डिस्प्रोटीनेमिया: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

डिस्प्रोटीनेमिया असलेले रुग्ण जन्मजात किंवा विकत घेतलेल्या असंतुलनामुळे ग्रस्त असतात रक्त प्रथिने. कारण या प्रथिने मध्ये उत्पादित आहेत यकृत, यकृत नुकसान अनेक घटनांमध्ये घटनेमागील आहे. उपचार प्राथमिक कारणावर अवलंबून असतात.

डिस्प्रोटीनेमिया म्हणजे काय?

ग्रीक उपसर्ग “dys-” चा शाब्दिक अर्थ “डिसऑर्डर” किंवा “खराबी” आहे. “अ‍ॅमिया” म्हणजे “मध्ये रक्त" जर्मन भाषेत. वैद्यकीय शब्दावलीत, डिस्प्रोटीनेमिया हा कंपाऊंड शब्द म्हणजे डिसऑर्डर रक्त रचना. डिस्प्रोटीनेमिया असलेल्या रुग्णांच्या रक्तात असामान्यपणे प्रोटीन पातळी असते. डिसऑर्डरच्या परिणामी प्लाझ्माची विसंगती होते प्रथिने. प्लाझ्मा प्रोटीनद्वारे, चिकित्सक म्हणजे रक्तातील सेल्युलर घटक: म्हणजेच, प्रथिने बनविणे अवरोधित होते. गुणात्मक असंतुलनाऐवजी डिस्प्रोटीनेमियामध्ये परिमाणात्मक असंतुलन असते. हा विकार मुख्यतः तथाकथित अल्बमिन आणि ग्लोब्युलिनचा संदर्भ घेतो. ग्लोब्युलिन स्टोरेज प्रोटीन आहेत. अल्बमिन ग्लोब्युलिनमध्ये समाविष्ट नसलेले एकमेव रक्त प्रोटीन आहे, परंतु ग्लोब्युलिनसारखे हे एक ग्लोब्युलर प्रोटीन आहे. डिसप्रोटीनेमिया जन्मजात किंवा अधिग्रहित स्वरूपात येऊ शकतो. इंद्रियगोचर सामान्यत: जास्त प्रमाणात येणा-या रोगाचे लक्षण असते आणि एखाद्या वेगळ्या घटनेशी संबंधित नसते.

कारणे

डिस्प्रोटीनेमियाचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे मोठ्या सिंड्रोमच्या संदर्भात. α₁-1-एंटीट्रिप्सिनची कमतरता ही सर्वात जन्मजात कारणे आहेत. याव्यतिरिक्त, डिस्प्रोटीनेमिया जन्मजात स्वरुपात दोष डिस्प्रोटीनेमिया, analनाल्ब्युमेनेमिया किंवा ransट्रान्सफेरिनेमिया म्हणून होतो. बहुतेक जन्मजात जुळण्या अनुवांशिक उत्परिवर्तनांमुळे होते, जे बहुधा अनुवंशिक असतात. अधिग्रहित डिस्प्रोटीनेमियाची कारणे विविध प्रकारचे रोग असू शकतात. त्यापैकी बरेच रक्त प्रथिने तयार करण्याच्या मुख्य साइटवर परिणाम करतात: यकृत. कारक व्यतिरिक्त यकृत रोग, तथाकथित पॅरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम देखील डिसप्रोटीनेमियासाठी मोठी फ्रेमवर्क प्रदान करतात. याव्यतिरिक्त, विविध प्रकारचे दाह रक्तातील प्रथिनेंचे विघटन होऊ शकते. द रोगप्रतिकार प्रणाली या संदर्भातील प्राथमिक ट्रिगर आहे. मध्ये प्राप्त प्लाझ्मा प्रोटीन नुकसानीसह अधिग्रहित डिस्प्रोटीनेमिया देखील होतात नेफ्रोटिक सिंड्रोम. अँटीबॉडीची कमतरता सिंड्रोम रक्त प्रथिनेच्या असंतुलनामुळे देखील दिसून येते. नमूद केलेले रोग केवळ उदाहरणे समजून घ्यावयास लागतात. एकंदरीत, ही घटना इतर असंख्य रोगांचे लक्षणात्मक असू शकते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

