पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोम्यून्यून रोगः कारणे, लक्षणे आणि उपचार

पॉलीएन्डोक्राइन स्वयंप्रतिकार रोग ऑटोम्यून्यून डिसऑर्डरच्या विषम गटांचे प्रतिनिधित्व करते ज्यात एकाधिक अंतःस्रावी आणि नॉनडोक्राइन अवयव एकाच वेळी प्रभावित होऊ शकतात. हे रोग फारच क्वचितच उद्भवतात आणि बहुधा सर्वांची अनुवंशिक पार्श्वभूमी असते. उपचार कारणीभूत नसतात, परंतु केवळ हरवलेल्या हार्मोन रिप्लेसमेंटद्वारे लक्षणात्मक असतात हार्मोन्स.

पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोइम्यून रोग म्हणजे काय?

पॉलीएन्डोक्राइन स्वयंप्रतिकार रोग अंतःस्रावी ग्रंथींच्या सहकालिक स्वयंप्रतिकार रोगांच्या असंख्य रोगांद्वारे दर्शविले जाते. बर्‍याचदा, अतिरिक्त नॉनडोक्राईन अवयव देखील प्रभावित होतात. हे पूर्णपणे भिन्न कारणे असलेले रोग आहेत. त्या सर्वांमध्ये जे साम्य आहे ते म्हणजे शरीराचे रोगप्रतिकार प्रणाली एकाच वेळी शरीराच्या विविध अवयवांवर आक्रमण करते. जर परिणामी अंतःस्रावी अवयव खराब झाले तर संप्रेरक-संबंधित दुय्यम रोगाचा परिणाम होतो. “पॉलीएन्डोक्राइन” या शब्दाचे समानार्थी स्वयंप्रतिकार रोग“ऑटोइम्यून प्लुरिग्लंड्युलर सिंड्रोम, प्लुरिग्लंड्युलर अपुरेपणा किंवा पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोइम्यूनोपाथीज या एपीएस या शब्दाचा उपयोग केला जातो. पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोइम्यून डिसऑर्डरचे IV च्या माध्यमातून एपीएस प्रकारांमध्ये वर्गीकरण केले जाते. टाइप आय एपीएस याला जुवेनाईल ऑटोइम्यून सिंड्रोम देखील म्हटले जाते कारण ते जन्माच्या सुरुवातीपासूनच अस्तित्त्वात आहे. एपीएसचे इतर प्रकार प्रौढ पॉलिझलँड्युलर सिंड्रोम म्हणून वर्गीकृत केले जातात. टाइप आय एपीएस एपीईसीईडी सिंड्रोम म्हणून देखील ओळखला जातो. येथे, अ‍ॅडिसन रोग सहसा हायपोपायरायटीयझम आणि बुरशीजन्य सहभागासह एकत्रित केले जाते त्वचा आणि स्नायू. इतर ऑटोइम्यून रोग जसे की प्रकार I मधुमेह देखील येऊ शकते. एपीईसीईडी सिंड्रोम अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि तो केवळ फिनलँडमध्ये दिसून आला आहे. टाइप II एपीएस श्मिट सिंड्रोम आणि श्मिट-कार्पेंडर सिंड्रोम अशा दोन उप प्रकारांमध्ये आढळतो. श्मिटचे सिंड्रोम एकत्र होत असताना अ‍ॅडिसन रोग आणि ऑटोम्यून्यून थायरॉईड रोग, स्मिट-कार्पेंडर सिंड्रोम प्रकार I सह संबंधित आहे मधुमेह मेलीटस प्रकार III एपीएस थायरॉईड, स्वादुपिंड, मूत्रपिंड, रक्त, त्वचा, कलम, आणि स्नायू. प्रकार IV एपीएसमध्ये स्वयंप्रतिकार रोगांचा समावेश आहे जो इतर तीन प्रकारांपैकी कोणालाही नियुक्त केला जाऊ शकत नाही.

