प्रोग्रेसिव्ह सुपरॅन्युक्लियर टकटकी पक्षाघात: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

जवळपास १०,००,००० लोकांपैकी जवळजवळ सहा ते सात जण पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टक लावून पक्षाघात म्हणून ग्रस्त आहेत. द मेंदू बिघडलेले कार्य - पीएसपी म्हणून देखील ओळखले जाते - याची तुलना केली जाऊ शकते पार्किन्सन रोग. रोगाची कारणे अद्याप अज्ञात आहेत; इलाज नाही.

पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टकटकी पक्षाघात म्हणजे काय?

प्रोग्रेसिव्ह सुप्रान्यूक्लियर टकटकी पक्षाघात, किंवा पीएसपी, मनुष्याच्या एका बिघडलेल्या अवस्थेचे वर्णन करते मेंदू. १ 1963 inXNUMX मध्ये डॉक्टर डॉ. जॉन सी. स्टील, डॉ. जे. ओल्सेवस्की आणि डॉ. जे.सी. रिचर्डसन यांना पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टक लाट सापडला, म्हणूनच अनेक वैद्यकीय व्यावसायिकांनी मेंदू स्टील-रिचर्डसन-ओल्सझेव्हस्की सिंड्रोम म्हणून बिघडलेले कार्य, जे एसआरओ द्वारा देखील ओळखले जाते. पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टकटकी पक्षाघात जीवनाच्या उत्तरार्धात प्रामुख्याने उद्भवते, पुरुषांपेक्षा स्त्रियांपेक्षा जास्त वेळा त्याचा परिणाम होतो. अंदाजे १०,००,००० लोकांपैकी जवळजवळ सहा ते सात त्यांच्या आयुष्यात पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टकटकी पक्षाघात विकसित करतात.

कारण

पुरोगामी सुप्रान्यूक्लियर टकटकी पक्षाघाईचे कारण मुख्यत्वे माहित नाही. बर्‍याच संशोधकांचा असा तर्क आहे की यामुळे त्याचा विकास होतो संवाद तसेच पर्यावरणीय प्रभाव. कधीकधी अनुवांशिक बदल देखील एक कारण असू शकतात. व्हायरल रोगाचे सिद्धांत देखील आहेत, जे क्रॅनियलच्या पेशी नंतर नष्ट करतात नसा. असे संशोधक असेही मानतात की पर्यावरणाद्वारे अनेक दशकांपर्यंत अंतर्भूत असलेले प्रदूषक कधीकधी पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टक लाट पक्षाघात करू शकतात. गेल्या काही काळापासून, डॉक्टरांना हे ठाऊक आहे की पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टकटकी पक्षाघात करण्याचे वेगवेगळे कोर्स आहेत. अशा प्रकारे, रिचर्डसन सिंड्रोम (क्लासिक प्रोग्रेसिव्ह सुप्रान्यूक्लियर टकटकी पक्षाघात, ज्याचे प्रथम दस्तऐवजीकरण १ 1963 inXNUMX मध्ये झाले होते) तसेच ज्या अभ्यासकांशीही तुलना करता येईल अश्या रूग्णस त्रास होऊ शकतो. पार्किन्सन रोग आणि एक समान रोग अभ्यासक्रमात सामील व्हा (त्या कोर्सला “शुद्ध अकेनेसियासह गाईट देखील म्हणतात अतिशीत"किंवा" पीएजीएफ ").