डिस्प्रोटीनेमिया असलेल्या रूग्णांची लक्षणे प्राथमिक कारणास्तव भिन्न असतात. उदाहरणार्थ, जन्मजात फॉर्म सामान्यत: चयापचय α₁-1-अँटिट्रिप्सिनच्या कमतरतेवर आधारित असतो. या चयापचयाशी डिसऑर्डर असलेल्या बहुतेक रूग्णांमध्ये, तीव्र सक्रिय हिपॅटायटीस उपस्थित आहे हे हिपॅटायटीस होऊ शकते वेदना आणि परिणामी यकृत बिघडलेले कार्य होऊ शकते, ज्यामुळे शेवटी डिसप्रोटिनेमिया होतो. दुसरीकडे जन्मजात एट्रान्सफेरिनेमिया असलेले रुग्ण त्रस्त असतात लोखंड विविध अवयव मध्ये ठेव कोणत्या अवयवांवर परिणाम होतो यावर अवलंबून, डिस्प्रोटीनेमिया व्यतिरिक्त अवयव-विशिष्ट बिघडलेले कार्य विकसित होते, जसे की मुत्र अपुरेपणा. पॅरानीओप्लास्टिक सिंड्रोमच्या मोठ्या फ्रेमवर्कमध्ये अधिग्रहित फॉर्ममध्ये रक्तातील प्रथिनेचे असंतुलन असल्यास, हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर हा अग्रगण्य लक्षण आहे. लपवून हार्मोन्स, हे ट्यूमर एंडोक्रिनोलॉजिक डिसऑर्डरचे नक्कल करतात ज्यामुळे विविध अवयवांची लक्षणे उद्भवू शकतात.

निदान

डायप्रोटीनेमियाचे निदान सीरम इलेक्ट्रोफोरेसीसद्वारे केले जाते. या प्रक्रियेमध्ये, रक्त प्रथिने विभक्त केली जातात आणि नंतर त्याचे प्रमाणित केले जाते. सामान्यत: डिस्प्रोटीनेमियाचे मुख्य कारण लक्षण स्वतः निदानास आणण्यापूर्वी चांगले निदान केले जाते. केवळ दुर्मिळ वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये डिसप्रोटिनेमियाचे निदान नंतर असंतुलनाच्या कारणाचे सूक्ष्म निदान आणि तपासणी होते. डिस्प्रोटीनेमिया असलेल्या रोगाचे निदान प्राथमिक कारणावर अवलंबून असते. उदाहरणार्थ, यकृत सिरोसिसच्या रूग्णांमध्ये अधिक प्रतिकूल रोगनिदान होते.

गुंतागुंत

डिसप्रोटीनेमियाची गुंतागुंत आणि लक्षणे मुख्यत्वे लक्षणांच्या कारणास्तव अवलंबून असतात. तथापि, सामान्यत: यकृताचे नुकसान होते, ज्याचा रुग्णावर वेगवेगळ्या प्रमाणात प्रभाव पडतो आरोग्य. प्रभावित झालेल्यांपैकी बरेच लोक चयापचयाशी डिसऑर्डरने ग्रस्त आहेत. हे स्वतःच्या रूपात प्रकट होऊ शकते पोटदुखी, अतिसार or फुशारकी. हे सहसा विकसित होते दाह यकृत मध्ये यकृत तक्रारीमुळे, लोखंड ठेवी विविध अवयवांमध्ये आढळतात, जे शेवटी होऊ शकतात आघाडी ते मूत्रपिंड नुकसान च्या बाबतीत मुत्र अपुरेपणा, डायलिसिस त्यानंतर रुग्णाला जिवंत ठेवणे आवश्यक आहे. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हे शक्य आहे आघाडी च्या विकासासाठी कर्करोग. येथे उपचार कारणीभूत आहेत आणि मुख्यत: अंतर्निहित रोगाचा उद्देश आहे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, यकृत पांढरे करणे चालू ठेवण्यासाठी प्रभावित व्यक्तीने काही विशिष्ट पदार्थ टाळले पाहिजेत. गंभीर प्रकरणांमध्ये शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक आहे. जर डिस्प्रोटीनेमियामुळे ट्यूमर उद्भवू लागले तर तशाच शस्त्रक्रियेने ते शस्त्रक्रियेने काढून टाकले जातात किंवा त्यांच्या मदतीने उपचार केले जातात केमोथेरपी. विविध गुंतागुंत होऊ शकतात. आवश्यक असल्यास, डिस्प्रोटीनेमियावर पूर्ण उपचार करणे शक्य नाही, परिणामी आयुर्मान कमी होईल.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

