पूरक घटक सी 3 आणि सी 4

पूरक घटक सी 3, सी 4 (समानार्थी शब्द पूरक सी 3; सी 3 पूरक घटक; पूरक सी 4; सी 4 पूरक घटक) तीव्र-चरण आहेत प्रथिने आणि उल्लेखनीय विनोदी भाग रोगप्रतिकार प्रणाली. ते सेल्युलर प्रतिजन (उदा.) काढून टाकून संक्रमणाविरूद्ध संरक्षण देतात जीवाणू). याव्यतिरिक्त, त्यांच्या सेल-विध्वंसक गुणधर्मांमुळे, जर त्यांनी नियमन केले नाही तर ते बर्‍याच रोगांच्या वेळी ऊतींचे नुकसान करू शकतात (उदा. ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, प्रणालीगत ल्यूपस इरिथेमाटोसस). पूरक प्रणाली त्याच्या सक्रियतेच्या चरणांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या होण्यासारखेच आहे आणि त्यात खालील कार्ये समाविष्ट आहेत:

  • सक्रिय पूरक घटक (अ‍ॅनाफिलेक्टिक प्रभाव) च्या स्थानिक क्रियेद्वारे संवहनी पारगम्यता वाढविणे.
  • चे आकर्षण ल्युकोसाइट्स (पांढरा रक्त पेशी) आणि मॅक्रोफेजेस (फागोसाइट्स) जळजळीच्या ठिकाणी (केमोटाक्सिस).
  • पेशीचा फागोसाइटोसिस प्रभाव / स्केव्हेंगिंग क्रियाकलाप वाढविणे (ऑप्सनलायझेशन; सूक्ष्मजीवांचे लेबलिंग).
  • लिसिस ("विघटन") द्वारे आक्रमण केलेल्या रोगजनकांचा नाश, उदाहरणार्थ पडदा अटॅक कॉम्प्लेक्स (मॅक) द्वारे.

शास्त्रीय पूरक सक्रियतेच्या संदर्भात, एक प्रतिजन-प्रतिपिंडे कॉम्प्लेक्स (लेबल केलेले पेशी) प्रतिपिंडे: आयजीजी किंवा आयजीएम) आवश्यक आहे. या प्रक्रियेत, शास्त्रीय सी 3 कन्व्हर्टेजचे कॉम्प्लेक्स सी 2 आणि सी 4 च्या क्लेवेजद्वारे तयार केले जाते. त्यानंतर, पूरक घटक सी 3 अल्फाच्या तुकड्यांच्या क्लीवेजसह सी 3 कन्व्हर्टेसद्वारे सक्रिय केला जातो. अ‍ॅक्टिगेटेड सी 3 बी एंटीजेनिक सेल्स (ऑप्सनलायझेशन) साठी एक शक्तिशाली मार्कर आहे. वैकल्पिक पूरक सक्रियतेच्या संदर्भात, प्रक्रिया विना सहाय्य होते प्रतिपिंडे. सी 3 बीद्वारे प्रथिनेद्वारे सी 3 बी वर सक्रिय केला गेला (एन्झाईम्स जे प्लाझ्मामध्ये उपस्थित प्रथिने बिघडू शकते. सामान्य सी 3 पातळीवर कमी पूरक सी 4 पर्यायी पूरक मार्ग सक्रिय होण्यास सूचित करते. सामान्य सी 3 आणि कमी सी 4 अनुक्रमे सी 1 इनहिबिटरची कमतरता आणि सी 4 दोष सूचित करते.

कार्यपद्धती

साहित्य आवश्यक

  • ताजे सीरम (दीर्घकाळापर्यंत स्टोरेज झाल्यास गोठविलेले).

रुग्णाची तयारी

  • गरज नाही

मानक मूल्ये

घटक मानक श्रेणी
C3 88-228 मिलीग्राम / डीएल
C4 16-47 मिलीग्राम / डीएल

संकेत

  • संशयित सी 3 किंवा सी 4 पूरक कमतरता.
  • वारंवार होणारे संक्रमण (विशेषत: बालपण).
  • ग्लोमेरूलोनेफ्राइड - मूत्रपिंड मूत्रपिंडाच्या पेशी जळजळ झाल्याने होणारे रोग
  • पद्धतशीर ल्यूपस इरिथेमाटोसस (एसएलई) - स्वयंप्रतिकार रोग ज्यामध्ये निर्मिती होते स्वयंसिद्धी. हे कोलेजेनोसेसपैकी एक आहे.

अर्थ लावणे

वाढलेल्या मूल्यांचा अर्थ लावणे

  • पूर्वानुमानित प्रासंगिकतेशिवाय (यासाठी, “पुढील टिपा) पहा.
  • बॅक्टेरियाचे आजार (सी 3, सी 4 ↑)

खालच्या मूल्यांचे स्पष्टीकरण

  • रोगप्रतिकारक जटिल रोग (रोगाच्या क्रियाशी संबंध; सी 3, सी 4.).
  • रोगप्रतिकारक नसलेले जटिल रोग:
    • तीव्र दाह
    • ट्यूमर
  • पूरक घटक सी 4 ची कमतरता
    • वंशानुगत (“वंशानुगत”) सी 4 कमतरता एलई सह क्लस्टर केली.
    • आनुवंशिक एंजिओनुरोटिक एडेमा (HANE); लक्षणे: त्वचेची वारंवार सूज (सूज), श्लेष्मल त्वचा आणि अंतर्गत अवयव
  • सी 1 इनहिबिटरची कमतरता
  • अल्फा 1 अँटीट्रिप्सिनची कमतरता
  • सेप्सिस (रक्त विषबाधा)
  • प्रत्यारोपण नकार

पुढील नोट्स

  • कारण पूरक घटक सी 3, सी 4 तीव्र-चरण आहेत प्रथिने, याचे मूल्यांकन नेहमीच सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी) च्या संयोजनात केले पाहिजे. तीव्र रोगाचा परिणाम अनुक्रमे सी 3 आणि सी 4 च्या चुकीच्या सामान्य सांद्रतामध्ये होऊ शकतो.