गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसिया: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसिया ही माणसाची विकृती आहे गुदाशय. या प्रकरणात, उघडणे गुद्द्वार गहाळ आहे किंवा योग्यरित्या तयार केलेले नाही.

गुदद्वारासंबंधीचा atresia म्हणजे काय?

गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसिया असे नाव आहे जे मनुष्याच्या विकृतीला दिले जाते गुदाशय. या प्रकरणात, उघडणे गुद्द्वार गहाळ आहे किंवा योग्यरित्या तयार केलेले नाही. फिजिशियन एक गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसियाला एनोरेक्टल विकृत रूप देखील म्हणतात. हे च्या विकृतीचा संदर्भ देते गुदाशय ते जन्मापासूनच अस्तित्वात आहे. गुदाशयातील गुदद्वारासंबंधीचा फॉसाची छिद्र गहाळ आहे. हे साधारणपणे ए मध्ये स्थान घेते गर्भ 3.5 सेंटीमीटर लांबीवर. सर्व नवजात मुलांपैकी सुमारे 0.2 ते 0.33 टक्के गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसियामुळे ग्रस्त आहेत. जर्मनीमध्ये प्रत्येक वर्षी १ct० ते १ 130० बाळांमध्ये एनोरेक्टल विकृती दिसून येते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसियाचा जन्म जन्मानंतर लगेचच होतो. पुरुष मुलांमध्ये गुदाशयातील विकृती मुलींपेक्षा जास्त वेळा आढळते.

कारणे

गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसियाच्या बाबतीत, गुदाशय शरीराच्या ज्या भागासाठी आहे त्या भागात तयार होत नाही. अशा प्रकारे आतड्यांचा आंधळा अंत किंवा ए मध्ये संक्रमण फिस्टुला येऊ शकते. नंतरचे मूत्र मध्ये उघडते मूत्राशय, मूत्रमार्ग किंवा मादी योनी. त्याचप्रमाणे, येथे प्रगती ओटीपोटाचा तळ शक्य आहे. गुदद्वारासंबंधीचा atresia कशामुळे होतो हे अद्याप सापडलेले नाही. प्रामुख्याने अनुवंशिक घटक ट्रिगर म्हणून संशयित आहेत. उदाहरणार्थ, आधीच विकृतीमुळे ग्रस्त असलेल्या मुलांच्या बहिणींमध्ये गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसिया होण्याचा धोका सौम्य स्वरूपासाठी 1: 100 आहे. इतर फॉर्मसाठी, संभाव्यता 1: 3000 ते 1: 5000 वर ठेवली आहे. अभ्यासानुसार, गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसीयामुळे प्रभावित सर्व मुलांपैकी दोन तृतीयांश अतिरिक्त विसंगती दर्शवितात. सर्व पीडित लोकांपैकी पंधरा टक्के लोकही अनुवांशिक दोषांनी ग्रस्त आहेत. यामध्ये, विशेषतः, डाऊन सिंड्रोम, पेटाऊ सिंड्रोम आणि एडवर्ड्स सिंड्रोम.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसिया अनेक प्रकारांमध्ये विभागला जाऊ शकतो. अशा प्रकारे, बहुतेक प्रभावित व्यक्ती भिन्न अनुभवतात फिस्टुला रचना. मुले बहुतेक वेळा गुद्द्वार रक्तवाहिन्यासंबंधी सह गुदद्वारासंबंधीचा atresia ग्रस्त फिस्टुला. याउलट, मुली सहसा रेक्टोव्हेस्टिब्युलर फिस्टुलासह असतात, जी योनीच्या वेस्टिब्यूल आणि गुदाशय दरम्यान असते. मुलांमध्ये इतर फिस्टुला फॉर्ममध्ये ouनोटेन, opनोपेनिल, oscनोस्क्रोटल, रेक्टोवेसिकल, रेक्टोपोस्टॅटिक आणि रेक्टोपेरिनेअल फिस्टुलाचा समावेश आहे. मादामध्ये, एनकोटेनियस फिस्टुलाज आणि एक्टोपेरिनेअल आणि रेक्टोवाजिनाल फिस्टुलाज अजूनही आढळतात. कधीकधी गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसियाचे वर्गीकरण देखील विकृतीच्या उंचीवर आधारित असते. उच्च, खोल आणि दरम्यानचे फॉर्म दरम्यान फरक केला जातो. गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसियाची पातळी जितकी जास्त असेल तितकेच शरीरात इतरत्र विकृती होण्याचा धोका जास्त असतो. गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसियाचे वैशिष्ट्य म्हणजे गुद्द्वार उघडणे नसणे गुद्द्वार. कधीकधी फिस्टुलाज देखील जन्मानंतर लक्षात येतात. काही प्रकरणांमध्ये, मादी योनीमार्फत स्टूल किंवा वायु बाहेर काढणे किंवा मूत्रमार्ग. लक्षात घेण्यासारखे लक्षण म्हणजे उदासीन होणारे ओटीपोटही असू शकते. या आजार असलेल्या सर्व मुलांपैकी to० ते percent० टक्के विकृती पुढे दिसतात. मूत्र प्रदेश विशेषतः प्रभावित आहे. याव्यतिरिक्त, लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख, पाठीचा कणा किंवा च्या विकृती हृदय वारंवार आढळतात.

