहिजे. याव्यतिरिक्त, विश्रांती क्रियाकलाप रुग्णाच्या संभाव्यतेनुसार तयार केले पाहिजेत. फॉईक्स-चवानी-मेरी सिंड्रोमद्वारे जॉई डी व्हिव्ह्रेची जाहिरात देखील व्यवहार्य आहे. त्याच वेळी, जवळच्या नातेवाईकांना त्यांच्या स्वतःच्या गरजा भागविण्यासाठी पुरेसे प्रयत्न करण्यास प्रोत्साहित केले जाते. रुग्णाची काळजी घेण्यास किंवा त्यांची काळजी घेण्याव्यतिरिक्त, त्यांना परिस्थितीशी निगडीत होण्यास मदत देखील आवश्यक आहे आणि त्यांनी स्वतःच्या आरोग्यासाठी पुरेसे लक्ष दिले पाहिजे.