यकृत असल्यास दाह आणि लक्षणे मुत्र अपयश, डिस्प्रोटीनेमिया मूलभूत असू शकतो. जर लक्षणे नेहमीपेक्षा जास्त काळ राहिली किंवा तीव्रता वाढत गेली तर डॉक्टरकडे जाण्याची शिफारस केली जाते. गुंतागुंत झाल्यास आपत्कालीन वैद्यकीय सहाय्याची नेहमीच विनंती केली पाहिजे. हा रोग किती लवकर आढळतो यावर अवलंबून, बाधित व्यक्तीला त्यानंतर कित्येक दिवस ते अनेक आठवडे रुग्णालयात घालवावे लागतील. जबाबदार डॉक्टरांशी नियमित सल्लामसलत केल्यास, तीव्र लक्षणे आढळल्यास योग्य उपचार त्वरीत सुरू करता येतो. अर्जित डायस्प्रोटीनेमिया विशेषत: यकृत रोग आणि तथाकथित पॅरानेओप्लास्टिक सिंड्रोमच्या संबंधात उद्भवतात. जळजळ तसेच रोग सारखे नेफ्रोटिक सिंड्रोम किंवा अँटीबॉडीची कमतरता सिंड्रोम देखील होऊ शकते आघाडी रक्तातील प्रथिने विघटन करण्यासाठी. यासह कोणीही जोखीम घटक डिस्प्रोटीनेमियाची विशिष्ट लक्षणे आढळल्यास एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. पुढील परीक्षणेसाठी, लक्षणांनुसार हेपोलॉजिस्ट, नेफ्रॉलॉजिस्ट किंवा अंतर्गत औषधाच्या तज्ञांचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, आहारातील बदलांसाठी मदत करण्यासाठी पौष्टिक तज्ञाचा सल्ला घ्यावा.

उपचार आणि थेरपी

शक्य तितक्या, डिस्प्रोटीनेमियामध्ये प्राथमिक रोगाचा कारक उपचार असतो. प्रतीकात्मक उपचार केवळ असंतुलनाची भरपाई करण्याचा प्रयत्न करेल, कारण काढून टाकणार नाही आणि अशा प्रकारे खरा बरा होणार नाही. यकृत सिरोसिस किंवा यकृत ऊतकांना गंभीर नुकसान झालेल्या इतर रोगांच्या बाबतीत, प्रमाणित उपचार प्रामुख्याने रोगाच्या वाढीस प्रतिबंध करण्यासाठी डिझाइन केलेले सहाय्यक चरण स्वीकारले जातात. यकृतासाठी विषारी किंवा इतर कोणत्याही प्रकारची विषारी पदार्थ असलेले सर्व पदार्थ आणि ग्राहक उत्पादने आतापर्यंत रुग्णांनी टाळली पाहिजेत ताण यकृत. असलेल्या रूग्णांसाठी यकृत सिरोसिस, एक कारक उपचार फक्त माध्यमातून शक्य आहे अवयव प्रत्यारोपण. यकृत प्रत्यारोपण अल्फा -१ अँटीट्रिप्सिनच्या कमतरतेशी संबंधित जन्मजात डिसप्रोटिनेमिया असलेल्या रूग्णांसाठी देखील अंतिम उपचारात्मक पर्याय आहे. तथापि, या रूग्णांना प्रारंभाच्या वेळी सिक्वेलवर नियंत्रण ठेवण्यासाठी कमतरता असलेल्या पदार्थाची जागा मिळते. पॅरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांवर हल्ल्याचा उपचार केला जातो. शस्त्रक्रिया दरम्यान, संप्रेरक-उत्पादक ट्यूमर शक्य तितक्या पूर्णपणे काढून टाकले जाते. घातकतेच्या डिग्रीवर अवलंबून, अतिरिक्त रेडिएशन किंवा केमोथेरपी दिले आहे. डिस्प्रोटीनेमियाच्या लक्षणात्मक उपचारांसाठी, इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसीस काही काळासाठी उपलब्ध आहे. या प्रक्रियेमध्ये, अत्यधिक रक्त पेशी रुग्णाच्या रक्तातून काढून टाकल्या जातात. “स्वच्छ” रक्त सारख्याच रूग्णांना परत केले जाते डायलिसिस. कोणत्याही कारणास्तव डिस्प्रोटीनेमियासाठी प्रक्रिया योग्य नाही. केवळ जेव्हा विशिष्ट रक्त प्रथिने बहुतेक प्रमाणात असमानता येते इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसीस लाक्षणिक उपचारांसाठी वापरले जाणे.