निदान आणि कोर्स

त्याचा एक भाग म्हणून जन्मापूर्वी गुदद्वारासंबंधीचा atट्रेसिया विश्वासार्हपणे शोधणे शक्य नाही जन्मपूर्व निदान. सहसा विकृतींचे निदान करणे हा एकच पर्याय आहे. अगदी मदतीने अल्ट्रासाऊंड तपासणी, गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसिया शोधणे कठीण आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एनोरेक्टल विकृती गुद्द्वारच्या अनुपस्थितीमुळे किंवा स्टूल ज्या ठिकाणी उद्भवू शकत नाही अशा ठिकाणी आढळते. सुरुवातीच्या शोधानंतर, एक परिश्रम अल्ट्रासाऊंड परीक्षा केली जाते. अशाप्रकारे, गुद्द्वार आणि गुदाशयांच्या अंधा थैलीच्या हेतूच्या दरम्यानचे अंतर निश्चित केले जाऊ शकते. जर गुदद्वारासंबंधीचा अ‍ॅट्रेसिया लवकर आढळला तर बर्‍याच प्रकरणांमध्ये त्याचा चांगला उपचार केला जाऊ शकतो. काळजीपूर्वक पाठपुरावा करून सामाजिक धैर्य देखील प्राप्त केले जाऊ शकते. पौगंडावस्थेपर्यंत, प्रभावित व्यक्ती सामान्यत: सामाजिक धैर्य व्यवस्थापित करण्यासाठी अधिक चांगल्या स्थितीत असतात.

गुंतागुंत

एक ऐवजी दुर्मिळ भ्रुण विकृती म्हणजे गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसिया. या लक्षणात, गुदाशय आणि गुद्द्वार एकतर विकृत असू शकतात किंवा तयार होऊ शकत नाहीत.आजपर्यंत, भ्रुण विकासात गुदद्वारासंबंधीचा atट्रेसियाच्या विकासाशी संबंधित कोणतीही अचूक कारणे नाहीत. विकृती मुलांपेक्षा मुलांवर अधिक परिणाम करते आणि अतिरिक्त व्हेरिएबल फिस्टुला फॉर्मेशन्स दर्शवते. पीडित मुले कधीकधी इतर अनुवांशिक विसंगती दर्शवितात डाऊन सिंड्रोम. विस्तीर्ण गुंतागुंत Sequelae आयुष्यभर मुलासह जाईल. गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसिया असलेल्या नवजात मुलांची जन्मानंतर लगेच तपशीलवार तपासणी केली जाते. लक्षणांची तीव्रता आणि इतर कोणत्याही विकृतीचे निदान केले जाते. वैद्यकीय उपाय केवळ निष्कर्ष नोंदविल्यानंतरच आरंभ केले जातात. गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसियाची सर्जिकल सुधारणे आयुष्याच्या पहिल्या नऊ महिन्यांत केली जाते. विकृतीच्या तीव्र स्वरुपाच्या बाबतीत, कृत्रिम आतड्यांसंबंधी दुकान तसेच वास्तविक गुद्द्वार प्रथम ठेवले जाते आणि थोड्या वेळाने सामील झाले. सोप्या प्रकरणात, संपूर्ण दुरुस्ती त्वरित केली जाऊ शकते. शल्यक्रिया प्रक्रिया सापेक्ष धैर्य सक्षम करते. बाल्यावस्थेत बाधित मुले बर्‍याचदा चांगल्या गोष्टींवर नियंत्रण ठेवणे शिकू शकतात. संपूर्णता पूर्णपणे किंवा केवळ अंशतः पुनर्संचयित केली जाऊ शकते हे विकृतीच्या डिग्रीवर अवलंबून आहे. काही प्रकरणांमध्ये, रुग्णांना मानसिक आणि शारीरिक दुय्यम नुकसान होते. त्यांना आजीवन आवश्यक आहे उपचार योजना आणि नियमित तपासणी.

