रोगकारक (रोगाचा विकास)
फेओक्रोमोसाइटोमा एक न्यूरोएन्डोक्राइन आहे (प्रभावित करते मज्जासंस्था) renड्रेनल मेडुलाच्या क्रोमॅफिन पेशींचा कॅटोकोलेमाइन-उत्पादक ट्यूमर (cases cases% प्रकरणे) किंवा सहानुभूतीशील गॅंग्लिया (वक्षस्थळामध्ये मणक्याच्या बाजूने धावणारी मज्जातंतूछाती) आणि उदर (पोट) प्रांत) (15% प्रकरणे). नंतरच्याला एक्स्ट्राएड्रेनल (बाहेरील बाहेरील) देखील म्हणतात एड्रेनल ग्रंथी) फिओक्रोमोसाइटोमा किंवा पॅरागॅंग्लिओमा.
फेओक्रोमोसाइटोमास तयार करतात कॅटेकोलामाईन्स. दोन-तृतियांश फेओक्रोमोसाइटोमास सिक्रेट (रीलिझ) नॉरपेनिफेरिन आणि एपिनेफ्रिन, ज्याच्या वरच्या बाजूला अर्बुद असतात डायाफ्राम (डायाफ्राम) केवळ उत्पादन करते नॉरपेनिफेरिन. घातक (घातक) फिओक्रोमोसाइटोमा देखील तयार करतात डोपॅमिन. च्या जास्तीमुळे कॅटेकोलामाईन्स, हायपरटेन्सिव्ह संकट (उच्च रक्तदाब संकट; रक्तदाब मूल्ये > 230/120 मिमीएचजी) उद्भवते. ए फिओक्रोमोसाइटोमा सर्व हायपरटेन्शनच्या अंदाजे 0.1-0.5% मध्ये आढळले आहे.
फिओक्रोमोसाइटोमा तुरळक (कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय; अंदाजे 75% प्रकरणांमध्ये) किंवा कौटुंबिक असू शकते. अंदाजे एक तृतीयांश प्रकरणांमध्ये, अनुवांशिक कारणास्तव फिओक्रोमोसाइटोमाचा अंतर्भाव होतो (खाली पहा)
इटिऑलॉजी (कारणे)
जीवनात्मक कारणे
- 25-30% प्रकरणांमध्ये - पालक, आजी-आजोबांकडून अनुवांशिक ओझे.
फिओक्रोमोसाइटोमा खालील अनुवांशिक रोगाशी संबंधित असू शकतो:
- मल्टिपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया (एमईएन), टाइप २ ए - अनुवांशिक डिसऑर्डर ज्यामुळे विविध सौम्य (सौम्य) आणि घातक (घातक) ट्यूमर होतात; सामान्यत: थायरॉईड, renड्रेनल मेदुला आणि पॅराथायरॉइड ग्रंथीवर परिणाम होतो
- न्यूरोफिब्रोमेटोसिस - ऑटोसोमल प्रबळ वारशासह अनुवांशिक रोग; फाकोमाटोसेस (त्वचा आणि मज्जासंस्थेचे रोग) संबंधित आहेत; तीन अनुवांशिकदृष्ट्या भिन्न रूपे ओळखली जातात:
- न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 1 (फॉन रेकलिंगॉउसेन रोग) - यौवन दरम्यान रूग्णांमध्ये अनेक न्युरोफिब्रोमास (मज्जातंतू अर्बुद) विकसित होतात जे बहुतेकदा त्वचेत आढळतात परंतु तंत्रिका तंत्रामध्ये देखील आढळतात, ऑर्बिटा (डोळा सॉकेट), लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख (लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख) आणि रेट्रोपेरिटोनियम ( पाठीच्या दिशेने मागील बाजूला पेरिटोनियमच्या मागे असलेली जागा); वैशिष्ट्यपूर्ण म्हणजे कॅफे-ऑ-लेट स्पॉट्स (हलके तपकिरी रंगाचे मॅक्यूल) आणि बहुविध सौम्य (सौम्य) निओप्लासम
- [न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 2 - वैशिष्ट्य म्हणजे द्विपक्षीय (द्विपक्षीय) उपस्थिती ध्वनिक न्यूरोमा (वेस्टिब्यूलर स्क्वान्नोमा) आणि एकाधिक मेनिंगिओमास (मेनिंजियल ट्यूमर).
- श्वान्नोमेटोसिस - आनुवंशिक ट्यूमर सिंड्रोम]
- पॅरागॅंग्लिओमा सिंड्रोम (सक्सीनेट डिहायड्रोजनेस बी / सी / डी चे उत्परिवर्तन).
- वॉन हिप्पेल-लिंडाऊ सिंड्रोम (व्हीएचएल; प्रतिशब्द: रेटिनो-सेरेबेलर एंजिओमेटोसिस); फाकोमाटोसेस (फॉर्मोमॅटोजीज) नावाच्या फॉर्मच्या गटातून ऑटोसॉमल प्रबळ वारशासह अनुवांशिक रोग त्वचा आणि मज्जासंस्था); लक्षणे: सौम्य एंजिओमास (सौम्य संवहनी विकृती), प्रामुख्याने डोळयातील पडदा (डोळयातील पडदा) आणि सेनेबेलम.
