क्लेन-लेव्हिन सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

क्लीइन-लेव्हिन सिंड्रोम एक एपिसोडिक रिकरंट हायपरसोम्निया आहे ज्यामध्ये निद्रानाश, ज्ञानेंद्रिय त्रास आणि विरोधाभास जागृत वर्तन द्वारे दर्शविले जाते. बहुधा, केंद्रीय चिंताग्रस्त कारण उपस्थित आहे. आजपर्यंत, तेथे कमी प्रचलिततेमुळे उपचारांचा कोणताही स्थापित पर्याय नाही.

क्लेन-लेव्हिन सिंड्रोम म्हणजे काय?

वैद्यकीय व्यवसाय क्लेन-लेव्हिन सिंड्रोमला नियतकालिक हायपरसोम्निया म्हणून ओळखतो बालपण किंवा पौगंडावस्थेतील. दोन-तृतीयांश पीडित पुरुष नर आहेत. वारंवार निद्रा येणे हे सिंड्रोमच्या अग्रणी लक्षणांपैकी एक आहे. झोपेची गरज वाढीचा कालावधी सुमारे दोन आठवडे टिकतो आणि त्या बरोबर ज्ञानेंद्रिय किंवा वर्तणुकीशी संबंधित त्रास होतो. १: १,००,००० ते २,००,००० च्या व्याप्तीसह क्लेन-लेव्हिन सिंड्रोम ही एक अत्यंत दुर्मीळ व्याधी आहे ज्याचे कारण अद्याप पूर्णपणे स्पष्ट केले गेले नाही. त्याचे प्रमाण कमी असल्याने, तेथे काही अभ्यास किंवा सखोल संशोधन निष्कर्ष सापडले आहेत. सिंड्रोमला मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या हायपरसोम्निया म्हणून वर्गीकृत केले जाते. #

रोगाच्या पुढील वर्गीकरणात विज्ञान आतापर्यंत असहमत आहे. काही जण सिंड्रोमला एक संसर्गजन्य ऑटोइम्यून रोग म्हणून समजतात, तर काहींसाठी क्लाईन-लेव्हिन सिंड्रोम अनुवांशिक आनुवंशिक रोगाचे असते.

कारणे

क्लाइन-लेव्हिन सिंड्रोमचे कारण वादग्रस्त आहे. उदाहरणार्थ, ऑटोइम्यूनोलॉजिक कारणे अनुमानित आहे. रोगाचा प्रारंभ बहुधा संसर्गाशी संबंधित असतो. तथापि, आजारपणामुळे कोणत्या संसर्गामुळे आजार उद्भवू शकतो हे माहित नाही. पूर्वी एक कौटुंबिक संचय साजरा केला जात असल्याने अनुवांशिक घटक देखील कल्पना करण्यायोग्य आहे. तथापि, संबंधित जीन्समुळे ग्रस्त असणा contract्यांना रोगाचा संसर्ग होणे आवश्यक नाही. तथापि, संसर्गाच्या संयोगाने रोगाचा अनुवांशिक स्वभाव आघाडी ऑटोइम्यूनोलॉजिकल आणि सेंट्रल नर्वस हायपरसोमियाच्या प्रारंभापर्यंत. तथापि, अद्याप या रोगाचे वंशपरंपरेचे स्वरूप पुष्टी झालेले नाही. किंवा कोणतेही प्राथमिक संक्रामक कारण निर्णायकपणे स्थापित केले जात नाही. तसेच ए क्रॅनिओसेरेब्रल आघात or मद्य व्यसन रोग संबंधित साजरा केला जाऊ शकतो. पुरुष किशोरवयीन मुलांची वाढलेली आजार कोणत्या कारणाशी संबंधित आहे आणि कोणत्या मर्यादेपर्यंत ती आजपर्यंत अस्पष्ट आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