संभाव्यता आणि रोगनिदान

डिस्प्रोटीनेमियाचा रोगनिदान हा रोगाच्या मुख्य कारणास्तव आणि तीव्रतेवर अवलंबून आहे. यकृताचे कोणतेही नुकसान झाले नसल्यास पुनर्प्राप्तीची चांगली शक्यता आहे. प्रथिनेचे असंतुलन शिल्लक उपचार आणि थेरपीकृत आहे. जर अंतर्निहित रोग बरा होऊ शकतो तर प्रथिने एकाग्रता नंतर नैसर्गिक आहे शिल्लक. या प्रकरणात, डिस्प्रोटीनेमिया देखील बरा मानला जातो. यकृतातील ऊतींचे नुकतेच नुकसान झाले असल्यास, रोगनिदान बदलते. यकृताचे नुकसान न करता येण्यासारखे आहे आणि ते पुन्हा निर्माण करू शकत नाही. गंभीर प्रकरणांमध्ये, अवयव निकामी होणे अगदी जवळ आहे. याचा परिणाम जीवघेणा होतो अट रुग्णाला. जर रुग्णाला ट्यूमर ग्रस्त असेल तर रोगनिदान तितकेच प्रतिकूल आहे. सर्जिकल हस्तक्षेप आणि त्यानंतरचे कर्करोग उपचार सादर केले जातात. पुनर्प्राप्तीची शक्यता ट्यूमरच्या आकारावर आणि ट्यूमर काढून टाकल्यानंतर थेरपीच्या यशावर अवलंबून असते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, दुय्यम नुकसान तर बाकी आहे, परंतु रुग्णाचे आयुष्य वाचू शकते. जर रुग्णाच्या जीवात बरीच रक्त पेशी असल्यास रक्त स्वच्छ केले जाते. त्यावर डिस्प्रोटीनेमियाचा उपचार होतो. आयुष्यामध्ये, रक्त पुन्हा शुद्ध करण्याची आवश्यकता असू शकते, कारण या प्रक्रियेमध्ये लक्षणांचा तात्पुरता आराम मिळविला जातो, बरा होऊ शकत नाही.

प्रतिबंध

डिस्प्रोटीनेमिया हे बर्‍याच रोगांचे लक्षण असू शकते. ज्यांना रक्तातील प्रथिनेंचे विकृती रोखू इच्छितात त्यांना अशा प्रकारच्या विविध आजारांपासून बचाव करावा लागतो. त्यापैकी बरेचजण अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित असल्याने शंभर टक्के यशस्वी प्रतिबंधक नाहीत उपाय उपलब्ध. तत्त्वानुसार, सावधगिरीने यकृत-विषारी पदार्थ हाताळण्याचा सल्ला दिला जातो. पासून दूर अल्कोहोल डिस्प्रोटीनेमियाच्या संदर्भात प्रतिबंधित पायर्यांपैकी एक म्हणून विस्तृतपणे वर्णन केले जाऊ शकते.

