केशिका गळती सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

केशिका गळती सिंड्रोम हा सामान्य रोगाच्या सूजेशी संबंधित एक रोग आहे. द अट लोकसंख्या कमी वारंवारतेसह उद्भवते आणि गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते. काही बाबतीत, केशिका गळती सिंड्रोम क्लार्क्सन सिंड्रोम म्हणून देखील ओळखली जाते. कारण केशिका गळती सिंड्रोम सहसा केशिका असते कलम खूप पारगम्य आहेत, प्लाझ्मा आणि त्यास अनुमती देत ​​आहेत प्रथिने इंटरस्टिटियम म्हणतात ज्यामध्ये प्रवेश करणे.

केशिका गळती सिंड्रोम म्हणजे काय?

केशरी गळती सिंड्रोमचे वर्णन प्रथम अमेरिकन चिकित्सक क्लार्कसन यांनी 1960 मध्ये केले होते. या कारणास्तव, द अट याला कधीकधी क्लार्क्सन सिंड्रोम म्हणतात. मुळात हा तुलनेने दुर्मिळ आजार आहे. अशाप्रकारे, २००२ पर्यंत केवळ patients 2002 रुग्णांवर केशिका गळती सिंड्रोम असल्याची नोंद आहे. हे पाहिले जाऊ शकते की बाधित व्यक्ती सरासरी 57 वर्षे वयाची होती. वयाची श्रेणी नऊ ते 46 वर्षांपर्यंत वाढविण्यात आली. लिंगांमधे कोणताही फरक आढळला नाही; त्याऐवजी नर आणि मादीमध्ये समान वारंवारतेसह केशिका गळती होते. काही परिस्थितींमध्ये, हा रोग अगदी रूग्णांवर देखील होतो बालपण. इंग्रजीमध्ये केशिका गळती सिंड्रोम सामान्यतः केशिका गळती सिंड्रोम म्हणून ओळखली जाते, ज्यामधून आंतरराष्ट्रीय संक्षेप सीएलएस घेतले जाते.

कारणे

आजपर्यंत, केशिका गळती सिंड्रोमच्या विकासाची नेमकी कारणे पुरेसे शोधली गेली नाहीत, म्हणूनच रोगाच्या उत्पत्तीची काही कारणे आणि यंत्रणा अज्ञात राहिली आहेत. काही अनुमान असे मानतात की विशिष्ट प्रकारच्या साइटोकिन्स केशिकासाठी जबाबदार असतात कलम अधिक प्रवेशजोगी होत. उदाहरणार्थ, इंटरलेयूकिन 2 हा पदार्थ संभाव्य घटक म्हणून चर्चेत आहे. इतर चिकित्सक असे मानतात की पेशींचा नियोजित मृत्यू (वैद्यकीय संज्ञा opप्टोपोसिस) किंवा तथाकथित ल्युकोट्रॅनिस केशिका गळतीच्या सिंड्रोमच्या विकासामध्ये सामील आहे. विशेषतः, एंडोथेलियल पेशींचे opप्टोसिस लक्ष केंद्रित करते. याव्यतिरिक्त, केशिका गळती सिंड्रोमच्या अनुवांशिक घटकाविषयी अनुमान देखील आहेत. या दृष्टिकोनातून मुख्यत्वे एका रूग्णात वंशपरंपरागत कौटुंबिक ताणतणाव ओळखले जाऊ शकतात या तथ्याने समर्थित आहे. या कारणास्तव, बहुधा हा रोग किंवा केशिका गळतीच्या सिंड्रोमची शक्यता वारशाने मिळण्याची शक्यता आहे. याव्यतिरिक्त, बहुतेक प्रभावित व्यक्ती प्रदर्शन करतात मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी. बर्‍याच बाबतीत, हा आयजीजी उपप्रकार आहे. या कारणास्तव, काही डॉक्टरांना असा संशय आहे मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी केशिका गळती सिंड्रोमच्या विकासात सामील आहे. तथापि, उत्परिवर्ती प्लाझ्मा प्रथिने इंटरस्टिटियममध्ये जमा करू नका.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