क्लेन-लेव्हिन सिंड्रोम लक्षणीय दीर्घकाळापर्यंत झोपेच्या वारंवारतेने दर्शविले जाते. पूर्णविराम वेगवेगळ्या दिवसांपासून ते संपूर्ण महिन्यापर्यंत असते. सरासरी, ते दोन आठवडे लांब असतात. या कालावधीत, प्रभावित व्यक्ती दिवसातील बर्‍याचदा झोपतो आणि तीव्र टप्प्यात दररोज केवळ दोन तास जागृत असल्याचे दिसून येते. जागृत अवस्थे दरम्यान, संप्रेषण आणि स्वत: ला अभिमुख करण्याची क्षमता ग्रस्त आहे. पीडित लोक औदासीन आणि सुस्त दिसतात आणि त्रासाने ग्रस्त असतात. त्यांना झोपेपासून जागृत करता येते, परंतु त्वरित पुन्हा झोपी जातात. ते आवाज आणि प्रकाशासाठी अतिसंवेदनशील असतात. हायपरसेक्सुअल वर्तनासंबंधी विकार बहुतेक वेळा मुख्य लक्षणांशी संबंधित असतात. तीव्र टप्प्याटप्प्याने रुग्ण म्हणतात की त्यांना खरोखर अशी स्वप्ने पडत आहेत अशी भावना आहे. बर्‍याचदा जागृत अवस्थे दरम्यान, स्मृती तोटा होतो किंवा मत्सर दिसू म्हणूनच, तीव्र टप्प्यात गुन्हेगारी कृत्ये झाल्यास, निदान दंड कमी करण्याच्या प्रासंगिकतेचे आहे.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

मल्टीपल स्लीप लेटन्सी टेस्ट (एमएसएलटी) हे क्लेन-लेव्हिन सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी वापरले जाणारे मुख्य साधन आहे. झोपायला एक लहान विलंब करण्याव्यतिरिक्त, ही चाचणी दीर्घकाळापर्यंत झोपेचा अवधी आणि विशेषतः खोल झोपेच्या अवस्थेचा आणि प्रथम झोपेच्या अवस्थेच्या रूपात विकार प्रकट करते. एसडब्ल्यूएस टप्प्यात एक कमतरता आहे. एसईसीईटी ची हायपोफर्शन दाखवते थलामास, बेसल गॅंग्लिया, आणि फ्रंटोटेम्पोरल मध्ये मेंदू प्रदेश. न्यूरोलॉजिकिक कारण असूनही, सीटी किंवा एमआरआय निष्कर्ष अविश्वसनीय आहेत. फरक, द अट मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या उत्पत्तीच्या इतर हायपरसोम्निआसपेक्षा वेगळे असणे आवश्यक आहे. दुय्यम स्वरूपाचा मनोचिकित्सक किंवा अंतर्गत हायपरसोम्निया देखील वगळणे आवश्यक आहे. रोगनिदान अनुकूल मानले जाते. हायपरसोम्निया सामान्यत: वयस्कतेमध्ये निराकरण करतो आणि केवळ त्याच्या अभ्यासक्रमाच्या काळात दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये रोगसूचकतेने वाढतो.