कारणे

अनुवांशिक घटक सर्व पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोइम्यून रोगांचे कारण मानले जातात. एकलच्या परिवर्तनामुळे अपेक सिंड्रोम हा एकमेव ज्ञात सिंड्रोम आहे जीन. हे स्वयंचलित रीसेटिव्ह पद्धतीने वारसा प्राप्त झाले आहे. हे जीन तथाकथित एआयआरई प्रथिने एन्कोड करते. एआयआरई प्रोटीन एक स्वयं-प्रतिजन आहे जो थायमिक स्टोमेटल पेशींनी उत्पादित केला आहे. हे हजारो वेगवेगळ्या ऊतक-विशिष्ट स्वयंचलित उत्पादनांचे उत्तेजन देऊन ऑटोइम्यून नियामक आहे. एमएचसीआयशी बांधील स्वयंचलित यंत्र प्रथिने टी पेशींच्या हल्ल्यासाठी सेल पृष्ठभागावर स्वत: ला सादर करा. यामुळे टी पेशींमध्ये opपॉप्टोसिस (सेल आत्महत्या) होते. हे नकारात्मक निवडीच्या परिणामी परिणामी या स्वयंचलित कंपन्यांद्वारे सहन केले जाते रोगप्रतिकार प्रणाली. जर सदोष एअरई प्रथिने एन्कोड केलेले असेल तर जीन उत्परिवर्तन, हे अनुकूलन होत नाही, जेणेकरून बरेच स्वयंप्रतिकार रोग विकसित होऊ शकतात. तथाकथित श्मिट सिंड्रोम किंवा श्मिट-कारपेंटर सिंड्रोमची कारणे पुन्हा माहित नाहीत. बहुभुज घटक संशयित आहेत. पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोइम्यून रोगाचा सर्वात गंभीर आणि दुर्मिळ प्रकार म्हणजे एक्सपीआयडी. एक्सपीआयडी संज्ञा म्हणजे एक्स-लिंक्ड पॉलीएन्डोक्रिनोपॅथी या इंग्रजी संज्ञेचा संक्षेप इम्यूनोडेफिशियन्सी आणि अतिसार सिंड्रोम नावानुसार हे एक्स गुणसूत्रात एक जनुक उत्परिवर्तन आहे. म्हणूनच, गंभीर स्वरूपाचा परिणाम फक्त मुलेच करतात. मुलींमध्ये हा आजार सहसा सौम्य असतो कारण आईकडून उत्परिवर्तित जनुकाची भरपाई वडिलांकडून स्वस्थ जनुकाद्वारे केली जाते. प्रभावित जनुक फॉक्सप 3 जनुक आहे.

लक्षणे, लक्षणे आणि चिन्हे

पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोम्यून्यून रोग सर्व लक्षणे एकट्या ऑटोइम्यून रोगांमधे दिसून येतात. एपीईसीईडी सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांना लक्षणे आढळतात अ‍ॅडिसन रोग, हायपोपायरायटीयझम आणि श्लेष्मल त्वचा कॅन्डिडिआसिस. कधीकधी टाइप करा I मधुमेह देखील उपस्थित असू शकते. Isonडिसन रोगात, renड्रेनल कॉर्टेक्स नष्ट होते. आहे एक कॉर्टिसॉल कमतरता आणि कमतरता अल्डोस्टेरॉन. ची निर्मिती एसीटीएच वाढली आहे. रुग्ण अशक्तपणाच्या भावनांनी ग्रस्त आहे, मळमळ, उलट्या, वजन कमी होणे, हायपोग्लायसेमिया, आणि इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन. त्याच वेळी, हायपोपायरायटीझम होतो कॅल्शियम हात मुरडणे आणि थडग्यात कमतरता. याव्यतिरिक्त, तेथे पाचक विकार, मोतीबिंदु, डोकेदुखी आणि कधीकधी स्मृतिभ्रंश. म्यूकोक्यूटेनियस कॅन्डिडिआसिस मॅलाबॉर्प्शन्स म्हणून प्रकट होतो, अतिसार, जुनाट हिपॅटायटीस, स्थानिकीकृत केस गळणे, किंवा हानीकारक अशक्तपणा. श्मिट सिंड्रोम हा प्रामुख्याने अ‍ॅडिसनचा आजार हाशिमोटोच्या आजारासह आहे थायरॉइडिटिस. अ‍ॅडिसनच्या सिंड्रोमच्या लक्षणांव्यतिरिक्त, जुनाटची लक्षणे थायरॉइडिटिस देखील उपस्थित आहेत. द कंठग्रंथी त्याच्या स्वतःहून हल्ला केला जातो रोगप्रतिकार प्रणाली. या प्रक्रियेत, हायपरथायरॉडीझम प्रारंभी हाशिमोटोच्या सिंड्रोमच्या संदर्भात विकसित होतो कारण थायरॉईड संचयित आहे हार्मोन्स वेगाने सोडल्या जातात. च्या व्यापक नाशानंतर कंठग्रंथीनंतर, थोड्या कमी थायरॉईड संप्रेरकाची वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये तयार केली जातात हायपोथायरॉडीझम. पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोइम्यून रोगाचा सर्वात गंभीर प्रकार, एक्सपीआयडी सिंड्रोम, मधुमेह आणि तीव्र संयोगाने दर्शविला जातो. अतिसार. रोग लवकर सुरू होतो बालपण, सहसा मुले प्रभावित. बर्‍याच लोकांविरूद्ध स्वयंचलित प्रतिक्रियांमुळे अंतर्गत अवयवमृत्यू बहुधा लवकर होतो.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोइम्यून रोगाचे निदान झाल्यास वेगवेगळ्या अवयवांच्या गुंतवणूकीचा परिणाम होतो.