केशिका गळती सिंड्रोमच्या सेटिंगमध्ये, मधूनमधून हायपोव्होलेमिक झटके उद्भवतात जे तीव्र आणि अत्यंत गंभीर असतात. मुळात, हे तथाकथित आहेत खंड-अनुरूपताचे झटके जे सामान्यीकृत निसर्गाच्या एडेमासह असतात. याव्यतिरिक्त, केशिका गळती सिंड्रोममुळे ग्रस्त व्यक्ती ग्रस्त असतात हायपोटेन्शन जाड होण्याशी संबंधित रक्तवाहिन्या रक्त. या जाड होण्याचे कारण प्लाझ्मा गमावण्यामुळे आहे पाणी पासून रक्त. याव्यतिरिक्त, हायपोआल्ब्युमिनिया त्याच्या विकासामध्ये सामील आहे. या घटनेच्या चौकटीत, प्रथिनेची टक्केवारी अल्बमिन च्या प्लाझ्मा मध्ये रक्त कमी आहे. याचे कारण अट केशिकाची मोठ्या प्रमाणात वाढलेली पारगम्यता आहे रक्त वाहिनी भिंती. परिणामी, रक्ताचा प्लाझ्मा इंटरस्टिशियल स्पेसमध्ये जातो. मूलभूतपणे, केशिका गळतीच्या सिंड्रोमचे प्रत्येक मध्यांतर दोन टप्प्यात विभागले जाते. सुरुवातीच्या टप्प्यात, बाधित रूग्ण एकीकडे सामान्य लक्षणांसारख्या ग्रस्त असतात मळमळ आणि वेदना ओटीपोटात प्रदेशात. दुसरीकडे, हायपोटेन्शन एक धमनी निसर्ग विकसित होतो, तसेच सामान्यीकृत एडेमा देखील. ही लक्षणे काही दिवसांच्या कालावधीसाठी असतात. या काळात एक भयानक गुंतागुंत होणे ही संकुचित होणे आहे हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली. याव्यतिरिक्त, एक धोका आहे मूत्रपिंड ट्यूब्यूलला अपयश किंवा नुकसान कारण रक्त खंड खूप कमी आहे. काही प्रकरणांमध्ये, र्बोडोमायलिसिस नावाची एक अट देखील आहे, ज्यामध्ये स्नायूंमध्ये तंतुमय विघटन होते. त्यानंतरच्या टप्प्यात, केशिकामधून बाहेर गेलेला द्रवपदार्थ पदार्थ सरकतो. परिणामी, पॉलीयुरिया विकसित होतो, ज्यामुळे रुग्ण जास्त प्रमाणात मूत्र विसर्जित करतात. याव्यतिरिक्त, फुफ्फुसांमध्ये एडिमाची निर्मिती किंवा तथाकथित पाणी फुफ्फुस शक्य आहे.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

केशिका गळती सिंड्रोमचे निदान उपस्थित असलेल्या क्लिनिकल लक्षणांवर केंद्रित आहे. विशेषत: संबंधित रुग्णासमवेत सखोल इतिहास करणे महत्वाचे आहे. परीक्षेच्या त्यानंतरच्या टप्प्यात, उपचार करणारा डॉक्टर वैयक्तिक लक्षणांचे विश्लेषण करतो. उदाहरणार्थ, रक्त आणि मूत्र चाचण्या वापरल्या जातात. रक्त मूल्ये बहुतेक वेळा केशिका गळती सिंड्रोमच्या अस्तित्वाचे महत्त्वपूर्ण संकेत देतात.

गुंतागुंत

केशिका गळती सिंड्रोममुळे रूग्णांमध्ये लक्षणीय बिघडलेले कार्य आणि गुंतागुंत होऊ शकते. या कारणास्तव, सामान्यत: प्रभावित व्यक्तीवर उपचार करणे आवश्यक असते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्णांना प्रथम त्रास होतो वेदना मध्ये उदर क्षेत्र आणि पुढे देखील मळमळ. केशिका गळती सिंड्रोममुळे सतत समस्या निर्माण होणे सामान्य नाही हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली, जेणेकरून संपूर्ण संकुचित होऊ शकेल. रेनाल अपुरेपणा हे देखील उद्भवू शकते, जे पीडित व्यक्तीसाठी जीवघेणा ठरू शकते. या प्रकरणात, रुग्ण दातावर अवलंबून असतो मूत्रपिंड किंवा पडतच जाणे आवश्यक आहे डायलिसिस. केशिका गळती सिंड्रोममुळे आयुष्याची गुणवत्ता बर्‍याच प्रमाणात कमी होते. आवश्यक असल्यास, आयुर्मान देखील कमी केले जाऊ शकते. दुर्दैवाने, केशिका गळती सिंड्रोमसाठी कोणतेही थेट उपचार नाही, त्यामुळे कोणतीही गुंतागुंत नाही. औषधांच्या मदतीने लक्षणे मर्यादित करणे शक्य आहे. तथापि, रोगाचा सकारात्मक कोर्स याची हमी दिली जाऊ शकत नाही. केशिका गळती सिंड्रोममध्ये मानसिक लक्षण उद्भवणे असामान्य नाही, जेणेकरून प्रभावित लोक मानसिक उपचारांवर अवलंबून असतात. त्याद्वारे, उदासीनता आणि इतर मानसिक उन्माद टाळता येऊ शकतात.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