गुंतागुंत

दुर्दैवाने, क्लाइन-लेव्हिन सिंड्रोमवर कार्यक्षमतेने उपचार केले जाऊ शकत नाहीत. यामुळे रूग्णांच्या जीवनात महत्त्वपूर्ण मर्यादा आणि आयुष्याची गुणवत्ता कमी होते. प्रभावित लोकांपैकी बहुतेक झोपेच्या समस्येमुळे ग्रस्त असतात, समजूतदारपणा आणि असंतुलित वर्तन होते. वर्तन विचित्र आणि विचित्र वाटू शकते, विशेषत: बाहेरील लोकांकडे, जे बहुतेकदा अपवर्जन आणि इतर सामाजिक अस्वस्थतेस कारणीभूत ठरते. विशेषतः मुलांमध्ये, हे शक्य आहे आघाडी गुंडगिरी किंवा छेडछाड करणे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये क्लेन-लेव्हिन सिंड्रोमचे दुष्परिणाम केवळ काही महिन्यासाठी काही महिन्यासाठी महिन्यातून जाणवले जातात. लालसा देखील उद्भवू शकते आणि पीडित व्यक्ती प्रकाशासाठी अत्यंत संवेदनशील असतात. तीव्र लैंगिक बिघडलेले कार्य आणि तीव्र इच्छा देखील होऊ शकते. बहुतेक रुग्ण त्रस्त असतात स्मृती नुकसान आणि मत्सर. अनैच्छिक जखम किंवा अपघात देखील होऊ शकतात. औषधाचा उपयोग काही लक्षणांवर मर्यादा घालण्यासाठी केला जाऊ शकतो. तथापि, औषधे घेणे दुष्परिणामांशी संबंधित असू शकते. मानसिक लक्षणांमुळे प्रभावित झालेल्या पालकांचे आणि नातेवाईकांचे असामान्य नाही आणि त्यांना मानसिक उपचारांची आवश्यकता भासते. तथापि, रोगाचा कोर्स आणि आयुर्मानाची सर्वसाधारण भविष्यवाणी करणे शक्य नाही.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

ज्या लोकांचे वारंवार भाग वाढले आहेत थकवा किंवा झोपेच्या लक्षणीय दीर्घकाळापर्यंत डॉक्टरांनी पहावे. जर जागे होण्याचा कालावधी दररोज 3 तासांपेक्षा कमी असेल तर काळजी करण्याचे कारण आहे. जर पीडित व्यक्ती सुस्तपणाची दिसत असेल, त्यांच्याकडे दळणवळणाची कमकुवत कौशल्ये असतील किंवा ती निराश दिसली असेल तर त्यांना मदतीची आवश्यकता आहे. डॉक्टरकडे जाण्याची शिफारस केली जाते जेणेकरून वर्तनातील विकृतींचे कारण निदान केले जाऊ शकते. जर दररोजची कामे यापुढे नेहमीप्रमाणे करता येत नाहीत तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. औदासीन्य झाल्यास, भूक न लागणे किंवा अन्नाचे प्रमाण कमी केल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जीव कमीपणाचा धोका आहे, जो करू शकतो आघाडी पुढील गुंतागुंत करण्यासाठी. वैकल्पिकरित्या, जागृत अवस्थे दरम्यान, प्रभावित लोकांमध्ये भूकबळीचा भुकेचा हल्ला दिसून येतो. जर प्रभावित व्यक्ती केवळ अडचणीनेच जागृत होऊ शकतील आणि मग अचानक पुन्हा झोपी गेल्यास, निरीक्षणाचे वैद्यकीय स्पष्टीकरण देणे उचित आहे. ध्वनी किंवा प्रकाशासाठी अतिसंवेदनशीलता a चे पुढील संकेत आहेत आरोग्य कमजोरी. स्वप्ने आणि वास्तवात फरक करण्यास रूग्ण बर्‍याचदा अक्षम असतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये तक्रारींचे तात्पुरते उत्स्फूर्त उपचार होते. अधूनमधून मधूनमधून तक्रारी वारंवार होत असल्याने, रोगी आधीच लक्षणे मुक्त नसला तरीही डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