गुंतागुंत

या रोगांमध्ये, प्रभावित व्यक्ती बर्‍याच भिन्न लक्षणे आणि तक्रारींनी ग्रस्त असतात. तथापि, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये यात कमकुवतपणाची भावना असते आणि पुढे, उलट्या or मळमळ. वजन कमी देखील होऊ शकते, जेणेकरून प्रभावित व्यक्ती देखील कमतरतेची लक्षणे दर्शवू शकेल. रुग्णांनाही गंभीर त्रास सहन करावा लागतो डोकेदुखी किंवा नाण्यासारखा आणि इतर संवेदनांचा त्रास. शिवाय, लक्षणे देखील प्रदेशात आढळतात पोट आणि आतडे, जेणेकरून अतिसार किंवा बद्धकोष्ठता येऊ शकते. रोगाशी संबंधित केस गळणे रुग्णाच्या लक्षणीय घटते सौंदर्याचा देखावा ठरतो, ज्यामुळे बर्‍याच प्रकरणांमध्ये पीडित व्यक्ती निकृष्ट दर्जाच्या संकुलांमध्ये किंवा कमी आत्म-सन्मानाने ग्रस्त असतात. त्याचप्रमाणे हायपोथायरॉडीझम or हायपरथायरॉडीझम येऊ शकते. जर या लक्षणांवर उपचार न केले तर रुग्ण सहसा मरण पावतो. रोगाचा कारक उपचार शक्य नाही. बदली मदतीने हार्मोन्ससामान्यत: लक्षणे मर्यादित असू शकतात. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, यामुळे रुग्णाची आयुर्मान लक्षणीयरीत्या कमी होते.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

थकवा, अंतर्गत कमकुवतपणा तसेच शारीरिक कार्यक्षमता कमी होणे अशक्त होण्याची चिन्हे आहेत आरोग्य. तक्रारी अनेक आठवड्यांपर्यंत कायम राहिल्यास किंवा वाढल्यास डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. बाबतीत डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा मळमळ, उलट्या, एक अस्वस्थता तसेच आजारपणाची भावना. जर असेल तर अवांछित वजन कमी होणे, हे जीव एक चेतावणी सिग्नल म्हणून समजले पाहिजे, ज्याचा पाठपुरावा केला पाहिजे. च्या गडबड पाचक मुलूख, सतत अतिसार, बद्धकोष्ठताआणि झोप विकार तपासणी करुन उपचार केले पाहिजेत. पीडित व्यक्तीने तक्रार केल्यास डोकेदुखी, दृष्टीदोष स्मृती किंवा हार्मोनल अनियमितता उद्भवतात, डॉक्टरांची आवश्यकता असते. उपचार न करता सोडल्यास, विकार होऊ शकतात आघाडी प्रभावित व्यक्तीच्या अकाली निधनासाठी. म्हणूनच, लक्षणे कायम राहिल्यास किंवा डॉक्टरांकडे जाणे आवश्यक आहे आरोग्य अट खराब होते. असामान्य केस गळणे, वर संवेदनांचा त्रास त्वचा किंवा सुस्तपणाची भावना एखाद्या डॉक्टरांसमोर आणली पाहिजे. पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोम्यून्यून रोगांचे वैशिष्ट्य म्हणजे हात पिसविणे. हे लक्षात घेतल्यास, डॉक्टरकडे त्वरित भेट दिली जावी. जर, शारीरिक विकृती व्यतिरिक्त, भावनिक किंवा मानसिक तक्रारी विकसित झाल्या तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. वर्तणुकीशी संबंधित बदलांच्या बाबतीत, माघार, उदासीन मनोवृत्ती किंवा निरंतर निरोगी आरोग्याची भावना कमी झाल्यास, डॉक्टरांद्वारे लक्षणांचे स्पष्टीकरण करण्याची शिफारस केली जाते.

उपचार आणि थेरपी

पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोइम्यून रोगाचा कारक उपचार सध्या उपलब्ध नाही. मुख्य लक्ष हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपीवर आहे. हे अर्थातच उपस्थित असलेल्या आजारांवर अवलंबून असतात. अशा प्रकारे, isonडिसन रोगात, आजीवन प्रतिस्थापन कॉर्टिसॉल आणि अल्डोस्टेरॉन उद्भवते.हिपोपायरायटीयझममध्ये, कॅल्शियम पेरोल कॅल्शियमद्वारे पातळी स्थिर करणे आवश्यक आहे प्रशासन.