उपचार आणि थेरपी

गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसियाचा उपचार नेहमीच शस्त्रक्रियेद्वारे केला जाणे आवश्यक आहे. मध्ये फरक आहेत उपचार जेव्हा फिस्टुला उपस्थित असतो फिस्टुला अस्तित्वात असल्यास, विकृतीची उंची तसेच त्याची स्थिती निर्णायक भूमिका बजावते. याव्यतिरिक्त, सुधारात्मक हस्तक्षेपापूर्वी कृत्रिम आंत्र आउटलेट तयार करणे आवश्यक आहे की नाही हे स्पष्ट करणे आवश्यक आहे. कोणत्याही समस्येशिवाय मेटल रॉडसह पेरिनियमच्या दिशेने फिस्टुला प्रथम रुंदीकरण केले जाऊ शकते. आतड्याचे कोणतेही विघटन न झाल्यास कृत्रिम आतड्यांसंबंधी आउटलेटची आवश्यकता नाही. मल मूत्रमार्गाद्वारे किंवा योनीतून बाहेर पडल्यास हे आवश्यक आहे. जर भग्न नसल्यास आणि दरम्यानचे अंतर असेल त्वचा आणि गुदाशय एका सेंटीमीटरपेक्षा कमी आहे, गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसियाची शल्यक्रिया सुधार कोलोस्टोमीशिवाय होते. जर अंतर जास्त असेल तर पहिली पायरी म्हणजे कृत्रिम आतड्याचे दुकान तयार करणे. ऑपरेशन दरम्यान, ज्याला पोस्टरियोर सॅगीटल एनो-रेक्टोपॅलास्टी (पीएसएआरपी) म्हणतात, सर्जन बाहेरील दिशेने न उघडणार्‍या गुदाशयच्या स्टंपला अलग करते आणि आवश्यक असल्यास, अस्तित्वातील फिस्टुला बंद करतो. मग आतड्याच्या स्टंपचे उद्घाटन होते. Sutures करून, सर्जन बाहेरील गुद्द्वार देखील तयार करते. कृत्रिम गुद्द्वार नंतर पुन्हा बंद केले जाते जेणेकरून आतड्यांमधील निरंतरता पुनर्संचयित केली जाऊ शकते. पाठपुरावा काळजी म्हणून, मुलाच्या पालकांनी नियमितपणे नवीन तयार केलेल्या गुदाला एक वर्षासाठी मेटल रॉड वापरुन ताणून ठेवले पाहिजे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

आधुनिक शल्यक्रिया केल्याबद्दल धन्यवाद, गुदद्वारासंबंधीचा atट्रेसीआ सामान्यत: सहजतेने दुरुस्त होतो, जोपर्यंत ते वेळेत केल्या जातात. या संदर्भात, आवश्यक शस्त्रक्रिया सहसा थोडे नुकसान सोडवते, तरीही त्यानंतरच्या कोणत्याही गुंतागुंतची मर्यादा गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसियाच्या रूपात निर्धारित केली जाते. उदाहरणार्थ, आतड्यांसंबंधी मुलूख आणि दरम्यान वारंवार अस्तित्वातील फिस्टुलास अंतर्गत अवयव किंवा शस्त्रक्रियेसाठी शरीराच्या बाहेरील बाजूस देखील निर्णायक असतात. कृत्रिम आतड्याचे आऊटलेट किंवा विद्यमान ऊतकांचा वापर करून आतड्यांसंबंधी दुरुस्ती केल्याने सामान्यत: कार्यात्मक आतड्यात परिणाम होतो. जर पौष्टिक आणि आतड्यांची काळजी असेल तर उपाय विशेषतः - गुंतागुंत होण्याच्या घटनांचे पालन केले जाते असंयम आणि बद्धकोष्ठता - कमी किंवा प्रतिबंधित केले जाऊ शकते. तर ओटीपोटाचा तळ स्नायू आणि आतड्यांसंबंधी प्रशिक्षण घेतले जाते, मल च्या रोगनिदान असंयम एकूणच चांगले आहे. खालच्या खोडात शरीराच्या इतर भागाची एजनेसीस (अनुपस्थिति) ची मर्यादा बर्‍याचदा दीर्घकालीन पूर्वनिर्धारण निर्धारित करते. गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसियामुळे ग्रस्त असलेल्या जवळजवळ अर्ध्या लोकांमधे पाठीचा काही भाग गहाळ किंवा खराब होतो. दीर्घकालीन रोगनिदान हे परिणामी दुःख आणि शारीरिक मर्यादांद्वारे निश्चित केले जाते. कारण विकृतीचा हा प्रकार जवळजवळ नेहमीच एखाद्या रोगाचे लक्षण म्हणून आढळतो - सामान्यत: सिंड्रोम-रोगाचा निदान करण्यासाठी विशिष्ट रोगाची लक्षणे देखील विचारात घेणे आवश्यक आहे.

प्रतिबंध

गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसीयाची कारणे अज्ञात आहेत आणि ती जन्मजात विकृती आहे, म्हणून कोणतेही प्रभावी प्रतिबंधक नाहीत उपाय.