रक्ताभिसरण यंत्रणेच्या समस्येची तपासणी कोणत्याही वयाच्या पीडित डॉक्टरांकडून केली जाणे आवश्यक आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये ते करू शकतात आघाडी कोसळण्याबरोबरच अकाली मृत्यूसाठी डॉक्टरांच्या पहिल्या अनियमिततेचा सल्ला घ्यावा हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली. तर पाणी पाय किंवा शरीराच्या इतर भागामध्ये धारणा लक्षात येते, चिंता करण्याचे कारण देखील आहे. लक्षणे स्पष्ट करण्यासाठी एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. श्वसन श्वासोच्छवासाच्या क्रियाकलापांमध्ये ध्वनी किंवा त्रास होण्याचे संकेत असू शकतात फुफ्फुसांमध्ये पाणी. दुर्बलतेचे कारण निश्चित करण्यासाठी प्रभावित व्यक्तीने डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. तक्रारी सामान्यत: निसर्ग आणि प्रमाणात वाढल्यास, शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. बाबतीत चक्कर, मळमळ, उलट्या or वेदना ओटीपोटात प्रदेशात, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. आजारपण, अंतर्गत कमकुवतपणा किंवा आजारपणाची सामान्य भावना असल्यास पुढील तपास सुरू केला पाहिजे. तर कार्यात्मक विकार विकसित, त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. वैद्यकीय सेवेशिवाय, अवयव निकामी होणे अगदी जवळ आहे. विशेषत: केशिका गळती सिंड्रोममध्ये मूत्रपिंडांना धोका असतो. एक ड्रॉप इन रक्तदाब, हृदयाचा ठोका कमी होणे किंवा रक्त प्रवाहातील गडबड हे अनियमितता आणि इतर रोग दर्शवितात. जर अंगात सुन्नता असेल तर किंवा थंड बोटांनी तसेच बोटांनी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

उपचार आणि थेरपी

कारण आजपर्यंत केशिका गळतीच्या सिंड्रोमची फारच कमी प्रकरणे आढळली आहेत, उपचार पद्धती तुलनेने मर्यादित आहेत. कारण योग्य संशोधन अभ्यासाचा अभाव आहे आणि विविध उपचारात्मक दृष्टिकोनांच्या कार्यक्षमतेवर परिणाम आहे. मूलभूतपणे, सध्या केशिका गळती सिंड्रोमचे कोणतेही मानक उपचार अस्तित्त्वात नाहीत. प्रोफेलेक्सिससाठी, एजंट्स थिओफिलीन आणि टर्बुटालिन चाचणी केली गेली आहे, त्यापैकी काहींनी चांगली कार्यक्षमता दर्शविली आहे. जर केशिका गळती सिंड्रोमचा वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये अधिक तीव्र अभ्यासक्रम असेल तर उपचार करा ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स आशादायक आहे. उदाहरणार्थ मूत्रवर्धक घटकांचा समावेश आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

नवीन हायपोव्होलेमिकच्या जोखमीमुळे केशिका गळतीच्या सिंड्रोमसाठी स्वत: ची मदत धक्का, उपचार करणार्‍या डॉक्टरांशी नेहमी लक्षपूर्वक समन्वय साधणे आवश्यक आहे. प्रथम उपाय मागील मध्ये बदल असावा आहार निरोगी आणि संतुलित आहाराची योजना करा. लेपर्सनला बर्‍याचदा अनुभवाची कमतरता नसल्यामुळे, प्रश्नातील रोगाशी परिचित असलेल्या पौष्टिक तज्ञाचा आधार घ्यावा. एक निवडलेला आहार मजबूत करते रोगप्रतिकार प्रणाली, परंतु मळमळ किंवा वेदना यासारख्या लक्षणांची सुरूवात देखील कमी करू शकते आणि यामुळे आयुष्यात सुधारणा होण्यास हातभार लागतो. याव्यतिरिक्त, टाळणे ताण, नियमित व्यायाम आणि भरपूर विश्रांती शरीरात दोघांना आराम करण्यास मदत करते धक्का प्रतिक्रिया. तक्रारीची डायरी ठेवणे चांगले आहे ज्यामध्ये नवीन लक्षणे आणि इतर विकृती लक्षात घेतल्या जातात. हे सुनिश्चित करते की उपस्थितीत असलेल्या डॉक्टरांना जवळच्या गोंधळ परीक्षांच्या दरम्यान नेहमीच्या स्थितीबद्दल माहिती दिली जाते. हे त्याच्यासाठी आवश्यक असलेल्या औषधास वैयक्तिक गरजेनुसार समायोजित करणे आणि पुढे शक्यतो प्रतिबंधित करणे सुलभ करते धक्का प्रतिक्रिया. प्रभावित मुले अद्याप विशिष्ट वयापर्यंत पुरेसे संवाद साधण्यास सक्षम नसल्यामुळे या प्रकरणांमध्ये पालकांनी संभाव्य नवीन लक्षणे किंवा विकृतींवर विशेष लक्ष देणे आणि त्यांची नोंद घेणे आवश्यक आहे.