उपचार आणि थेरपी

एकटाच नाही उपचार क्लीन-लेव्हिन सिंड्रोमसाठी आजपर्यंत कमी प्रकरणे आणि संशोधनाच्या संभाव्यतेमुळे. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे कारण कारण अज्ञात आहे, तेथे काहीही असू शकत नाही चर्चा कार्यकारण उपचार. विशिष्ट परिस्थितीत, लक्षणांवर उपचार केला जाऊ शकतो आणि औषधोपचार कमी केला जाऊ शकतो. विविध औषधे या हेतूने उपलब्ध आहेत. मूड-स्टेबलायझिंग पदार्थांमध्ये उदाहरणार्थ, लिथियम आणि कार्बामाझेपाइन or फेनिटोइन. सायकोस्टीमुलंट्सवर देखील त्यांचा उत्तेजक परिणाम म्हणून विचार केला जाऊ शकतो मज्जासंस्था विशिष्ट परिस्थितीत रुग्णाची सामान्य तंद्री कमी होऊ शकते. पदार्थ जसे मेथिलफिनेडेट हे लक्ष्य लक्षात घेऊन विचार केला जाऊ शकतो. द औषधे ऑफ-लेबल वापरल्या जातात आणि अशा प्रकारे चाचणीच्या आधारावर. रुग्ण आणि पालकांना चाचणीच्या आधाराबद्दल जागरूक केले पाहिजे. अभ्यासानुसार, न्यूरोलेप्टिक्स आणि प्रतिपिंडे उपचारात्मक पर्यायांचे आश्वासन देत नाही. यापूर्वी त्यांनी क्लाइन-लेव्हिन सिंड्रोममध्ये थोड्या थेरपीचा प्रभाव दर्शविला आहे. याउलट, त्याचा परिणाम उत्तेजक जसे अँफेटॅमिन अभ्यासामध्ये झोपेची सामान्य आवश्यकता कमी करण्यात सक्षम होते. द प्रशासन of लिथियम झोपेच्या प्रसंगाचे अनेकदा दडपण देखील होते. औषध नसेल तर उपचार रूग्ण किंवा त्यांच्या पालकांनी इच्छित असल्यास, नंतर सहाय्यक थेरपी होऊ शकते. विशेषतः नातेवाईक, परंतु रूग्ण स्वत: देखील या थेरपीचा एक भाग म्हणून एक मनोचिकित्सक प्रदान करतात. तथापि, रुग्णांना मानसोपचारविषयक आधार सहसा तीव्र टप्प्याटप्प्याने होत नाही.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

क्लेन-लेव्हिन सिंड्रोमचा रोगनिदान प्रतिकूल आहे. वैद्यकीय प्रगती आणि वेगवेगळ्या रोगनिदानविषयक पध्दती असूनही, रोगाचा कोणताही इष्टतम उपचार पर्याय अद्याप सापडलेला नाही. म्हणूनच, सध्याच्या परिस्थितीत बरा होत नाही. निदानानंतर रूग्णांना वैयक्तिक काळजी मिळते. संभाव्य लक्षणांच्या स्पष्टीकरणात आणि एकीकडे लक्षणे दिसण्याकडे लक्ष देण्याच्या दृष्टिकोनातून उपचारांचे लक्ष केंद्रित केले जाते. ऑप्टिमाइझ्ड रोगनिदान करण्यासाठीची अडचण या कारणास्तव आहे आरोग्य आजपर्यंत डिसऑर्डर स्पष्टीकरण दिले गेले नाही. रोगाचे कारण म्हणून निरिक्षणात निरिक्षण केले जाऊ शकते. हा रोग केवळ थोड्या प्रमाणात उद्भवत असल्याने, मुक्त प्रश्न, ज्याच्या स्पष्टीकरणाने तोडगा काढण्यात प्रगती करण्यास हातभार लावितो, केवळ त्याला संकोच न करता उत्तर दिले जाऊ शकते. या परिस्थितीमुळे वैज्ञानिक आणि संशोधकांना सर्वसमावेशक बरा करण्याचा अधिक ठोस दृष्टीकोन शोधणे कठीण होते. आतापर्यंत हे निश्चित आहे की निरोगी जीवनशैली विकासात सुधारण्यास योगदान देते. मानसिक आणि मानसिक कल्याण स्थिर असले पाहिजे, जेणेकरून तक्रारींचे प्रमाण कमी करता येईल. पुनर्प्राप्ती तरी दिली जात नाही. एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला आधीच लवकर घेतल्यास आणि अशाच प्रकारे पहिल्या तक्रारी असल्यास रोगाच्या पुढील बाबींसाठी हे उपयुक्त आणि सहायक आहे. हे विद्यमान तक्रारी दूर करण्यासाठी त्वरित हस्तक्षेप करण्यास अनुमती देते.