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

लक्षणे भिन्न असतात. तथापि, बर्‍याच रूग्णांमध्ये अशी अनेक चिन्हे आढळून आली आहेत. यामध्ये अचानक पडणे तसेच लोकलमोशन किंवा चालण्यात प्रचंड अडचणी यांचा समावेश आहे. बरेच रुग्णदेखील त्रस्त असतात शिल्लक समस्या किंवा दृष्टी समस्या (अंधुक दृष्टी आणि दुहेरी दृष्टी) ची तक्रार पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर पक्षाघात दर्शविणारी इतर लक्षणे गिळणे आणि भाषण समस्या आहेत. काही प्रकरणांमध्ये, मूड तसेच व्यक्तिमत्त्वात बदल देखील नोंदवले गेले आहेत. आणखी एक क्लासिक लक्षण, जे कधीकधी रोगाच्या नावासाठी जबाबदार असते, डोळ्याच्या हालचालीची समस्या आहे. शेवटी, टक लावून पाहणे म्हणजे डोळ्याच्या अर्धांगवायूशिवाय दुसरे काहीही नाही; म्हणूनच, प्रभावित झालेल्यांच्या डोळ्यांच्या हालचालीत समस्या आहेत.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टकटकी पक्षाघात संशय असल्यास, वैद्यकीय व्यावसायिक ए सह प्रारंभ होते शारीरिक चाचणी आणि ऑर्डर चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (एमआरआय) एमआरआय वापरुन, डॉक्टर तेथे बदललेला आकार आहे की नाही ते ठरवू शकतात ब्रेनस्टॅमेन्ट. विभक्त औषध प्रक्रिया (पीईटी) देखील वापरली जाऊ शकते, ज्याची क्रियाकलाप तपासते डोपॅमिन. त्यानंतर तत्सम लक्षणे असलेल्या इतर कोणत्याही रोगाचा नाश करण्यासाठी डॉक्टर सीएसएफची तपासणी करतो (सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुईड). प्रोग्रेसिव्ह सुपरान्यूक्लियर टकटकी पक्षाघात थांबविला जाऊ शकत नाही. तथापि, अशी औषधे आहेत जी कधीकधी लक्षणे कमी करतात किंवा रोगाचा मार्ग कमी करतात. याचा अर्थ असा की प्रभावित लोक अधिक काळ सामाजिक, “सामान्य” जीवनात भाग घेऊ शकतात. विशेषत: जेव्हा प्रगतीशील सुपरान्यूक्लियर टक लाट पक्षाघाताचे निदान पहिल्या टप्प्यावर होते तेव्हा औषधे, जे देखील वापरले जातात पार्किन्सन रोग, त्याच्या प्रगतीस उशीर करण्यात मदत करा. सह समस्या औषधेतथापि, ते असे आहे की ते फार काळ टिकत नाहीत - जसे पार्किन्सनच्या बाबतीतही आहे - परंतु काही काळानंतर ते अकार्यक्षम ठरतात कारण मेंदूच्या पेशी मरतात (बिघडल्यामुळे) आणि अशा प्रकारे शोषण यापुढे शक्य नाही.

गुंतागुंत

नियमानुसार, कोणताही उपचार नाही आणि म्हणूनच या आजारावर उपचार नाही. प्रभावित व्यक्तीने उर्वरित आयुष्यातील लक्षणांसह जगणे आवश्यक आहे. प्रथम आणि महत्त्वाचे म्हणजे या रोगामुळे हालचालींच्या महत्त्वपूर्ण प्रतिबंधांवर परिणाम होतो. प्रभावित व्यक्तीला बर्‍याचदा अचानक पडण्यामुळे ग्रस्त होतो आणि गंभीर जखमीही होतो. शिल्लक आणि समन्वय समस्या देखील उद्भवतात आणि रुग्णाची जीवन गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी करतात. शिवाय, तक्रारी त्यांच्या आयुष्यातील इतर लोकांवर देखील अवलंबून असू शकतात. रोग देखील दृष्टी समस्या आणि शक्यतो दुप्पट दृष्टी उद्भवते. बोलण्यात अडचणी किंवा गिळण्याची समस्या देखील उद्भवू शकते. या प्रकरणात, अन्न आणि पातळ पदार्थांचे सेवन करताना समस्या आहेत, ज्यामुळे पीडित व्यक्तीला त्रास होऊ शकतो कमी वजन किंवा विविध कमतरतेची लक्षणे. टक लावून पक्षाघात देखील होतो, ज्यामुळे रुग्ण यापुढे डोळे हलवू शकत नाही किंवा मर्यादित प्रमाणात. पुढील गुंतागुंत होत नाही. औषधाच्या मदतीने, मानसिक विकार शक्यतो मर्यादित केले जाऊ शकतात. तथापि, या रोगासह संपूर्ण उपचार आणि बरा होणार नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