प्रतिबंध

केशिका गळती सिंड्रोम रोखण्याच्या कोणत्याही प्रभावी पद्धतींचा अद्याप शोध घेण्यात आलेला नाही.

फॉलो-अप

कारण केशिका गळती सिंड्रोम हा एक गंभीर आणि गंभीर आजार आहे, पहिल्या चिन्हे आणि लक्षणांनुसार त्याचे मूल्यांकन डॉक्टरांनी केले पाहिजे. नियमानुसार, तो स्वतःच बरे होऊ शकत नाही, जेणेकरून दीर्घकाळापर्यंत लक्षणे कमी करण्यासाठी, प्रभावित लोक नेहमीच वैद्यकीय तपासणी आणि उपचारांवर अवलंबून असतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, थेट देखभाल उपाय कठोरपणे मर्यादित आहेत किंवा प्रभावित व्यक्तीला अजिबात उपलब्ध नाहीत. नियमानुसार, केशिका गळतीच्या सिंड्रोममुळे ग्रस्त असे लोक विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी औषधे नियमितपणे आणि योग्य डोसमध्ये घेतली पाहिजेत हे नेहमीच महत्वाचे आहे. त्याचप्रमाणे, काही प्रश्न असल्यास किंवा काही अस्पष्ट असल्यास नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. संतुलित आरोग्यदायी जीवनशैली आहार केशिका गळती सिंड्रोमच्या प्रक्रियेवर सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो, जेणेकरून प्रक्रियेत डॉक्टरांद्वारे आहाराची योजना तयार केली जाऊ शकते, ज्याचे अनुसरण केले पाहिजे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोमच्या इतर रुग्णांशी संपर्क देखील उपयुक्त आहे, कारण हे होऊ शकते आघाडी माहितीच्या अदलाबदल करण्यासाठी.

हे आपण स्वतः करू शकता

केशिका गळती सिंड्रोममध्ये, उपचार लक्षणे दूर करण्यावर लक्ष केंद्रित करतात. काही लक्षणांमधे, रूग्ण औषधांना आधार देऊ शकतात उपचार त्यांच्या स्वत: च्या सह उपाय. सुरुवातीला, विश्रांती आणि बेड विश्रांतीची शिफारस केली जाते. मध्यांतर सारखी शॉक प्रतिक्रिया शरीरावर एक प्रचंड ताण ठेवते. या कारणास्तव, प्रभावित व्यायामांना मध्यम व्यायामासह, विश्रांती घेणे आवश्यक आहे ताण आणि नियमित वैद्यकीय तपासणी. हायपोव्होलेमिक शॉकची पुनरावृत्ती झाल्यास त्वरीत प्रतिक्रिया देण्यास सक्षम होण्यासाठी पीडित मुलांच्या नातेवाईकांनी आणि त्यांच्या पालकांनी त्यांच्यावर बारीक लक्ष ठेवले पाहिजे. सध्याच्या स्थितीत औषधोपचार नियमितपणे समायोजित केले जाणे आवश्यक आहे आरोग्य प्रभावित व्यक्तीचे या कारणासाठी, रुग्णाने एक डायरी ठेवली पाहिजे ज्यात तो किंवा ती कोणतीही असामान्य लक्षणे नोंदवते. यामुळे डॉक्टरांना औषधे समायोजित करणे सुलभ करते. शेवटी, आहार बदलून पुनर्प्राप्तीची जाहिरात केली जाऊ शकते. निरोगी आणि संतुलित आहार विशेषत: मळमळ आणि वेदना यासारख्या प्रारंभिक लक्षणांना कमी करू शकतो. याव्यतिरिक्त, एक निरोगी जीवनशैली मजबूत करते रोगप्रतिकार प्रणाली. परिणामी, सर्वोत्तम प्रकरणात शॉक प्रतिक्रियांची तीव्रता आणि वारंवारता कमी होते. रक्ताचा दाटपणा टाळण्यासाठी पीडित व्यक्तींनी भरपूर प्रमाणात द्रव प्यावे.