प्रतिबंध

क्लाइन-लेव्हिन सिंड्रोमचे एटिओलॉजी माहित नाही. वैद्यकीय विज्ञान कारणांबद्दल अस्पष्ट आहे, कारण सिंड्रोम आजपर्यंत प्रतिबंधित केले जाऊ शकत नाही.

फॉलो-अप

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, थेट देखभाल नसते उपाय क्लेन-लेव्हिन सिंड्रोममुळे पीडित व्यक्तीस उपलब्ध आहे, म्हणूनच या आजारासाठी डॉक्टरांद्वारे लवकर निदान करणे आवश्यक आहे. नियमानुसार, स्वत: ची उपचार करणे शक्य नाही, जेणेकरुन प्रथम लक्षणे दिसताच प्रभावित व्यक्तीने डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये संपूर्ण उपचार शक्य नाही, कारण आजार मोठ्या प्रमाणात अनपेक्षित आहे. ते सामान्यत: विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. नियमित आणि योग्य सेवन नेहमीच केले पाहिजे आणि योग्य डोस देखील पाळला पाहिजे. जर कोणतीही अनिश्चितता असल्यास किंवा प्रश्न उद्भवल्यास, तसेच अवांछित दुष्परिणामांच्या बाबतीत, प्रथम एखाद्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा जेणेकरुन लक्षणे सतत वाढत नाहीत. क्लेन-लेव्हिन सिंड्रोममुळे प्रभावित इतर लोकांशी संपर्क देखील उपयुक्त ठरू शकतो, कारण माहितीची देवाणघेवाण करणे असामान्य नाही, जे लक्षणे आणखी कमी करू शकते. त्याचप्रमाणे, एखाद्याचे कुटुंब आणि मित्रांकडून प्रेमळ पाठिंबा आणि मदत केल्याने सिंड्रोमच्या मार्गावर सकारात्मक परिणाम होतो. क्लेन-लेव्हिन सिंड्रोममुळे पीडित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी होईल की नाही हे सर्वत्र सांगता येत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

क्लेन-लेव्हिन सिंड्रोम असलेले रुग्ण लक्षणे नसतानाही सामान्यत: सामान्यतः त्यांच्या दैनंदिन जीवनात जाऊ शकतात. अट. तीव्र लक्षणांशिवाय, पीडित लोक लक्षणमुक्त जगू शकतात आणि त्यांच्या भावना, विचार आणि सामाजिक वर्तन मध्ये पूर्णपणे अतुलनीय असतात. अत्यधिक झोपेच्या अवस्थेत, तथापि, रुग्ण 20 तासांपर्यंत झोपू शकतात, जे त्यांचे दैनंदिन जीवन अत्यंत प्रतिबंधित करते. त्यानंतर ते फक्त खाण्यापिण्यास उठतात. परिणामी, पीडित लोक सहसा मदतीवर अवलंबून असतात. लक्षणांचे टप्पे दूर करण्यासाठी, रुग्ण विशिष्ट ट्रिगर टाळू शकतात. यामध्ये भारी समावेश आहे अल्कोहोल सेवन आणि झोपेचा अभाव. ताण आणि शारीरिक श्रम देखील लक्षणांना चालना देतात. जंतुसंसर्ग देखील टाळले पाहिजेत, म्हणूनच त्यास बळकटी देणे महत्वाचे आहे रोगप्रतिकार प्रणाली. पुरेशी झोप आणि संतुलित आरोग्यदायी जीवनशैली आहार मदत औषध लिथियम झोपेच्या अवस्थेत लक्षणांची वारंवारता आणि तीव्रता कमी करण्यात बर्‍याच रुग्णांना मदत करता येते. झोपेच्या अवस्थेत नातेवाईक आणि मित्रांनी प्रभावित व्यक्तीला एकटे सोडू नये हे देखील महत्वाचे आहे. हे टाळणे देखील महत्वाचे आहे उदासीनता, निराश होणे आणि रुग्णांचे अलगाव. इतर पीडित व्यक्तींसह एक्सचेंजचा चांगला फायदा होऊ शकतो.