हालचालींमध्ये वैशिष्ठ्ये किंवा विकृती चिंताजनक संकेत आणि दृष्टीदोषांची चिन्हे आहेत आरोग्य. पडल्यास, चाल चालण्याची अस्थिरता किंवा लोकलमोशनसह समस्या उद्भवल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. मध्ये गडबड शिल्लक, चक्कर आणि अपघातांच्या वाढत्या धोक्याची पुढील चौकशी केली पाहिजे. घटलेली दृष्टी, अंधुक दृष्टी किंवा दुहेरी दृष्टीकोनाची तपासणी आणि उपचार केले पाहिजेत. जर बोलण्यात अनियमितता, गिळंकृत होणे किंवा खाण्यास नकार असेल तर डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. दीर्घ कालावधीपर्यंत लक्षणे कायम राहिल्यास किंवा तीव्रतेत सातत्याने वाढ होत राहिल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर डोळ्याची हालचाल यापुढे प्रभावित व्यक्तीच्या मनमानी शक्तीखाली नसेल तर डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. एक स्थिर टकटकी तसेच डोळ्यातील अर्धांगवायू एखाद्या डॉक्टरकडे सादर केले पाहिजे. जर प्रभावित व्यक्तीला भावनिक विकृती देखील होत असेल तर कृती करण्याची देखील आवश्यकता आहे. वागण्यात किंवा व्यक्तिमत्त्वात बदल चिंताजनक असतात. स्वभावाच्या लहरी, सामाजिक जीवनातून माघार घ्यावी किंवा आक्रमक प्रवृत्तीबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. चिंता, नैराश्यपूर्ण टप्पे किंवा झोपेच्या गडबडीच्या बाबतीत तक्रारींचे स्पष्टीकरण देणे योग्य आहे. जर दैनंदिन जबाबदा .्या यापुढे सहाय्य केल्याशिवाय किंवा तेथे असल्यास केल्या जाऊ शकत नाहीत व्यावसायिक अक्षमता दृष्टी कमी झाल्यामुळे एखाद्या डॉक्टरची आवश्यकता असते जेणेकरुन उपचार योजना विकसित होऊ शकेल.

उपचार आणि थेरपी

त्यातील एक मुख्य समस्या अशी आहे की पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टकटकी पक्षाघात हे निदान करणे फार कठीण आहे. पूर्वी, बर्‍याच वैद्यकीय व्यावसायिकांना हे देखील माहित नव्हते की रुग्णाला या कार्यात्मक अव्यवस्थाने ग्रासले आहे. या कारणास्तव, थेरपी तसेच उपचार तुलनेने उशिरा सुरू झाले. आज, हे शक्य आहे की - लवकर उपचार करून - पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टक लावून पक्षाघात होण्याची लक्षणे कमी होऊ शकतात, जेणेकरुन रोगाचा मार्ग उशीर होईल. तथापि, पुरोगामी सुप्रान्यूक्लियर पक्षाघात पूर्ण उपचार नाही. प्रामुख्याने, वैद्यकीय व्यवसाय संबंधित आहे प्रशासन औषधांचा. औषधे लक्षणे दूर करतात आणि रोगाची प्रगती कमी करतात. वैद्यकीय व्यावसायिक प्रामुख्याने एल-डोपा वापरतात. एल-डोपा हे सुनिश्चित करते की मेंदूत त्याचे रूपांतर होऊ शकते न्यूरोट्रान्समिटर डोपॅमिन. तथापि, एल-डोपाचा प्रभाव जवळजवळ दोन ते तीन वर्षांनंतर बंद पडतो, मेंदूच्या पेशी म्हणून - पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टकटकी पक्षाघात - मरत आहे आणि यापुढे सक्रिय पदार्थ शोषणे शक्य नाही. डॉक्टर रसगालिन आणि देखील लिहून देतात निरुपयोगी; दोन्ही सक्रिय घटक कमी होण्याचे सुनिश्चित करतात डोपॅमिन मेंदूत इतर सक्रिय पदार्थ जे पुरोगामी सुप्रॅन्यूक्लियर टकटकी पक्षाघात संदर्भात दिले जातात ते आहेत इमिप्रॅमिन आणि अमिट्रिप्टिलाईन. दोघेही ट्रायसायलिकचे आहेत प्रतिपिंडे, जे प्रामुख्याने वापरले जातात उदासीनता आणि उदास मूड्स.उपचारांच्या भागाखाली चालविल्या जाणार्‍या इतर औषधांमध्ये यात समावेश आहे सेरटोनिन रीबूटके इनहिबिटर आणि सेन्झाइम क्यू 10.