प्रतिबंध

पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोइम्यून रोग आनुवांशिक असल्याने प्रतिबंधात्मक कोणत्याही शिफारसी नाहीत उपाय. जर कुटुंबात पूर्वीच्या अनेक स्वयंप्रतिकार रोगांची प्रकरणे आढळली तर मानवी अनुवांशिक सल्ला आणि अनुवंशिक विश्लेषणे मुले इच्छित असल्यास संतती होण्याच्या जोखमीचे मूल्यांकन करण्यासाठी वापरल्या जाऊ शकतात.

फॉलो-अप

पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोम्यून्यून रोगाचा कोणताही इलाज नाही. तेथे योग्य नाही उपचार आजपर्यंत. पीडित व्यक्तींनी आपत्कालीन किट नेहमीच नेणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, ग्रस्त व्यक्तींनी जास्त वजन कमी न करण्याबद्दल कठोर असले पाहिजे मळमळ आणि उलटीकिंवा शरीरात कमतरतेची लक्षणे दिसतील. आजारी लोकांनी खावे आहार ते हलके आणि श्रीमंत आहे जीवनसत्त्वे आणि द्रवपदार्थाचे बरेच भाग खा. उदाहरणांचा समावेश आहे पाणी, सूप किंवा spritzers. पीडित व्यक्तींनी देखील याची खात्री करुन घ्यावी की त्यांनी खाल्लेल्या पदार्थात मीठ आहे कारण यामुळे शरीरावर द्रवपदार्थ असतात. या आजाराच्या परिणामी, बरेच पीडित लोक निकृष्ट दर्जाच्या संकुलांमध्ये ग्रस्त आहेत आणि आयुष्यापासून वंचित आहेत. हे करू शकता आघाडी जीवन गुणवत्तेची उच्च कमजोरी. या प्रकरणात, हे प्रभावित आहे की त्यांनी सामाजिक वातावरण टिकवून ठेवले पाहिजे जेणेकरून नेहमीच मित्र आणि कुटूंबाशी संपर्क साधला जाणे आवश्यक असेल आणि मदत घेतली जावी. मानसशास्त्रज्ञांचा सल्ला घेणे देखील खूप उपयुक्त ठरू शकते. ही व्यक्ती बाधित व्यक्तीला रोगासह कसे जगायचे ते शिकवू शकते. जर बाधित व्यक्तींनी मूल होण्याची तीव्र इच्छा बाळगली तर त्यांनी मानवाकडून दुःख भोगले पाहिजे अनुवांशिक सल्ला. तेथे, मुलांमध्ये पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोइम्यून रोग देखील लागू असेल तर ते निश्चित केले जाऊ शकते.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

या मुदतीनुसार गटबद्ध रोग बरा होऊ शकत नाहीत. याचा अर्थ असा आहे की प्रभावित झालेल्यांना उर्वरित आयुष्यभर हार्मोन्सची आवश्यकता असेल. त्यांनी ही सवय लावण्यासाठी चांगले केले पाहिजे, कारण खराब अनुपालन देखील खराब करते आरोग्य अट. कोणतीही आपत्कालीन किट नेहमीच वाहून नेणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोइम्यून रोग असलेल्या रूग्णांनी, काही काळातही जास्त वजन कमी न करण्याची खबरदारी घ्यावी मळमळ आणि उलटीकिंवा त्यांची कमतरता लक्षणे असू शकतात जीवनसत्व किंवा खनिज तोटा. रुग्णांना प्रकाशाचा फायदा होतो आहार मध्ये श्रीमंत जीवनसत्त्वे आणि द्रवपदार्थाचे बरेच भाग दिवसभर वितरीत केले जातात. पाणी, चहा, स्प्रीटझर किंवा पातळ सूप घेण्याची शिफारस केली जाते. मध्ये मीठ आहार अशी देखील शिफारस केली जाते जेणेकरून शरीर शोषलेल्या द्रव्यास बांधू शकेल. हे शक्य आहे की रोगामुळे रूग्णांना निकृष्ट किंवा आयुष्यापासून वंचित ठेवण्याची भावना येते. शक्यतो आयुर्मान कमी करणे देखील खूप तणावपूर्ण असू शकते. त्यानंतर पीडित व्यक्तींनी मनोचिकित्सकांची मदत घेण्यास घाबरू नये. बहुतेक पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोइम्यून रोग अनुवांशिकरित्या निर्धारित केले जातात. जर पीडित रूग्णांना मूल होण्याची तीव्र इच्छा असेल तर त्यांनी मनुष्याचा शोध घ्यावा अनुवांशिक सल्ला त्यांच्या जोडीदारासह. अनुवांशिक विश्लेषणाद्वारे संभाव्य संततीमध्ये पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोइम्यून रोग देखील आहे की नाही याची सुगावा मिळेल.