फॉलो-अप

डिस्प्रोटीनेमियाच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये पाठपुरावा होत नाही उपाय किंवा प्रभावित व्यक्तीसाठी उपलब्ध पर्याय. म्हणूनच, सर्वप्रथम आणि या रोगाबद्दल पुढील गुंतागुंत रोखण्यासाठी आणि लक्षणे आणखी खराब होण्यापासून प्रतिबंध करण्यासाठी सर्वसमावेशक निदान आणि तपासणी केली पाहिजे. आधीची डिस्प्रोटीनेमिया आढळली, सहसा या रोगाचा पुढील कोर्स जितका चांगला असतो तितकाच. जर रोगाचा योग्यप्रकारे उपचार केला गेला आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे प्रारंभिक टप्प्यात, बाधित व्यक्तीची आयुर्मान कमी होत नाही. या रोगाचा उपचार नेहमीच अंतर्निहित रोगावर अवलंबून असतो, जेणेकरून त्यावर उपचार करणे आवश्यक असेल आणि शक्य असल्यास पुढील टाळले जावे. डिस्प्रोटीनेमियाचा पुढील कोर्स देखील मूलभूत रोगावर बरेच अवलंबून असतो, जेणेकरून त्याबद्दल सर्वसाधारण भविष्यवाणी केली जाऊ शकत नाही. जर अर्बुद डिस्प्रोटीनेमियासाठी जबाबदार असेल तर लवकर टप्प्यात इतर ट्यूमर शोधण्यासाठी काढून टाकल्यानंतर नियमित तपासणी करण्याचीही शिफारस केली जाते. कुटुंबातील किंवा मित्रांच्या पाठिंब्यामुळे आणि काळजी घेण्यामुळे देखील रोगाचा परिणाम होतो आणि विशेषतः मनोविकृती टाळता येऊ शकतात.

आपण स्वतः काय करू शकता

डिस्प्रोटीनेमियामध्ये, रक्तातील प्रोटीन बॉडीजची शारीरिक, म्हणजे सामान्य, रचना विचलित होते. कारणे एकदम वेगळी आहेत आणि म्हणून डिसप्रोटीनेमिया हा रोग भिन्न प्रक्रियेचा एक लक्षण आहे. म्हणूनच, आपल्याला रक्तातील प्रथिने सदोष रचनेचे विकृती रोखू इच्छित असल्यास, आपल्याला वेगवेगळ्या रोगांची संपूर्ण श्रृंखला रोखण्याची आवश्यकता आहे. हे दररोजच्या जीवनात व्यवहार्य नाही, विशेषत: आज बहुतेक डिस्प्रोटीनेमिया अनुवंशिक आहेत. तथापि, ज्या कोणालाही माहित आहे की त्यांना डिस्प्रोटीनेमियाच्या विविध प्रकारांपैकी एखाद्याने ग्रस्त आहे त्या रोगास प्रतिबंध होऊ नये म्हणून त्यांनी शक्य ते सर्व केले पाहिजे. दैनंदिन जीवनात, याचा अर्थ असा आहे की यकृतासाठी विषारी सर्व पदार्थ आणि सामग्री काळजीपूर्वक हाताळणे आणि त्याचा विचार करणे. विशिष्ट व्यवसायांमध्ये पेंट्स, वार्निश किंवा सॉल्व्हेंट्स हाताळणे कोणत्याही कारणास्तव टाळले पाहिजे. तथापि, दररोजच्या जीवनात सर्वात महत्वाचे टाळण्यायोग्य यकृत-विषारी पदार्थ आहे अल्कोहोल. डिस्प्रोटीनेमियाच्या उपस्थितीत स्वत: ची मदत करण्याच्या बाबतीत, पूर्णपणे न देणे अल्कोहोल सर्वोत्तम बाबतीत ठेवली पाहिजे. याचे कारण असे आहे की अगदी अल्कोहोल कमी प्रमाणात सेवन केल्याने चयापचय निरोगी व्यक्तींपेक्षा डिस्प्रोटीनेमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये जास्त विषारी परिणाम होतो.