प्रतिबंध

कारण आजपर्यंत कोणतीही कारणे ज्ञात नाहीत किंवा पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टक लाट पक्षाघाच्या विकासास कोणते घटक प्रोत्साहित करतात हे प्रतिबंधित नाही, असे डॉक्टरांना माहिती नाही. उपाय घेतले जाऊ शकते

फॉलो-अप

सध्या पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टकटकी पक्षाघात फक्त लक्षणात्मक पाठपुरावा करणे शक्य आहे. यामागील उद्दीष्ट म्हणजे उद्भवणारी लक्षणे कमी करणे आणि काही विशिष्ट परिस्थितीत रोगाची प्रगती कमी करणे. या उद्देशाने, एल-डोपा औषधे वापरले जातात, जे पार्किन्सन रोगासाठी देखील वापरले जातात. दुर्दैवाने, वापरण्याच्या विशिष्ट कालावधीनंतर, या औषधे यापुढे प्रभावी नाहीत. यासाठी आवश्यक असलेल्या मेंदूच्या पेशींचा मृत्यू हे त्याचे कारण आहे शोषण सक्रिय पदार्थ. याव्यतिरिक्त, फिजिओ, व्यावसायिक चिकित्सा आणि पूरक स्पीच थेरपी रोगाच्या वाढीस विलंब करण्यास पीडित व्यक्तीस मदत करता येते. याउप्पर, मानसिक समर्थन रोगास रोग असूनही अधिक सकारात्मक दृष्टीकोन राखण्यास मदत करते. काही प्रकरणांमध्ये, वापर प्रतिपिंडे देखील आवश्यक असू शकते. पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टकटकी पक्षाघात झाल्याचे निदान झाल्यानंतर, संसर्गाची चिन्हे असल्यास डॉक्टरांना भेटणे महत्वाचे आहे, श्वास घेणे or गिळताना त्रास होणे. याउलट, हा आजार वाढल्यास व्हीलचेयर आवश्यक आहे का ते पाहिले पाहिजे. पुरोगामी सुप्रान्यूक्लियर टक लाट पक्षाघाताचे निदान दुर्दैवाने नकारात्मक आहे. हा सध्या एक असाध्य रोग असल्याने पूर्णपणे लक्षणमुक्त जीवन अशक्य आहे. जीवनशैली कमी केली आहे, विशेषत: हालचाली, शिल्लक आणि समन्वय. लक्षण सुरू झाल्यानंतर, जगण्याची सरासरी वेळ अंदाजे सहा वर्षे असते.

आपण स्वतः काय करू शकता

प्रगतीशील सुप्रान्यूक्लियर टकटकी पक्षाघात चालताना अस्थिरतेस कारणीभूत ठरते आणि दैनंदिन जीवनात संतुलनाची समस्या उद्भवू शकते. विशेषत: लक्षणांविषयी काहीतरी करणे प्रभावित झालेल्यांसाठी सोपे नाही. डॉक्टर मर्यादित प्रमाणात औषधे देखील लिहून देऊ शकतात. म्हणूनच रुग्णांनी औषधाव्यतिरिक्त फिजिओथेरपीटिक मदत घ्यावी. व्यावसायिक थेरेपी आणि पूरक स्पीच थेरपी बोलण्यामुळे आणि गिळण्यामुळे समस्या दूर होऊ शकतात. मेमरी प्रशिक्षण स्मृतिभ्रंश असे अनेकदा घडते. हा रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे व्यक्तिमत्त्वही बदलू शकते. स्वभावाच्या लहरी आणि औदासिनिक मनःस्थिती देखील बर्‍याचदा उद्भवते. वैयक्तिक औषधोपचार तसेच वैयक्तिकरित्या देखील आयुष्याची गुणवत्ता काही प्रमाणात सुधारली जाऊ शकते उपचार. फिजीशियन सुरक्षित चाल चालना देण्यासाठी योग्य साधन लिहून देते. एकीकडे, रूग्णांनी नियमितपणे औषधे घेण्याकडे लक्ष दिले पाहिजे आणि दुसरीकडे, त्यांनी यात सहभागी व्हावे फिजिओ नियमितपणे. दैनंदिन जीवनात, बरीच धीर धरणे देखील आवश्यक आहे, जे त्रस्त आहेत आणि त्यांचे नातेवाईक देखील आहेत. याव्यतिरिक्त, आजारी व्यक्तीने त्याच्या शरीरावर बारीक नजर ठेवली पाहिजे आणि आवश्यक असल्यास व्हीलचेयरची विनंती केली पाहिजे. विशेषत: संसर्गाच्या बाबतीत, श्वास घेणे आणि गिळताना त्रास होणे, डॉक्टरांना अल्प मुदतीची भेट देणे चांगले.