फॉलोअप काळजी

गुदद्वारासंबंधीचा atresia सहसा शस्त्रक्रियेने उपचार केला जातो. हे सामान्यत: लक्षणे पुन्हा येण्यापासून प्रतिबंधित करते. शस्त्रक्रियेनंतर लगेचच रूग्णांना बर्‍याच वेळा डॉक्टरांकडे जावे लागते. डॉक्टर उपचार प्रक्रियेचे परीक्षण करतो. औषधोपचार देखील दिले जातात. सकारात्मक शल्यक्रिया हस्तक्षेपाच्या बाबतीत दीर्घकालीन काळजी घेणे आवश्यक नाही. गुदद्वारासंबंधीचा रीझिया आधीपासून टाळता येत नाही. हे जन्मजात असून सामान्यत: लहान मुलांमध्ये त्याचे निदान होते. ए शारीरिक चाचणी ते शोधण्यासाठी पुरेसे आहे. एक क्ष-किरण आणि एमआरआय वेळोवेळी ऑर्डर केले जाते. पाठपुरावा काळजी घेणे आवश्यक असू शकते, विशेषत: तारुण्याच्या काळात, मनोवैज्ञानिक बाबतीत अट मानसिक त्रास कमी करण्यासाठी, प्रभावित झालेल्यांपैकी. याचे कारण असे की बर्‍याच प्रमाणात धैर्य असूनही, रुग्ण त्यांच्या कपड्यांमध्ये कपड्यांमध्ये स्मियरचे वर्णन करतात. मानसोपचार दैनंदिन जीवनात याचा सामना कसा करावा हे शिकण्यास मदत करू शकते. जर सर्जिकल निकाल समाधानकारक नसेल तर दुसरा शल्यक्रिया हस्तक्षेप यशस्वी होऊ शकेल. तथापि, हे उपचार नेहमी विशिष्ट परिस्थितीवर अवलंबून असते. पीडित व्यक्ती स्वतः काही पैलूंची अंमलबजावणी देखील करू शकतात ज्यामुळे गुंतागुंत कमी होते बद्धकोष्ठता आणि असंयम. योग्य पदार्थांची निवड शिकली जाऊ शकते. शौचालयात आतड्यांसंबंधी फ्लशिंग देखील अस्वस्थता दूर करते.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

गुदद्वारासंबंधीचा resट्रेसियामध्ये नेहमीच शस्त्रक्रिया केली जाते. सर्वात महत्वाची बचत-मदत उपाय म्हणजे अस्वस्थता त्वरीत स्पष्ट करणे आणि शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपासाठी त्वरित अपॉईंटमेंट घेणे. शस्त्रक्रिया करण्यापूर्वी, डॉक्टरांच्या सूचनांचे पालन केले पाहिजे. चिकित्सक एखाद्या व्यक्तीची शिफारस करेल आहार रुग्णाला, ज्यापासून दूर राहणे समाविष्ट आहे उत्तेजक आणि काही पदार्थ. जे रुग्ण नियमितपणे औषधे घेत असतात किंवा allerलर्जी असतात ज्यांची वैद्यकीय अभिलेखात पूर्वी नोंद केलेली नाही. त्यांनी डॉक्टरांना कळवावे. रूग्णालयात मुक्काम साधारणत: कित्येक दिवसांपर्यंत राहतो म्हणून आजारी टीप देखील सहसा आवश्यक असते. प्रक्रियेनंतर, विश्रांती आणि बेड विश्रांती आवश्यक आहे. पहिल्या दिवसापर्यंत आडवे राहणे अस्वस्थ होऊ शकते म्हणून, एक विशेष हेमोरॉइड उशी वापरणे आवश्यक आहे. बरे करण्याची प्रक्रिया सकारात्मक आहे हे सुनिश्चित करण्यासाठी, जखमेची काळजीपूर्वक काळजी घेणे आवश्यक आहे. विशेषत: आतड्यांच्या हालचाली दरम्यान सावधगिरी बाळगणे आवश्यक आहे. कोणत्या उपाययोजना आवश्यक आहेत आणि तपशीलवार उपयुक्त आहेत त्याबद्दल प्रभारी डॉक्टर उत्तम उत्तर देऊ शकतात. सर्वसाधारणपणे, उपचार प्रक्रियेवर लक्ष ठेवण्यासाठी आणि आवश्यक असल्यास औषधे समायोजित करण्यासाठी ऑपरेशननंतर कमीतकमी दोन किंवा तीन वेळा डॉक्टरांना भेटणे आवश्यक आहे. जर अस्वस्थता किंवा गुंतागुंत निर्माण झाली तर वैद्यकीय सल्ला आवश्यक आहे.